M. C. Maggio, A. Alaimo, R. Cimaz, C. Comparato, D. Di Lisi, C. G. Alizzi, S. Spoto, M. A. Garofalo, G. Corsello, and M.C. Maggio, A. Alaimo, R. Cimaz, C. Comparato, D. Di Lisi, C.G. Alizzi, S. Spoto, M.A. Garofalo, G. Corsello
E' rara la descrizione della Malattia di Kawasaki (MK) in fratelli, ma -se presente- è necessario escludere un trigger infettivo. Riportiamo il caso di due fratelli affetti da MK esordita contemporaneamente in seguito ad un’infezione da Parvovirus. Una bambina di 9 mesi ha presentato febbre, vomito, esantema, congiuntivite non purulenta bilaterale, linfoadenite. All’anamnesi, emergeva un episodio febbrile 12 giorni prima, con risoluzione spontanea in 5 giorni. Presentava: leucocitosi neutrofila, anemia, con transaminasi, Na, albumina, creatinina, urine nella norma. PCR: 2,31 mg/dl; VES: 120. ECG ed ecocardio sono risultati nella norma, con Z-score coronarici normali. IgM anti-Parvovirus erano positive in più determinazioni; la bimba è sfebbrata spontaneamente dopo 5 giorni. Tuttavia, è stata effettuata una rivalutazione ecocardiografica per escludere eventuale pericardite post-parvovirus che ha documentato, 26 giorni dopo la prima giornata di febbre, aneurismi coronarici multipli, anche con aspetto sacciforme, del tronco comune, delle coronarie destra e sinistra che, dopo la prima dose di IGEV (associata ad ASA a dose antiaggregante) sono ulteriormente progrediti. Pertanto, pur in apiressia e con segni di flogosi negativi, è stata trattata con 3 boli di metilprednisolone (30 mg/kg/die) in seguito ai quali non si è avuta regressione del quadro coronarico. E’ stato iniziato un farmaco biologico anti-IL1 (anakinra: 4 mg/kg7die s.c.) con progressiva regressione delle lesioni aneurismatiche e normalizzazione dello Z-score coronarico. Il fratello di 7 anni ha esordito, contemporaneamente alla sorella, con febbre, vomito, dolore addominale e spontanea risoluzione dopo 4 giorni. E’ stato ricoverato in un’altra UO per un nuovo episodio febbrile con dolore addominale, tachipnea, tachicardia, pallore, ipotensione, ritmo di galoppo, stasi alle basi polmonari, anuria secondaria a shock cardiogeno. Gli esami ematochimici evidenziavano: leucocitosi neutrofila, incremento di PCR, VES, BUN, creatinina, enzimi di necrosi miocardica (troponina-c, BNP). Le IgM anti-Parvovirus erano positive. All’ecocardiografia si evidenziava ipocinesia miocardica, severa riduzione della frazione di eiezione (20%). E’ stato trattato con dopamina, dobutamina, furosemide, prednisone, con lento e progressivo miglioramento della clinica e dei parametri ematochimici. La diagnosi iniziale del fratello è stata di miocardite post-Parvovirus. Tuttavia, alla luce del quadro della sorella, è verosimile la diagnosi di “Kawasaki shock syndrome”, pur in un quadro di MK incompleta. L’infezione da Parvovirus è trigger documentato nei due fratelli; peculiare è la contemporaneità della MK, peraltro con differente espressività. Il successo terapeutico dell’anakinra nella bambina sottolinea il ruolo della terapia con farmaco biologico anti-IL1 quale trattamento target per questo tipo di pazienti.