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To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 ± 20.6% vs 93.6 ± 20.6%, P < 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 ± 5.2 mm vs 19.9 ± 6.7 mm, P < 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P < 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P < 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment.

INTRODUCCIÓN: El desarrollo de insuficiencia cardiaca es un factor de mal pronóstico en los pacientes que ingresan por síndrome coronario agudo. Se han descrito múltiples escalas para predecir aquellos pacientes con riesgo de desarrollarlo, no encontrándose, sin embargo, ninguna definitiva. OBJETIVOS: El objetivo de esta tesis va a ser establecer la utilidad (validez y seguridad) de la ecografía pulmonar para predecir los pacientes con riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca y más concretamente, aquellos que van a requerir ventilación mecánica, sin mostrar, sin embargo, signos de insuficiencia cardiaca al ingreso. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio observacional, analítico de cohortes prospectivas, donde se incluyeron de forma consecutiva aquellos pacientes con ingreso en el Hospital Universitario Virgen Macarena entre el 1 de febrero de 2017 y el 28 de febrero de 2018 con juicio clínico de síndrome coronario agudo tipo infarto en situación de escala Killip-Kimball mayor de II. Se les realizó una ecografía pulmonar en las primeras 24 horas tras el evento. Se completó el seguimiento intrahospitalario en todos los pacientes con el tiempo hasta el evento principal (ventilación mecánica) y otros eventos secundarios relacionados con el desarrollo de insuficiencia cardiaca. RESULTADOS: De los 140 paciente estudiados, 119 cumplieron criterios de inclusión, siendo 90 hombres (75,6%) con media de edad de 65,1 (12,8) años (rango entre 41 y 89). La ecografía pulmonar fue positiva en el 17,6% de los pacientes, mostrando ser de mayor edad [73,5 ±(11,2) vs. 63,3 ±(12,4); p=0,001], con mayores antecedentes de fibrilación auricular [14,3% vs. 1,0%; p=0,017], insuficiencia renal crónica [23,8% vs. 1,0%; p=0,001] o enfermedad arterial periférica [23,8% vs. 7,1%; p=0,037] que el grupo de la ecografía pulmonar negativa. El grupo de la ecografía pulmonar positiva tuvo mayor necesidad de ventilación mecánica [66,7% vs. 1,0%; p<0,001], tanto invasiva [33,3% vs. 1,0%; p<0,001] como no inva