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Introduction: Epidemiological studies on hemophilia in the Brazilian population are historically scarce. Despite the continuous effort made by the National Program of Inherited Bleeding Disorders to map this condition, little information is available, especially on the period prior to program conception. Therefore, the present study aims to assess the epidemiological, serological, and clinical characteristics of patients with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul, Brazil. Methods: A total of 455 patients had their medical records reviewed from January 1, 2003 to December 31, 2007. Results: We observed a remarkable prevalence of hepatitis C virus (HCV) infection in patients with both hemophilia A and B, and this prevalence significantly increased along with age (p < 0.001). No positive anti-HCV results were observed among children younger than 5 years old. There was a significant correlation between the severity of hemophilia and the number of arthropathies in all age categories. Considering the presence of inhibitors, a significant difference was observed between age groups, as older patients had higher inhibitor titers. There was a significant correlation between mean coagulation factor consumption and the number of arthropathies in patients over 5 years old. Conclusions: This profile analysis of patients with hemophilia reflects a gradual improvement in treatment safety and efficiency, as well as the need for continued investment in this population.

A hipótese central deste trabalho é que a subida da China nas cadeias globais de valor (CGV) do mundo do futebol é uma variável dependente (resultante) de duas variáveis independentes: i) ela segue as linhas gerais da inserção econômica internacional do país, que tem apresentado indicadores notáveis de agregação de valor e fortalecimento de marcas nacionais com forte dirigismo do governo; e ii) este processo faz parte de um projeto de Estado que visa utilizar do futebol como ferramenta de soft power no plano internacional. Após compreender a correlação entre esses processos, a parte final do artigo dedica-se a apontar os desafios e possibilidades para o desenvolvimento do futebol na China no longo prazo.

O ICMS Ecológico (ICMS-E) é uma política pública regulatória utilizada como mecanismo de coordenação entre os interesses dos estados e as ações dos municípios, com vistas a estimular e premiar práticas ambientais adequadas. Esse artigo tem como objetivo verificar se essa política é efetiva para a adoção de práticas sustentáveis pelos municípios, medidas a partir dos gastos ambientais. Para tal, foi efetuada uma análise no período 2012-2016 comparando os gastos em gestão ambiental como proporção das despesas totais liquidadas com a razão entre o volume recebido do ICMS-E e a receita fiscal total de cada município. Foi comprovada a correlação positiva entre os gastos em gestão ambiental e os recursos de ICMS-E recebidos pelo município. Contudo, o gasto ambiental aumenta relativamente pouco em função do incremento do ICMS-E na receita, e essa relação fica mais nítida nos municípios que recebem proporcionalmente mais ICMS-E. Verificou-se que o índice de desenvolvimento humano (IDH-M) e a população do município também afetam a proporção de gastos em gestão ambiental. Um resultado particularmente importante é que o desenho da legislação estadual influencia a resposta dos municípios: quanto maior o prêmio percebido pelas prefeituras em função da melhoria de seu desempenho ambiental, maior tende a ser seu esforço em adotar ações de gestão ambiental. Demonstra-se, assim, que a coordenação entre os instrumentos econômicos estatais e as ações municipais podem exercer papel relevante para tornar a gestão pública mais sustentável.

Matrix effect-free UHPLC-MS/MS method was developed and validated for the determination of cholesterol-lowering lovastatin in food samples represented by Pu-erh tea, oyster mushroom, and red yeast rice. The resulting method was fully validated in terms of intra-day and inter-day precision, accuracy, linearity, range, LOD, LOQ, and matrix effects. The matrix effect phenomenon evaluated by comparison of slopes of calibration curves was completely eliminated by solid-phase extraction based on the technique of molecularly imprinted polymers (MIPs). Comparison of elution profiles obtained on the MIP and corresponding control non-imprinted polymer (NIP) showed selectivity of the extraction procedure. In addition, selectivity of the MIP material and the molecularly imprinted solid-phase extraction (MISPE) was also proved by experiments evaluating retention of analytes physico-chemically similar to the target molecule. Extraction recoveries of these analytes represented by estrogen derivatives (estrone, estriol, 17α-ethinylestradiol, and β-estradiol) were very low or even null. Synthesis and preparation of the resulting MIP sorbent was characterized by excellent repeatability expressed as RSD 7.7% (n=9) of extraction recoveries. The determined capacity of the MIP material reaching 375ng/mg is sufficient for analysis of the evaluated statin in its natural sources. Suitability of the resulting MISPE-UHPLC-MS/MS procedure for real sample analysis was verified by the determination of lovastatin in one dietary supplement based on the red yeast rice with a given amount of the target analyte. Finally, three mushroom and fifteen tea samples obtained in Czech food stores and tearooms were subjected to analysis. Low or null amount of lovastatin was found in these samples.

This paper considers William S. Burroughs’s nonfictional long-form essay The Electronic Revolution (1970) and contemporaneous fictional novel The Wild Boys: A Book of the Dead (1971) alongside some moments from the early work of Patti Smith, including her time with the Patti Smith Group and their four albums together between 1975 and 1979. I align Burroughs’s concepts of the word virus and wild boy – concepts subsequently taken up by Smith – with the three luxuries of nature identified by intellectual Georges Bataille in his theorization of general, or solar, economy. The parasitic and proliferative appearance of Burroughs’s writing and Smith’s performances – artworks that resemble electronic spam and speaking in tongues – bear some resemblance to the alien duplicates in Invasion of the Body Snatchers insofar as these artists waste their textual and physical bodies from within, thereby working against the sociolinguistic logic of identity.

RESUMO: Scott F. Gilbert é um renomado embriologista que tem uma preocupação especial com a história e a filosofia subjacentes à sua própria disciplina. Ele aqui nos fornece diversos relatos em primeira mão do fascinante universo da biologia evolutiva do desenvolvimento e abre uma janela completamente nova para a compreensão da complexa e tensa dialética entre ciência e arte – e, por extensão, entre o objetivo e o subjetivo, entre o lógico e o emotivo, entre o cientista em seu frio laboratório de hard science e o mesmo indivíduo, agora sem seu jaleco, que se revela como um vasto repositório das mais profundas e humanas aspirações éticas e estéticas. Palavras-chave: biologia evolutiva do desenvolvimento; campos morfogenéticos; embriologia; ética; Scott F. Gilbert. SCOTT F. GILBERT: SCIENCE, MUSIC, ETHICS AND LITERATURE Abstract: Scott F. Gilbert is a renowned embryologist who is particularly concerned about the history and philosophy behind his own discipline. Here he provides us with several first-hand accounts of the fascinating universe of evolutionary developmental biology, and opens up a wholly new window into the understanding of the complex and tense dialectics between science and art – and by extension between the objective and the subjective, between the logical and the emotional, between the scientist inside his or her cold hard science laboratory and the same individual, this time without his or her white coat, that reveals himself or herself as a vast repository of the most profound and human ethical and aesthetical ambitions. Keywords: evolutionary developmental biology; morphogenetic fields; embryology; ethics; Scott F. Gilbert.

RESUMO: Lewis Wolpert é um proeminente biólogo do desenvolvimento, bem conhecido pelo seu conceito de informação posicional e pelo “problema da bandeira francesa”. O professor Wolpert sustenta que a ciência confiável é isenta de valores, e ele tem desempenhado um papel importante em tornar a ciência disponível ao público. Esta entrevista fornece uma perspectiva sobre algumas das idéias centrais deste pensador polêmico. Palavras-chave: Lewis Wolpert; embriologia; ética; biologia do desenvolvimento; depressão; complexidade. LEWIS WOLPERT: EMBRYOLOGY, ETHICS AND DEPRESSION Abstract: Lewis Wolpert is a prominent developmental biologist, well known for his concept of positional information and the “French flag problem”. Professor Wolpert sustains that reliable science is value-free, and he has been playing an important role in making science available to the public. This interview provides an insight into some of the key ideas of this polemic thinker. Keywords: Lewis Wolpert; embryology; ethics; developmental biology; depression; complexity.

Entrevista com Rupert Sheldrake, realizada por Daniel Sander Hoffmann. Introdução da entrevista: Na presente edição de Episteme apresentamos um diálogo com o Dr. Rupert Sheldrake, um pensador moderno, brilhante e polêmico, que é conhecido entre nós graças a seus conceitos de campos mórficos e ressonância mórfica, dentre outras idéias revolucionárias. O Dr. Sheldrake é extremamente cortês e nos deu oportunidade de explorar diversas facetas de seu trabalho e obter uma idéia dos problemas enfrentados por qualquer pessoa que deseje fazer uma pesquisa radicalmente nova. É uma entrevista extremamente interessante, como o(a) leitor(a) poderá conferir, e foi de fato um grande prazer ter feito essa conversação com um cientista que, definitivamente, tem as mais fortes convicções sobre suas idéias e crenças. É importante enfatizar que essas convicções do Dr. Sheldrake não são necessariamente compartilhadas nem pelo entrevistador nem pelos demais membros do Grupo Interdisciplinar em Filosofia e História das Ciências, que edita Episteme. Pelo contrário, inclusive. À primeira vista, poderia parecer que damos nesta entrevista suporte a linhas de investigação que tiveram certa importância no desenvolvimento histórico das ciências, mas que agora deveriam descansar perpetuamente no jazigo das preconcepções populares ultrapassadas pela certeza avassaladora da ciência moderna e objetiva. Não é esse o caso. Nossa intenção primária, ao apresentar algumas das idéias desse pesquisador polêmico, que passeia com grande facilidade entre os habitats da ciência, da filosofia e da religião, é a de mostrar que um diálogo aberto e honesto pode ajudar a aclarar diversos aspectos concernentes à forma com que se dá a produção de saberes no nível individual. Da leitura da presente entrevista podemos concluir, por exemplo, que motivações pessoais afetam profundamente a forma com que um cientista molda e apresenta ao público seu trabalho. Percebemos também como a formação “de berço” (Sheldrake foi criado na mais pura tradição religiosa ocidental, temperada posteriormente com leves pitadas de orientalismo) pode influir no desenvolvimento do cientista e mesmo no seu “produto” final. O fato de Sheldrake ter sido amplamente perseguido por suas idéias heréticas e aparentemente retrógradas, no velho estilo da Santa Inquisição — porém, nos dias de hoje, isso ocorre junto às bordas recheadas de tecnicismos, informaticismos e tantos outros futurismos do século XXI — nos oferece ainda uma oportunidade ímpar de apreciar como o sistema como um todo é ainda largamente eficiente em sua tarefa de disciplinar e condicionar a maior parte dos cientistas, espremendo-os em moldes convenientemente dimensionados, com uma precisão que provocaria inveja às principais organizações internacionais de padronização industrial. Não obstante, temos aqui um exemplo vivo de como certas pequenas liberdades (e outras gafes) ainda podem ser cometidas, com largas restrições e grande risco, por aqueles que conseguiram reter algum idealismo primordial e buscam ver algo mais por detrás do grande cenário mecânico montado pela ciência profissional.

Entrevista concedida por John Collier a Daniel Hoffmann John Collier, natural do Canadá, é atualmente professor do Departamento de Filosofia da Universidade de Natal, na África do Sul. Dentre suas muitas áreas de competência e interesse, pode-se destacar: Biologia Evolutiva, Ética e Epistemologia Evolutiva, Teoria dos Sistemas, Fundamentos da Mecânica Estatística e da Teoria da Informação, Metafísica e Epistemologia de Sistemas Complexos, Processos Causais, Teoria dos Sistemas Dinâmicos, Filosofia da Percepção e Ciência Cognitiva. Suas inúmeras publicações contemplam desde críticas incisivas à ciência e à filosofia contemporâneas até aproximações extremamente refinadas aos problemas da autonomia e da auto-organização no âmbito de hierarquias complexas. O(a) leitor(a) de Episteme é aqui convidado(a) a embarcar em uma breve, porém muito elucidativa, incursão aos domínios da ciência e da metafísica deste novo século.

Resenha do livro:ROSEN, Robert. Essays on Life Itself. New York: Columbia University Press, 2000. 361 p. (ISBN 0-231-10511-8, paperback edition)

Entrevista concedida por Bernd-Olaf Küppers a Daniel Sander Hoffmann O professor Bernd-Olaf Küppers, que nos visitou por ocasião do simpósio internacional Novos rumos da ciência: auto-organização e sistemas biológicos complexos tem já há algum tempo enfocado sua atenção em questões básicas das Ciências Naturais e da Filosofia da Ciência nas fronteiras da Física, Química e Biologia. Seu interesse científico cobre uma ampla gama de problemas, incluindo a teoria da auto-organização molecular, o estudo experimental da evolução pré-celular e as questıes metateóricas da formação de teoria em Física e em Biologia. Como pós-graduando na Göttingen University, onde estudou Física, Astrofísica e Matemática, ele estudou com o laureado Nobel, Manfred Eigen, e obteve seu título de Ph.D. em Biofísica pela Technical University of Braunschweig. De 1971 a 1993, trabalhou no Max Planck Institute for Biophysical Chemistry, em Göttingen. Dr. Küppers recebeu os títulos de Distinguished Professorship do governo japonês, em 1993, de doutor pela Heidelberg University e de doutor honorário pela Nagaoka University of Technology, no Japão. Desde 1994, é professor de Filosofia Natural na Friedrich Schiller University, em Jena. Dr. Küppers É autor de cerca de 100 artigos acadêmicos e vencedor do Woitschach Research Prize, oferecido pela German Association of Science Foundation e coeditor do periódico internacional Philosophia Naturalis e membro dos comitês editoriais de muitos outros periódicos internacionais. Escreveu ou editou sete livros, incluindo as monografias Molecular Theory of Evolution (Springer, segunda edição 1985) e Information and the Origin of Life (MIT Press, 1990). Além disso, é membro do Deutsche Akademie der Naturforscher Leopoldina e membro da European Academy of Sciences and Arts.

Entrevista concedida porRobert E. Ulanowicz aDaniel Sander Hoffmann Tivemos a oportunidade de receber a visita do ecólogo norte-americano Robert E. Ulanowicz, por ocasião de um simpósio internacional promovido pelo Grupo Interdisciplinar em Filosofia e História das Ciências (GIFHC) do Instituto LatinoAmericano de Estudos Avançados da UFRGS (ILEA), em co-promoção com o Programa de Pós-Graduação em Genética e Biologia Molecular/UFRGS e com o Programa de Pós-Graduação em Psicologia Social e Institucional/UFRGS. Denominado Novos rumos da ciência: auto-organização e sistemas biológicos complexos, o simpósio realizou-se na UFRGS, em PortoAlegre, de 9 a 11 de outubro de 2000. Destacando-se como um dos maiores especialistas em ecologia teórica da atualidade, o professor Ulanowicz exerce suas atividades docentes e de pesquisa junto ao Laboratório Biológico de Chesapeake, na Universidade de Maryland. Dentre seus principais temas de interesse, incluem-se a análise de redes das permutas tróficas em ecossistemas, a modelagem de ecossistemas de banhados subtropicais, a teoria da informação aplicada a sistemas ecológicos, a termodinâmica e a causalidade em sistemas vivos. O professor Ulanowicz é autor de mais de uma centena de publicações científicas de relevância, considerando-se artigos em periódicos científicos especializados, livros, capítulos de livros e relatórios técnicos de diversos projetos de importância internacional. Dentre os livros, destacam-se: Growth and Development: Ecosystem Phenomenology e Ecology, the Ascendent Perspective, editados pela Springer-Verlag e pela Columbia University Press, respectivamente. A última obra, com o objetivo de divulgação ao público leigo, apresenta uma série de idéias instigantes, que prometem incorporar uma nova dimensão metafísica à ciência contemporânea. O professor Ulanowicz é, ainda, responsável pela criação e desenvolvimento de uma bem fundamentada teoria científica que lida com os princípios da auto-organização de sistemas complexos em geral, tomando como paradigma o fenômeno do crescimento e desenvolvimento de ecossistemas. Essa teoria incorpora, em sua base metafísica, aspectos da causalidade aristotélica e das propensões popperianas, enquanto que, no lado científico, destaca-se o emprego de índices derivados da teoria da informação.

RESUMO: A teoria do ecólogo norte-americano Robert E. Ulanowicz aponta para uma conexão entre a ecologia de ecossistemas, a termodinâmica e a teoria neodarwiniana, por considerar a auto-organização e a seleção natural como parte de um mesmo processo. A teoria enfatiza a autocatálise ou “mutualismo indireto”, colocando as causas formal e final aristotélicas no contexto de um “agente” ecossistêmico. Sob a influência das propensões Popperianas, a teoria incorporou um esquema de “forças” mais amplo, inaugurando uma nova “metafísica ecológica”. Curiosamente, a modificação reiterada da base metafísica não alterou os formalismos matemáticos. Palavras-chave: Robert E. Ulanowicz; teoria dos ecossistemas; teoria da evolução; auto-organização; propensões popperianas. THE METAPHYSICAL TRAJECTORY OF ASCENDENCY THEORY Abstract: The theory of the American ecologist Robert E. Ulanowicz points to a connection between ecosystem ecology, thermodynamics and neo-Darwinian theory. He considers self-organization and natural selection as parts of a single process. His theory emphasizes autocatalysis or “indirect mutualism”, placing Aristotelian formal and final causes in the context of an ecosystemic “agency”. Under the influence of the Popperian propensities, the theory embodies a wider scheme of forces giving rise to a new “ecological metaphysics”. Curiously, the successive modifications of the metaphysical basis does not alter the mathematical formalism. Keywords: Robert E. Ulanowicz; ecosystem theory; evolutionary theory; self-organization; Popperian propensities.

RESUMO: Diversas abordagens teóricas têm sido propostas no sentido de complementar e enriquecer a já clássica genética de populações, polo atrator de toda a teoria neodarwiniana. Outras abordagens postulam uma profunda reformulação de todo o pensamento biológico evolutivo, através da introdução de novas aproximações ao conhecimento científico. A teoria hierárquica, embora aplicável em graus distintos a ambos os casos, seguramente desempenha um papel analítico e sintético de vital importância para a pretensa reformulação da teoria evolutiva. A abordagem hierárquica, entretanto, tem uma dependência extrema de uma adequada representação dos assim chamados níveis de organização da natureza. Este ensaio busca expor, basicamente sob uma égide descritiva, alguns conceitos hierárquicos e representações evolutivas teóricas que vêm se destacando em meio ao discurso científico contemporâneo. Palavras-chave: Hierarquias em Evolução; Teoria Hierárquica; Estruturas e Processos; Causalidade; Ontologia e Epistemologia. HIERARCHIES IN EVOLUTION Abstract Several theoretical approaches have been proposed in order to complement and enrich the already classical population genetics, attractor pole of the whole neo-Darwinian theory. Other approaches postulate a deep reformulation of the whole evolutionary biological thinking, by means of the introduction of new approaches to scientific knowledge. The hierarchy theory, although applicable in different degrees to both situations, certainly performs an analytic and synthetic role of vital significance to the alleged reformulation of the evolutionary theory. The hierarchy approach, however, has an extreme dependency on a suitable representation of the so-called nature’s levels of organization. This essay aims to expose, basically under a descriptive guard, some hierarchical concepts and theoretical evolutionary representations that have been prominent in the contemporaneous scientific discourse. Keywords: Hierarchies in Evolution; Hierarchy Theory; Structures and Processes; Causality; Ontology and Epistemology

Orientador: Ademar Ribeiro Romeiro Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Economia Resumo: Um dos mais eminentes problemas complexos que emergiram em tempos recentes e que não encontra um tratamento adequado dentro das abordagens convencionais é a questão da sustentabilidade. Este trabalho constitui uma tentativa de desenvolver um arcabouço teórico-metodológico para lidar com esta questão de maneira a evitar ao máximo o reducionismo, considerando o problema no maior grau de complexidade possível dentro das limitações de um único pesquisador com poucos recursos. Para isso, é desenvolvida, nos primeiros dois capítulos, uma teoria baseada na abertura dos sistemas e no caráter não totalizante das representações usadas para tratá- los analiticamente, tendo como pilares as contribuições de Robert Rosen, Henri Bergson e Nicholas Georgescu-Roegen. Nos capítulos seguintes esse arcabouço é aplicado à gestão de recursos hídricos, por meio de revisão de literatura e da aplicação do método Multi-Scalar Integrated Analysis of Societal and Environmental Metabolism (MuSIASEM) para analisar a situação dessa gestão na mesorregião do Triângulo Mineiro e Alto Paranaíba, usandoa metodologia da Pegada Hídrica para fazer a contabilidade dos fluxos de água. A partir dessa aplicação, conclui-se que a situação dessa região é sustentável no que diz respeito à água, uma vez que o consumo para atender às necessidades da população da região é apenas 7,4% da água usada pela sociedade, enquanto 92,6% é "exportada". Mesmo considerando a água total utilizada, ela corresponde a 1,92% da água presente nos corpos superficiais de água e 1,1% da água subterrânea disponível. No entanto, também se conclui que as grandes áreas de pasto correspondem a um grande desperdício de água "verde", por terem baixo rendimento econômico em relação à quantidade de água incorporada nos produtos pecuários, devido à sublotação dos pastos Abstract: Among the issues identified as complex in recent times, sustainability is maybe the most important, and it has yet to find a proper treatment in economics. This work is an attempt to develop a theoretical and methodological framework to deal with it avoiding reductionism for as long as it can, considering the limitations of a research done by a sole scholar with limited resources. To do that, we have developed a theory based on the openness of systems and on the non-totalizing character of representation, based on the contributions of Robert Rosen, Henri Bergson and Nicholas GeorgescuRoegen. On the following chapters, this theoretical mark is applied to water management, both by literature review and by the application of the Multi-Scalar Integrated Analysis of Societal and Environmental Metabolism to analyze the situation of the Triângulo Mineiro and Alto Paranaíba region. To account for the water flows, we used the Water Footprint methodology. From this application, we concluded that the region¿s water consumption is sustainable, since water needed to sustain the populations life is only 7.4% of what is actually used in the region, effectively exporting 92.6% of this total water use. Even if we consider this total water use, extraction from water bodies is only 1.92% of the total available water and from the underground, only 1.1%. Nonetheless, the huge pasture areas in the region constitute a waste of "green" water, as it is incorporated in cattle products with low monetary yield due to very low livestock density Doutorado Economia Agrícola e do Meio Ambiente Doutor em Desenvolvimento Econômico