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[ES] Introducción: El objetivo es evaluar la eficacia y seguridad de los neuroestimuladores periféricos del ganglio esfenopalatino (GEP) para el tratamiento de la cefalea en racimos crónica refractaria al tratamiento. Desarrollo: Revisión sistemática de la literatura científica. Se identificaron estudios mediante una búsqueda en diferentes bases de datos. Las estrategias de búsqueda se realizaron hasta el 31 de octubre de 2016, incluyendo ensayos clínicos, revisiones sistemáticas o metaanálisis, informes de evaluación de tecnologías sanitarias y guías de práctica clínica que recogieran medidas de eficacia/efectividad o efectos adversos asociados al tratamiento. Se excluyeron estudios de cohortes, casos y controles, series de casos, revisiones narrativas, cartas al director, artículos de opinión, editoriales y estudios duplicados o desfasados por estudios posteriores de la misma institución. Respecto a la eficacia, los resultados son positivos tras la estimulación del GEP en relación con el alivio de dolor, el número de episodios, el uso de la medicación o la calidad de vida del paciente. En relación con la seguridad, hay un número importante de efectos adversos en los primeros 30 días de la intervención y en algunos pacientes fue necesaria la retirada del dispositivo. Los datos de seguimiento son a corto plazo y escasos. Conclusiones: Los resultados resultan prometedores a pesar de que la evidencia disponible es limitada. Consideramos fundamental continuar con la investigación sobre la seguridad y eficacia de los neuroestimuladores del GEP en la cefalea en racimos crónica. En aquellos casos en que pueda estar indicada la intervención, el tratamiento debería realizarse supervisado en un estudio de monitorización. [EN] Introduction: This study aimed to assess the safety and effectiveness of peripheral neurostimulation of the sphenopalatine ganglion (SPG) in the treatment of refractory chronic cluster headache. Development: Various medical databases were used to perform a systematic review of the scientific literature. The search for articles continued until 31 October 2016, and included clinical trials, systematic reviews and/or meta-analyses, health technology assessment reports, and clinical practice guidelines that included measurements of efficiency/effectiveness or adverse effects associated with the treatment. The review excluded cohort studies, case–control studies, case series, literature reviews, letters to the editor, opinion pieces, editorials, and studies that had been duplicated or outdated by later publications from the same institution. Regarding effectiveness, we found that SPG stimulation had positive results for pain relief, attack frequency, medication use, and patients’ quality of life. In the results regarding safety, we found a significant number of adverse events in the first 30 days following the intervention. Removal of the device was necessary in some patients. Little follow-up data, and no long-term data, is available. Conclusions: These results are promising, despite the limited evidence available. We consider it essential for research to continue into the safety and efficacy of SPG stimulation for patients with refractory chronic cluster headache. In cases where this intervention may be indicated, treatment should be closely monitored. Sí

Introduction: In the field of headaches, onabotulinumtoxinA (onabotA) is well established as a treatment for chronic migraine (CM). In recent years, it has been used increasingly to treat other primary headaches (high-frequency episodic migraine, trigeminal-autonomic cephalalgias, nummular headache) and trigeminal neuralgia. As this treatment will progressively be incorporated in the management of these patients, we consider it necessary to reflect, with a fundamentally practical approach, on the possible indications of onabotA, beyond CM, as well as its administration protocol, which will differ according to the type of headache and/or neuralgia. Development: This consensus document was drafted based on a thorough review and analysis of the existing literature and our own clinical experience. The aim of the document is to serve as guidelines for professionals administering onabotA treatment. The first part will address onabotA’s mechanism of action, and reasons for its use in other types of headache, from a physiopathological and clinical perspective. In the second part, we will review the available evidence and studies published in recent years. We will add an “expert recommendation” based on our own clinical experience, showing the best patient profile for this treatment and the most adequate dose and administration protocol. Conclusion: Treatment with onabotA should always be individualised and considered in selected patients who have not responded to conventional therapy. Resumen: Introducción: En el campo de las cefaleas, OnabotulinumtoxinA (OnabotA) tiene indicación bien establecida en la migraña crónica (MC). Además, en los últimos años su uso se está extendiendo a otras cefaleas primarias (migraña episódica de alta frecuencia, cefaleas trigémino-autonómicas, cefalea numular) y a la neuralgia del trigémino. Al ser una opción terapéutica que se va a ir incorporando de forma progresiva en el manejo de estas entidades, creemos que es necesario reflejar con un carácter eminentemente práctico cuáles son las posibles indicaciones de OnabotA, más allá de la MC, así como su protocolo de administración, que diferirá en función del tipo de cefalea y/o neuralgia. Desarrollo: A partir de una revisión de la bibliografía existente y de nuestra propia experiencia clínica, se ha elaborado este documento de consenso cuyo objetivo es servir de guía a aquellos profesionales que quieran aplicar estas técnicas en su actividad asistencial. En la primera parte se abordará el mecanismo de acción de OnabotA y la razón de su utilización en diversas cefaleas distintas de la MC desde un punto de vista fisiopatológico y clínico. En la segunda parte se hará una revisión de la evidencia disponible y los estudios publicados en los últimos años. Para cada una de estas entidades, se añadirá una “recomendación de experto”, basada en la propia experiencia clínica, que refleje el perfil de paciente que puede ser candidato a este tratamiento, las dosis y el protocolo de administración de OnabotA. Conclusión: El tratamiento con OnabotA en entidades distintas a la MC debe ser siempre individualizado y se planteará en pacientes seleccionados que no hayan respondido a la terapia convencional.

Resumen Los alucinógenos incluyen a un grupo heterogéneo de sustancias que provocan cambios en la percepción sensorial, el pensamiento y la consciencia. El potencial terapéutico de diversas drogas alucinógenas está recibiendo un interés creciente en los últimos años. En este trabajo presentamos una revisión bibliográfica centrada en el posible uso de los alucinógenos (LSD, psilocibina y ketamina) en el tratamiento y prevención de las cefaleas. Para ello, se ha realizado una búsqueda (sin límite temporal) en las bases de datos de Web of Sciences, Scopus y Pubmed, además de una búsqueda manual en las referencias de los artículos. Los resultados constatan la eficacia del LSD, especialmente a nivel profiláctico, mientras que la ketamina podría ser de utilidad para abortar los ataques agudos y la psilocibina ha demostrado ser efectiva en ambos aspectos. Los estudios existentes se han llevado a cabo principalmente en pacientes con migraña y con cefalea en racimos, entre otros tipos de cefaleas. Asimismo, se señalan diversas limitaciones metodológicas que pueden dificultar la generalización de los resultados, y se sugiere la necesidad de realizar futuras investigaciones en este campo emergente.

RESUMEN : Fundamento: La cefalea es uno de los motivos de consulta más frecuente en los servicios de Neurología, y aunque las cefaleas trigémino-autonómicas (CTA), especialmente la cefalea en racimos (CR), no sea la causa más frecuente, su prevalencia es significativa. La CR es una de las cefaleas más invalidantes que existen, que cursa con dolor unilateral localizado en el área periorbitaria, retroorbitaria o temporal acompañada de síntomas autonómicos ipsilaterales. A fecha de hoy, las series con un número de pacientes importante con CTA, y en concreto con CR, son escasas. Objetivos: Analizar la experiencia con las CTA, y en especial con las CR, en la Unidad de Cefaleas del Servicio de Neurología del HUMV. Pacientes y Métodos: Revisión del archivo histórico del Servicio de Neurología del HUMV desde su creación en el año 1975, identificando todos los pacientes con diagnóstico de CTA y revisando en detalle su historia clínica. Los diagnósticos se recalificaron de acuerdo con los criterios actuales de la ICHD-3. Posteriormente se recogieron las variables de cada paciente y se transcribieron a una base de datos preparada ad hoc. Resultados: Se han recogido un total de 186 pacientes con CTA; 125 eran CR episódicas, 22 CR crónicas, 11 hemicráneas continuas, 7 hemicráneas paroxísticas y 3 SUNCT. La prevalencia teórica de CR estimada en nuestro medio sería de aproximadamente 0,05%. De los 147 pacientes con CR, el 90% eran varones. La edad media actual de los pacientes fue de 61,5 años, la edad media al inicio de los síntomas era de 32,4 años y la edad media al diagnóstico de 39,2 años, con un retraso diagnóstico de 7 años. La edad media de inicio de los síntomas para la CR episódica fue de 31,5 y para la CR crónica de 37,7 años (p=0,018). Los pacientes tenían aproximadamente un racimo de 2 meses (7,7 semanas de media) de duración, cada 3,6 años de media. Hemos encontrado un 2% de pacientes con síntomas típicos de aura coexistiendo con la CR y un 2,7% que refieren antecedentes familiares de CTA. El 75,6% de los pacientes eran fumadores y el 18,1% bebedores. De los pacientes con CR, 61 tenían hecha una TC y 50 tenían hecha una RM; ninguno de los hallazgos de estos estudios tenía correlación clínica con la CR. Habían fallecido 24 pacientes con CR, con una media de edad de 68,6 años. Conclusiones: La CR no es rara: una de cada 2000 personas padece CR en Cantabria. El retraso diagnóstico de 7 años indica el escaso conocimiento de esta enfermedad. Nuestros datos confirman el gran predominio masculino de la enfermedad y establecen una media de un racimo de aproximadamente 2 meses de duración cada 3-4 años. Ser mujer y un inicio tardío de la clínica se asoció a padecer una CR crónica. No es rentable llevar a cabo estudios de RM en pacientes con CR que cumplan criterios ICHD-3. Por último, los datos encontrados sugieren que la CR se asocia a una mayor mortalidad, probablemente en relación con la alta tasa de hábitos de vida poco tolerables. ABSTRACT : Background: Headache is one of the most frequent reasons for consultation in Neurology services, and although Trigeminal-autonomic cephalalgias (TACs), especially cluster headache (CH), are not the most frequent cause, their prevalence is significant. CH is one of the most disabling existing headaches, which presents with unilateral pain located in the periorbital, retroorbital or temporal region accompanied by ipsilateral autonomic symptoms. To date, the series with a significant number of patients with TACs, and specifically with CH, are scarce. Objectives: To analyze the experience with TACs, and especially with CH, in the Headache Unit of the HUMV Neurology Service. Patients and Methods: Review of the historical archive of the HUMV Neurology Service since its creation in 1975, identifying all patients with a diagnosis of TACs and reviewing their clinical history in detail. Diagnoses were re-rated according to current ICHD-3 criteria. Subsequently, the variables of each patient were collected and transcribed into a database prepared ad hoc. Results: A total of 186 patients with TACs were collected; 125 were episodic CH 22 chronic CH, 11 continuous hemicrania, 7 paroxysmal hemicrania, and 3 SUNCT. The theoretical estimated prevalence of CH in our setting would be approximately 0.05%. Of the 147 patients with CH, 90% were male. The current mean age of the patients was 61.5 years, the mean age at the onset of symptoms was 32.4 years and the mean age at diagnosis was 39.2 years, with a diagnostic delay of 7 years. The mean age of symptom onset was 31.5 for episodic CH and 37.7 for chronic CH (p = 0.018). The patients had a cluster of approximately 2 months (7.7 weeks on average) long, every 3.6 years on average. We have found 2% of patients with typical symptoms of aura coexisting with CH and 2.7% who report a family history of TACs. 75.6% of the patients were smokers and 18.1% excessive alcohol consumers. Of the patients with CH, 61 had a CT scan and 50 had an MRI; none of the findings from these studies had a clinical correlation with CH. 24 patients with CH had died, with a mean age of 68.6 years. Conclusions: CH is not rare: one in every 2000 people suffer CH in Cantabria. The 7-year diagnostic delay indicates a little knowledge of this disease. Our data confirm the great male predominance of the disease and establish an average of a cluster lasting approximately 2 months every 3-4 years. Being a woman and a late onset of the clinic was associated with suffering from chronic CH. It is not cost-effective to carry out MRI studies in patients with CH who meet ICHD-3 criteria. Finally, the data found suggest that CH is associated with higher mortality, probably in relation to the high rate of poorly tolerable lifestyle habits. Grado en Medicina

Cluster headache is a trigeminal-autonomic headache with severe symptoms due to recurrent intense pain and ipsilateral autonomic manifestations. Medical treatment is not always succesful or may be poorly tolerated for side effects. The development of surgical technics who involve the stimulation of the pain centers, is a new and hopeful tool for these patients. Althought a correct surgery, anesthesia may be careful and must fit into a board surgical orofacial field. We expose a case for chronic and refractory cluster headache, treated by sphenopalatine ganglion microstimulator surgical insertion under general anesthesia., La cefalea en racimos es un tipo de cefalea trigémino-autonómica con síntomas marcadamente disfuncionales debidos al intenso dolor y a la aparición de signos disautonómicos hemicraneales ipsilaterales recurrentes. El tratamiento médico no siempre resulta eficaz o puede no tolerarse debido a sus efectos adversos. El desarrollo de técnicas quirúrgicas que inciden en el tratamiento a través de la estimulación de estructuras directamente relacionadas con el dolor, supone una nueva y esperanzadora herramienta terapéutica para este tipo de pacientes. Además de una cirugía correcta, el tipo de anestesia para la intervención debe ser cuidadosa y adecuarse a la necesidad de trabajar sobre un campo quirúrgico oro-facial amplio. Presentamos dos casos de pacientes con cefalea en racimos de evolución crónica y refractaria a tratamiento, sometidos a la implantación quirúrgica de un microestimulador en el ganglio esfenopalatino bajo anestesia general.

RESUMEN El tratamiento estándar de la cefalea en racimos consiste en un tratamiento abortivo con oxígeno, triptanes, alcaloides ergóticos y/o anestésico local nasal tópico durante los episodios agudos y un tratamiento preventivo, como infiltraciones con esteroides, antagonistas de los canales del calcio y litio. Aunque la fisiopatología exacta de la cefalea en racimos no se conoce bien, se han demostrado niveles reducidos de metabolitos de quinurenina, los cuales gozan de propiedades anti-NMDA (N-metil-D-aspartato). La ketamina y el magnesio, que tienen una potente actividad antagonista NMDA, se han usado en múltiples síndromes de dolor refractario. Describimos un caso de cefalea en racimos que no respondió al tratamiento estándar y se trató de forma efectiva con infusión intravenosa de magnesio y ketamina. ABSTRACT Standard treatment for cluster headache consists of abortive treatment with oxygen, triptans, ergot alkaloids and/or topical nasal local anesthetic during acute episodes and preventive treatment such as steroid injections, calcium channel blockers and lithium. Although the exact pathophysiology of cluster headache is not well understood, reduced serum levels of kynurenine metabolites with anti-NMDA (N-methyl-D-aspartate) properties have been demonstrated. Ketamine and magnesium, which both have potent anti-NMDA receptor activity, have been used in multiple refractory pain syndromes. We describe a case of cluster headache that was non-responsive to standard therapy and treated effectively with intravenous infusion of magnesium and ketamine.

Resumen: Introducción: En el campo de las cefaleas, onabotulinumtoxinA (onabotA) tiene indicación bien establecida en la migraña crónica (MC). Además, en los últimos años su uso se está extendiendo a otras cefaleas primarias (migraña episódica de alta frecuencia, cefaleas trigémino-autonómicas, cefalea numular) y a la neuralgia del trigémino. Al ser una opción terapéutica que se va a ir incorporando de forma progresiva en el manejo de estas entidades, creemos que es necesario reflejar con un carácter eminentemente práctico cuáles son las posibles indicaciones de onabotA, más allá de la MC, así como su protocolo de administración, que diferirá en función del tipo de cefalea y/o neuralgia. Desarrollo: A partir de una revisión de la bibliografía existente y de nuestra propia experiencia clínica, se ha elaborado este documento de consenso cuyo objetivo es servir de guía a aquellos profesionales que quieran aplicar estas técnicas en su actividad asistencial. En la primera parte se abordará el mecanismo de acción de onabotA y la razón de su utilización en diversas cefaleas distintas de la MC desde un punto de vista fisiopatológico y clínico. En la segunda parte se hará una revisión de la evidencia disponible y los estudios publicados en los últimos años. Para cada una de estas entidades, se añadirá una «recomendación de experto», basada en la propia experiencia clínica, que refleje el perfil de paciente que puede ser candidato a este tratamiento, las dosis y el protocolo de administración de onabotA. Conclusión: El tratamiento con onabotA en entidades distintas a la MC debe ser siempre individualizado y se planteará en pacientes seleccionados que no hayan respondido a la terapia convencional. Abstract: Introduction: In the field of headaches, onabotulinumtoxinA (onabotA) is well established as a treatment for chronic migraine (CM). In recent years, it has been used increasingly to treat other primary headaches (high-frequency episodic migraine, trigeminal-autonomic cephalalgias, nummular headache) and trigeminal neuralgia. As this treatment will progressively be incorporated in the management of these patients, we consider it necessary to reflect, with a fundamentally practical approach, on the possible indications of onabotA, beyond CM, as well as its administration protocol, which will differ according to the type of headache and/or neuralgia. Development: This consensus document was drafted based on a thorough review and analysis of the existing literature and our own clinical experience. The aim of the document is to serve as guidelines for professionals administering onabotA treatment. The first part will address onabotA's mechanism of action, and reasons for its use in other types of headache, from a physiopathological and clinical perspective. In the second part, we will review the available evidence and studies published in recent years. We will add an “expert recommendation” based on our own clinical experience, showing the best patient profile for this treatment and the most adequate dose and administration protocol. Conclusion: Treatment with onabotA should always be individualised and considered in selected patients who have not responded to conventional therapy.

espanolRESUMEN El tratamiento estandar de la cefalea en racimos consiste en un tratamiento abortivo con oxigeno, triptanes, alcaloides ergoticos y/o anestesico local nasal topico durante los episodios agudos y un tratamiento preventivo, como infiltraciones con esteroides, antagonistas de los canales del calcio y litio. Aunque la fisiopatologia exacta de la cefalea en racimos no se conoce bien, se han demostrado niveles reducidos de metabolitos de quinurenina, los cuales gozan de propiedades anti-NMDA (N-metil-D-aspartato). La ketamina y el magnesio, que tienen una potente actividad antagonista NMDA, se han usado en multiples sindromes de dolor refractario. Describimos un caso de cefalea en racimos que no respondio al tratamiento estandar y se trato de forma efectiva con infusion intravenosa de magnesio y ketamina. EnglishABSTRACT Standard treatment for cluster headache consists of abortive treatment with oxygen, triptans, ergot alkaloids and/or topical nasal local anesthetic during acute episodes and preventive treatment such as steroid injections, calcium channel blockers and lithium. Although the exact pathophysiology of cluster headache is not well understood, reduced serum levels of kynurenine metabolites with anti-NMDA (N-methyl-D-aspartate) properties have been demonstrated. Ketamine and magnesium, which both have potent anti-NMDA receptor activity, have been used in multiple refractory pain syndromes. We describe a case of cluster headache that was non-responsive to standard therapy and treated effectively with intravenous infusion of magnesium and ketamine.

[EN] Introduction: This study aimed to assess the safety and effectiveness of peripheral neurostimulation of the sphenopalatine ganglion (SPG) in the treatment of refractory chronic cluster headache. Development: Various medical databases were used to perform a systematic review of the scientific literature. The search for articles continued until 31 October 2016, and included clinical trials, systematic reviews and/or meta-analyses, health technology assessment reports, and clinical practice guidelines that included measurements of efficiency/effectiveness or adverse effects associated with the treatment. The review excluded cohort studies, case–control studies, case series, literature reviews, letters to the editor, opinion pieces, editorials, and studies that had been duplicated or outdated by later publications from the same institution. Regarding effectiveness, we found that SPG stimulation had positive results for pain relief, attack frequency, medication use, and patients’ quality of life. In the results regarding safety, we found a significant number of adverse events in the first 30 days following the intervention. Removal of the device was necessary in some patients. Little follow-up data, and no long-term data, is available. Conclusions: These results are promising, despite the limited evidence available. We consider it essential for research to continue into the safety and efficacy of SPG stimulation for patients with refractory chronic cluster headache. In cases where this intervention may be indicated, treatment should be closely monitored. [ES] Introducción: El objetivo es evaluar la eficacia y seguridad de los neuroestimuladores periféricos del ganglio esfenopalatino (GEP) para el tratamiento de la cefalea en racimos crónica refractaria al tratamiento. Desarrollo: Revisión sistemática de la literatura científica. Se identificaron estudios mediante una búsqueda en diferentes bases de datos. Las estrategias de búsqueda se realizaron hasta el 31 de octubre de 2016, incluyendo ensayos clínicos, revisiones sistemáticas o metaanálisis, informes de evaluación de tecnologías sanitarias y guías de práctica clínica que recogieran medidas de eficacia/efectividad o efectos adversos asociados al tratamiento. Se excluyeron estudios de cohortes, casos y controles, series de casos, revisiones narrativas, cartas al director, artículos de opinión, editoriales y estudios duplicados o desfasados por estudios posteriores de la misma institución. Respecto a la eficacia, los resultados son positivos tras la estimulación del GEP en relación con el alivio de dolor, el número de episodios, el uso de la medicación o la calidad de vida del paciente. En relación con la seguridad, hay un número importante de efectos adversos en los primeros 30 días de la intervención y en algunos pacientes fue necesaria la retirada del dispositivo. Los datos de seguimiento son a corto plazo y escasos. Conclusiones: Los resultados resultan prometedores a pesar de que la evidencia disponible es limitada. Consideramos fundamental continuar con la investigación sobre la seguridad y eficacia de los neuroestimuladores del GEP en la cefalea en racimos crónica. En aquellos casos en que pueda estar indicada la intervención, el tratamiento debería realizarse supervisado en un estudio de monitorización. Sí

La cefalea en racimos es un tipo de cefalea trigémino-autonómica con síntomas marcadamente disfuncionales debidos al intenso dolor y a la aparición de signos disautonómicos hemicraneales ipsilaterales recurrentes. El tratamiento médico no siempre resulta eficaz o puede no tolerarse debido a sus efectos adversos. El desarrollo de técnicas quirúrgicas que inciden en el tratamiento a través de la estimulación de estructuras directamente relacionadas con el dolor, supone una nueva y esperanzadora herramienta terapéutica para este tipo de pacientes. Además de una cirugía correcta, el tipo de anestesia para la intervención debe ser cuidadosa y adecuarse a la necesidad de trabajar sobre un campo quirúrgico oro-facial amplio. Presentamos dos casos de pacientes con cefalea en racimos de evolución crónica y refractaria a tratamiento, sometidos a la implantación quirúrgica de un microestimulador en el ganglio esfenopalatino bajo anestesia general. ABSTRACT Sphenopalatine ganglion microstimulator surgical insertion. Anesthetic management and literature review Cluster headache is a trigeminal-autonomic headache with severe symptoms due to recurrent intense pain and ipsilateral autonomic manifestations. Medical treatment is not always succesful or may be poorly tolerated for side effects. The development of surgical technics who involve the stimulation of the pain centers, is a new and hopeful tool for these patients. Althought a correct surgery, anesthesia may be careful and must fit into a board surgical orofacial field. We expose a case for chronic and refractory cluster headache, treated by sphenopalatine ganglion microstimulator surgical insertion under general anesthesia.

Resumen: La Cefalea en Racimos es una de las cefaleas primarias más dolorosas, con una prevalencia de alrededor de 1-4/1000 adultos de la población general. Aproximadamente el 90% de los individuos afectados experimenta ataques diarios por varias semanas o meses (periodos de racimos o dolor) separados por intervalos libres de dolor que se prolongan por meses o años (periodos de remisión). El restante 10% de los pacientes sufre un patrón más crónico marcado por ataques que persisten por más de 1 año sin periodos de remisión o con periodos de remisión muy cortos. Durante los ataques la mayoría de los pacientes experimenta dolor severo, unilateral, principalmente alrededor de la órbita. El inicio del ataque es rápido y alcanza su pico de intensidad en unos 5 a 15 minutos. La duración usual de los ataques es de 45 minutos hasta 90 minutos, sin embargo pueden prolongarse hasta por 3 o más horas. Se asocian síntomas autonómicos en el mismo lado afectado por el dolor e incluyen inyección conjuntival, epifora, congestión nasal o rinorrea, y Síndrome de Horner de manera parcial. A pesar de que el mecanismo fisiopatológico no se ha dilucidado por completo, su periodicidad circadiana y circanual sugieren la implicación del hipotálamo en la patogénesis de esta afección. La mayoría de los pacientes son manejados de manera exitosa con la terapia médica, la cual puede ser dividida en tratamiento abortivo (como oxígeno o sumatriptan subcutáneo) para ser utilizado durante los ataques y tratamiento profiláctico, el cual busca inducir y mantener los periodos de remisión. Abstract: Cluster headache is one of the most painful primary headache disorders with a prevalence of about 1-4/1000 of the adult population. Approximately 90% of affected individuals experience daily attacks for several weeks to months (cluster periods) separated by attack-free intervals lasting for months to years (remission periods). The other 10% of sufferers exhibit a more chronic pattern marked by attacks that persist for longer than 1 year with no remission or only short periods of remission. During attacks, most patients experience severe, unilateral pain, primarily around the orbit. The onset of attack is rapid and reaches peak intensity within 5 to 15 minutes. Attacks typically last from 45 minutes to 90minutes, but they may last longer than 3 or more hours. Associated autonomic symptoms occur on the same side of the headache and include conjunctival injection and lacrimation, nasal congestion or rhinorrhea, and partial Horner syndrome. Despite the pathophysiologic mechanisms remain undetermined, its circadian and circannual periodicity suggest the implication of the hypothalamus in the pathogenesis of the disorder. Most patients are successfully managed with medical therapy; medication management can be divided into abortive treatments (such as oxygen or subcutaneous sumatriptan) for an ongoing attack and prophylactic treatment, which aims to induce and maintain a remission.

La cefalea tipo cluster (cefalea en racimos) hace parte de un grupo de cefaleas primarias definidas por la Sociedad Internacional de Cefaleas como cefaleas trigémino autonómicas. Es una condición clínica infrecuente que puede ser confundida con otras cefaleas primarias como: hemicránea paroxística, SUNCT y neuralgia del trigémino. Existen muchas enfermedades y lesiones intracraneales que pueden simular una cefalea tipo cluster, dentro de estas causas sintomáticas, los desórdenes neurooftalmologicos deben ser parte del diagnóstico diferencial de todos los pacientes con cefalea tipo cluster like. Hacemos el reporte de un paciente con cefalea tipo cluster like y síndrome de Charles Bonnet asociado a glaucoma intermitente de ángulo cerrado. Cluster headache is part of a group of primary headache disorders defined by the International Headache Society as trigeminal autonomic headaches. It is a rare clinical condition that can be confused with other primary headaches such as paroxysmal hemicrania, SUNCT and trigeminal neuralgia. There are many diseases and intracranial lesions that may mimic cluster headache, within these symptomatic causes, neuro-ophthalmic disorders should be part of the differential diagnosis of all patients with cluster like headache. We report the case of a patient with cluster like headache and Charles Bonnet syndrome associated with intermittent angle-closure glaucoma.

Objetivos: Valoración de riesgo cardiovascular/RCV en pacientes con Cefalea en Racimo/CR. Material y métodos: Estudio transversal de pacientes con CR valorados de forma consecutiva en la Unidad de Cefaleas sin comorbilidad severa ni evidencia de enfermedad de solapamiento. Se recogieron las siguientes variables: edad, parámetros antropométricos (peso, talla, índice de masa corporal/IMC), medición del patrón nocturno de la presión arterial/MAPA, parámetros ecográficos (índice tobillo-brazo/ITB, grosor íntima media/GIM) y parámetros analíticos (colesterol, triglicéridos, proteína C reactiva/PCR, homocisteína, lipoproteína A y leptina). Se consideran marcadores de RCV el patrón non-dipper en la MAPA, un ITB inferior a 0,9 o mayor de 1,3 y un GIM superior al percentil 75 (ajustado según edad, sexo y raza). Resultados: Tamaño muestral: n=21 pacientes varones (edad media: 48,10 años (DE: 11,15); IMC: 27,44 (DE: 4,31)). Frecuencia de patrón non-dipper en la MAPA del 57%. La frecuencia de ITB patológico es también de 57%. El 49.8% de los pacientes presentan un valor de GIM > percentil 75. Dentro de los parámetros analíticos, resaltamos la lipoproteína a y la homocisteína, que salieron alteradas en el 61.9% y 76.2% respectivamente. A destacar una relación estadísticamente significativa entre el patrón non-dipper y un GIM patológico. Conclusiones: Los resultados obtenidos en este grupo de pacientes y la elevada frecuencia de patrón non-dipper, ITB patológico e IIM > percentil 75, sugieren un mayor predominio de RCV.

En este trabajo se presenta un programa de tratamiento basado en técnicas cognitivas, entrenamiento autógeno y biorretroalimentación térmica, para el tratamiento de una cefalea en racimos. Los resultados obtenidos muestran una reducción significativa de la conducta problema al finalizar el tratamiento, manteniéndose ésta en el seduimiento a los 36 meses. This paper shows a treatment program of cognitive techniques, with relaxation (autogenic training) and thermal biofeedback, to treat a chronic cluster headache case. The results show a significative decrease of this behavior even in a 36 months follow-up.