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INTRODUCCIÓN Las vasculitis sistémicas son un grupo de entidades clínico-patológicas complejas que se caracterizan por un proceso inflamatorio a nivel de la pared de los vasos sanguíneos. Se clasifican en función del tamaño del vaso afecto como vasculitis de pequeño, medio o gran calibre. Entre estas últimas se incluyen la arteritis de células gigantes (ACG) y la de Takayasu. La ACG se puede presentar con afectación craneal, de la arteria temporal, o extracraneal, como aortitis. Pueden plantear un amplio diagnóstico diferencial por la forma de presentación, en el que se incluye el síndrome constitucional o la fiebre de origen desconocido. PRESENTACIÓN DEL CASO mostramos el caso de una paciente mujer de 69 años que ingresa a cargo de la unidad de enfermedades infecciosas por clínica de fiebre de origen desconocido y en la que, tras las pruebas complementarias, se descarta cualquier foco infeccioso aparente. La paciente no presenta clínica de polimialgia reumática (PMR) ni sintomatología sugestiva de ACG, pero tras las pruebas complementarias se plantea el diagnóstico definitivo de ACG que finalmente se confirma mediante PET TAC. CONCLUSIÓN Las vasculitis de grandes vasos pueden producir clínica como fiebre de origen desconocido y es necesario un diagnóstico diferencial de infecciones como endocarditis.

Introducción: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad fibroinflamatoria inmunomediada caracterizada por lesiones que pueden simular procesos malignos y afectar múltiples órganos. Es fundamental distinguirla de otras patologías debido a su enfoque terapéutico específico. Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente, varón de 68 años, exfumador, ingresado por un debut diabético y síndrome constitucional. Durante la hospitalización, se identifican lesiones hepáticas inicialmente sospechosas de metástasis de tumor primario desconocido. Sin embargo, la resonancia magnética hepática y la biopsia descartan malignidad, revelando hallazgos patológicos como fibrosis estoriforme y fleblitis obliterativa, compatibles con ER-IgG4. El paciente cumple con los criterios diagnósticos de ER-IgG4 según las clasificaciones de Okazaki 2011 y ACR/EULAR 2019. Tras tratamiento con prednisona y metotrexato, se observa control y regresión de las lesiones hepáticas, así como mejoría del síndrome constitucional. Conclusiones: Este caso enfatiza la importancia de considerar la ER-IgG4 en el diagnóstico diferencial de síndrome constitucional y de afectación multisistémica de lesiones sugestivas de malignidad, y el impacto de un abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado en el pronóstico del paciente

Systemic sclerosis is a complex systemic autoimmune disease, potentially affecting all organs and systems. Calcinosis, which are subcutaneous deposits of calcium crystals in areas of friction, is one of the manifestations of patients with systemic sclerosis, especially in those patients with a long course disease. We present the clinical case of a 50-year-old patient with limited systemic sclerosis (anti-centromere +) with Raynaud’s phenomenon, distal esophageal dysfunction, and severe precapillary pulmonary hypertension; presenting with extensive calcinosis, which as a complication presents ulcerated lesions with bacterial superinfection that required intravenous treatment., La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune sistémica compleja, que afecta potencialmente a todos los órganos y sistemas. Una de las manifestaciones de los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada, especialmente en aquellos pacientes de larga evolución de la enfermedad, es la calcinosis, que son depósitos subcutáneos de cristales de calcio en zonas de roce. Presentamos el caso clínico de una paciente de 50 años con esclerosis sistémica cutánea limitada (anti-centrómero +) con fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica distal e hipertensión pulmonar precapilar grave que presenta una calcinosis extensa que, como complicación, presenta lesiones ulceradas con sobreinfección bacteriana que han requerido ingreso para tratamiento intravenoso.

Introducción: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4 (ER-IgG4) es un proceso fibroinflamatorio inmunomediado que puede afectar a múltiples órganos que engloban unas características fisiopatológicas, serológicas y clínicas comunes. Objetivo: Describir la heterogeneidad de la presentación clínica, evolución y tratamiento de una serie de casos de ER-IgG4. Materiales y métodos: Estudio transversal retrospectivo en el que se revisaron los casos de ER-IgG4 diagnosticados en el servicio de Reumatología del Hospital General Universitario de Valencia desde enero de 2010 a diciembre 2021. Resultados: Se recogieron y analizaron 3 casos de pacientes con ER- IgG4 con una media de seguimiento de 8 años, encontrándose distintas formas de manifestaciones clínicas de la enfermedad (paniculitis mesentérica y fibrosis; enfermedad esclerosante que afecta a partes blandas y pared colónica; y pleuritis con derrame pleural eosinofílico). Los valores de IgG4 estaban elevados en dos de las pacientes, con 150 y 194 mg/dL [8-140 mg/dL] respectivamente y en la tercera estaban dentro del rango de referencia. Las tres pacientes fueron tratadas con corticoterapia y posteriormente con inmunosupresores (Azatioprina, Rituximab) y otra requirió tratamiento quirúrgico. Conclusión: La ER-IgG4 es una entidad recientemente descrita muy heterogénea en cuanto a su presentación clínica, analítica e histopatológica. Además, es poco frecuente y tiene una etiología y una fisiopatología no claras.

Objetivo: Valorar y tratar todos los pacientes que ingresan con fractura de cadera por fragilidad y, evaluar eficacia y seguridad del tratamiento. Materiales y métodos: Desde el Servicio de Traumatología se cursa diariamente interconsulta de todo paciente ingresado por fractura de cadera osteoporótica. La enfermera de reumatología valora los factores de riesgo del paciente, instruye sobre medidas higiénicas, solicita analítica con perfil de metabolismo óseo y densitometría y aplica la herramienta FRAX. Durante el ingreso se valora por el reumatólogo que inicia el tratamiento antes del alta. El posterior seguimiento se realiza por su médico de familia o con nuevas revisiones alternas entre reumatólogos y enfermería a los 6, 12, 18 y 24 meses con controles analíticos y densitométricos. Resultados: En los 18 primeros meses, se han registrado un total de 570 fracturas de cadera por fragilidad con una media de edad de 83,1 años, de los cuales un 40,7% ya habían presentado fracturas previas, pero sólo el 24,6% llevaban tratamiento para la osteoporosis. Discusión: Con este proyecto se consigue valorar y tratar a todos los pacientes, con un seguimiento posterior del tratamiento (adherencia y efectos adversos) y de la aparición de nuevas fracturas durante 2 años. Con ello se pretende disminuir la prevalencia de las fracturas por fragilidad y una atención integral y multidisciplinaria del paciente.

We describe a case of Stanford A-type aortic dissection, secondary to autoimmune aortitis in a 68-year-old patient, diagnosed two months before giant cell arteritis. Aortitis is considered a late complication of the disease and is most often asymptomatic. This case underlines the importance of the adequate treatment of this vasculitis, also introducing the indication of periodic screening of this complication already commented by some authors., Se describe un caso de disección de aorta tipo A de Stanford, secundaria a aortitis autoinmune en una paciente de 68 años, diagnosticada dos meses antes de arteritis de células gigantes. La aortitis es considerada una complicación tardía de la enfermedad y en la mayoría de las ocasiones es asintomática. Este caso subraya la importancia del adecuado tratamiento de esta vasculitis, introduciendo también la indicación de cribado periódico de esta complicación ya comentada por algunos autores.

Introducción: La osteoporosis, enfermedad ósea sistémica caracterizada por una disminución de la masa ósea y de la calidad del hueso, tiene múltiples etiologías. En este estudio queremos llamar la atención sobre el grupo poblacional con enfermedad de Parkinson y su asociación con la osteoporosis, teniendo estas dos patologías una prevalencia importante y que aumenta con la edad. Material y métodos: Hemos realizado un estudio en nuestra área de referencia para valorar la prevalencia y factores de riesgo de osteoporosis en la enfermedad de Parkinson y precisar cuáles de estos influyen en el aumento de fracturas. Se ha estudiado un grupo de 30 pacientes diagnosticados de enfermedad de Parkinson, comparándolos con 30 testigos equiparados por edad y sexo, a los que le hemos efectuado estudio densitométrico, examen clínico, analítico y radiológico. Resultados: 33,3% presentan baja masa ósea (osteoporosis/osteopenia) en comparación al 10% del grupo testigo. Discusión: Por lo tanto, consideramos que los pacientes con enfermedad de Parkinson son una población de riesgo por varios factores ligados a fracturas, entre los que destacamos una baja DMO y caídas recurrentes. Conclusión: Remarcamos la importancia de hacer un control densitométrico y un control de los niveles de vitamina D para mejorar la prevención de estos pacientes.

La encuesta de satisfacción a nuestros pacientes recoge las valora- ciones y opiniones en relación con la percepción que tienen los mis- mos al respecto de los servicios de prestación sanitaria ofrecidos en nuestro Servicio de Reumatología, constituyendo una importante fuente de información que permite valorar los aspectos positivos y negativos de nuestro trabajo y nos permite detectar oportunidades y áreas de mejora en los diferentes niveles de la atención sanitaria prestada. Se presentan los resultados obtenidos y las conclusiones derivadas de dichas valoraciones.

La histiocitosis de Langerhans o histiocitosis X es una enfermedad proliferativa benigna que afecta a las células dendríticas presentando un amplio espectro clínico, desde el granuloma eosinófilo óseo aislado, que es su manifestación más frecuente, hasta la afectación multisistémica con fallo orgánico que puede ser resistente a la quimioterapia. Por ello el pronóstico es variable y depende del número de órganos afectados y de su alteración funcional

Objetivo: Valorar la actividad de la consulta de enfermería en el Servi- cio de Reumatología y Metabolismo Óseo del Hospital General Univer- sitario de Valencia. Métodos: Estudio retrospectivo en el que se mide la actividad de la consulta de enfermería durante el año 2016 y se comparan los resul- tados obtenidos con los del año anterior y con los presentados en un estudio a nivel nacional en el que se evaluaron todas las actividades de enfermería detalladas por el Grupo de Trabajo de Enfermería de la Sociedad Española de Reumatología (GT ESER). Resultados: Se analizan las actividades realizadas en la consulta de enfermería, diferenciándolas según los códigos asistenciales en los que se definen. Se observan un total de 509 (25,8%) actividades incluidas en la agenda ME47: Intervenciones de Enfermería, 654 (41%) en la agenda ME48: Consulta Telefónica y 809 (33,2%) en la agenda ME49: Consulta presencial, educación y valoración. En comparación con el año 2015 se observó un incremento significativo en todas las agendas, y según los datos del estudio analizado, las actividades coinciden con las que se llevan a cabo por un mayor número de profesionales a nivel nacional. Conclusiones: Las actividades realizadas por los profesionales de enfer- mería cobran mayor importancia con el paso de los años, aumentando tanto la cantidad como la calidad de éstas. Además, la consulta del Hospital General Universitario de Valencia cumple con todos los están- dares de calidad publicados por la Sociedad Española de Reumatología.

Paradójicamente se han descrito casos de psoriasis inducida por fármacos utilizados para su tratamiento. Los fármacos biológicos muestran su indicación ante enfermedades inflamatorias crónicas de origen autoinmune, entre ellas la psoriasis, la artritis reumatoide y la enfermedad intestinal inflamatoria crónica. La mayoría de estas reacciones “paradójicas”, han sido descritas con los fármacos anti-TNF, más comúnmente con los tres fármacos clásicos, Infliximab, Etanercept y Adalimumab, seguramente por su mayor prescripción. Clínica e histoló- gicamente las lesiones de psoriasis paradójica son indistinguibles de las de la psoriasis idiopática, lo que hace necesario descartar cualquier factor externo que pueda desencadenar esta patología y establecer una relación de causalidad entre su aparición y el uso de los fármacos

El Metotrexato (MTX) es considerado como “patrón oro” del tratamiento de la artritis reumatoide (AR). Presenta una amplia gama de perfil de eficacia y de toxicidad dependiendo del individuo. Este estudio tiene como objetivo evaluar la influencia de factores clínicos y demográficos de los polimorfismos de nucleótido simple (SNPs) en los genes relacionados con el metabolismo de la AR y del MTX, así como la activación de los neutrófilos basales en la respuesta y en la toxicidad al MTX en monoterapia. Métodos: En total 80 pacientes con AR fueron tratados en monoterapia con MTX durante 12 meses. Se recogieron las características clínicas y demográficas junto con el ARNm de neutrófilos en sangre para la expresión de genes y el DNA de la sangre para el genotipado. La expresión del ARNm de neutrófilo, se analizó en 8 marcadores inflamatorios en tiempo real por PCR y el DNA genotipado se ensayó en 16 SNPs localizados en 12 genes diferentes por la discriminación alélica. Resultados: La escasa repuesta al MTX en monoterapia se asoció al tabaquismo activo (P=0,042) y PNTP22 rs2476601 CC homocigotos (3,55 (0,96-13,1) P=0,009), mientras que la positividad del anticuerpo anti- citrulinado (P=0,041) y SLCO1B1 rs11045879 CC genotipo (3,84 (1,57- 14,12) P=0,032), se asoció con la toxicidad al MTX en un análisis univa- riante. Después de la corrección en un análisis multivariante, solo PNTP22 rs2476601 CC y SLCO1B1 rs11045879 CC genotipos se asociaron independientemente con una baja respuesta y toxicidad al MTX respectivamente. También se observó una asociación de la activación del neutrófilo basal periférico y la respuesta favorable al MTX. Conclusión: Los genotipos PNTP22 rs2476601 CC y SLCO1B1 rs11045879 CC se asocian a una mala respuesta y toxicidad al MTX, mientras que la activación del neutrófilo basal estuvo asociada a la buena respuesta al tratamiento con MTX en monoterapia. Estos resultados podrían tener un gran valor para reforzar nuestro conocimiento sobre las influencias d

La osteoporosis es la enfermedad metabólica ósea más frecuente, disponiendo en la actualidad de tratamientos con eficacia antifractura demostrada que contribuyen a mejorar la calidad de vida de los pacientes e incluso a disminuir la mortalidad asociada a las fracturas, sobre todo de cadera. Actualmente, los bifosfonatos son los fármacos más utilizados, generalmente por vía oral, aunque disponemos de tratamientos intravenosos con unas indicaciones precisas. También se utilizan en procesos malignos, siempre por vía intravenosa y con dosis muy superiores a las que se requieren en la osteoporosis. En el año 2003, se describe la “osteonecrosis mandibular”, (mejor denominarla osteonecrosis maxilar por su afectacón), confirmándose posteriormente su relación con el uso de bifosfonatos. La mayoría de casos descritos, son pacientes con proceso maligno de base y con tratamiento intravenoso (entre 3 y 11 casos por cada 100 tratamientos). Son escasos los descritos en pacientes con osteoporosis, calculándose un riesgo de un caso entre diez mil y cien mil tratamientos. Objetivo: Tratándose de un efecto secundario de importantes consecuencias, nuestro objetivo es valorar las medidas preventivas que debemos tomar para evitar su presentación. Material y métodos: Hemos recogido 14 casos controlados en nuestro Servicio, en los que hemos valorado si el diagnóstico de osteoporosis ha sido correcto, los factores de riesgo de fractura, patologías concomitantes y tratamientos y otras circustancias que puedan contribuir a la aparición de la osteonecrosis maxilar. De esta forma, podremos valorar la toma de medidas preventivas para disminuir su presentación. Conclusiones: Tras la valoración de este grupo de pacientes, concluímos que el correcto diagnóstico de osteoporosis y el tratamiento por factores de riesgo y no solo por disminución de masa ósea, disminuiría la presentación de osteonecrosis maxilar.

Se analizan las características clínicas, pruebas de laboratorio, radiología y tratamiento de una cohorte de pacientes diagnosticados de síndrome de RHUPUS (SRh) o solapamiento de artritis reumatoide (AR) y lupus eritematoso sistémico (LES). Se incluyeron siete pacientes (varones 57.1%), con una edad media de 58.14 años. Seis pacientes (85,7%), debutaron como AR, cumpliendo criterios de LES a posteriori. El séptimo caso (14.3%), debutó con criterios de LES y posteriormente, tras apari- ción de nódulos reumatoideos, cumplió criterios de AR. El factor reuma- toide fue positivo en 6 pacientes y los anticuerpos anti péptidos-citruli- nados en 5 de ellos. Todos los pacientes presentaban ANA y antiDNA positivos. En tres pacientes, fueron positivos antiRo y antiLa. Los nódulos reumatoideos descritos, fueron la única manifestación extraarticular de AR. Los tratamientos utilizados fueron: Hidroxicloroquina (4 pacientes), metotrexato (4 pacientes), leflunomida (2 pacientes), azatioprina (1 paciente) y adalimumab (1 paciente). Cinco pacientes llevaban asocia- da corticoterapia. En los pacientes diagnosticados de SRh en nuestro servicio de Reumatología, la clínica articular fue la más frecuente. Se describe poca afectación grave asociada a las patologías de base: solo un paciente tenía nódulos reumatoideos como manifestación extraarti- cular de AR y sin existir afectación renal ni neurológica del LES.

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad poco frecuente y que clásicamente presenta una triada clínica clásica: afectación de vías respiratorias superior, inferior y renal, pero al tratarse de una vas- culitis de pequeño vaso puede afectar a diversos órganos. La afectación del ojo, órbita o estructuras anexas al ojo ocurre en el 50% de los casos. La proptosis por la ocupación del espacio retroorbitario por granulomas, es la manifestación menos frecuente pero la más específica. Presentamos dos casos con afectación retroorbitaria por granuloma- tosis de Wegener, diagnosticándose el primer caso por el estudio ana- tomopatológico y el segundo por criterios clínico

Se analiza la frecuencia, características demográficas, manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio, afectación angiográfica y tratamiento de una cohorte de pacientes diagnosticados de Arteritis de Takayasu (ATK). De los 91 casos de vasculitis que se revisaron, se obtuvieron 3 pacientes con diagnóstico de arteritis de Takayasu. Todos ellos presentaron síntomas sistémicos (100%), además el 66% presentó clínica de isquemia vascular. El valor medio de la velocidad de sedimentación fue de 90 mm. En el 100% se inició tratamiento con glucocorticoides, en el 66% se le añadió azatioprina y el 33% recibió metotrexato como tratamiento adyuvante. En el 66% se realizó revascularización quirúrgica. Las manifestaciones clínicas halladas son similares a las de otras series de casos publicados, así como la afectación vascular. Resaltamos la presencia de manifestaciones sistémicas en todos los casos. El tratamiento médico asociado a la cirugía, conseguirá un mejor control de la enfermedad y de sus complicaciones