Search

En este artículo se muestran las publicaciones que consideramos más relevantes sobre cardiopatías congénitas (CC) en el último año. La pandemia de COVID-19 ha seguido marcando la actividad científica en este periodo, y ya desde el inicio se ha especulado sobre el riesgo de complicaciones por la COVID-19 entre los adultos con CC. Asimismo, se ha estudiado la afectación de los niños con CC. En este año destaca la publicación de la guía europea para el tratamiento de las CC, segunda edición tras 10 años, que será de gran utilidad en la estandarización del tratamiento de estos pacientes complejos. Entre las publicaciones originales destacan las relacionadas con los temas que más preocupan a los cardiólogos de CC: el avance en la prevención primaria de las arritmias ventriculares, la hepatopatía del Fontan, el avance en las técnicas percutáneas de valvulación pulmonar, la aplicación de nuevos fármacos para la insuficiencia cardiaca avanzada en las CC complejas y en ventrículo derecho sistémico y las complicaciones a largo plazo de los adultos jóvenes con transposición de grandes arterias sometidos a cirugía de switch arterial.

Resumen La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la válvula tricúspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones más inferiores, causando insuficiencia tricuspídea, esta condición de forma progresiva genera dilatación y deterioro de la función sistólica ventricular derecha. Comúnmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicación interauricular y las arritmias mediadas por vías accesorias. La muerte súbita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalía de Ebstein y tormenta arrítmica, que se sometió a ablación del sustrato arrítmico endo y epicárdico en la porción atrializada del ventrículo derecho, que presentó como complicación intraprocedimiento la perforación del ventrículo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparación quirúrgica, realizándose en el intraoperatorio una segunda ablación por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardíos y los fragmentados remanentes en el área de bajo voltaje de la escara. Veintidós semanas después de la ablación se implantó un cardiodesfibrilador subcutáneo para prevención secundaria de la muerte súbita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo. Abstract Ebstein’s anomaly is a congenital disease characterised by the displacement and adherence of the tricuspid valve. Septal and posterior valves are implanted in lower positions, thus causing tricuspid insufficiency. This condition gradually generates dilation and deterioration of the right ventricular systolic function. It is commonly associated to other conditions, mainly atrial septal defect and accessory pathway arrhythmias. Sudden death occurs in the advanced stages, usually related to episodes of ventricular tachycardia. This report describes a case of Ebstein’s anomaly and arrhythmic storm who underwent ablation of the arrhythmic endo- and epicardial substract in the atrialized portion of the right ventricle, that developed as an intrasurgical complication the perforation of the ventricle, cardiac tamponade and urgent need of surgical repair. During the surgery a second open-heart radiofrequency ablation was conducted with the goal of eliminating potentially late and fragmented remnants in the low voltage area of the scars. Twenty two weeks after the ablation a subcutaneous cardioverterdefibrillator was implanted for secondary prevention of sudden death; in the follow-up after 14 months there were no appropriate therapies of the device.

Introducción y objetivos: La circulación de Fontan incrementa el riesgo de desarrollar arritmias a largo plazo, con importantes repercusiones sobre la morbilidad. La terapia médica es ineficiente en estas arritmias y los procedimientos de mapeo y ablación han tenido resultados variables. Se describe el caso de una paciente con circulación de Fontan quien desarrolló una taquicardia por reentrada intraauricular. Caso clínico: Paciente con antecedente de atresia tricuspídea y circulación de Fontan valorada por síncope, palpitaciones e intolerancia al ejercicio. Se documentó taquicardia por reentrada intraauricular que fue llevada a mapeo tridimensional y ablación exitosa. Discusión: Múltiples mecanismos arrítmicos complejos han sido descritos en los pacientes con circulación de Fontan. Típicamente se desarrolla una macrorreentrada auricular que tiene similitudes con el flutter auricular. El uso de tecnología con mapeo electroanatómico tridimensional ha permitido identificar y tratar de manera exitosa un número reducido de pacientes, como la presentada en este caso. Conclusiones: Las cardiopatías congénitas intervenidas con derivación de Fontan presentan arritmias auriculares de muy difícil manejo con medicamentos y tecnología convencional. El desarrollo tecnológico del mapeo tridimensional ha permitido conocer y entender de mejor manera los mecanismos de las arritmias en este tipo de circulación, lo que a su vez permite lograr el control definitivo mediante ablación. Introduction and objectives: Fontan circulation increased long-term risk of developing arrhythmias, with significant impact on morbidity. The medical therapy is ineffective in these arrhythmias and mapping and ablation procedures have had varying results. A patient with Fontan circulation who developed tachycardia by intraauricular reentry is described. Case report: Patient with history of tricuspid atresia and Fontan circulation is assessed by syncope, palpitations and exercise intolerance. A tachycardia by intraauricular reentry was documented, and it was mapped and ablated successfully. Discussion: Multiple complex arrhythmic mechanisms have been described in patients with Fontan circulation. Typically, a macro reentrant that has similarities with atrial flutter develops. The use of technology that allow electroanatomical (three-dimensional) mapping has identified and successfully treated a small number of patients, as presented in this case. Conclusions: Congenital heart diseases treated with Fontan circulation have a significant prevalence of atrial arrhythmias very difficult to treat with medications and conventional technology. Technological developments in three-dimensional mapping and ablation have allowed to know and better understand arrhythmia's mechanisms in this type of circulation and as a result got a definitive control trough ablation.

ResumenLa anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la válvula tricúspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones más inferiores, causando insuficiencia tricuspídea, esta condición de forma progresiva genera dilatación y deterioro de la función sistólica ventricular derecha. Comúnmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicación interauricular y las arritmias mediadas por vías accesorias. La muerte súbita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalía de Ebstein y tormenta arrítmica, que se sometió a ablación del sustrato arrítmico endo y epicárdico en la porción atrializada del ventrículo derecho, que presentó como complicación intraprocedimiento la perforación del ventrículo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparación quirúrgica, realizándose en el intraoperatorio una segunda ablación por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardíos y los fragmentados remanentes en el área de bajo voltaje de la escara. Veintidós semanas después de la ablación se implantó un cardiodesfibrilador subcutáneo para prevención secundaria de la muerte súbita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo.AbstractEbstein's anomaly is a congenital disease characterised by the displacement and adherence of the tricuspid valve. Septal and posterior valves are implanted in lower positions, thus causing tricuspid insufficiency. This condition gradually generates dilation and deterioration of the right ventricular systolic function. It is commonly associated to other conditions, mainly atrial septal defect and accessory pathway arrhythmias. Sudden death occurs in the advanced stages, usually related to episodes of ventricular tachycardia. This report describes a case of Ebstein's anomaly and arrhythmic storm who underwent ablation of the arrhythmic endo- and epicardial substract in the atrialized portion of the right ventricle, that developed as an intrasurgical complication the perforation of the ventricle, cardiac tamponade and urgent need of surgical repair. During the surgery a second open-heart radiofrequency ablation was conducted with the goal of eliminating potentially late and fragmented remnants in the low voltage area of the scars. Twenty two weeks after the ablation a subcutaneous cardioverter-defibrillator was implanted for secondary prevention of sudden death; in the follow-up after 14 months there were no appropriate therapies of the device.

Las alteraciones anatómicas de las arterias coronarias representan un amplio espectro de anormalidades que son diagnosticadas habitualmente como un hallazgo incidental en autopsia o durante la realización de una arteriografía coronaria. Sin embargo, algunas de éstas tienen una significancia clínica variable y pueden estar asociadas con morbilidad cardiaca significativa, incluyendo muerte súbita en la infancia, la adolescencia o la vida adulta.Anatomic abnormalities of the coronary arteries represent a wide spectrum of abnormalities that are usually diagnosed as an incidental finding at autopsy or during the performance of coronary arteriography. However, some of these abnormalities have a variable clinical significance and may be associated with significant cardiac disease, including sudden death in childhood, adolescence or adulthood.

La tetralogía de Fallot es la enfermedad cardiaca congénita cianótica más común y requiere una corrección quirúrgica temprana. En la actualidad son cada vez más las mujeres que alcanzan la edad fértil posterior a la corrección quirúrgica de esta entidad, tolerando durante la adolescencia y la vida adulta las secuelas de este procedimiento. Los reportes de casos recientes evidencian que la cardiopatía mayor corregida no es una contraindicación para el embarazo. A continuación se describe el caso de una paciente con antecedente de corrección quirúrgica de tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar severa secundaria a esta, quien llevó su embarazo a término sin complicaciones. Tetralogy of Fallot is the most frequent cyanotic congenital pathology and requires an early surgical correction. Nowadays, more women reach childbearing age after surgical repair of this pathology, thus tolerating the after-effects of this procedure during adolescence and adulthood. Recent case reports show that a corrected mayor congenital heart disease does not preclude pregnancy. The following case report describes a patient with previous surgical correction of Tetralogy of Fallot and severe pulmonary regurgitation who carried her pregnancy to term without complications.

La cardiopatía por falta de compactación ventricular es una entidad infrecuente, que generalmente compromete el ventrículo izquierdo ocasionando falla cardíaca, arritmias ventriculares, embolismo periférico y muerte súbita. Hasta el momento, se han descrito muy pocos casos de ventrículo derecho no compacto, por lo cual no hay criterios diagnósticos establecidos y se desconoce como es la evolución clínica y la respuesta al tratamiento de este grupo de pacientes. Se describe el caso de un paciente con hipertrabeculación marcada del ventrículo derecho en quien se descartó un origen estructural de la misma, haciéndose diagnóstico de ventrículo derecho no compacto. Non compaction cardiomyopathy is a rare entity which usually involves the left ventricle causing heart failure, ventricular arrhythmias, peripheral embolism and sudden death. So far, very few cases of right ventricular non compaction have been described, for which no established diagnostic criteria exist and the clinical course as well as the response to treatment of these patients remain unknown. We describe the case of a patient with marked right ventricular hypertrabeculation in whom a structural origin of it was discarded, whereby the diagnosis of right ventricular non-compactation was made.

Las alteraciones anatómicas de las arterias coronarias representan un amplio espectro de anormalidades que son diagnosticadas habitualmente como un hallazgo incidental en autopsia o durante la realización de una arteriografía coronaria. Sin embargo, algunas de éstas tienen una significancia clínica variable y pueden estar asociadas con morbilidad cardiaca significativa, incluyendo muerte súbita en la infancia, la adolescencia o la vida adulta. Anatomic abnormalities of the coronary arteries represent a wide spectrum of abnormalities that are usually diagnosed as an incidental finding at autopsy or during the performance of coronary arteriography. However, some of these abnormalities have a variable clinical significance and may be associated with significant cardiac disease, including sudden death in childhood, adolescence or adulthood.

ResumenLa tetralogía de Fallot es la enfermedad cardiaca congénita cianótica más común y requiere una corrección quirúrgica temprana. En la actualidad son cada vez más las mujeres que alcanzan la edad fértil posterior a la corrección quirúrgica de esta entidad, tolerando durante la adolescencia y la vida adulta las secuelas de este procedimiento. Los reportes de casos recientes evidencian que la cardiopatía mayor corregida no es una contraindicación para el embarazo. A continuación se describe el caso de una paciente con antecedente de corrección quirúrgica de tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar severa secundaria a esta, quien llevó su embarazo a término sin complicaciones.AbstractTetralogy of Fallot is the most frequent cyanotic congenital pathology and requires an early surgical correction. Nowadays, more women reach childbearing age after surgical repair of this pathology, thus tolerating the after-effects of this procedure during adolescence and adulthood. Recent case reports show that a corrected mayor congenital heart disease does not preclude pregnancy. The following case report describes a patient with previous surgical correction of Tetralogy of Fallot and severe pulmonary regurgitation who carried her pregnancy to term without complications.