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Resumen: Introducción: La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía crónica autoinmune, con inflamación principal a nivel del intestino delgado, gatillada por la exposición al gluten de la dieta en individuos genéticamente susceptibles. Las citoquinas inflamatorias se encuentran implicadas en la patogénesis de la EC, entre ellas una citoquina relevante es el interferón gamma (IFN-γ). Los niveles de esta citoquina se encuentran alterados en la EC y se relaciona con daños a la mucosa intestinal. La dieta libre de gluten (DLG) es el único tratamiento efectivo para la EC. Objetivo: Determinar el efecto de una DLG sobre los niveles circulantes de IFN-γ en pacientes adultos paraguayos con EC. Métodos: Se incluyeron 40 pacientes con EC, de los cuales 20 no presentaban DLG debido a su diagnóstico reciente y 20 presentaban una DLG. Además, se incluyeron 15 sujetos controles aparentemente sanos. Resultados: Los pacientes con EC sin DLG presentaron niveles séricos de IFN-γ aumentados respecto al grupo control. Contrariamente, los pacientes con DLG no presentaron diferencias en los niveles de la citoquina al comparar con el grupo control. Conclusión: Los niveles séricos de la citoquina pro-inflamatoria IFN-γ se encontraron elevados en los pacientes adultos con EC sin una DLG en comparación a individuos controles, lo cual aporta información sobre el proceso inflamatorio presente en este grupo de pacientes. Abstract: Introduction: Celiac disease (CD) is a chronic autoimmune enteropathy, with inflammation mainly at the small intestine triggered by exposure to dietary gluten in genetically susceptible individuals. Inflammatory cytokines are implicated in the pathogenesis of CD, among them a relevant cytokine is interferon gamma (IFN-γ). Levels of this cytokine are altered in CD and its expression has been linked to intestinal mucosal damage. The gluten-free diet (GFD) is the only effective treatment for CD. Aim: To determine the effect of GFD on circulating levels of IFN-γ in adult Paraguayan patients with CD. Methods: 40 patients with CD were included, of which 20 did not present GFD due to recent diagnosis and 20 presented a GFD. In addition, 15 apparently healthy controls were included. Results: Patients with CD without GFD had increased serum IFN-γ levels compared to the control group. In contrast, patients with GFD did not show differences in cytokine levels when compared to the control group. Conclusion: Serum levels of the pro-inflammatory cytokine IFN-γ were found to be elevated in adult CD patients without a GFD compared to controls, which provides information about the inflammatory process present in this group of patients.

RESUMEN La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune sistémica desencadenada por el consumo de gluten de la dieta en personas con susceptibilidad genética. Los principales test serológicos utilizados para el diagnóstico y seguimiento de la EC son pruebas basadas en anticuerpos de isotipo inmunoglobulina (Ig) A, siendo la determinación de IgA anti-transglutaminasa tisular (tTG)2 la prueba serológica inicial de elección. La deficiencia selectiva de IgA (DSIgA), es más prevalente en pacientes con EC que en la población general, dificultando el diagnostico serológico de la enfermedad. En el presente estudio observacional descriptivo, se incluyeron 74 pacientes adultos con diagnóstico confirmado de EC y se determinó IgA anti-tTG2 en suero mediante ensayo de ELISA a fin de detectar a aquellos pacientes con niveles indeterminados o negativos, los cuales podrían presentar DSIgA. Se dosó IgA total en el suero de estos pacientes por inmunodifusión radial y el promedio fue de 237,8 ± 100,6 mg/dL. En una paciente del sexo femenino fue detectada IgA total menor a 7 mg/dL, con niveles séricos de IgG e IgM normales, característicos de la DSIgA. Así, la frecuencia calculada de DSIgA fue de 1,35% en la población con EC estudiada. En conclusión, este trabajo es una primera aproximación para describir la frecuencia de DSIgA en pacientes con EC del país y reafirma la importancia de incluir el dosaje de IgA total en el caso de realizar test serológicos de la EC basados en IgA. ABSTRACT Celiac disease (CD) is a systemic autoimmune disease, which is triggered by gluten intake in genetically susceptible individuals. The most important serological markers used for CD diagnosis are test based on immunoglobulin (Ig) A isotype, being the determination of tissue anti-transglutaminase IgA (tTG) 2 the marker of choice for diagnosis. Selective IgA deficiency (SIgAD) is more prevalent in CD patients than in the general population, making the serologically diagnosis of the diseasedifficult. In the present descriptive observational study, 74 adult patients with a confirmed CD diagnosis were included and anti-tTG2 IgA was determined by using ELISA assay in order to detect those patients with undetermined or negative levels, which could present SIgAD. The total IgA level was determined in these patients and the mean concentration was 237.8 ± 100.6 mg/dL. In a female patient, total IgA was less than 7 mg/dL, with normal IgG and IgM levels, characteristic of SIgAD. Thus, the calculated frequency of SIgAD was 1.35% of the CD study population. In conclusion, this work is a first approach to describe the frequency of SIgAD in CD patients of the country and reaffirms the importance of including total IgA determination in the case of conducting IgA-based serological tests specific for CD.

RESUMEN Introducción: la Enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía inducida por el gluten de la dieta en personas genéticamente susceptibles y en quienes produce lesiones características en la mucosa intestinal, que llevan a un estado de malabsorción. Objetivos: describir las características demográficas y clínicas de los portadores de EC en el Paraguay y comparar las formas de presentación clínica entre niños/adolescentes y adultos. Material y métodos: estudio observacional, retrospectivo, descriptivo y analítico de datos de filiación y características clínicas al momento del diagnóstico de la EC en personas que concurrieron a la Fundación Paraguaya de Celiacos entre 1995 y octubre 2011. Fueron incluidos 656 adultos y niños con cuadro clínico, serología específica y biopsia duodenal compatibles con EC. Resultados: predominaron celiacos del sexo femenino (72,4%), la edad media fue 25±18 años. Las diarreas crónicas fueron la causa más frecuente de consulta (62,7%). La Dermatitis herpetiforme se presentó en 33,8%, las formas familiares en 17,6%. La tiroiditis crónica autoinmune acompaña al 6,6% de los casos. Conclusiones: la EC se presentó en el Paraguay con sobre todo en el sexo femenino, debut a diferentes edades, con predominio de la forma clásica de diarreas crónicas (62,7%). ABSTRACT Introduction: Celiac disease (CD) is an enteropathy induced by dietary gluten in genetically susceptible individuals and produce characteristic lesions in the intestinal mucosa, leading to a state of malabsorption. Objectives: To describe the demographic and clinical characteristics of carriers of CD in Paraguay and compare clinical presentation between children/adolescents and adults. Material and Methods: observational, retrospective, descriptive and analytical study from affiliation and clinical data at the time of diagnosis of CD in people who attended the Paraguayan Coeliac Foundation between 1995 and October 2011. We included 656 adults and children with clinical symptoms, specific serology and duodenal biopsy compatible with CD. Results: there was a female predominance (72.4%), the mean age was 25 ± 18 years. Chronic diarrheas were the most frequent cause of consultation (62.7%). Dermatitis herpetiformis occurred in 33.8% and family forms in 17.6%. Chronic autoimmune thyroiditis was found in 6.6% of cases. Conclusions: CD is presented in Paraguay mostly in women, debut at different ages, with predominantly classic form of chronic diarrhea (62.7%).