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The discourse is the materialization of the individual's positioning, it is built from his interpellation by several ideologies in a certain socio-historical moment. The political discourse, in specific, enables the enunciator to use different scenographies (MAINGUENEAU, 2005) in order to talk to the audience. Therefore, through literature review, this paper aims to analyze argumentative and ideological aspects in Bolsonaro’s speech in the celebration of 2019 International Women’s Day, in order to discuss the ideology underlying his positionings, as well as the role of lexical selection in the spread of this ideology. The analysis showed that the president’s positioning is based on Christian values which mean that a woman’s fundamental role is to help the man and to raise their home. In this sense, lexical selection is settled as a tool that materialize positionings originated in this ideology, which break any neutrality assumed in the discourse. The words were used in a valuative sense, aiming to enhance the woman’s role as a helper both in society and family. Lexical selection, as a whole, was used in order to decrease formality and, consequently, approach the speaker and his audience. El discurso es la materialización de posiciones del sujeto, construido a partir de su interpelación por diferentes ideologías, en un momento sociohistórico dado. El discurso político, específicamente, permite que el hablante use una variedad de escenarios (MAINGUENEAU, 2005) para dirigirse a su audiencia. Así, mediante revisión bibliográfica, este trabajo tiene como objetivo analizar aspectos ideológicos y argumentativos en el discurso del presidente Bolsonaro,en la celebración del Día Internacional de la Mujer en 2019, con el fin de hacer consideracionessobre la ideología que rige sus posiciones y sobre el papel de la selección léxica en su difusión. El análisis indicó que la formación del presidente se basa en principios cristianos, que producen el efecto de que el papel fundamental de las mujeres es ayudar a los hombres y edificar el hogar. En este sentido, la selección léxica es una herramienta que materializa posiciones derivadas de esta ideología, rompiendo con cualquier supuesta neutralidad del discurso. Las palabras se usaron de manera significativa para resaltar el papel de las mujeres como ayudantes, tanto en sociedad como en familia. La selección lexical, como un todo, se utilizó de manera que buscaba disminuir el nivel de formalidad y acercar al orador a su audiencia. A interpretação de enunciados é inerente à linguagem, verbal ou não verbal; o texto se constitui como a ferramenta que alça o discurso, e é consenso entre estudiosos das áreas que se dedicam a estudá-lo, que não existe discurso neutro. Logo, o discurso é a materialização de posicionamentos do sujeito, construídos a partir de sua interpelação por ideologias distintas, dentro de um determinado momento sócio-histórico. O discurso político, especificamente, traz em si a particularidade de possibilitar que o enunciador utilize uma diversidade de cenografias (MAINGUENEAU, 2005) para se dirigir a sua audiência. Sendo assim, através de revisão bibliográfica, este trabalho visa a analisar aspectos ideológico-argumentativos no discurso do presidente Jair Bolsonaro, em virtude da comemoração do Dia Internacional da Mulher em 2019, a fim de tecer considerações sobre a ideologia que rege seus posicionamentos e sobre o papel da seleção lexical em sua difusão. A análise indicou que a formação do presidente está enraizada em princípios cristãos, que produzem o efeito de sentido de que o papel fundamental da mulher é auxiliar o homem e edificar o lar. Nesse sentido, a seleção lexical se constitui como ferramenta que materializa posicionamentos oriundos dessa ideologia, rompendo, portanto, com qualquer suposta neutralidade do discurso. As palavras foram empregadas com sentido valorativo, a fim de enaltecer o papel da mulher como auxiliadora, tanto na sociedade quanto na família. A seleção lexical, como um todo, foi utilizada de maneira a buscar a diminuição do nível de formalidade e, consequentemente, aproximar o enunciador de sua audiência.

Introduction: Koolen-de Vries Syndrome (KdVS) is a rare genetic condition, caused by a 17q21.31 microdeletion, or a pathogenic variant in KANSL1 gene. The clinical picture includes developmental delay (DD)/intellectual disability (ID) with expressive language particularly impaired, dysmorphisms, neonatal hypotonia, and friendly behaviour. Aim: To characterize at the molecular and clinical levels all patients in Portugal diagnosed with KdVS. N/A

Relatório de estágio realizado no âmbito do Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas, apresentado à Faculdade de Farmácia da Universidade de Coimbra

Descrevem-se dois casos clínicos de condrodisplasia metafisária de tipo McKusick. Trata-se de uma entidade clínica rara, de transmissão autossómica recessiva, caracterizada por baixa estatura, encurtamento dos membros, hipoplasia do sistema piloso, imunodeficiência e anemia. As alterações radiológicas major ocorrem ao nível das metáfises dos ossos longos. Embora prevalente entre os Amish e os Finlandeses, é rara entre nós., Portuguese Journal of Pediatrics, Vol 30 No 4 (1999)

Relatório de Trabalho de projeto apresentado para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Enfermagem Médico-Cirúrgica. No âmbito do Curso de mestrado em enfermagem médico- cirúrgica, do Instituto Politécnico de Setúbal, elaborou-se o presente relatório, que tem como objetivo demonstrar, de forma objetiva e concisa, o percurso realizado com vista ao desenvolvimento de competências de mestre em enfermagem médico-cirúrgica e enfermeiro especialista em pessoa em situação critica. A realização deste relatório orientou-se pela revisão dos aspetos legais dos direitos e deveres do ser humano, seguido do enquadramento concetual da enfermagem, e relembra-se Virgínia Henderson e Imogene King, como referencias na prática de enfermagem. Com vista à aquisição e desenvolvimento das competências, e ao longo do curso, foram realizados três estágios, nos quais foi possível através da aplicação da metodologia de projeto, efetuar um projeto de intervenção em serviço no âmbito do controlo de infeção e segurança dos cuidados, que culminou na produção de um guia prático orientador de boas práticas. Ainda em contexto de estágio, foi possível realizar um projeto de aquisição de competências de enfermeiro especialista em pessoa em situação critica, que é apresentado ao longo deste trabalho, e que se constituiu como fundamental para desenvolver o cuidado especializado à pessoa em situação crítica e sua família. This report was prepared within the scope of the Polytechnic Institute of Setubal MSc course in medical-surgical nursing. It aims to demonstrate in an objective and concise way, the route taken to develop the skills of master on medical-surgical nursing and nurse specialist on person in a critical situation. The completion of this report was guided by the review of legal aspects of the rights and duties of human beings, followed by the nursing Conceptual framework, and recalls to Virginia Henderson and Imogene King, as references in nursing practice. Targeting the acquisition and development of skills, and along the course, there were three stages in which it was possible through the application of project methodology, perform an intervention project in service in the scope of infection control and safety in care, culminating in the production of a practical guide of good practices. Still in internship context, it was possible to undertake a project to acquire skills of specialist nurse in person in a critical situation, which is presented throughout this work, and that was fundamental to develop specialized care to the person in critical condition and to his family. This report aims to show how the activities and strategies developed contributed to the acquisition and development of skills, aiming the practice of highly skilled nursing care in order to achieve continuous improvement in the quality of nursing care provided to the person in a critical situation and family.

Background: Arteriosclerosis and emphysema develop in individuals with Schimke immuno-osseous dysplasia (SIOD), a multisystem disorder caused by biallelic mutations in SMARCAL1 (SWI/SNF-related, matrix-associated, actin-dependent regulator of chromatin, subfamily a-like 1). However, the mechanism by which the vascular and pulmonary disease arises in SIOD remains unknown. Methods: We reviewed the records of 65 patients with SMARCAL1 mutations. Molecular and immunohistochemical analyses were conducted on autopsy tissue from 4 SIOD patients. Results: Thirty-two of 63 patients had signs of arteriosclerosis and 3 of 51 had signs of emphysema. The arteriosclerosis was characterized by intimal and medial hyperplasia, smooth muscle cell hyperplasia and fragmented and disorganized elastin fibers, and the pulmonary disease was characterized by panlobular enlargement of air spaces. Consistent with a cell autonomous disorder, SMARCAL1 was expressed in arterial and lung tissue, and both the aorta and lung of SIOD patients had reduced expression of elastin and alterations in the expression of regulators of elastin gene expression. Conclusions: This first comprehensive study of the vascular and pulmonary complications of SIOD shows that these commonly cause morbidity and mortality and might arise from impaired elastogenesis. Additionally, the effect of SMARCAL1 deficiency on elastin expression provides a model for understanding other features of SIOD.

Schimke immunoosseous dysplasia (SIOD), which is characterized by prominent spondyloepiplayseal dysplasia, T-cell deficiency, and focal segmental glomerulosclerosis, is a panethnic autosomal recessive multisystem disorder with variable expressivity. Biallelic mutations in switch/sucrose nonfermenting (swi/snf) related, matrix-associated, actin-dependent regulator of chromatin, subfamily a-like 1 (SMARCAL1) are the only identified cause of SIOD. However, among 72 patients from different families, we identified only 38 patients with biallelic mutations in the coding exons and splice junctions of the SMARCAL1 gene. This observation, the variable expressivity, and poor genotype-phenotype correlation led us to test several hypotheses including modifying haplotypes, oligogenic inheritance, or locus heterogeneity in SIOD. Haplotypes associated with the two more common mutations, R820H and E848X, did not correlate with phenotype. Also, contrary to monoallelic SMARCAL1 coding mutations indicating oligogenic inheritance, we found that all these patients did not express RNA and/or protein from the other allele and thus have biallelic SMARCAL1 mutations. We hypothesize therefore that the variable expressivity among patients with biallelic SMARCAL1 mutations arises from environmental, genetic, or epigenetic modifiers. Among patients without detectable SMARCAL1 coding mutations, our analyses of cell lines from four of these patients showed that they expressed normal levels of SMARCAL1 mRNA and protein. This is the first evidence for nonallelic heterogeneity in SIOD. From analysis of the postmortem histopathology from two patients and the clinical data from most patients, we propose the existence of endophenotypes of SIOD.

Instituto Superior de Economia e Gestão. Submitted by Susana Vilar (svilar@iseg.ulisboa.pt) on 2019-10-30T11:55:44Z No. of bitstreams: 1 DM-IMFC-1991.pdf: 5640408 bytes, checksum: 04a695a9a1b1831978e83935133aba73 (MD5) Made available in DSpace on 2019-10-30T11:55:44Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DM-IMFC-1991.pdf: 5640408 bytes, checksum: 04a695a9a1b1831978e83935133aba73 (MD5) Previous issue date: 1991-03 N/A

Background: Arteriosclerosis and emphysema develop in individuals with Schimke immuno-osseous dysplasia (SIOD), a multisystem disorder caused by biallelic mutations in SMARCAL1 (SWI/SNF-related, matrix-associated, actin-dependent regulator of chromatin, subfamily a-like 1). However, the mechanism by which the vascular and pulmonary disease arises in SIOD remains unknown. Methods: We reviewed the records of 65 patients with SMARCAL1 mutations. Molecular and immunohistochemical analyses were conducted on autopsy tissue from 4 SIOD patients. Results: Thirty-two of 63 patients had signs of arteriosclerosis and 3 of 51 had signs of emphysema. The arteriosclerosis was characterized by intimal and medial hyperplasia, smooth muscle cell hyperplasia and fragmented and disorganized elastin fibers, and the pulmonary disease was characterized by panlobular enlargement of air spaces. Consistent with a cell autonomous disorder, SMARCAL1 was expressed in arterial and lung tissue, and both the aorta and lung of SIOD patients had reduced expression of elastin and alterations in the expression of regulators of elastin gene expression. Conclusions: This first comprehensive study of the vascular and pulmonary complications of SIOD shows that these commonly cause morbidity and mortality and might arise from impaired elastogenesis. Additionally, the effect of SMARCAL1 deficiency on elastin expression provides a model for understanding other features of SIOD.

Acompanha: Infogeográfico. Na busca de suportes teóricos e metodológicos para favorecer a abordagem de conhecimentos científicos no contexto da Educação Básica, esta pesquisa efetivou uma prática escolar interdisciplinar tendo como ponto de partida a questão: Como explorar de forma produtiva no Ensino Médio o uso do gênero multimodal infográfico no processo de aprendizagem de temas relevantes de Geografia? E foram traçados os objetivos primordiais: expor o processo de elaboração do produto educacional InfoGeográfico, que consistiu em um esquema de desenvolvimento de estudo de conteúdos geográficos importantes com elaboração de infográficos; descrever as etapas de aplicação desse material didático; analisar os resultados advindos dessa aplicação. A base teórica aliou princípios da Geografia Crítica, no tratamento de conteúdos dessa disciplina, e orientações da Linguística de Texto no que se refere à leitura e elaboração do gênero infográfico. Realizou-se no final de 2019 pesquisa bibliográfico-descritiva, analítica e de campo, em que se aplicou o produto educacional InfoGeográfico em uma turma de 1º Ano do Ensino Médio, de um colégio público de uma cidade paranaense. Os alunos demonstraram assimilação dos conteúdos geográficos explorados nas aulas, produziram infográficos com qualidade, participaram ativamente das atividades e realizaram aprendizagem interativa e colaborativa. In search of theoretical and methodological supports to favor the approach of scientific knowledge in the basic education context, this research carried out one school practice interdisciplinar having starting point one question: how to explore productively in high school the genre use multimodal infographic in the learning process relevant topics of Geography? The primary objectives were outlined: expose the process of preparing the educational infogeographic product, that constitutes in a scheme development of important study in geographics content with elaboration infographics, which consisted of a scheme geographic content development important with the infographic elaboration; describe the application steps of this didactic material; analyze the results arising of this application. The theoretical basis allied critic geographic principles, in the treatment of this subject contents, and guidelines text linguistic regarding reading and elaboration the infographic genre. Realized in the end of 2019 descriptive bibliographic search, analytical and field, where it was applied the educational product infographic in a class of first year in a public Parana city high school. The students demonstrated assimilation of geographics contents exploited in classes, they p roduced infographic with qualities, they participated actively in the activities and realized interactive and collaborative learning.

Submitted by Neusa Fagundes (neusa.fagundes@unioeste.br) on 2020-10-19T16:44:50Z No. of bitstreams: 2 Lohana_Civiero2020.pdf: 1975761 bytes, checksum: d4e183ba75a6f0d94dcfe15a3cca6c33 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Made available in DSpace on 2020-10-19T16:44:50Z (GMT). No. of bitstreams: 2 Lohana_Civiero2020.pdf: 1975761 bytes, checksum: d4e183ba75a6f0d94dcfe15a3cca6c33 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Previous issue date: 2020-02-14 In this research, we developed analysis about the function of the conjunction e (and) in the argumentative process of the chapter O Movimento Negro Unificado Contra a Discriminação Racial (MNU), written by Lélia Gonzalez, in the work Lugar de negro. Gonzalez is one of the most outstanding figures in the black and feminist movements in Brazil and this chapter contains argumentative processes that reveal the author’s style. The conjunction e (and) indicates traits of linearity that provides a more accessible reading. We resorted to the concepts of Argumentative Operator, Discourse Marker and Semantic Coordinator for understanding how the argumentative processes built by the conjunction and shows the author’s intentions. Therefore, this research was based on the theoretical assumptions of Textual Linguistics, Argumentative Semantics, Conversation Analysis and on Quirk e Greenbaum’s (1973) guidelines. We selected parts of the corpus following the chronological order in the chapter, which reveals that e (and) is not only an additive conjunction, but also an indicator of traits of linearity that Gonzalez uses for a more accessible writing considering her activist’s proposes. We expect to contribute both to research about the functioning of linguistics elements in written texts and to studies about the importance of Gonzalez as activist and researcher. Nesta pesquisa, desenvolvemos análises sobre o funcionamento da conjunção e no processo argumentativo presente no capítulo O Movimento Negro Unificado Contra a Discriminação Racial (MNU), escrito por Lélia Gonzalez, constante da obra Lugar de Negro. Gonzalez é uma das personalidades mais relevantes para os movimentos negro e feminista no Brasil e o capítulo em tela contém processos argumentativos que revelam o estilo de escrita da autora. O e indica justamente traços de linearidade que asseguram uma leitura mais acessível. Recorremos aos conceitos de Operador Argumentativo, Marcador Discursivo e Coordenador Semântico para o entendimento de como os processos argumentativos acionados por essa conjunção efetivaram as intenções da autora. Para tanto, sustentamos a pesquisa nos pressupostos teóricos da Linguística Textual, Semântica Argumentativa, Análise da Conversação e nas orientações de Quirk e Greenbaum (1973). Selecionamos os recortes do corpus de análise pela ordem de aparecimento no capítulo, que revelaram ser o e não só uma conjunção aditiva, mas também um verdadeiro indicador de traços argumentativos dos quais Gonzalez se apropriou para tecer uma escrita mais acessível diante de seus propósitos de ativista. Esperamos contribuir tanto para as pesquisas sobre o funcionamento dos elementos linguísticos em textos escritos quanto para os estudos sobre a importância de Gonzalez como ativista e pesquisadora.

A Educação do Campo surgiu dos movimentos sociais e da necessidade de se adotar um ensino que valorizasse os anseios, as necessidades e a cultura da população campesina, aspectos que não eram considerados no modelo de educação rural existente anteriormente. A Educação Rural por muitos anos enfatizou a formação de mão de obra e a geração de lucros advindos da terra, além de ser tratada sem nenhuma prioridade pelo poder público, então o estudo proposto tem como objetivos promover reflexões acerca desse histórico, bem como valorizar a cultura camponesa através das práticas de letramentos e multiletramentos, aliadas aos estudos dos gêneros textuais. O método de pesquisa-ação utilizado deu origem a um material de estudo dos gêneros textuais intitulado “Eu, minha Cultura e a Terra”, o qual foi aplicado em uma escola do campo e relatado como parte desta pesquisa. Na fase final, no que tange aos resultados, comprovei que um estudo contextualizado nas aulas de Língua Portuguesa foi capaz de promover a cultura e provocar um maior interesse nos alunos, que se sentiram valorizados pelo fato de estudarem gêneros textuais e temas condizentes às suas práticas sociais. Field education arose from social movements and the need to adopt a teaching that valued the yearnings, needs and culture of the peasant population, aspects that were not considered in the existing rural education model. Rural education for many years emphasized the formation of labor and the generation of profits from the land, besides being treated without any priority by the public power, so the proposed study aims to promote reflections on this history, as well as to value the peasant culture through literacy and multiliteracies practices, allied to the study of textual genres. The action research method used gave rise to a textual genre study material entitled “I, My Culture and the land,” which was applied in a rural school and reported as part of this research. In the final phase, regarding the results, I found that a contextualized study in Portuguese language classes was able to promote culture and cause a greater interest in the students, who felt valued for studying textual genres and themes consistent with their social practices.

Acompanha: Caderno de atividades sobre operações de pensamento para leitura competente de textos por estudantes do Ensino Médio: produto educacional A preocupação com o fato do baixo desempenho de leitura pelos alunos de diferentes níveis de escolaridade e a crença de que não adianta somente ficar reclamando das condições ofertadas pelo sistema educacional ou do desinteresse dos alunos pelas atividades de compreensão de textos levaram a pesquisadora a elaborar uma proposta didática de trabalho com leitura na escola. Acredita-se que essa proposta, assim como outras já existentes, possa contribuir para um melhor desempenho dos alunos na compreensão de textos escolares e não escolares. Nesse sentido, este trabalho acadêmico-científico teve por objetivos elaborar, aplicar e analisar um produto educacional que consiste em um caderno de atividades didáticas, referentes às distintas operações de pensamento - comparação, classificação, argumentação, hipótese e definição, que auxilie o professor de Língua Portuguesa do Ensino Médio a desenvolver em seus aprendizes uma leitura mais eficaz de textos. O embasamento teórico é constituído de princípios da Linguística Textual, Linguística Aplicada e Psicologia Cognitiva e Comportamental. A metodologia implica em uma pesquisa de campo, bibliográfica, descritiva, experimental e analítica. Como referencial teórico, apoiou-se em autores como Raths (1977); Bamberger (1995); Colomer e Camps (2002); Kleiman (2013); Koch e Elias (2012); Solé (1998); entre outros. O material didático foi aplicado aos alunos do 2º ano do Ensino Médio de uma escola estadual da cidade de Londrina, Paraná, em 2015. Foram cinco encontros com duas horas de aula em cada um deles. Houve uma aceitação e participação positiva por parte dos aprendizes. Os resultados demonstraram uma apropriação satisfatória dos estudantes sobre as operações de pensamento estudadas e a sua utilização consciente como estratégia para chegar ao entendimento global de variados textos. Esse processo tornou os alunos leitores mais amadurecidos não só com textos de cunho escolar, mas também com textos de outras esferas do cotidiano social. Portanto, a proposta didática desta dissertação apresenta-se viável e produtiva para desenvolver a competência leitora nos estudantes do Ensino Médio. The concern about the low reading performance by students of different levels of education and the belief that it is useless only be complaining about the conditions offered by the educational system or the lack of interest of students by the reading comprehension activities led the researcher to develop a didactic proposal to work with reading in school. It is believed that this proposal, as well as other ones, can contribute to a better performance of the students in understanding of school and non-school texts. In this sense, this academic and scientific study aimed to create, implement and analyze an educational product that consists of a notebook of educational activities relating to the different thought operations - comparison, classification, reasoning, hypothesis and definition, to assist the High School Portuguese teacher to develop in his/her students a proficient reading skill. The theoretical basis consists of Textual Linguistics, Applied Linguistics and Cognitive and Behavioral Psychology principles. This study’s methodology involved field, literature, descriptive, experimental and analytical research. This study was based on authors like Raths (1977); Bamberger (1995); Colomer and Camps (2002); Kleiman (2013); Koch and Elias (2012); Sole (1998); among others. The material was applied with students from the 2nd year of High School of a public school in the city of Londrina, Parana state, in 2015. There were five meetings with two hours duration each. There was an acceptance and positive participation by the learners. The results showed a satisfactory comprehension by the students on the studied thought operations and its use as a conscious strategy to reach comprehensive understanding of several texts. This process has made the readers more mature not only with school texts, but also with texts from other areas of everyday social life. Therefore, the didactic purpose of this dissertation presented viable and productive to develop reading skills in high school students.

Dissertação de mestrado em Economia Monetária, Bancária e Financeira, Os Income Protection (IP) são uma classe de seguros de longo prazo, que garantem o risco de perda de rendimentos devido a doença ou invalidez temporária. O Continuous Mortality Investigation Bureau (CMIB), em 1991, propôs um modelo estocástico para o estudo dos seguros IP. Todo o trabalho desenvolvido a partir deste modelo tem sido extremamente útil para o negócio dos seguros IP no Reino Unido. Nesta dissertação é efetuada uma análise dos seguros IP, segundo o sexo e a classe profissional do segurado e o período de diferimento da apólice. O estudo assenta no cálculo de taxas de participação de indemnizações e prémios, de acordo com o sexo, a classe profissional e o período de diferimento e na sua comparação com as taxas de participação e os prémios referentes a uma experiência base. Esta análise permite-nos averiguar se as taxas de participação e os prémios são maiores para os homens ou para as mulheres; para cada sexo, quais as classes profissionais que têm associadas maiores taxas de participação e prémios; e para que combinações de sexo, classe profissional e período de diferimento são maiores os acréscimos das taxas de participação e dos prémios em relação às correspondentes quantidades base., Income Protection insurance (IP) is a long term insurance class, which covers the risk of loss of income due to sickness or temporary disability. In 1991, the Continuous Mortality Investigation Bureau (CMIB) proposed a stochastic model for the study of IP data. All the work developed using this model has been extremely useful for IP business in the United Kingdom. In this dissertation we carry out an analysis of IP related quantities according to the gender and the occupation class of the policyholder and the deferred period of the policy. This analysis is based on the calculation of claim inception rates and premium rates, according to the gender and occupation class and deferred period, and comparison of these quantities with the corresponding quantities for a basis experience. This analysis enables us to see which is the gender with higher claim inception rates and premiums; for each gender, which are the occupation classes with higher claim inception rates and premiums; and, also, which are the combinations of gender, occupation class and deferred period which have the higher increases/decreases in the claim inception rates and premiums when these are compared with the corresponding quantities for the basis experience.