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Resumen: Las variaciones de los vasos que surgen del arco aórtico son numerosas1, reportándose según la literatura consultada entre el 6 al 49% en diversos países. La mayoría de las variantes son descritas como asintomáticas. No obstante, algunas se han asociado con síntomas significativos y problemas quirúrgicos serios, causados por efectos de la compresión o presión que ejercen esas variantes sobre la tráquea o el esófago2. Presentamos el caso de una variante que no encontramos descripción previa en la literatura la cual fue un hallazgo transquirúrgico durante una corrección de un paciente neonato con diagnóstico de coartación aortica. Abstract: The variations of the vessels that arise from the aortic arch are numerous, reported according to the literature consulted between 6 to 49% in various countries. Most variants are described as asymptomatic. However, some have been associated with significant symptoms and serious surgical problems, caused by the effects of compression or pressure that these variants exert on the trachea or esophagus. We present the case of a variant that we found no previous description in the literature, which was a trans surgical finding during a correction of a neonatal patient with a diagnosis of aortic coarctation.

Resumen: Introducción y objetivos: A medida que la supervivencia de los niños con cardiopatía congénita intervenidos de cirugía cardiaca ha aumentado significativamente, la necesidad de seguimiento en términos de calidad de vida relacionada con la salud se ha vuelto cada vez más importante. En este estudio, describimos la calidad de vida relacionada con la salud en niños con cardiopatía congénita con y sin reparación quirúrgica. Métodos: Estudio descriptivo. Aplicamos el cuestionario Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM) en 271 pacientes con edades de 2 a 17 años, de los que acudieron a consulta de cardiología tanto en protocolo prequirúrgico como posquirúrgico. La calidad de vida relacionada con la salud se expresó como puntaje total (100 más alto) y se proporcionó como medianas y porcentajes de 10 a 100. Resultados: Incluimos a 271 pacientes de 2 a 17 años, el 94,8% con un corazón biventricular. La cirugía cardiaca se realizó en el 67,8%. Los principales factores que afectaron de forma negativa en la calidad de vida fueron la fisiología univentricular, la presencia de cortocircuito residual, requerir otra cirugía, el manejo con polifármacos y el acceso quirúrgico por esternotomía media. Conclusión: Los pacientes con cardiopatías congénitas no solo presentan su enfermedad principal, sino que también experimentan una calidad de vida que puede afectarse por factores sociales, educativos y emocionales. La evaluación de la calidad de vida de la salud debe ser parte integral en la evaluación de estos pacientes. Abstract: Introduction and objectives: As the survival of children with congenital heart disease who have undergone cardiac surgery has increased significantly, the need for follow-up in terms of health related quality of life has become increasingly important. In this study, we sought to describe the health related quality of life in children with congenital heart disease with and without surgical repair. Methods: We applied the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM) questionary in 271 patients aged 2 to 17 years, of the patients who attended the cardiology clinic both pre surgery and postsurgery. Health related quality of life was expressed as a total score (highest 100) and provided as medians and percentages from 10 to 100. Results: We included 271 patients from 2 to 17 years old, 94.8% had a biventricular heart. Cardiac surgery was performed in 67.8% The main factor that negatively affected quality of life were univentricular physiology, the presence of residual shunt, requiring another surgery, management with polidrugs, and surgical access through median sternotomy. Conclusion: Patients with congenital heart disease nor only suffer from their main disease, but also experience a quality of life that can be affected by social, educational and emotional factors. The assessment of quality of life by health professionals should be an integral part of the evaluation of these patients.

Resumen: Presentamos el caso de un paciente escolar, derivado por la presencia de dolor torácico recurrente, que fue valorado por nuestro servicio donde se diagnosticó cor triatriatum, siendo una enfermedad sumamente rara, con una frecuencia del 0,1 al 0,4% de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por una membrana fibromuscular que divide la cámara de la aurícula izquierda en 2: una posterior, proximal a la entrada de las venas pulmonares, y otra anterior, que contiene el apéndice auricular y la válvula mitral. Clínicamente puede presentarse como arritmias cardiacas o como una enfermedad obstructiva grave en el periodo neonatal, dependiendo del grado de integridad de la membrana. En este caso se realizó la corrección quirúrgica del defecto, siendo exitosa. Actualmente el paciente se encuentra asintomático y continúa en seguimiento. Abstract: We present the case of a school patient, referred due to the presence of recurrent chest pain, who was evaluated by our service where cor triatriatum was diagnosed, being an extremely rare pathology with a frequency of 0.1 to 0.4% of all congenital heart diseases, characterized by a fibromuscular membrane that divides the left atrium chamber into 2, one posterior, proximal to the entrance of the pulmonary veins, and the other anterior, which contains the atrial appendage and the mitral valve. Clinically it can present as cardiac arrhythmias or as a severe obstructive pathology in the neonatal period, depending on the degree of integrity of the membrane. In this case, the surgical correction of the defect was performed, being successful. The patient is currently asymptomatic and continues to be monitored.

La cirugía para la enfermedad obstructiva del tracto de salida del ventrículo izquierdo con enfermedad de la válvula aórtica e hipoplasia del anillo aórtico continúa siendo un reto. Se han descrito diversas técnicas quirúrgicas para la ampliación del anillo aórtico, de las cuales el procedimiento de Konno-Rastan es una opción atractiva; sin embargo, no es muy frecuente realizarla debido a su alto grado de dificultad. Se presenta el caso de una paciente femenina, de 15 años de edad, con diagnóstico de estenosis valvular aórtica grave e hipoplasia del anillo aórtico, a quien se le realizó ampliación del anillo aórtico con técnica de Konno-Rastan y reemplazo valvular aórtico.

Resumen: Introducción y objetivos: En los pacientes que presentan anomalías en las válvulas cardiacas la cirugía que se prefiere siempre es la plastia; sin embargo, existen casos en los cuales el reemplazo valvular es la única opción. El objetivo de este estudio es valorar los resultados a corto y largo plazo de pacientes pediátricos que requirieron reemplazo valvular.Material y métodos Previo consentimiento informado firmado por los padres o el tutor legal, se ingresaron los datos de los pacientes menores de 18 años de edad que fueron sometidos a reemplazo valvular entre 2012 y 2020,. Resultados: Se ingresaron 13 pacientes, de los cuales el 84,6% corresponden al género masculino, la media de edad fue de 9 años, el peso medio fue de 29 kg, la válvula más afectada fue la mitral, con el 61,5%, seguida de la aórtica, con el 23,1%. En el 61,5% la presentación corresponde a la doble lesión valvular. En cuanto a la etiología, la más frecuente fue la congénita, con el 84,6%; la prótesis más utilizada fue la St. Jude Medical® número 23, la media de tiempo de circulación extracorpórea fue de 115 min y el de pinzamiento aórtico fue de 75 min; el promedio de seguimiento fue 23 meses. Conclusiones: El reemplazo valvular en la etapa pediátrica siempre es un procedimiento que se intenta postergar el mayor tiempo posible; sin embargo, no es factible en muchas ocasiones y conlleva un alto riesgo tanto quirúrgico como de complicaciones. En nuestra experiencia, los resultados son satisfactorios; sin embargo, nuestra muestra son pacientes mayores de 5 años. Abstract: Introduction and objectives: In paediatric patients with heart valve abnormalities plasty is always preferred; however, there are cases in which valve replacement is the only option. The objective of this study is to assess the short- and long-term results of paediatric patients who required valve replacement. Material and methods: With prior informed consent signed by the patient's parents or legal guardian, the data of patients under 18 years of age who underwent valve replacement were entered from the period between 2012 and 2020. Results: Thirteen patients were admitted of whom 84.6% were male, the mean age was 9 years, the mean weight was 29 kg, the most affected valve was the mitral valve in 61.5%, followed by the aortic valve at 23.1%. In 61.5% presentation was a double valve lesion. In terms of the aetiology; the most frequent aetiology was congenital in 84.6%; the most widely used prosthesis was St. Jude Medical® number 23. The mean time for extracorporeal surgery was 115 min and the mean time for aortic clamping was 75 min. Follow-up was 23 months. Conclusions: valve replacement in the paediatric stage is always a procedure that we should attempt to postpone as long as possible, as it carries a high risk both in surgery and in complications, however this is often not feasible. Although our sample is not in children under 5 years of age, the results are good.

Resumen: El aneurisma del seno de Valsalva es una anomalía cardíaca que puede ser congénita o adquirida. Es referido como una anomalía congénita rara, usualmente asintomática detectada en un ecocardiograma 2 D de rutina, hasta presentaciones relacionadas con la compresión de estructuras adyacentes o como cortocircuitos intracardíacos causados por la ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva dentro de una cavidad derecha del corazón. Se expone el caso de un paciente de sexo masculino, de 27 años de edad, que acudió al departamento de emergencia con disnea progresiva hasta ser de pequeños esfuerzos a quien se le documentó ruptura de aneurisma del seno de Valsalva no coronariano, clasificación de Sakakibara tipo IV, asociado a comunicación interventricular perimembranosa. Se hizo cirugía cardíaca para tratamiento quirúrgico definitivo, el cual fue exitoso. Se hace una revisión breve de la literatura acerca de esta patología, su definición, etiología, epidemiología, clasificación, diagnóstico y tratamiento. Abstract: An aneurysm of the sinus of Valsalva is a cardiac anomaly that can be congenital or acquired. It is referred to as a rare congenital anomaly, usually asymptomatic and detected in a routine 2-D echocardiogram. It is also found associated with the compression of adjacent structures or as intra-cardiac short-circuits caused by the rupture of an aneurysm of the sinus of Valsalva within a right cavity of the heart. The case is presented of a 27 year-old male, who arrived in the Emergency Department with progressive dyspnoea even with small exertions and was diagnosed with rupture of a Sakakibara type IV, non-coronary sinus of Valsalva aneurysm, associated with a perimembranous ventricular septal defect. Open heart surgery was performed for definitive surgical treatment, which was successful. A short review of the literature is presented on this condition, its definition, aetiology, epidemiology, classification, diagnosis, and treatment. Palabras clave: Seno de Valsalva, Aneurisma, Ecocardiograma, Congénito, Keywords: Sinus of Valsalva, Aneurysm, Echocardiogram, Congenital

Resumen: Introducción y objetivos: La estenosis carotídea (por sus siglas en inglés, CAS) es un factor importante en las complicaciones neurológicas posteriores a la revascularización coronaria (por sus siglas en inglés, CABG). Las pautas actuales recomiendan tamización de CAS previa a la cirugía cardiaca solo en pacientes mayores de 70 años con síntomas de enfermedad neurológica; sin embargo, sigue siendo un tema controversial. El objetivo de este estudio fue determinar la frecuencia de CAS en pacientes tratados con CABG, además de valorar su influencia en los eventos neurológicos y la mortalidad. Métodos: Estudio prospectivo en el que se realizó ultrasonido carotídeo en pacientes asintomáticos antes de CABG. Se dividió a los pacientes con base en el grado de estenosis carotídea (menor del 50%, 50-70% y mayor del 70%) y se clasificaron con base en la edad en 3 grupos (menor de 60, de 60 a 70 y mayor de 70 años). Se midió la mediana, máximos y mínimos en las variables numéricas continuas y el porcentaje en las categóricas. Se aplicó un análisis de regresión a los parámetros seleccionados para identificar los factores de riesgo de CAS significativa. Resultados: Solo un paciente presentó evento vascular cerebral posterior a CABG. No observamos asociación de la CAS con mortalidad ni con el tiempo hospitalario; sin embargo, sí se encontró asociación con los vasos afectados y el número de comorbilidades. Conclusiones: La CAS es común en pacientes con enfermedad isquémica coronaria y es un marcador de mayor riesgo de eventos cardiovasculares, por lo que consideramos que detectarla es importante para la estratificación del riesgo preoperatorio. Abstract: Introduction and objectives: Carotid stenosis (CAS) is an important factor in neurological complications after coronary artery bypass grafting (CABG). Current guidelines recommend that patients older than 70 years with symptoms of neurological disease should be screened for CAS prior to surgery; however, this remains controversial. The objective of this study was to determine the frequency of CAS in patients undergoing CABG, in addition to assessing its influence on neurological events and mortality. Method: Prospective study where carotid ultrasound was performed in asymptomatic patients prior to CABG. Patients were divided based on the degree of carotid stenosis (less than 50%, 50-70%, and greater than 70%) and classified based on age into 3 groups (less than 60, 60-70, and greater to 70 years). Median, maximum and minimum were measured in continuous numerical variables and percentage in categorical ones. Regression analysis was applied to selected parameters to identify risk factors for significant CAS. Results: Only one patient presented cerebral vascular event after CABG, we did not observe association of CAS with mortality or hospital time, however, an association was found with the affected vessels and the number of comorbidities. Conclusions: CAS is common in patients with ischemic coronary disease and is a marker of increased risk of cardiovascular events, so we believe that detecting it is important for preoperative risk stratification.