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L'atrèsia de vies biliars és una colangiopatia obstructiva neonatal poc freqüent que planteja encara en l'actualitat una sèrie de problemes encara no resolts; sent la causa més freqüent de trasplantament hepàtic pediàtric. Estudiem el pronòstic a llarg termini dels pacients amb atrèsia de vies biliars després d'un maneig multidisciplinar a l'Hospital Universitari Vall d'Hebron i descrivim els resultats i la supervivència dels pacients intervinguts de Kasai requereixin o no trasplantament. La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal poco frecuente que plantea aún en la actualidad una serie de problemas todavía no resueltos; siendo la causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico. Estudiamos el pronóstico a largo plazo de los pacientes con atresia de vías biliares tras un manejo multidisciplinar en el Hospital Universitario Vall d'Hebrón y describimos los resultados y la supervivencia de los pacientes intervenidos de Kasai requieran o no trasplante.

Introducción: La gastrosquisis (GQS) es un defecto congénito de la pared abdominal que se caracteriza por la exposición de las asas intestinales al líquido amniótico a través de un orificio paraumbilical derecho. Tras el nacimiento a término, observamos gran edema e inflamación del intestino expuesto. En la corrección quirúrgica, éste ofrece una difícil reubicación abdominal, precisando en ocasiones un silo y cierre diferido. En el postoperatorio observamos un período prolongado de hipomotilidad intestinal que obliga a una nutrición parenteral (NPT) y a una larga estancia hospitalaria. Se ha observado que este daño aparece fundamentalmente en las últimas semanas de la gestación, lo que ha llevado ha desarrollar estrategias terapéuticas para evitarlo, tanto desde el punto de vista del “lavado del líquido amniótico”, como adelantando de manera electiva el parto, para evitar así el periodo más lesivo. Objetivo: El objetivo de este estudio es evaluar los beneficios en términos de complicaciones y supervivencia a corto y medio plazo utilizando dos estrategias diferentes (cesárea electiva con, INTRODUCTION: Gastroschisis (GS) is a congenital abdominal wall defect that entails bowel exposure to amniotic fluid (AF). Intestinal damage is related to the chemical action of AF and constriction. After term birth, a significant edema and an inflammation of the intestinal wall are observed; in some cases, including intestinal atresias. Surgical repair to return the exposed intestines to the abdominal cavity may be problematic, a staged silo repair being sometimes needed. These patients require a long hospital stay owing to bowel damage causing severe intestinal hypoperistalsis and poor absorptive capacity. Total parenteral nutrition (TPN) is thus required for a long period. It has been observed that this damage appears mainly in the last weeks of gestation, which has led to the development of therapeutic strategies to avoid it, such as amniotic fluid washing and elective induction, thus avoiding the most damaging period. OBJECTIVE: The aim of this prospective study is to evaluate the benefits in terms of complications avoided and survival in the short and medium term using two different strategies (elective caesarean section with

L’atrèsia de vies biliars és una colangiopatia obstructiva neonatal poc freqüent que planteja encara en l'actualitat una sèrie de problemes encara no resolts; sent la causa més freqüent de trasplantament hepàtic pediàtric. Estudiem el pronòstic a llarg termini dels pacients amb atrèsia de vies biliars després d'un maneig multidisciplinar a l'Hospital Universitari Vall d'Hebron i descrivim els resultats i la supervivència dels pacients intervinguts de Kasai requereixin o no trasplantament. La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal poco frecuente que plantea aún en la actualidad una serie de problemas todavía no resueltos; siendo la causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico. Estudiamos el pronóstico a largo plazo de los pacientes con atresia de vías biliares tras un manejo multidisciplinar en el Hospital Universitario Vall d'Hebrón y describimos los resultados y la supervivencia de los pacientes intervenidos de Kasai requieran o no trasplante.