Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) is a rare pathology that combines genetically determined systemicity with damage to the exocrine glands, which leads to early manifestations of the disease, a clear exacerbation and chronicity of the process, with possible complications in bone remodeling with the occurrence of malignant tumors. Purpose - to acquaint practitioners with the peculiarities of manifestations, diagnosis and course of chondroblastic osteosarcoma in a child with CFRD. Features of the clinical course and differential diagnosis are described and given osteosarcoma of the proximal part of the left tibia against the background of CFRD in a child. The main diagnostic value of history, clinical picture, laboratory, instrumental, immunohistochemical and microscopic research methods was highlighted, in particular, a biopsy of this tumor. Microscopic examination of tissue biopsy revealed alternating areas of atypical cartilaginous tissue corresponding to the structure of chondrosarcoma 1-2 cm, solid proliferates of atypical fibroblast-like cells and areas of atypical and fibroblastic tissue containing elements of atypical osteogenesis. Periosteally - randomly oriented bone fragments at the place of the cortical plate, as well as impressions of the lower metaphysis of the thigh and the upper metaphysis of the tibia, near the knee joint. The immunohistochemical examination showed a clear differential diagnosis of the existing CD99-positive tumor cells (DAKO, clone 12E7). Some cells were positive for SATB2 (Cell Marque, clone EP281); tumor cells were negative for S-100 - SOX-10. The histological picture and immunophenotype of the tumor cells correspond to chondroblastic osteosarcoma. Osteosarcoma with genetic, metabolic and aplastic features developing in the setting of a comorbid background significantly complicates diagnosis and requires certain changes in the treatment tactics of CFRD (correction of prophylactic and basic therapy, metabolic and toxic disorders, including those caused by chemotherapy). The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interests was declared by the authors., Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет (МВСД) является редкой патологией, объединяющей генетически детерминированную системность с поражением желез экзокринной секреции, что приводит к ранним проявлениям болезни, четкому обострению и хронизации процесса, с возможными осложнениями в перестройке костной ткани с возникновением злокачественных опухолей. Цель - ознакомить практикующих врачей с особенностями проявлений, диагностики и течения хондробластной остеосаркомы у ребенка с МВСД. Описаны и приведены особенности клинического течения и дифференциальной диагностики остеосаркомы проксимального отдела левой большеберцовой кости на фоне МВСД у ребенка. Освещена основная диагностическая ценность анамнеза, клинической картины, лабораторных, инструментальных, иммуногистохимических и микроскопических методов исследования, в частности биопсии данной опухоли. Микроскопическое исследование биоптата ткани показало чередование участка атипичной хрящевой ткани, соответствующей строению хондросаркомы 1-2 см, участки солидных пролифератов атипичных фибробластоподобных клеток и участки атипичной и фибробластной ткани, содержащие элементы атипичного остеогенеза. Периостально - беспорядочно ориентированные костные фрагменты на месте кортикальной пластинки, а также поражение нижнего метафиза бедра и верхнего метафиза большеберцовой кости, вблизи коленного сустава. Проведенное иммуногистохимическое исследование указало на четкую дифференциальную диагностику на имеющихся положительных на CD99 (DAKO, клон 12Е7) опухолевых клеток. Часть клеток положительные на SATB2 (Cell Marque, клон ЕР281); клетки опухоли отрицательные на S-100 - SOX-10. Гистологическая картина и иммунофенотип клеток опухоли соответствуют хондробластной остеосаркоме. Остеосаркома с генетическими, метаболическими и апластическими признаками, развивающаяся на фоне отягощенного коморбидного фона, значительно усложняет диагностику, предполагает определенные изменения лечебной тактики МВСД (коррекцию профилактической и базисной терапии, метаболических и токсических нарушений), в том числе вызванных химиотерапевтическим лечением. Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено осведомленное согласие родителей ребенка. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов., Муковісцидоз-асоційований цукровий діабет (МВЦД) є рідкісною патологією, що об’єднує генетично детерміновану системність з ураженням залоз екзокринної секреції, що призводить до ранніх проявів хвороби, чіткого загострення та хронізації процесу, з можливими ускладненнями в перебудові кісткової тканини з виникненням злоякісних пухлин. Мета - ознайомити практикуючих лікарів з особливостями проявів, діагностики та перебігу хондробластної остеосаркоми в дитини з МВЦД. Описано та наведено особливості клінічного перебігу та диференційної діагностики остеосаркоми проксимального відділу лівої великогомілкової кістки на тлі МВЦД у дитини. Висвітлено основну діагностичну цінність анамнезу, клінічної картини, лабораторних, інструментальних, імуногістохімічних і мікроскопічних методів дослідження, зокрема біопсії цієї пухлини. Мікроскопічне дослідження біоптату тканини виявило чергування ділянки атипової хрящової тканини, що відповідають будові хондросаркоми 1-2 см, ділянки солідних проліфератів атипових фібробластоподібних клітин і ділянки атипової та фібробластної тканини, що містять елементи атипового остеогенезу. Періостально - безладно орієнтовані кісткові фрагменти на місці кортикальної пластинки, а також ураження нижнього метафізу стегна та верхнього метафізу великогомілкової кістки, поблизу колінного суглоба. Проведене імуногістохімічне дослідження вказало на чітку диференційну діагностику наявних позитивних на CD99 (DAKO, клон 12Е7) клітин пухлини. Частина клітин позитивні на SATB2 (Cell Marque, клон ЕР281); клітини пухлини негативні на S-100 - SOX-10. Гістологічна картина та імунофенотип клітин пухлини відповідають хондробластній остеосаркомі. Остеосаркома з генетичними, метаболічними та апластичними ознаками, що розвивається на тлі обтяженого коморбідного фону, значно ускладнює діагностику, передбачає певні зміни лікувальної тактики МВЦД (корекцію профілактичної та базисної терапії, метаболічних і токсичних порушень), у тому числі викликаних хіміотерапевтичним лікуванням. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.