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Cowden's disease or multiple hamartoma syndrome is an autosomal dominant inherited disease and the main dermatological features are facial trichilemmomas (hamartomas of the follicular infundibula), oral fibroma and benign acral keratoses. The importance of this disease lays in the increased susceptibility to malignization of some lesions, especially breast, thyroid and genitourinary tract. Despite its varied phenotypic expression, this disease is generally unknown. Consequently, many cases are undiagnosed or diagnosis comes at a late stage, which reinforces the importance of an early investigation of the disease so the patient may have periodic check-ups to discover and treat malignancies.

Papular elastorrhexis is a rare acquired disease, first described in 1987 by Bordas, which has been very rarely reported in the literature. It is characterized by small asymptomatic non-follicular papules, mainly distributed in the trunk. Histology of the lesions shows homogenization of collagen and fragmentation of elastic fibers in the dermis. The rarity of this disease is probably due to the subtlety and benign nature of clinical and histopathological alterations, which can be easily confused with other pathologies. The authors report the case of a patient with exuberant clinical manifestations typical of elastorrhexis papular.Elastorrexe papulosa é uma doença adquirida rara, descrita em1987 por Bordas e poucas vezes relatada na literatura. Caracteriza-se por pequenas pápulas, não foliculares, assintomáticas, distribuídas essencialmente no tronco. A histologia das lesões demonstra homogeneização do colágeno e fragmentação de fibras elásticas dérmicas. A raridade dessa entidade provavelmente se deve à sutileza e benignidade das alterações clínicas e histopatológicas, que podem facilmente ser confundidas com inúmeras outras afecções. Os autores relatam o caso de uma paciente com quadro clínico exuberante e característico de elastorrexe papulosa.

Em 1907 EHRMANN descreveu dois tipos diferentes de livedo: um patológico, o livedo racemoso, e um “fisiológico”, o livedo reticular. Ambos são causados pela redução do fluxo sanguíneo e pela redução da tensão de oxigênio no segmento da pele. É importante diferenciar clinicamente os dois tipos de livedo. O livedo racemoso associa-se com doenças sistêmicas como esclerodermia sistêmica. É a manifestação dermatológica mais comum da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.Relatamos o caso de uma paciente com livedo racemoso associado à esclerodermia cutânea

O fenómeno prozona resulta de altos títulos de anticorpos em pacientes com sífilis, provocando uma resposta falso negativa do “Venereal Disease Research Laboratory“ (VDRL). Relatamos um caso de uma paciente feminina, 50 anos, com lesões eritematosas, assintomáticas disseminadas e hiperemia em conjuntiva ocular esquerda. Ao exame, múltiplas placas eritemato infiltradas, entremeadas por pele sã, em tronco, dorso, abdome e face. Linfonodo epitrocleano palpável à direita. Trazia exames gerais normais e VDRL negativo. Solicitado FTA-ABS IgG reagente e VDRL em soro diluído: 1:512. Confirmando, portanto, a ocorrência do fenómeno prozona.

O vitiligo é uma doença cutânea adquirida, idiopática, que acomete aproximadamente 1% da população mundial. O nevo acrômico é uma anomalia congênita observada em 0,2 a 0,3% dos neonatos e possui uma tendência a se manter estável ao longo do tempo. Apesar do diagnóstico de vitiligo e nevo acrômico serem baseados em características clínicas, a luz de Wood é uma ferramenta que é útil no diagnóstico destas discromias. Relatamos um caso de uma paciente de 26 anos de idade que apresentava manchas compatíveis com nevo acrômico e vitiligo na mesma região do corpo.

Variante do líquen plano, o líquen plano pilar (folicular) acomete a unidade pilossebácea e pode ocasionar alopécia cicatricial. O líquen plano pigmentoso, outra forma de apresentação do líquen plano, caracteriza-se por pápulas ou máculas hipercrômicas que podem ser pruriginosas, sendo mais frequente em pacientes melanodérmicos. Apresentamos o caso de uma paciente que apresentou simultaneamente dois subtipos de líquen plano: pilar no couro cabeludo, região cervical e antebraços e pigmentoso na face, o que é raro. A tricoscopia facilitou a visualização das alterações no couro cabeludo. Na fronte haviam manchas hipercrômicas e na região cervical pápulas foliculares eritematosas. Após a realização de biópsias dos três tipos de lesões, confirmou-se o diagnóstico de líquen plano pilar no couro cabeludo, líquen plano pigmentoso na fronte e líquen plano pilar na região cervical. Inicialmente foi tratada com corticóide tópico com melhora das lesões, mas apresentou novas lesões nos antebraços, sendo iniciado o uso de hidroxicloroquina.

Os inibidores do receptor do fator de crescimento são uma classe de medicamentos relativamente nova que tem sido frequentemente usada em oncologia para tratar vários tipos de neoplasia. Várias manifestações tegumentares já foram descritas. Neste artigo relatamos um caso de um paciente com 55 anos de idade em uso de maleato de sunitinibe para tratamento de carcinoma renal metastático que desenvolveu manchas hipercrômicas, queilite e eritema palmar pelo uso de maleato de sunitinibe. No presente relato, discutimos as características dessas manifestações e o impacto que elas apresentam na qualidade de vida dos pacientes.

Introdução: A sindrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica que apresenta lesões cutâneas agudas na forma de placas e nódulos eritemato edematosos. Outras alterações como febre, leucocitose periférica, artralgia, mialgia, cefaléia, acometimento ocular, oral e de órgãos internos podem ocorrer. O objetivo deste trabalho é discu- tir o quadro clínico, critérios diagnósticos, abordagem investigativa e possíveis tratamentos para esta enfermidade. Caso Clínico: Paciente, sexo feminino, 45 anos, branca, com sindrome de Sweet idiopática tratada com glicocorti- cóides. Ao exame, apresentava placas eritematosas, edematosas com pseudovesiculação na face, tronco, membros superiores e inferiores. O exame histopatológico mostrou intenso edema, infiltrado de neutrófilos, leucocitoclasia e extravasamento de hemácias na derme superior. Discussão: A sindrome de Sweet pode estar relacionada ao uso de medicamentos, gestação, inflamações, infecções e malignidades. As neoplasias mais frequentemente associadas são as hematológicas, em especial a leucemia mielóide aguda. Apesar de os glicocorticóides serem tratamentos de elei- ção na sindrome de Sweet, existem outras alternativas terapêuticas. PALAVRAS-CHAVE – Síndrome de Sweet; Síndrome paraneoplásica; Dermatose neutrofílica.

Histiocytosis represents a group of rare disorders characterized by nonneoplastic proliferation of histiocytes and solitary cutaneous reticulohistiocytosis (SCR) is a form of non-Langerhans histiocytosis. SCR consists of small papule, usually single, varying in color from yellow to brownish-red, more frequent in young adults, and uncommon in childhood. We report a case of SCR in an 11-year-old child and emphasize a unique dermoscopy pattern of this lesion and its correlation with clinical and histopathological aspects in the diagnosis.

Cutaneous larva migrans is a pruritic dermatitis due to the inoculation of helminths larvae in the skin, and it often occurs in children in tropical and subtropical areas. The authors describe an atypical case of cutaneous larva migrans in a 11 year-old child with scalp involvement, an unusual topography for this lesion.