Search

Objective: Spinal muscular atrophy is a lower motor neuron disease, but other parts of the body could be affected. This study compared bone mineral density with bone metabolism and physical growth rates in patients diagnosed with spinal muscular atrophy type 2 and type 3. Materials and Methods: Twenty-six patients with spinal muscular atrophy were included in the study (15 patients for type 2 and 11 for type 3). Weights and heights of patients were measured, standard deviation scores were determined, and the body-mass index was calculated. Motor function and pubertal assessment were performed. Serum calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, parathormone, and 25-hydroxyvitamin vitamin D levels were compared. Spine radiography for scoliosis and bone densitometry for bone mineral density were performed, and volumetric bone mineral density was calculated for age and sex. Results: Medians of height standard deviation scores were significantly lower in type 2 patients. There was no difference between the two groups in terms of serum calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, parathormone, and 25-hydroxyvitamin D levels. The ratio of scoliosis was higher in type 2 patients as was its severity, but Z-scores of volumetric bone mineral density was lower in the same group. Conclusion: This study showed that bone mineralization and growth rates were significantly lower in spinal muscular atrophy, mainly in type 2. Further studies are needed to evaluate bone health in spinal muscular atrophy patients., Amaç: Spinal müsküler atrofi, alt motor nöron hastalığıdır, ancak kemik sağlığı ve diğer birçok organ sistemi etkilenebilir. Bu çalışmada, tip 2 ve 3 spinal müsküler atrofi tanısı alan hastalarda kemik mineral yoğunluğu kemik metabolizması ve fiziksel büyüme oranları karşılaştırıldı. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya spinal müsküler atrofisi olan 26 hasta dahil edildi (tip 2; 15, tip 3; 11 hasta). Hastaların ağırlıkları ve boyları ölçülerek standart sapma skorları belirlendi ve vücut kitle indeksi hesaplandı. Motor fonksiyon ve pubertal değerlendirme yapıldı. Serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, parathormon ve 25-hidroksivitamin D seviyeleri karşılaştırıldı. Skolyoz için omurga radyografisi ve kemik mineral yoğunluğu için kemik dansitometrisi yapılarak yaş ve cinsiyete göre hacimsel kemik mineral yoğunluğu hesaplandı. Bulgular: Tip 2 hastalarda medyan boy standart sapma skorları anlamlı olarak daha düşüktü. İki grup arasında serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, parathormon ve 25-hidroksivitamin D seviyeleri açısından fark yoktu. Tip 2 hastalarda skolyoz oranı ve şiddeti daha yüksek, volümetrik kemik mineral yoğunluğu Z skoru daha düşüktü. Sonuç: Bu çalışma, kemik mineralizasyonunun ve büyüme oranlarının, özellikle tip 2’de olmak üzere, spinal müsküler atrofide önemli ölçüde daha düşük olduğunu göstermiştir. Spinal müsküler atrofi hastalarında kemik sağlığını değerlendiren daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Amaç: Hemodiyaliz (HD), son dönem kronik böbrek hastalığı (KBH) olan bireylerde en yaygın kullanılan renal replasman tedavilerinden biridir. Bu çalışmanın amacı, iyi tedavi edilen HD hastalarının Ürik asit / HDL kolesterol oranı (UHR) düzeylerini, yetersiz HD tedavisi almayanlarınkilerle karşılaştırmaktı.Gereç ve Yöntem: HD hastalarına ilişkin veriler, hasta dosyalarından ve kurumun veri tabanından elde edildi. URR değerinin %70'in üzerinde olması yeterli HD grubunu, %70'in altında olması ise yetersiz HD grubunu tanımlamıştır. Ayrıca, çalışma gruplarının UHR'si gibi laboratuvar verileri karşılaştırıldı.Bulgular: Yeterli ve yetersiz HD için UHR'ler sırasıyla 0,160±04 ve 0,20±0,07 idi. Yetersiz HD'si olan hastaların UHR'si, yeterli HD'si olan deneklerden önemli ölçüde daha yüksekti (p=0.004). Ayrıca UHR, HD öncesi üre (r=0,37, p=0,001), HD sonrası üre (r=0,39, p=0,001), HD öncesi serum kreatinin (r=0,48, p0,001), serum Korelasyon analizlerine göre HD sonrası kreatinin (r=0.45, p0.001) ve URR ile negatif korelasyon (r=-0.29, p=0.008). Kronik böbrek hastalığı olan bireylerde, 0,16'dan yüksek bir UHR değeri, yetersiz HD'yi saptamada %67 duyarlılık ve %57 özgüllük sergilemiştir.Sonuç: HD tedavisi gören KBH hastalarında HS yeterliliğini belirlemek için URR'ye ek olarak UHR'nin kullanılabileceğini öneriyoruz., Aim: Hemodialysis (HD) is one of the most widely utilized renal replacement therapies in individuals with end-stage chronic kidney disease (CKD). The purpose of this study was to compare the Uric acid to HDL cholesterol ratio (UHR) levels of well-treated HD patients to those of those who had inadequate HD therapy.Materials and Methods: Data on HD patients were acquired from patient files and the institution's database. A URR value of more than 70% designated the sufficient HD group, whereas less than 70% defined the insufficient HD group. Furthermore, laboratory data, such as the UHR of the study groups, were compared.Results: The UHRs for adequate and inadequate HD were 0.160±04 and 0.20±0.07, respectively. The UHR of patients with insufficient HD was substantially greater than that of the subjects with sufficient HD (p=0.004). Besides, UHR was substantially and positively connected with urea before HD (r=0.37, p=0.001), urea after HD (r=0.39, p=0.001), serum creatinine before HD (r=0.48, p0.001), serum creatinine after HD (r=0.45, p0.001), and negatively correlated with URR (r=-0.29, p=0.008), according to correlation analyses. In individuals with chronic renal disease, a UHR value higher than 0.16 exhibited 67% sensitivity and 57% specificity in detecting inadequate HD.Conclusion: We propose that UHR, in addition to URR, might be used to determine HS sufficiency in CKD patients undergoing HD therapy.

Giriş: Erişkin hastalarda kronik kan kaybı ve demirin intestinal emilim bozukluğu demir eksikliğinin (DE) iki önemli nedenidir. Bu çalışmamızda demir eksikliği nedeniyle endoskopik inceleme yaptığımız hastaların demografik verilerini ve endoskopi bulgularımızı değerlendirdik. Gereç ve Yöntem:Çalışma retrospektif olarak dizayn edildi. Haziran 2017-Nisan 2020 tarihleri arasında hastanemiz endoskopi ünitesinde DE ve/veya DEA nedeniyle endoskopik inceleme yapılan hastalar veri tabanı taranarak bulundu. Aktif kanama bulgusu olan hastalar dışlandıktan sonra kalan 326 hasta değerlendirildi.Bulgular:Hastaların median yaşı 58’di. 182’si erkek (%55.8), 144’ü kadındı (%44.2). Hastaların %28,5’i (n=93) 50 yaş ve altında iken, %71,5’i (n=133) 50 yaşın üzerindeydi. %13,2’sine endoskopi (ÖGD), %2,5’ine kolonoskopi, %84,4’üne endoskopi+kolonoskopi (çift yönlü işlem) birlikte yapılmıştı. Yapılan endoskopik incelemeler sonrasında hastaların %69,3’ünde DE/DEA’ya neden olabilecek patolojik bulgular saptanırken %30,7’sinde DE/DEA’ya neden olabilecek sindirim kanalı patolojisi izlenmedi. Hastaların 12’sinde (%3,8) malignite saptandı. Endoskopik incelemeler esnasında DE/DEA’ya neden olabilecek herhangi bir patoloji saptanması; sadece ÖGD veya kolonoskopi yapılan hastalarla (%43,1) karşılaştırıldığında; çift yönlü inceleme yapılan hasta grubunda (%74,2) istatistiksel olarak daha fazlaydı (p, Introduction:Chronic blood loss and intestinal malabsorption of iron are two important causes of iron deficiency in adult patients.We evaluated the demographic data and endoscopy findings of patients who underwent endoscopic examination due to iron deficiency.Materials and Method:The study was designed retrospectively.The database of patients who underwent endoscopic examination due to ID and/or IDA in the endoscopy unit of our hospital between June 2017-April 2020 were found through the database scan. After exclusion of patients with active bleeding finding, remaining 326 patients were evaluated.Findings:Median age of the patients was 58 years. The participants included 182 males and 144 females. Ninety three patients were below 50 years of age whereas 133 patients were above 50 years of age. Endoscopy was performed in 13.2% of the patients; colonoscopy was performed in 2.5% of the patients; and endoscopy + colonoscopy (dual procedure) was performed in 84.4% of the patients. Endoscopic examinations revealed pathological findings that may cause ID/IDA in 69.3% of the patients; however, no gastrointestinal pathology that may cause ID/IDA was detected in 30.7% of the patients.Twelve patients were diagnosed with malign diseases. Detection of any pathology that may cause ID/IDA during endoscopic examinations was significantly more in the dual examination group when compared to patients who had EGD or colonoscopy (p

Kronik diyare geriatrik hastalarda sıkça karşılaşılan bir durumdur. Etiyolojisinde ilaçlar, enfeksiyonlar, inflamatuvar bağırsak hastalığı ve maligniteler gibi birçok neden sorumlu tutulmaktadır. Kronik ishal-malabsorpsiyon birlikteliği sıklıkla görülmekte ve neticede bazı vitamin ve minerallerin eksiklikleri de tabloya eşlik etmektedir. D vitamini eksikliği de özellikle yaşlı ve bakım evlerinde kalan geriatrik hasta popülasyonunda yaygın olarak görülmektedir. Bu iki durum birlikte görülmekle beraber D vitamin eksikliği daha çok kronik ishalin bir sonucudur. D vitamini eksikliğinin kemik metabolizması ve kalsiyum homeostazı üzerindeki iyi bilinen etkilerinin yanısıra malignite, kardiyovasküler hastalıklar, metabolik sendrom, enfeksiyöz ve otoimmün hastalıklar gibi bir çok kronik hastalıkla ilişkisi saptanmıştır. Ama literatürde D vitamin eksikliğinin kronik ishale sebep olabileceğini gösteren çok fazla çalışma bulunmamaktadır., Chronic diarrhea is a common disease in geriatric patients. Many causes are blamed for its etiology such as medications, infections, inflammatory bowel disease and malignancies. Chronic diarrhea-malabsorption coexistence is frequently observed and consequently deficiencies of some vitamins and minerals accompany the picture. Vitamin D deficiency is also common in the geriatric patient population, especially in elderly nursing homes. Although these two conditions are seen together, vitamin D deficiency is mostly a result of chronic diarrhea. Besides the well-known effects of vitamin D deficiency on bone metabolism and calcium homeostasis, it has been found to be associated with many chronic diseases such as malignancy, cardiovascular diseases, metabolic syndrome, infectious and autoimmune diseases. However, there are not much studies in the literature showing that vitamin D deficiency can cause chronic diarrhea.

Pediatrik tromboz epidemiyolojisi, patofizyolojisi ve tedavi öncelikleri nedeniyle erişkin tromboz yönetiminden çok farklı özelliklere sahiptir. Tromboz teşhisi konan çocuklar, multidisipliner bir ekip tarafından tanı, tedavi ve takip süresince değerlendirilmelidir. Burada pediatrik tromboz hastalarımızın yönetildiği 2 yıllık multidisipliner tromboz konseyi deneyimimizi sunuyoruz. Kasım 2017-Ağustos 2019 tarihleri arasında 61 çocuk (95 başvuru) için tromboz konseyi olgu sunumlarını ve konsey sonuçlarını geriye dönük olarak inceledik. Değerlendirilen hastalarda erkek/kadın oranı 1,54 saptandı, çocuklar ve adolesanlar çoğunluktaydı. Hastaların klinik ve radyolojik durumlarına göre tedavi ve profilaksi süreleri belirlendi. Olgularımız içinde serebral arteriyel ve sinovenöz tromboz olguları daha fazla idi. Kazanılmış risk faktörleri, kalıtsal olanlardan daha fazla olup, infeksiyon ve Faktör VIII yüksekliği sık idi. Otuz dokuz hastaya (%64) farklı süreler boyunca K vitamini antagonistleri, aspirin veya LMVH ile primer veya sekonder profilaksi uygulandı. Pediatrik trombozda kanıta dayalı kılavuzların iyileştirilmesi için tedavi ve profilaksi yönetimi üzerine daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Multidisipliner tromboz konseyi komplike pediatrik trombozlu çocuk hastalarda hasta bakımını iyileştirebilir., Pediatric thrombosis has unique characteristics due to its epidemiology, pathophysiology and treatment considerations. Children diagnosed with thrombosis should be evaluated by a multidisciplinary team at the level of diagnosis, treatment, and follow-up. Here we present our 2 years experience of pediatric thrombosis patients with a multidisciplinary thrombosis council management. We retrospectively reviewed case presentations and recommendations of monthly thrombosis council for 61 children (95 admissions) between November 2017 and August 2019. The male/female ratio was 1.54 and children and adolescents were the majority of evaluated 61 patients. Based on patients' clinical and radiological status, treatment and prophylaxis periods were determined. Cerebral arterial and sinovenous thrombosis were more common in our pediatric thrombosis council cases. Acquired risk factors for thrombosis were more common than congenital thrombophilia. Infection and elevated Factor VIII were commonest, respectively. Thirty-nine patients (64%) received primary or secondary prophylaxis with vitamin K antagonists, aspirin or LMVH for different periods. Further studies on treatment and prophylaxis management are needed for the improvement of evidence-based guidelines in pediatric thrombosis. Multidisciplinary councils may improve patient care for pediatric patients with complicated thrombosis.

Objective: In this study, we investigated the technicaland clinical success and complications of transpapillary gallbladder drainagewith endoscopic retrograde cholangiopancreatography in patients with gallbladderor cystic duct related diseases accompanied by comorbid conditions.Materialand Methods: Thisstudy was performed on 19 patients with acute cholecystitis who had already anindication for endoscopic retrograde cholangiopancreatography due to choledocholitiasis,cholangitis or Mirizzi syndrome between 2011-2017. After choledochal and cysticduct stones had been removed, or choledochal stents had been placed accordingto indication, transpapillary gallbladder drainage with nasocystic drain orpigtail stent were provided in all patients. The technical and clinical success oftranspapillary gallbladder drainage and the complications of the procedure wereevaluated.Results:15 (79%) of the patients had atleast one comorbid disease. Cystic duct stones were observed in 10 patients. Balloon lavage to all patients with cysticduct stones, basket and mechanical lithotripsy to 3 patients, and balondilatation to the entrance of cystic duct to one patient were applied. Transpapillarygallbladder drainage was provided with 7F nasocystic drain in 8 patients, stentmade from 7F nasobiliary drain in 6 patients, 7F double pigtail stent in 3patients and 10F double pigtail stent in 2 patients. In this study, the technical successof transpapillary gallbladder drainage was found 100% and clinical success wasfound 89%. No complications including death were observed due to the procedure.Conclusion:Transpapillary gallbladder drainage with endoscopicretrograde cholangiopancreatography is a successful and less complicated procedurein patients who have gallbladder or cystic duct related diseases with comorbidconditions., Girişve Amaç: Bu çalışmadakomorbit durumların eşlik ettiği sistik kanal veya safra kesesi ilişkilihastalıklarda ERCP ile transpapiller safra kesesi drenajının teknik ve klinikbaşarısını ve komplikasyonlarını araştırdık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma 2011-2017 yılları arasında koledoktaşı, kolanjit veya Mirizzi sendromu nedeniyle endoskopik retrograd kolanjiopankreotografiendikasyonu zaten konulan ve eşlik eden akut kolesistiti olan toplam 19 hasta ileyapıldı. Endikasyona göre koledok taşları ve sistik kanal taşları çıkarıldıktanveya koledoğa stent yerleştirildikten sonra tüm hastalarda nazosistik dren veyapigtail stent ile transpapiller safra kesesi drenajı sağlandı. Transpapillersafra kesesi drenajının teknik ve klinik başarısı ve işlemin komplikasyonlarıdeğerlendirildi. Bulgular: Hastaların 15’inde (%79) en az bir komorbid hastalık vardı.10 hastada sistik kanalda taş izlendi. Sistik kanalında taş olan tüm hastalarabalon ile lavaj, 3 hastaya basket ve mekanik litotripsi ve bir hastaya dasistik kanal girişine balon dilatasyonu uygulandı. Transpapiller safra kesesidrenajı 8 hastada 7F nazosistik dren, 6 hastada 7F nazobiliyer drenden yapılmastent, 3 hastada 7F double pigtail stent ve 2 hastada 10F double pigtail stentile sağlandı. Çalışmada transpapiller safra kesesi drenajının teknik başarısı%100 ve klinik başarısı %89 olarak bulundu. İşleme bağlı ölüm dahil herhangibir komplikasyon görülmedi. Sonuç: Komorbit durumların eşlik ettiği safrakesesi veya sistik kanal ile ilişkili hastalıklarda endoskopik retrograd kolanjiopankreotografiile transpapiller safra kesesi drenajı başarılı ve komplikasyonu az biryöntemdir.

Background and Aims: Disconnected pancreatic duct syndrome ischaracterized by the disruption. of the pancreatic duct. Although this syndrome is rare, it is an important cause of morbidity and mortality. Here we examined demographic characteristics, endoscopic retrograde cholangiopancreatography findings, and endoscopic treatment features of our patients with the diagnosis of disconnected pancreatic duct syndrome. Materials and Methods: This study was performed in the Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography Unit of the Türkiye Yüksek İhtisas Training and Research Hospital between January 2010 and January 2017. Patients who receive a diagnosis of disconnected pancreatic duct syndrome in an endoscopic retrograde cholangiopancreatography procedure were identified retrospectively. These patients were divided into two groups based on the location of their etiologic cause of pancreatitis. Patients with ductal distribution at the head and neck of the pancreas were defined as the distal group, whereas those with ductal distribution at the body and tail were defined as the proximal group. Results: Overall, 17 patients (median age 46, 14 males and 3 females) were included in the study. Twenty-seven endoscopic retrograde cholangiopancreatography procedures were performed in these patients. Acute pancreatitis was the etiologic cause in 9 patients. Other etiologic causes were chronic pancreatitis in 2 patients, trauma in 4 patients, and pancreatectomy in 2 patients. In acute pancreatitis, a biliary cause could be defined in 5 patients. Also, pseudocysts were diagnosed in 15 patients, whereas walled-off necrosis was diagnosed in 1 patient, and duct distribution was seen in the neck of the pancreas in 10 patients. The proximal and distal groups were not statistically different regarding both endoscopic retrograde cholangiopancreatography sessions and etiologic causes of pancreatitis (p=.215, p=.278, respectively). Conclusion: We found that acute pancreatitis is the most common etiologic cause of disconnected pancreatic duct syndrome and duct distribution was common at the neck of the pancreas similar to the literature. Both inappropriate diagnosis and delayed therapy can lead to increased morbidity and mortality in these patients., Giriş ve Amaç: Kopuk pankreatik kanal sendromu pankreas kanalınınbütünlüğünün bozulmasıyla karakterizedir. Nadir görülen bu sendrom önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Biz bu çalışmada kliniğimizde kopuk pankreatik kanal sendromu tanısı olan hastaların demografik özelliklerini, endoskopik retrograd kolanjiopankreatografi bulgularını ve bu hastaların aldıkları endoskopik tedavileri araştırdık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Gastroenteroloji Kliniği, Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreatografi Ünitesinde Ocak 2010-Ocak 2017 tarihleri arasında kopuk pankreatik kanal sendromu tanısı alan hastalarla yapıldı. Kopuk pankreatik kanal senromlu hastalar etiyolojilerindeki nedenin pankreatit olup olmamasına göre ikiye ayrıldı. Kanal rüptürü 10 hastada olmak üzere en sık pankreas boynunda izlendi. Kanal rüptürünün baş ve boyunda olduğu hastalar distal grup, gövde ve kuyrukta olduğu hastalar ise proksimal grup olarak tanımlandı. Bulgular: Toplam 17 hastada kopuk pankreatik kanal sendromu vardı. Bu hastaların yaş ortancası 46 olup 14 hasta erkek, 3 hasta kadındı. Bu hastalara toplamda 27 endoskopik retrograd kolanjiopankreatografi seansı uygulandı. Etiyolojik neden olarak 9 hastada akut pankreatit, 2 hastada kronik pankreatit, 4 hastada travma ve 2 hastada ise insülinomadan dolayı yapılan pankreatektomi etiyolojik neden olarak izlendi. Akut pankreatit öyküsü olan hastaların 5 tanesi biliyer orjinliydi. 17 hastanın15’inde psödokist, 1 hastada ise walled-off nekroz vardı. Kanalrüptürünün distalde ve proksimalde olduğu hastalar arasında endoskopikretrograd kolanjiopankreatografi işlem sayısı ve pankreatite yolaçan etiyolojik nedenler karşılaştırıldı ve anlamlı bir farklılık bulunmadı(sırasıyla p=0,215, p=0,278). Sonuç: Çalışmamızda literatürle uyumluolarak kopuk pankreatik kanal sendromlu hastalarda en sık etiyolojikneden olarak akut pankreatit izlendi. Hastalarımızın çoğunda kopukpankreatik kanal sendromu boyun kısmında lokalize olup bu bulgu da literatürleuyumluydu. Bu sendroma uygun tanı konulamaması ve gereklitedavinin yapılamaması hastaların morbidite ve mortalitelerinde artışayol açacaktır.

Fifty six years old male patient admitted to our clinic with cholangitis due to anastomosis stricture after liver transplantation. Percutaneous transhepatic cholangiography (PTK) was performed and imipenem was started. Teicoplanin was added to treatment at 10th day because of fewer and elevated WBC. Tonic clonic epileptic seizures was developed 1 day after the teicoplanin was started. Cranial CT, MRI and EEG is performed. Only chronic ischemic changes was seen in MRI. At laboratory analysis, serum sodium level was 124 mEq/L and was corrected. Levetiracetam was started. The patient was entubated because of metabolic asidosis due to repeated epileptic seizures. Because of seizures started after teikoplanin and that we could not find any etiologic factor, we thought that seizure was induced by teicoplain. The drug was stopped and seizures ended. But the patient died due to ventilator associated pneumonia. Teicoplanin induced seizure must be kept in mind in infected patients with seizures., Elli altı yaşında erkek hasta karaciğer nakli sonrası anastomoz darlığı ve kolanjit tanısı ile kliniğimize başvurdu. Hastaya perkütan transhepatik kolanjiografi (PTK) yapıldı. Kolanjit tanısı ile imipenem başlandı. Ancak ateş ve beyaz küre değerinde yükseklik olması üzerine imipenem tedavisinin 10. gününde teikoplanin eklendi. İlaç başlandıktan bir gün sonra tonik klonik epileptik nöbetleri oldu. Kranial bilgisayarlı tomografi (BT), elektroensefalografi (EEG) ve kranial magnetik rezonans görüntüleme (MRG) çekildi. Sadece MRG’de kronik iskemik değişiklikler saptandı. Laboratuvar analizinde kan sodyum 124 mEq/L saptanan hastaya replasman tedavisi yapıldı. Hastaya levetiracetam başlandı. Epileptik atakları tekrarlayan hastada metabolik asidoz gelişti ve entübe edildi. Teikoplanin verilmesinden hemen sonra başlaması ve diğer etiyolojik faktörlerin dışlanması nedeniyle nöbetlerin teikoplanine bağlı olabileceği düşünüldü ve hastanın ilacı kesildi. İlaç kesilmesi sonrası nöbetler kesildi. Ancak ventilatöre bağlı pnömoni gelişen hasta exitus oldu. Enfekte ve teikoplanin alan bir hastada nöbet varlığında ilaca bağlı nöbet akılda tutulmalıdır.