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Introduction Les granulomatoses systemiques ou localisees representent un groupe tres heterogene de pathologies. L’exploration des granulomatoses est souvent confiee aux internistes et se fait en collaboration avec les autres specialistes. Notre objectif etait de decrire les caracteristiques epidemiologiques et le profil etiologique des granulomatoses systemiques dans un service de medecine interne polyvalent. Patients et methodes Etude retrospective descriptive, colligeant les patients ayant consulte un service de medecine interne comprenant les specialites suivantes : la medecine interne, la gastro-enterologie, la dermatologie et la nephrologie, et ayant une granulomatose localisee ou systemique diagnostiquee sur examen anatomopathologique, entre janvier 2014 et juin 2017. Les granulomatoses avec necrose n’ont pas ete inclues. Resultats Il s’agissait de 27 patients avec 18 femmes et 9 hommes, sex-ratio H/F etait a 0,5. L’âge moyen etait de 42,62 ± 12,77 ans (extremes : 16–69). Les signes fonctionnels etaient predomines par la symptomatologie digestive (40,7 %), la symptomatologie pulmonaire (26 %), la xerostomie (22,2 %) et la xerophtalmie (14,8 %). Une patiente presentait une alteration de l’etat general et un prurit. Le syndrome tumoral etait essentiellement revele par des adenopathies profondes (40 %), des adenopathies peripheriques (15 %), une splenomegalie (15 %) et une hepatomegalie (11 %). La pneumopathie interstitielle diffuse etait presente chez 6 patients. Les anomalies biologiques etait marquees par le syndrome inflammatoire biologique (n = 6), l’anemie (n = 6), la cholestase (n = 5), la cytolyse (n = 3), la lymphopenie (n = 2), la thrombopenie (n = 2), l’hyperleucocytose (n = 2) et la leucopenie (n = 1). Le siege de la granulomatose etait predomine par l’atteinte cutanee (n = 7), l’estomac (n = 6), l’ileo-colique (n = 6), les glandes salivaires accessoires (n = 5), le foie (n = 4), les poumons (n = 2) et puis la biopsie ganglionnaire, ano-genitale, labiale et nasale avec un cas chacun. Les etiologies des granulomatoses systemiques sans necrose (n = 16) etait dominees par la sarcoidose (56,25 %), la maladie de Crohn (37,5 %) et le lymphome (6,25 %). Pour la granulomatose localisee sans necrose, un cas de tuberculose ileo-colique etait retenu et 10 cas restaient d’origine indeterminee, dont 5 gastriques, 2 cutanee, 2 des glandes salivaires accessoires et une ileale. La sarcoidose systemique etait marquee par la symptomatologie respiratoire, la presence des adenopathies profondes, la pneumopathie interstitielle diffuse et la cholestase hepatique par rapport aux autres etiologies, respectivement 62 % vs 11 %, p = 0,014 ; 88 % vs 12 %, p Conclusion Notre etude a fait apparaitre le polymorphisme des expressions cliniques, la diversite des sites du granulome et l’heterogeneite des etiologies des granulomatoses sans necrose. La predominance de deux pathologies si disparate comme la sarcoidose et la maladie de Crohn dans le profil etiologique montre l’important apport d’un recrutement d’un service multidisciplinaire. La multiplicite des sites de biopsie en matiere de granulomatose augmente la rentabilite de l’enquete etiologique. La symptomatologie respiratoire, la presence des adenopathies profondes, la pneumopathie interstitielle diffuse et la cholestase hepatique etaient les signes clinico-biologico-radiologiques orientant et permettant de retenir le diagnostic de sarcoidose systemique.

Introduction La presence d’un granulome sur une biopsie digestive est un marqueur non specifique d’inflammation. De nombreuses affections peuvent etre a l’origine d’une atteinte granulomateuse du tube digestif et au terme d’une longue demarche diagnostique, certains cas restent parfois sans diagnostic. Il n’est pas rare egalement que la granulomatose digestive soit la premiere manifestation d’une granulomatose systemique. L’objectif de notre etude etait d’etablir le profil etiologique et topographique des granulomatoses digestives. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective a partir des comptes rendus du laboratoire d’anatomopathologie, archives entre 2014 et aout 2017. Une recherche par mot cle via le systeme informatise de codage des comptes rendu a ete realisee Ont ete inclus l’ensemble des cas de granulomes touchant le tube digestif de l’œsophage a l’anus, retrouves sur des biopsies realisees au cours d’endoscopies digestives ou sur des pieces operatoires. Resultats Quatorze dossiers ont ete retenus. Il s’agissait de 8 hommes et 6 femmes (sex-ratio H/F : 1,33) avec un âge moyen de 39 ans ± 15 ans. Dix patients presentaient une symptomatologie digestive a type de douleurs abdominales (n = 3) ou de troubles du transit (n = 7). A la biologie, une cholestase etait retrouvee dans 3 cas et dans une cytolyse 1 cas. Les granulomes etaient isoles a l’endoscopie digestive (fibroscopie, coloscopie) chez 11 patients et sur une biopsie hepatique chez 4 patients. Il s’agissait de granulomes gastriques avec isolement d’un Helicobacter Pylori dans tous les cas (n = 6), ileaux (n = 6), hepatiques (n = 4), coliques (n = 1). Les granulomes siegeaient dans deux sites digestifs differents chez 3 patients. Les etiologies etaient dominees par la maladie de Crohn (n = 5) et la sarcoidose (n = 2). La tuberculose etait retrouvee dans un seul cas. L’etiologie restait indeterminee chez 6 patients. Deux patients avaient une localisation granulomateuse extra-digestive, de siege cutane dans les deux cas. Conclusion La presence d’une unite d’endoscopie digestive dans notre service explique la frequence des granulomatoses digestives par rapport aux modes de recrutement des autres services de medecine interne. Les principales causes de granulomatoses digestives sont la maladie de Crohn, les pathologies infectieuses avec en particulier la tuberculose, les pathologies malignes et la sarcoidose. La recherche d’autres localisations des granulomes permet de definir le cadre nosologique et d’adapter la prise en charge a chaque patient.

SummaryAmyloidosis is an abnormal extracellular deposit, which can occur in several tissues. The mechanism is not clearly defined. In systemic amyloidosis, all the organs can be infiltrated, but amyloid goiter as the initial manifestation of systemic amyloidosis is an exceedingly rare condition. We report a rare case of a patient who presented an amyloid goiter as the first manifestation of systemic amyloidosis. This patient had a known Crohn's disease. He developed a goiter without compressive complications. Histologic examination revealed a diffuse amyloid deposition surrounding thyroid follicles. The gland was enlarged with an eosinophilic and amorphic deposit. Confirmation of amyloid was made by the presence of congophilia and apple-green birefringence under polarized-light microscopy. An immunoreactivity was seen with AA protein. Amyloid goiter is a rare manifestation of amyloidosis. About 250 cases of amyloid goiter have been reported in the literature. The goiter enlarges rapidly and progressively, often becoming compressive like thyroid cancer. The prognosis depends on the treatment of the amyloidosis and the underlying chronic disease.

Introduction Le trichoepitheliome desmoplastique (TD) est une tumeur annexielle benigne. L’aspect histologique est caracterise par l’association de deux composantes epitheliale et mesenchymateuse. Le principal diagnostic differentiel histologique est le carcinome microkystique annexiel (CMA). Observations Patiente âgee de 49 ans sans antecedents, qui consultait pour une tumeur cutanee sus-labiale asymptomatique evoluant depuis 6 mois. L’examen cutane trouvait une tumeur nodulaire jaunâtre a surface legerement telangiectasique, de consistance ferme mesurant 1 cm de diametre et siegeant au niveau de l’hemi levre blanche superieure droite. La biopsie cutanee montrait une proliferation tumorale epitheliale agencee en petits cordons et en travees courtes qui avaient une differenciation pilaire et qui realisaient par endroits des images en tetards. Les cellules tumorales etaient basaloides a cytoplasme reduit et a noyaux reguliers monomorphes sans atypies ni mitoses. Le stroma etait abondant et fibreux. Le diagnostic de TD etait le plus probable mais l’examen histologique de la piece d’exerese etait indispensable pour eliminer un CMA. Conclusion Le TD est une tumeur pilaire benigne. Le principal enjeu est de ne pas meconnaitre sur le plan histologique un CMA.

Introduction L’evolution des tumeurs vesicales non infiltrant le muscle (TVNIM) est imprevisible avec un risque de recidive et de progression tres variable. Les facteurs pronostiques classiques sont endoscopiques et histopathologiques, neanmoins ils sont insuffisants, d’ou l’interet porte actuellement aux marqueurs moleculaires. L’E-cadherine est une molecule d’adhesion inter-cellulaire, intervenant dans la transition epithelio-mesenchymateuse (TEM), elle contribuerait a predire le potentiel evolutif des TVNIM. Objectifs Etudier l’immunomarquage de l’E-cadherine dans les TVNIM et le correler a la recidive et a la progression. Methodes Une serie de 40 patients presentant une TVNIM resequee endoscopiquement entre les annees 2008 et 2013 a ete colligee. Nous avons etudie l’immunomarquage de l’E-cadherine. Le test chi-deux a ete utilise pour rechercher une correlation entre l’E-cadherine et la recidive puis la progression. Une etude de la survie sans recidive (SSR) et de la survie sans progression (SSP) a ete realisee par la methode Kaplan Meier. Resultats Trente-cinq pour cent des tumeurs ont recidive. Aucun marquage par l’E-cadherine n’etait note dans ces tumeurs. Soixante-treize pour cent des tumeurs qui n’ont pas recidive exprimaient l’E-cadherine. L’expression de l’E-cadherine etait inversement correlee a la recidive (p = 0,00000, Pearson index = –0,698). Elle etait correlee a la SSR (p = 0,00000001). Douze pour cent des tumeurs ont progresse, et aucune n’exprimait l’E-cadherine. Parmi les tumeurs n’ayant pas progresse, 54,28 % exprimaient l’E-cadherine. L’expression de l’E-cadherine etait inversement correlee a la progression (p = 0,01, Pearson index = –0,4). Elle etait correlee a la SSP (p = 0,01). Discussion La perte ou la diminution de l’expression de l’E-cadherine est une etape cle dans la TEM. Elle est correlee a la recidive, a la SSR, a la progression et a la SSP dans les TVNIM. Sa negativite pourrait indiquer chez le malade une surveillance plus etroite et/ou un traitement plus agressif. Conclusion Notre etude a montre une association entre l’expression de l’E-cadherine dans les TVNIM et leur evolution. Ce marqueur permettrait, en association aux facteurs pronostiques classiques, de mieux definir des sous-groupes a haut risque de recidive et de progression.

redominance vesperale avec sueurs nocturnes contrastant avec n etat general conserve. bservation.– Il a beneficie en ambulatoire de nombreuses exploraions biologiques, bacteriologiques et d’imagerie qui n’ont montre ucune anomalie en dehors d’un syndrome inflammatoire constant t lui aussi fluctuant. Dans un contexte de douleurs abdominales ateralisees a gauche et apparues recemment, un scanner montre ne fibrose retroperitoneale predominant a gauche avec engaineent de l’uretere, une infiltration perirenale gauche « chevelue » ssociee a une atrophie du muscle psoas-iliaque gauche. Le TEP canner ne fixe pas au niveau des zones de fibrose mais montre nehyperfixation importante auniveaudu tiers superieur desdeux erones ainsi du muscle psoas gauche qui est biopsie. Il s’agit d’un issu musculaire strie et cellulo-adipeux remanie par des foyers de ytosteatonecrose aspecifique. La fievre cesse spontanement et la RP se normalise permettant la sortie. La fievre recidive a j15 avec n syndrome inflammatoire biologique intense (CRP=357mg/L), nhemogrammenormal etuneprocalcitoninenegative.Unemasse nduree apparait au pli inguinal droit, avec au scanner et en IRM n aspect de dermo-hypodermite non specifique sans collection isible. La biopsie de cette masse inguinale dermo-hypodermique ontre cette fois unehistiocytose d’Erdheim-Chester. Compte tenu e la presentation tres inflammatoire et tres febrile, le patient est is d’emblee sous interferon pegyle 180 g par semaine permetant une sortie a j7 sans fievre et avec une CRP a 17. Les sueurs octurnes recidivent a j15 et la fievre a j30 sous interferon dont a posologie est modifiee a trois millions trois fois par semaine. es symptomes ne sont actuellement toujours pas completement ontroles. iscussion.– Il est licite d’imputer cette fievre prolongee isoee a la MEC, ce qui n’est pas une situation habituelle. L’autre articularite de cette observation est la nature specifique d’une ermo-hypodermite dont la biopsie apporte le diagnostic et qui ne ait pas partie des manifestations cutanees habituelles de la MEC. es aspects de la fibrose au niveau renal et l’hyperfixation des deux ibiasest, par contre, tresevocatrice. Cette formetres inflammatoire t tres cytokinique aurait intuitivement du repondre a l’interferon, e qui ne semble pas etre le cas. onclusion.– La MEC est une maladie rare avec un tropisme osseux redominant et de nombreusesmanifestions viscerales. Ce tableau linique febrile associe a des manifestations cutanees inflammaoires complete le spectre des presentations de cette maladie.