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Objetivo: o objetivo do estudo foi estabelecer a prevalência de lesões cutâneas em indivíduos com diagnóstico clínico de Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM 1). Metodologia: realizamos exame dermatológico em 38 indivíduos e biópsia cutânea quando necessária para o diagnóstico. Resultados: dos 38 pacientes avaliados, 28 (73,7%) apresentavam uma ou mais lesões cutâneas, de predomínio no tronco e a idade média foi de 40.5 ± 12.6 anos (19-65 anos), sendo 20 (75%) mulheres. 3 (10,7%) indivíduos apresentavam angiofibromas e colagenomas, 3 (10,7%) lipomas e colagenomas, 15 (53,6%) um ou mais colagenomas, 2 (7,1%) melanoses solares, 1 (3,6%) pólipo fibroepitelial, 2 (7,1%) ceratoses actínicas, 1 (3,6%) dermatofibroma e 1 (3,6%) apresentava nevo melanocítico displásico. Quatorze lesões sugestivas de colagenoma e 3 de angiofibromas foram biopsiadas, sendo confirmadas por histopatológico em 12 (85,7%) e 3 (100%) dos casos, respectivamente. Conclusão: observamos predomínio de mulheres avaliadas, principalmente na quarta década de vida apresentando preponderantemente colagenomas múltiplos, preferencialmente no tronco. Em outras series, ocorrem predomínio de angiofibromas. Esses achados podem favorecer a suspeita clínica de novos casos levando ao diagnóstico precoce da NEM 1.