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Resumen Objetivo: Determinar la asociación entre la proporción de las reintervenciones en los pacientes con la estenosis valvular pulmonar y la presencia de un gradiente transvalvular pulmonar final ≥25 mm Hg en pacientes menores de 21 años. Metodología: Estudio unicéntrico observacional, tipo corte transversal de período. Población: Pacientes entre 0 meses y 21 años en quienes se realizó valvuloplastia pulmonar con balón. Análisis: Descripción del grupo y análisis en los subgrupos dados por el gradiente final transvalvular ≥25 mm Hg y la reintervención. Se realizaron pruebas chi2 de Pearson, para las variables categóricas. Para las variables continuas se realizaron pruebas U de Mann-Whitney. Se realizó una regresión logística para definir la asociación entre las variables y el desenlace a la reintervención. Resultados: En el grupo con el gradiente final ≥25 mm Hg, el 86,67% eran lactantes. Se encontró que en el grupo con el gradiente final < 25 mm Hg la mediana del gradiente inicial fue de 42 mm Hg IQ 25-75%: (34-59) en comparación con el grupo con el gradiente final ≥25 mm Hg, la mediana del gradiente inicial fue 70 mm Hg IQ 25-75%: (41-86). Al analizar los grupos por la variable reintervención, se observó que el cambio en la relación de las presiones entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo se asoció con menor necesidad de reintervención. OR 0,04; IC 95% (0,002-0,7). El tener un gradiente final después de la intervención ≥25 mm Hg se asoció a reintervención. OR 14,5; IC 95% (2,8-75). Conclusiones: Un gradiente final transvalvular pulmonar ≥25 mm Hg se asoció a mayor probabilidad de reintervención. Abstract Motivation: To determine the association between the proportion of reoperations in patients with pulmonary valvular stenosis and the presence of a final pulmonary transvalvular gradient of ≥25 mm Hg in patients under the age of 21. Methods: Observational single-centre study, cross-sectional period type. Population: Patients between 0 months and 21 years of age who underwent balloon pulmonary valvuloplasty. Analysis: Description of the group and analysis in the subgroups given by the final transvalvular gradient of ≥25 mm Hg and reoperation. Pearson’s chi-squared test was conducted for categorical variables. For the continuous variables, the Mann-Whitney U test was conducted. Logistic regression was used to define the association between variables and reoperation outcome. Results: In the group with the final gradient of ≥25 mm Hg, 86.67% were infants. The group with the final gradient of < 25 mm Hg the median of the initial gradient was 42 mm Hg IQ 25-75%: (34-59) in comparison to the group with the final gradient ≥25 mm Hg, the median of the initial gradient was 70 mm Hg IQ 25-75%: (41-86). By analysing both groups with the reoperation variable, it was observed that the change in the relationship of the pressured between the right ventricle and the left ventricle was associated with a lower need for reoperation. OR 0.04; CI 95% (0.002-0.7). Having a final gradient of ≥25 mm Hg after the surgery was associated to reoperation. OR 14.5; CI 95% (2.8-75). Conclusion: Having a final pulmonary transvalvular gradient of ≥25 mm Hg was associated to a higher probability of reoperation.

Objetivo: Proceder a un análisis descriptivo de los pacientes a quienes se les realizaron embolizaciones de colaterales por vía percutánea. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 27 pacientes entre febrero de 2004 y marzo de 2012. Se hace una descripción de las variables analizadas. Resultados:En el período descrito se efectuó la embolización percutánea de 33 colaterales en 27 pacientes. La edad promedio al momento del procedimiento fue de 53 meses (1-143 meses). Al 68% se les había realizado previamente cirugía de Glenn o de Fontan, al 8% fístula Blalock-Taussig y al 24% otros procedimientos quirúrgicos. En el 76% de los casos el vaso embolizado fue una colateral venovenosa, y en el 24% restante, una colateral aortopulmonar. Los dispositivos mecánicos fueron los más utilizados (coils y plug vascular). El Amplatzer Vascular Plug se usó para embolizar colaterales de mayor tamaño. Se obtuvo la oclusión inmediata en el 92% de los casos. No hubo mortalidad asociada con los procedimientos. Discusión y conclusiones: La embolización de colaterales por vía percutánea es un procedimiento seguro y con alta tasa de eficacia. Los dispositivos utilizados mostraron ser igualmente efectivos. Objective: To perform a descriptive analysis of patients who underwent percutaneous embolization of collateral vessels. Materials and methods: We reviewed the medical records of 27 patients between February 2004 and March 2012, and made a description of the variables analyzed. Results:In the period described, percutaneous embolization of 33 collateral vessels was performed in 27 patients. The mean age at the time of the procedure was 53 months (1-143 months). 68% had previously undergone Glenn or Fontan surgery, 8% Blalock-Taussig shunt and 24% other surgical procedures. In 76% of cases the vessel embolized was a venovenous collateral and in the remaining 24% an aortopulmonary collateral. Mechanical devices were most commonly used (coils and vascular plug). The Amplatzer Vascular Plug was used to embolize larger collateral vessels. Immediate occlusion was obtained in 92% of cases. There was no mortality associated with the procedures. Discussion and conclusions: Percutaneous embolization is a safe procedure with high success rate. The devices used were shown to be equally effective.

Los aneurismas de la arteria pulmonar son poco frecuentes en niños. Entre sus principales causas se encuentran procesos infecciosos como la endocarditis, que favorece el desarrollo de aneurismas micóticos, en especial en pacientes con defectos cardíacos congénitos y en aquellos con adicción a drogas de uso endovenoso (sobre todo en adultos), y lleva al desarrollo de aneurismas micóticos. Las opciones de tratamiento dependen de las características de la lesión y de la condición clínica del paciente. Se presenta el caso de una paciente de siete años, quien fue referida para evaluación por endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide debida a Staphylococcus aureus. Desarrolló aneurismas bilaterales en ramas lobulares de la arteria pulmonar secundarios a la infección valvular. El aneurisma del lado derecho era de gran tamaño y con alto riesgo de ruptura, razón de peso para que se le efectuara embolización con coils. El procedimiento fue exitoso y no se documentaron complicaciones. La lesión del lado izquierdo se trató de forma expectante teniendo en cuenta que era de menor tamaño. En la actualidad la paciente está en seguimiento ambulatorio con el fin de vigilar la evolución del aneurisma del lado izquierdo. Pulmonary artery aneurysms are infrequent in children. Among its main causes are infectious processes such as endocarditis which favors the development of mycotic aneurysms especially in patients with congenital heart defects and in those with endovenous drug addiction (mainly in adults) that develop mycotic aneurysms. Treatment options depend on the characteristics of the lesion and the clinical condition of the patient. We present the case of a seven year old female patient who was referred for evaluation of infectious endocarditis of the tricuspid valve due to Staphylococcus aureus. She developed bilateral aneurysms in lobular branches of the pulmonary artery secondary to the valve infection. The right aneurysm was large and had a high risk of rupture, and for this reason an embolization with coils was performed. The procedure was successful and no complications were documented. Given that the left side lesion was smaller, it received an expectant management. At present, the patient has ambulatory follow-up in order to monitor the evolution of the left side aneurysm.

El lupus neonatal (LN) comprende un conjunto de síndromes clínicos caracterizados por anticuerpos maternos contra el complejo RNA proteína (Ro/SSA o La/SSB) que atraviesan la placenta y potencialmente llevan a daño tisular fetal. Poco se conoce acerca de otras manifestaciones cardíacas del LN diferentes al bloqueo cardíaco congénito (BCC), como la falla cardíaca (ICC). Se reportan cuatro casos de LN con BCC e ICC aguda en los primeros tres días de vida en promedio. No se presentaron complicaciones o muertes a los 4,9 meses de seguimiento. Todos los neonatos tenían títulos altos de anti-Ro al momento del diagnóstico. Neonatal lupus (NL) defines a set of clinical syndromes characterized by maternal autoantibodies against the RNA protein complex (Ro/SSA or La/SSB) that cross the placenta and potentially lead to fetal tissue damage. Little is known about other cardiac manifestations of NL different from congenital heart block (CHB), as heart failure (HF). Four cases of LN with BCC and acute HF at the first three days of life on average were reported. No complications or deaths were reported at 4,9 months of follow-up. All infants had anti-Ro high titles at the time of diagnosis.

Introducción: el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, es una cardiopatía congénita compleja que requiere corrección quirúrgica en los primeros días de vida. El tratamiento es paliativo y el procedimiento de Norwood es la primera cirugía que se realiza. En esta intervención el ventrículo derecho es sistémico y la circulación pulmonar ocurre a través de una fístula sistémica-pulmonar o ventrículo-pulmonar. Objetivo: comunicar nuestra experiencia con la cirugía de Norwood en el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo, en el cual se incluyen pacientes que ingresaron con diagnóstico de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico y se llevaron a cirugía tipo Norwood entre diciembre de 2001 y octubre de 2007. Se clasificaron en dos grupos de acuerdo con el tipo de técnica utilizada; grupo I: fístula Blalock-Taussig, grupo II: conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Resultados: se incluyeron 32 pacientes; 12 (37,5%) pertenecieron al grupo I y 20 (62,5%) al II. La distribución por géneros fue de 19 hombres (59,4%) y 13 mujeres (40,6%). El promedio de días de vida al momento de la cirugía, fue de 14,7. Se detectaron 14 (43,7%) pacientes con atresia aórtica y mitral. El promedio de tiempo en circulación extracorpórea fue de 192 minutos, con un rango de 95 a 310 minutos y la media de paro circulatorio fue de 60 minutos. El promedio de horas de ventilación mecánica fue de 153 y el cierre esternal se realizó en promedio a las 56 horas. La mortalidad en el grupo I fue de 83% y en el II de 50%, para una mortalidad global de 62% hasta 2006; para 2007 la mortalidad fue de 0%. Conclusiones: los avances actuales en técnicas de diagnóstico prenatal, tratamiento médico, intervención hemodinámica y técnicas quirúrgicas son prometedoras para mejorar la sobrevida de estos pacientes. En la actualidad se cuenta con tres opciones de manejo: transplante cardiaco, cirugía de Norwood (implementada en nuestro servicio con un aumento en la tasa de supervivencia en el último año) y procedimiento híbrido como alternativa en pacientes con factores de alto riesgo para cirugía de Norwood I. Introduction: hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart disease that requires surgical correction during the first days of life. Treatment is paliative and Norwood's operation is the first surgery to be performed. In this intervention the right ventricle is systemic and the pulmonary circulation occurs through a systemic-to-pulmonary or ventricle-to-pulmonary fistula. Objective: inform our experience with Norwood's operation in patients diagnosed with hyoplastic left heart syndrome. Methods: retrospective, observational and descriptive study. 32 patients admitted with diagnosis of hypoplastic left heart syndrome were included. They underwent Norwood surgery between December 2001 and October 2007. Patients were classified into two groups according to the type of technique used. Group I: Blalock-Taussig fistula and group II: fistula between the right ventricle and the pulmonary artery. Results: 32 patients were included; 12 (37.5%) belonged to group I and 20 (62.5%) to group II. 19 (59.4%) were men and 13 (40.6%) were women. Mean days of life at the time of surgery was 14.7 days. 14 (43.7%) patients had mitral-aortic atresia. Mean extracorporeal circulation time was 192 minutes with a range of 95 to 310 min and the mean time for the circulatory stop was 60 min. The average of mechanical ventilation was 153 hours and the sternal closure was realized at a media of 56 hours. Mortality in group I was 83% and in group II 50%, for an overall mortality of 62% until 2006; for 2007, mortality was 0%. Conclusions: current advances in prenatal diagnostic techniques, medical treatment, hemodynamic intervention and surgical techniques are promising for improving the survival of these patients. Nowadays we rely on three management options: cardiac transplant, Norwood operation (implemented in our service with an increased survival rate in the last year) and a hybrid procedure as alternative for patients at high risk for Norwood I surgery.

Objetivo: evaluar los resultados y el seguimiento a 10 años de la valvuloplastia pulmonar percutánea en una institución. Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo, de 187 pacientes con estenosis valvular pulmonar, a quienes se les realizó valvuloplastia percutánea con balón entre 1995 y 2005. El procedimiento fue clasificado como exitoso cuando el gradiente transvalvular pulmonar disminuyó a 30 mm Hg, by echocardiography, after an effective procedure. Results: 192 valvuloplasties were performed in 187 patients, 51.9% male, mean age between 3.1 ± 3.8 years (between 1 day and 21 years) and mean weight 13.18 ± 11.14 kg (2.5 to 55 Kg). 11.7% of the patients were newborns, 22.5% were critical stenosis and 27.8% were associated to congenital cardiopathy. 95.2% of valvuloplasties were successful with significant reduction of the transvalvular gradient from 63.32 ± 28.05 mm Hg to 9.57 ±10.41 mm Hg (p=0.000) and from the right ventricular systolic pressure from 84.09 ± 28.91 mm Hg to 39.89 ±16.98 mm Hg (p=0.000). It was found a relation between the presence of an associated cardiopathy and the need of a second valvuloplasty (p=0.000), as well as between the performance of surgery (p=0.000) and the presence of restenosis (p=0.000). There were complications in 17 patients, being the embolic phenomena the most frequent ones. Only a newborn with critical stenosis and cardiogenic shock previous to the procedure, died. Follow-up of 129 patients (68.7%) between 1 month and 9.5 years (mean age 1.73 ± 2.41 years) was realized. Significant restenosis was presented in 24 (18.6%) patients, moderate in 13 and severe in 11. Restenosis was related to a lesser diameter in the pulmonary ring (p=0.006) and with valvular dysplasia (p=0.011). No significant relationship between restenosis and patient’s age in the first valvuloplasty (p=0.607), the use of a balloon (p=0.053), the relationship balloon / ring (p=0.108) or the gradient post valvuloplasty (p=0.559) was found. There was a clear relationship between the presence of isolated valvular stenosis and a lesser frequency of restenosis (p=0.000). Five patients (2.6%) required a second valvuloplasty. No relationship was found between valvular dysplasia, the initial transvalvular gradient, the residual gradient, the balloon/ring relation or the antecedent of previous surgery or valvuloplasty, with the need of a second valvuloplasty. Ten patients underwent surgery, all of them with an associated cardiopathy. In 97 (51.8%) patients, pulmonary insufficiency was found. In 96.9% it was trivial or minor, in 2.1% moderate and only in 1% it was severe. 60% of the patients, who were followed up, remain free from events (restenosis) after five years. In patients with stenosis alone, this percentage is 80% with a statistical significant difference respect to those with an associated cardiopathy (p=0.000) The events-free survival when comparing critical patients with the non-critical ones, does not show a significant difference (p=0.850) and there was neither a difference for the newborns (p=0.752).