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Revisión de caso clínico. Material y métodos: Paciente de 27 años diagnosticada en la infancia de síndrome de Williams-Beuren familiar (madre y 2 hermanas) con estenosis supraaórtica grave; se realiza angioplastia y colocación de stents no recubiertos en la estenosis a los 7 años con implantación de 4 dispositivos más a los 12 años. Ingresa por fiebre de origen desconocido, astenia y anorexia; durante su estudio presenta episodio de fibrilación ventricular y posterior tormenta arritmogénica. Es trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI), observándose signos ecocardiográficos que sugieren infección de stents aórticos, disfunción y obstrucción grave de salida de tracto de ventrículo izquierdo, con gradiente de 170 mmHg. Se interviene, hallando aorta ascendente con importante estenosis en la zona de la implantación de stents y gran hiperplasia intimal, siendo la extensión de stents entre ostium coronarios y troncos supraaórticos; se amplía raíz aórtica, resecando dispositivos e implantándose tubo supracoronario de 20 mm, con importantes dificultades técnicas, por la gran calcificación de los tejidos. Salida de bomba con muchas dificultades. Se realiza ecocardiograma transesofágico, evidenciándose disfunción biventricular muy grave y ausencia de gradiente transaórtico, implantándose oxigenador de membrana extracorpórea (ECMO) venoarterial, cursando en postoperatorio inmediato con trastorno global de coagulación y fracaso multiorgánico, falleciendo 24 h después. Conclusiones: La estenosis supravalvular congénita es una enfermedad compleja e infrecuente, y el tratamiento de elección es la cirugía precoz. El implante de material endoprotésico puede ocasionar gran complejidad técnica para su posterior resolución quirúrgica.

Realizar un estudio retrospectivo de los pacientes intervenidos con implante de homoinjerto aórtico criopreservado en nuestro hospital. Métodos: De enero de 1995 – diciembre de 2011 se han realizado 62 casos de reemplazo de válvula aórtica, y/o aorta ascendente, con homoinjertos criopreservados, valorándose los resultados a corto y a largo plazo. Resultados: De los 62 pacientes 51 fueron hombres (82,2%) y 11 mujeres. La patología predominante en este grupo de pacientes fue endocarditis aórtica de válvula nativa o protésica, 12 pacientes (19,3%) eran reintervenciones por disfunción o infección de prótesis biológica o mecánica, en tres casos por endocarditis en Bentall previo. La mortalidad fue de 5,7%, relacionándose con sepsis (p < 0,01), insuficiencia cardíaca (p < 0,05), fracaso multiorgánico (p < 0,05). La supervivencia a 1, 5 y 10 años fue de 94,87, 91,9 y 87,2%, estando libres de reintervención 91,4, 88,48 y 83,48%, respectivamente. No ha habido episodios tromboembólicos; un paciente se reintervino por recidiva de la endocarditis y se implantó otro homoinjerto aórtico, permaneciendo asintomático. Un paciente presentó endocarditis recurrente y por este motivo fue trasplantado, y en la actualidad se encuentra asintomático. Conclusión: La utilización de homoinjertos aórticos presenta importantes ventajas sobre la de prótesis mecánicas, preservando la geometría de la raíz aórtica, no necesitando anticoagulación, baja tasa de eventos tromboembólicos y excelentes resultados en el tratamiento de endocarditis.

Las lesiones congénitas de la válvula mitral son un reto quirúrgico. La morfología y el tipo de lesión condicionan y limitan las técnicas quirúrgicas disponibles para su corrección. Recogemos nuestra experiencia en la reparación mitral en niños. Material y métodos: Entre 2006–2011 hemos intervenido 29 pacientes con lesiones sintomáticas en la válvula mitral. Edad media 18 meses (2–144). La reparación mitral fue la primera alternativa. El tipo de lesión fue: estenosis o doble lesión mitral (DLM) en 12 pacientes (41%), insuficiencia mitral (IM) grave 5 (17%), poscorrección canal auriculoventricular (AV) 9 (31%), y iatrogénicas 3 pacientes (11%). La corrección se realizó utilizando una o la combinación de estas técnicas: resecciones de valva posterior 3 casos (10%), sutura de cleft 3(10%), comisurotomía 10 (35%), papilotomía 6 (20%), anuloplastia 7 (24%), en 3 de éstos se utilizó un anillo de Kalangos y en otros 2 de Carpentier, resección de rodete supramitral 6 (20%). Resultados: No hubo mortalidad. Se realizó ecocardiografía transesofágica (ETE) intraoperatoria y se toleró IM residual leve. En la evolución precoz 2 pacientes (6,7%) desarrollaron insuficiencia grave y requirieron reemplazo valvular por prótesis mecánicas. En el seguimiento el 89,6% está libre de IM o con IM leve residual, a los 3,5 años. El 96% está en grado funcional I de la New York Heart Association (NYHA). Conclusiones: Consideramos que la reparación de la válvula mitral en lesiones congénitas es la primera alternativa. Los resultados son satisfactorios y estables a lo largo del tiempo, al igual que en adultos. Esto permite a los niños alcanzar la edad adulta en un grado funcional aceptable.

Revisamos la experiencia de nuestro centro en endocarditis protésica (EP). Material y métodos: Entre 1990–2010, se intervienen 62 casos, que representaron el 23% de 276 casos totales de endocarditis y 2,46% de pacientes valvulares (precoces 0,58% con 20 casos, tardías 1,68% con 42 casos). No hubo diferencias en tipo ni localización de las prótesis, ni en incidencia entre las dos décadas (2,59% en 1990–2000 y 2,32% en 2000–2010). Edad media 59 años. Gérmenes: S. viridans 20,9%; S. epidermidis 16,1%; S. aureus 11,6%; C. burnetii 9,6%; enterococos 8%; difteroides 6,4%; hongos 6,4%. En un 8% de los casos se encontraron gérmenes raros aislados, mientras que no se identificó germen en 12,9%. Se intervinieron de forma urgente el 30% de pacientes (19 casos, el 45% de formas precoces y el 23% de formas tardías). Resultados: La mortalidad precoz fue del 16%, a expensas sobre todo de EP precoz (12%). La supervivencia global a 10 años fue del 50%, con diferencias entre los dos grupos (EP precoz 15%; EP tardía 66%). El 70% de supervivientes se encuentra actualmente en clase funcional I-II/IV. Conclusión: La EP sigue teniendo una incidencia relativamente elevada en nuestro medio. La EP precoz tiene una mortalidad muy elevada. La cirugía de la EP tardía tiene muy buenos resultados a largo plazo.

Las alteraciones anatómicas del seno coronario son extraordinariamente raras; presentamos el caso de una paciente con seno coronario imperforado que debutó con clínica de taponamiento cardíaco. Material y métodos: Paciente de 61 años que ingresa en el servicio de urgencias por clínica de dolor torácico atípico y disnea. En la ecocardiografía transtorácica (ETT) se aprecia masa retrocardíaca quística, debajo de ambas aurículas. Tomografía computarizada (TC) coronaria: sospecha de fístula de coronaria derecha a seno coronario. Se realiza cateterismo urgente: dilatación de arteria coronaria derecha que desemboca en masa redondeada. Proponemos cirugía urgente: taponamiento cardíaco por líquido seroso, tumoración en cara inferior y posterior, de contenido hemático. Atriotomía derecha, seno coronario abombado e imperforado, se procede a apertura del mismo con extracción de abundantes coágulos. Resultado: Evolución postoperatoria sin incidencias. Episodio de fibrilación auricular con cardioversión eléctrica diferida. Al alta, ETT cavidades derechas normales, dilatación de seno coronario, y ETT a los 2 años de la cirugía: sin dilatación de seno coronario. Conclusión: La descompresión del seno coronario en la cirugía de urgencia resolvió la imperforación del mismo a corto y largo plazo.

La disección de aorta implica alta mortalidad sin intervención. Resuelta la puerta de entrada, en un segundo tiempo puede ocurrir que la luz falsa no se trombose o que se dilate. Hay enfermedades reumatológicas con afectación de grandes vasos que pueden ser susceptibles de tratamiento híbrido, como en la enfermedad de Takayasu. Material y métodos: Presentamos 4 pacientes intervenidos de forma simultánea o diferida: Caso 1: enfermedad de Takayasu, aneurisma aorta toracoabdominal tratado de forma simultánea con reconstrucción de aorta ascendente y arco, y tratamiento endovascular del aneurisma torácico. Caso 2: disección tipo A Stanford, hasta bifurcación ilíaca, tubo dacrón supracoronario, y en un segundo tiempo (1 año después) tratamiento endovascular con evita e-open. Caso 3: disección tipo A Stanford con disección de cayado y aorta torácica, tubo dacrón supracoronario, y en segundo tiempo (6 años después) reconstrucción de arco con prótesis dacrón y reimplante de troncos supraaórticos y endoprótesis torácica. Caso 4: disección tipo A Stanford hasta bifurcación ilíaca, tratada con tubo supracoronario, y en segundo tiempo (1 año) tratamiento de la dilatación de la falsa luz con evita e-open. Resultado: Ningún caso de mortalidad operatoria. Caso 1: drenaje de líquido cefalorraquídeo por monoparesia en pie derecho. Caso 4: fracaso multiorgánico resuelto, por disfunción diastólica ventricular. Conclusiones: El tratamiento híbrido en la enfermedad de la aorta puede realizarse con resultados esperanzadores, ya que se asocia con importante morbimortalidad a su libre evolución.

Realizar un estudio retrospectivo de los pacientes intervenidos con técnica de De Bono–Bentall en nuestro centro. Métodos: Se revisaron las historias de 192 pacientes intervenidos con técnica de de De Bono-Bentall, 162 con prótesis mecánica (84,3%) y 30 (15,7%) con De Bono-Bentall biológico, entre enero de 1995 – diciembre de 2011. Resultados: De los 192 pacientes, 146 (76%) fueron hombres y 46 mujeres; la edad media fue de 55 años, y en los casos de De Bono-Bentall biológico fue de 70 años. La patología predominante fue aneurisma de aorta ascendente con insuficiencia aórtica moderada-grave en 114 pacientes, seguida de estenosis aórtica con aneurisma de aorta ascendente en 56 pacientes, disección aórtica en 19 pacientes. La mortalidad fue de 8,7% en pacientes con cirugía electiva y 21% en cirugía urgente. La mortalidad se asoció con cirugía urgente (p

CiJustificación: en los lactantes mayores de 2 meses con una transposición de grandes arterias (TGA) simple, el switch arterial se asocia a un riesgo elevado de mortalidad por disfunción del ventrículo izquierdo. Material y métodos: presentamos dos casos de TGA simple tardía. Caso 1: lactante 4 meses, atrioseptostomía a las 12 h de vida (SatO2 @ 80–85%). Trasladado a nuestro centro a los 2 meses. Ecocardiografía transtorácica (ETT): situs solitus, levocardia, ventrículo izquierdo (VI) pequeño con desplazamiento del septo interventricular hacia la izquierda (banana shape). Discordancia ventriculoarterial, comunicación interauricular (CIA) amplia no restrictiva. Training (fístula sistemicopulmonar + banding pulmonar) y corrección anatómica (switch arterial) a la semana 4. Caso 2: lactante 3 meses derivado en shock cardiogénico, se realiza cateterismo urgente con atrioseptostomía efectiva. Training (fístula sistemicopulmonar + banding pulmonar). Intervención corrección anatómica (switch arterial) a la semana 2. Resultados: Evolución satisfactoria en ambos casos, sin complicaciones hemodinámicas ni necesidad de oxigenador de membrana extracorpórea (ECMO). ETT de control al alta con VI normal y buena función y sin gradientes en tractos de salida tanto de VI como en ventrículo derecho (VD). Caso 1: episodio de intoxicación digitálica que se resolvió suspendiendo digital. Caso 2: abstinencia resuelta con metadona. Conclusiones: Tras el reacondicionamiento del ventrículo izquierdo, el switch arterial tardío ofrece resultados satisfactorios.

Estudio descriptivo retrospectivo de enero de 1995 – febrero de 2011 de pacientes intervenidos de cirugía de preservación de válvula aórtica. Material y métodos: Se han intervenido un total de 30 pacientes, con anuloectasia o aneurisma de senos de Valsalva, 18 según la técnica de David y 12 pacientes con técnica de Yacoub. La media de edad fue de 50 años (intervalo entre 22–77 años). De los pacientes del estudio 80% fueron hombres y 20% mujeres. La mortalidad hospitalaria fue de 2 pacientes (6,6%), 1 paciente en postoperatorio por accidente cerebrovascular (ACV) hemorrágico y otro que hubo de ser reintervenido por insuficiencia aórtica aguda; 1 paciente se reintervino en postoperatorio inmediato por sangrado sin ninguna otra complicación posterior a destacar. En el ecocardiograma previo al alta los pacientes presentaron correcto funcionamiento de la válvula, y en el seguimiento a largo plazo, 3 pacientes (10,7%) se reintervinieron y se les implantó una prótesis mecánica (2 previa intervención de David y 1 paciente previa intervención de Yacoub). No hubo complicaciones hemorrágicas ni tromboembólicas durante el seguimiento. Conclusión: En nuestra experiencia, la preservación de la válvula aórtica con reimplante valvular o remodelación de la raíz aórtica ha mostrado unos resultados excelentes. Evita las complicaciones tromboembólicas y hemorrágicas derivadas de las prótesis y de la anticoagulación crónica, proporcionando unos resultados hemodinámicos y una calidad de vida excelentes.

la cirugía de revascularización coronaria puede representar una válida alternativa al trasplante cardíaco en determinados pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) refractaria y disfunción grave de ventrículo izquierdo (VI) de origen isquémico. Métodos: entre enero de 2006 y diciembre de 2011, 10 pacientes en estudio pretrasplante por miocardiopatía dilatada isquémica (seis de los cuales procedentes de otros centros) se sometieron a cirugía de revascularización coronaria convencional. Edad media: 54 años (todos varones); fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) media: 18,5%; New York Heart Association (NYHA) IV/IV con ingresos frecuentes por ICC descompensada; EuroSCORE logístico medio: 24,8%; media de injertos: 3,2 (100% LIMA a DA). La indicación quirúrgica se hizo basándose en parámetros clínicos, electrocardiográficos y de viabilidad miocárdica. Resultados: no hubo mortalidad a corto plazo. En ocho pacientes se utilizó BCPIAo. Estancia media en unidad de cuidados intensivos (UCI): 2,3 días, con estancia hospitalaria media de 7 días. No reintervenciones ni complicaciones postoperatorias. En la actualidad 100% de supervivencia con seguimiento máximo de 6 años (promedio 3 años). El 40% de los pacientes está actualmente en clase funcional NYHA I-II/IV, y el restante 60% en II-III/IV. En controles ecocardiográficos se ha objetivado una FEVI media de 38,5%. Conclusiones: la cirugía convencional de revascularización coronaria sigue siendo una opción terapéutica en pacientes con disfunción grave isquémica de VI, con muy buenos resultados a corto y medio plazo.

La incidencia del ductus arterioso permeable (PDA) es de 0,8/1.000 nacidos a término. En el 90% de los neonatos se cierra espontáneamente a las 48 h. En los neonatos de bajo peso y prematuros tiende a permanecer permeable, y en alguno de ellos la tolerancia es baja por robo ductal a la circulación pulmonar e hipoperfusión sistémica. Dentro de las opciones terapéuticas, el cierre quirúrgico es utilizado cuando fracasa el tratamiento farmacológico. Presentamos nuestra experiencia en este particular grupo de pacientes. Materiales y métodos: Entre los años 2002–2011, 178 neonatos presentaron PDA. En la mayor parte de ellos se cerró o respondieron a tratamiento farmacológico, mientras que 31 (18%) han requerido cierre quirúrgico. El peso medio al nacer fue 935 g (750–1.200) y la edad gestacional media fue de 27 semanas (25–30). Todos estaban en un estatus hemodinámico inestable. El abordaje quirúrgico se hizo por una to-racotomía subaxilar y por vía extrapleural. Para el cierre se utilizó uno o dos hemoclips. Resultados: La mortalidad intraoperatoria ha sido nula. La mortalidad intrahospitalaria ha sido de 4 neonatos (13%). Dos fallecieron por fallo multiorgánico, 1 por distress respiratorio y otro por una enterocolitis necrotizante. No hay reinterven-ciones ni reapertura del PDA. Conclusiones: En los neonatos de bajo peso (< 1.000 g) y edad gestacional baja (< 30 semanas) con PDA los recursos terapéuticos están muy limitados. Este especial grupo de pacientes se benefician de una actitud más agresiva. Tratamiento quirúrgico.

Revisión de caso clínico. Materiales y métodos: Paciente mujer de 52 años hipertensa, diabética, dislipémica y obesa que consulta tras desviación de la comisura bucal y pérdida de fuerza en miembro superior izquierdo. Se realiza tomografía computarizada (TC) cerebral urgente que se informa normal; se realiza un ecocardiograma que evidencia masa vegetante móvil en cara ventricular del velo anterior de la válvula mitral de 15 × 22 mm que prolapsa hacia el ventrículo izquierdo que produce estenosis mitral grave e insuficiencia mitral moderada; la paciente se interviene a la pocos días y se observa válvula mitral con tumoración que infiltra totalmente el velo anterior; una masa que protruye a ventrículo y pequeños mamelones en todo el velo posterior con engrosamiento de éste; se realiza sustitución de válvula mitral con prótesis metálica número 27; el estudio histopatológico confirma el diagnóstico de fibroelastoma papilar. El postoperatorio transcurre sin complicaciones, y la paciente se va de alta a los 6 días de intervención; hasta el momento permanece asintomática. Conclusión: El fibroelastoma papilar es un tumor benigno y es una causa reconocida de fenómenos embólicos de origen cardíaco; tiene una prevalencia de 1–7,9% de todos los tumores primarios; los sitios más comunes en los que se localiza son las válvulas cardíacas (aórtica, mitral, pulmonar) y atrio izquierdo; su resección total de la tumoración es el tratamien-to de elección en la actualidad. No se han descrito recidivas, por lo que el pronóstico es excelente.

Los defectos septales tipo canal se asocian con el seno coronario sin techo y persistencia de vena cava superior izquierda (VCSI) en un 3%. El tratamiento habitual consiste en la ligadura de VCSI (no aconsejable por síndrome de vena cava superior) o la realización de una septación auricular «compleja». Presentamos un caso de canal auriculoventricular (AV) parcial con infarto de miocardio (IM) moderada por cleft en una paciente de 3 años. Intraoperatoriamente se aprecia una persistencia de VCSI que drena a aurícula izquierda asociada a una ausencia total de seno coronario. Se realizó una reconstrucción del seno coronario mediante sutura directa en la porción distal y una plastia con colgajo del septo auricular (proximal). Esto permitió un cierre convencional de la comunicación interauricular (CIA) junto con una plastia del cleft mitral. Evolución postoperatoria normal con un seno coronario sin obstrucción que drena en aurícula derecha. Consideramos que esta técnica, al menos en ciertos casos, permite una septación auricular más «simple» con buenos resultados.

Los tumores cardíacos primarios presentan escasa incidencia (1/10.000). La mayoría son benignos (75%), siendo el más frecuente el mixoma. La aparición de tumores malignos es muy rara, más aun en el periodo neonatal. Métodos: Se presenta el caso de un neonato a término, con antecedentes de madre primípara primigesta de 33 años, con embarazo controlado, ecografías prenatales normales. Inicia distress inmediato al nacimiento con saturación del 80%. En ecocardiografía se objetiva masa intracardíaca de gran tamaño, que ocupa la práctica totalidad del ventrículo derecho y comprime el ventrículo izquierdo, por lo que se decide cirugía. Se realiza intervención urgente, con apoyo de extracorpórea. Encontramos gran masa en cara diafragmática del ventrículo derecho, ocupando la práctica totalidad de éste y gran parte del ventrículo izquierdo. Se realiza una resección amplia sin conseguir bordes libres de tumor, dado el tamaño del mismo. Se repara la solución de continuidad con parche de pericardio heterólogo. Resultado: El paciente abandona el quirófano en situación de bajo gasto, tras difícil desconexión de la extracorpórea y con aminas a dosis muy elevadas. Inicialmente precisa de hemodiafiltración y transfusión de hemoderivados. Posteriormente presenta fallo multiorgánico, asistolia y exitus a las 12 h de la intervención. La anatomía patológica reveló que se trataba de un rabdomiosarcoma que abarcaba la mayor parte de la pared libre del ventrículo derecho, del septo y más del 50% de la pared libre del ventrículo izquierdo. Conclusiones: Se presenta este caso dada la infrecuencia del mismo y la agresividad del tumor.

En nuestro centro la cirugía de Fontan se ha venido realizando desde 1984. En 2006 comenzamos a utilizar el conducto extracardíaco. Entre enero de 2006 y la actualidad hemos realizado la intervención de Fontan extracardíaco en 27 pacientes, con similar proporción de sexos y una media de edad de 7 años (3-13). La etiología predominante ha sido la atresia tricúspide (37%), seguido de la atresia pulmonar (29%). Todos los pacientes habían recibido cirugía de Glenn y habían sido evaluados mediante cateterismo, procediendo al cierre de colaterales en un 25%. Se implantaron conductos de politetrafluoroetileno (PTFE) entre 18-22 mm. Todos los casos se realizaron con circulación extracorpórea (CEC) y con fenestración. Resultados: La mortalidad precoz ha sido del 11,11% (3 pacientes). El 40% presentaron derrame pleural persistente (> 7días), un 18% complicaciones infecciosas y un 7% clínica de bajo gasto grave (2 fallecidos pertenecían a este subgrupo). Hubo un caso de sangrado postoperatorio que requirió reintervención urgente y otro para ampliación de la fenestración. En el seguimiento posterior todos los pacientes están libres de complicaciones. Conclusiones: El Fontan con conducto extracardíaco ha supuesto una mejora muy importante en la morbimortalidad en nuestro centro. El control preoperatorio de las colaterales y unos parámetros hemodinámicos adecuados son decisivos en los resultados. Esta mejora en los resultados está repercutiendo en un aumento de las indicaciones y una reducción progresiva de la edad de los pacientes.