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The estimation of uncertainty in measurement for quantitative analyses is an international obligation of the ISO15189 standard for laboratories. The most widespread method is the Internal Quality Control and External Quality Assessment (IQC + EQA). We compared two methods to assess uncertainty in measurement for the quantification of the number of CD34+ stem cells and of the different lymphocyte subpopulations in blood samples: the IQC + EQA method and the Long‐Term Uncertainty in Measurement (LTUM) method. We focused on the CD3+/CD4+ T lymphocyte subpopulation for a target value of 350 CD3+/CD4+/μl. The range in terms of uncertainty in the measurement of 350 CD3+/CD4+ cells/μl with the IQC + EQA method was [292.8; 407.2]. With the LTUM method, the uncertainty was 19.1% of the measured value. This represented a range of [283.2; 416.9]. The relative uncertainty calculated with the LTUM method can be adapted to any level of the measured parameter. IQC and EQA calculate the absolute uncertainty and need a clustering of values at different levels. This clustering can lead to some approximations in the uncertainty in measurement determination, particularly around the cut‐off values. Unlike previous reports, uncertainty values were higher when calculated with the LTUM than with the IQC + EQA method. However, LTUM might be more representative of the daily routine practice with patient samples.

Les translocations impliquant BCL3 (19q13) sont des anomalies récurrentes rares des syndromes lymphoprolifératifs B (SLPB), généralement des leucémies lymphoïdes chroniques (LLC) (70 %). Les LLC t-BCL3 sont considérées comme un sous-groupe agressif, associé à un statut IGHVnon muté et une survie raccourcie. L’objectif de cette étude est de décrire le spectre mutationnel des SLPB t-BCL3.

La révolution induite par les inhibiteurs de l’activité tyrosine kinase (ITKs) de BCR-ABL dans la prise en charge de la leucémie myéloïde chronique (LMC) est aujourd’hui limitée par la persistance dans la moelle osseuse d’une sous-population de cellules souches leucémiques, pour lesquelles la compréhension des mécanismes de survie représente un enjeu actuel majeur. Nous avons évalué la longueur moyenne des télomères (LT) chez les patients LMC en phase chronique au diagnostic et naïfs de tout traitement. La LT est diminuée chez les patients comparés à des témoins appariés en âge sur des leucocytes du sang périphérique et dans la sous-population immature des CD34+. Cependant, nous n’avons retrouvé aucune corrélation entre la LT et les paramètres clinicobiologiques et la réponse thérapeutique de nos patients, probablement en raison d’une hétérogénéité de la cohorte. De façon intéressante nous observons une différence de la LT entre des cellules CD34+ et des cellules du sang périphérique chez 11 patients, en faveur de l’existence d’une hétérogénéité intraclonale de la dynamique télomérique dans la LMC. Le niveau d’expression des acteurs participant à la mise en place de l’architecture des télomères et à la régulation de leur longueur sera prochainement évalué.

Nous rapportons le cas d’un patient de 69 ans hospitalisé pour épistaxis récidivante. L’hémogramme montre une bicytopénie sévère (anémie et thrombopénie), associée à 4 % de blastes et 4 % d’érythroblastes circulants. Le myélogramme montre une moelle de richesse diminuée avec hyperplasie érythroblastique, blastose à 6 % et signes de dysmyélopoïèse. Le diagnostic de SMD-EB1 est évoqué, sans écarter une myélofibrose idiopathique en raison d’une érythromyélémie et d’anomalies morphologiques des hématies. L’immunophénotypage médullaire hémodilué ne retrouve pas de cellules blastiques en excès. Une biopsie ostéomédullaire est réalisée : l’analyse cytologique des empreintes montre une richesse diminuée avec une lignée érythroblastique hyperplasique (74 %) et dysplasique, avec 23 % de proérythroblastes. L’aspect cytologique fait évoquer une leucémie érythroïde pure (LAM6) à moelle pauvre ou un SMD. L’histologie montre une myélofibrose de grade 2 associée à 15 % de cellules CD34+, en faveur d’un SMD-EB2. L’analyse NGS met en évidence 3 variants pathogènes dans le gène TP53. Le caryotype est monosomique complexe, avec notamment délétion 5q, monosomie 7 et amplification intrachromosomique du chromosome 21 (iAMP(21)), avec en FISH une amplification du locus du gène RUNX1 au sein d’une région colorée de façon homogène (hsr), compatible avec le diagnostic de LAM-MRC (LAM avec anomalies cytogénétiques associées aux myélodysplasies).

AbstractUp to now, criticality safety experts used density laws fitted on experimental data and applied them outside the measurement range. Depending on the case, such an approach could be wrong for nitrate solutions. Seven components are concerned: UO2(NO3)2, U(NO3)4, Pu(NO3)4, Pu(NO3)3, Th(NO3)4, Am(NO3)3, and HNO3. To obviate this problem, a new methodology based on the thermodynamic concept of mixtures of binary electrolytes solutions (one electrolyte + water) at constant water activity, a so-called “isopiestic” solution, has been developed by the Institute de Radioprotection et de Sûreté Nucléaire (IRSN) to calculate the nitrate solutions density. This paper presents its qualification by using criticality experiments. The theory and the implementation are also given.Qualification results of the uranyl and plutonium nitrate solutions show that the new density law (also called the isopiestic law) is in good agreement with the benchmarks. Thus, no bias is put into evidence for the uranium solutions, and a small negative bias equal to 0.2% is found for the plutonium solutions.Moreover, the isopiestic law corrects the observed 1% overestimation of keffdue to the empirical IRSN Leroy and Jouan density law for uranium solutions and the observed 3.4% underestimation of keffdue to the ARH-600 density law for plutonium solutions.The isopiestic density law has been implemented in CIGALES V2.0, the graphical user interface of the French criticality safety package CRISTAL that calculates the atom densities of nuclides (and writes the input file for CRISTAL computations).