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RESUMEN Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la influencia de factores pronósticos seleccionados en los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 57 pacientes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras” entre 1991 y 2018. La influencia de varios factores desfavorables fue evaluada según sobrevida libre de enfermedad a los cinco años de forma univariada y multivariada. Resultados: Se comprobó una sobrevida libre de enfermedad menor para todos los grupos con las categorías desfavorables. El análisis univariado indicó que el haber recibido tres o más líneas de tratamiento previas, aumentó como promedio 3,48 veces la probabilidad de recaída. En la evaluación múltiple, aumentó de forma significativa la probabilidad de recaída la existencia de enfermedad activa al momento del trasplante (p= 0,023) y el no recibir radioterapia en el tratamiento acondicionante (p= 0,010). Conclusiones: Se demostró la importancia de conocer los factores desfavorables. Notable importancia tuvo evitar enfermedad activa al trasplante y realizar una correcta evaluación de riesgos y beneficios en cuanto a la posible inclusión de la radioterapia en el tratamiento acondicionante.

RESUMEN Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la respuesta al trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en los pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio de 60 pacientes con Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”, entre 1991 y 2018. Se estimó el porcentaje de respuesta a los tres meses, la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad a los cinco años. Resultados: La tasa de respuesta a los tres meses fue de 82,7 %. La supervivencia global y libre de enfermedad a los cinco años fue de 94,7 % y 51,7 %, respectivamente. La mortalidad temprana relacionada con el trasplante fue de 5 %. Conclusiones: La aplicación del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituyó una alternativa terapéutica válida. La baja mortalidad temprana evidenció una realización del procedimiento con un perfil de seguridad satisfactorio.

Blood and marrow transplantation (BMT) has been performed in Cuba for over 30 years with limited resources and without international relationships. Researchers from University of Illinois at Chicago and Hermanos Ameijeiras Hospital (HAH) in Havana collaborated on retrospectively analyzing 101 consecutive patients with adult acute leukemia who received BMT at HAH from June 1986 to January 2016. Of these, 82 had acute myeloid leukemia (AML) and 19 had acute lymphoblastic leukemia (ALL). BMT eligibility criteria included prior morphologic complete remission, no severe comorbidities, and age between 16 and 60 years. Patients with an HLA-matched donor received an allogeneic BMT, whereas the others received an autologous BMT. All patients received fresh stem cells from marrow (80%) or mobilized peripheral blood (19%). Of 82 patients with AML, 35 received an allogeneic (AML-allo) and 47 an autologous (AML-auto) BMT. Both groups had comparable median age (37 years) and follow-up of survivors. Overall survival (OS) was 34% in AML-allo and 38% in AML-auto. The transplant-related mortality rate was 40% in AML-allo and 17% in AML-auto, whereas the relapse-related mortality rates were 25% and 40%, respectively. Of the 19 patients with ALL, six received an allogeneic transplant. Of these, transplant-related mortality occurred in one patient and three died after disease relapse (OS, 33%). Of 13 patients who received autologous transplants, transplant-related mortality occurred in three and six died after disease relapse (OS, 31%). To our knowledge, this is the first scientific report on BMT performed in patients with acute leukemia in Cuba. The collaboration between University of Illinois at Chicago and HAH will further develop capacity building in research and implementation of new diagnostic and therapeutic strategies in Cuba.

La leucemia mieloide aguda abarca un heterógeneo espectro de enfermedades, de naturaleza maligna y clonal, que representan un reto formidable para la medicina moderna. Con la excepción de la leucemia promielocítica, los resultados terapéuticos alcanzados continúan siendo desalentadores. Recientemente han surgido datos que demuestran mejores resultados con el uso de altas dosis de antraciclinas en la inducción. Se presentó el primer caso en Cuba, en cuya inducción se utilizó la rubidomicina a 100 mg/m² por 3 d, más el arabinósido de citosina a 100 mg/m² por 7 d, ambos en infusión endovenosa continua. La evolución clínica es satisfactoria hasta el momento. Se revisó brevemente la literatura médica al respecto.The acute myeloid leukemia includes an heterogeneous spectrum of diseases of malignant and clonal origin representing a challenge of the current medicine. With the exception of the pro-myelocytic, the achieved therapeutical results continue being discouraging. Recently are available data demonstrating better results with the use of high doses of anthracycline in the induction. This is the first case in Cuba where in induction it was used the 100 mg/m² rubidomicin plus 100 mg/m2 for three days plus 100 mg/m² arabinoside for seven days, both in continuous intravenous infusion. The clinical course is satisfactory until now. Authors made a brief review of medical literature in this respect.

La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune relativamente frecuente. Se realizó un estudio retrospectivo en 141 pacientes atendidos entre los años 1983 y 2003, con el objetivo de evaluar los resultados terapéuticos obtenidos en esta enfermedad. Del total evaluado, el 98,6 % necesitó tratamiento con diferentes esquemas terapéuticos y el 1,4 % restante mostró remisiones espontáneas. La modalidad de primera línea (tratamiento esteroideo) fue aplicada al 97,1 % de los pacientes al momento del diagnóstico inicial; la mayoría respondió favorablemente (65,7 %). La esplenectomía fue la segunda modalidad terapéutica, realizada al 54,6 % de los enfermos, que resultó en largos períodos de remisión (62 %, 59,7 % y 54,5 % de respuesta completa sostenida a los 3, 6 y 12 meses posesplenectomía). El tratamiento de tercera línea fue empleado en el 29,1 % de los casos refractarios a las terapias escogidas, con un índice de respuesta del 61,0 %. La prednisona sola o combinada fue el agente terapéutico más utilizado después del fracaso con los esteroides y/o esplenectomía. Los inmunosupresores y los alcaloides de la vinca fueron los más efectivos en estos casos, con 60 % y 71,4 % de respondedores. Se encontró significación estadística al evaluar la respuesta obtenida por línea de tratamiento al mes y a los 6 meses, y al comparar la respuesta inicial según la edadDiopathic thrombocytopenic purpura is a relatively common autoimmune hemorrhagic disease. A retrospective study was conducted among 141 patients that received attention from 1983 to 2003 aimed at evaluating the therapeutic results obtained in this disease. Of the total of evaluated patients, 98.6 % needed treatment with different therapeutic schemes and the other 1.4 % showed spontaneoous remissions. The first-line modality (treatment with steroids) was applied to 97.1 % of the patients at the moment of the initial diagnosis. Most of them had a favorable response (65.7 %). Splenectomy was the second therapeutic modality and it was performed in 54.6 % of the sick. It had long periods of remission (62 %, 59.7 % and 54.5 % of sustained complete response at 3, 6 and 12 months postsplenectomy). The third-line treatment was used in 29.1 % of the cases refractory to the therapies selected, with an index of response of 61.0 %. Prednisone alone or combined was the most used therapeutic agent after the failure with steroids and/or splenectomy. The immunosuppressors and alkaloids from Vinca were the most efficient in these cases, with 60 % and 71.4 % of responders. Statistical significance was found on evaluating the response attained by the treatment line at one month and at six months, and on comparing the initial response according to age

La leucemia mieloide aguda (LMA) representa el 80 % del total de leucemias agudas que afectan a los seres humanos, su pronóstico continúa siendo muy desfavorable. Se realizó este trabajo para dar a conocer la experiencia acumulada en el hospital, en la presentación y tratamiento de esta enfermedad empleando quimioterapia. Se analizaron los resultados obtenidos en el tratamiento de 193 pacientes con diagnóstico de LMA tratados, a lo largo de 20 años, en el Servicio de Hematología. El promedio de edad de los afectados fue de 42,7 años y el subtipo FAB más frecuente resultó ser la M2. Los casos con LMA no M3 presentaron un índice de remisión completa (RC) de 45,5 % para todas las edades y de 60,4 % para los menores de 60 años. La sobrevida global (SG) fue de 8,9 % a los 5 años de seguimiento para los pacientes < 60 años, sin registrarse sobrevivientes para igual intervalo entre los > 60 años. La sobrevida libre de complicaciones (SLE) en general fue del 16,2 % a los 5 años. Los pacientes con LMA-M3 presentaron un índice de RC del 75 %. La SG y SLE a los 5 años fueron de 40,4 y de 62,2 %, respectivamente. El 67,7 % de los casos falleció a consecuencia de una enfermedad refractaria a tratamiento o en recaída.Acute myeloid leukaemia (AML) represents 80% of the total number of acute leukemia affecting human beings and its prognosis remains very unfavourable. This paper was aimed at showing the experience accrued by the hospital in the presentation and treatment of this disease with the use of chemotherapy. The results achieved in the treatment of 193 cases diagnosed with AML and treated at the Hematology Service for 20 years were analyzed. Average age of patients was 42.7 years and the most frequent FAB subtype was M2. Non M3 AML cases showed a complete remission index of 45.5% for all the age groups and of 60.4% for under 60 year-olds. The global survival rate was 8.9% after 5 years of follow-up for patients under 60 years, without survivors for the same length of time in the over 60 years-old group. Complication-free survival was 16.2% in general at 5 years of follow-up. The patients with M3 AML had a complete remission index of 75%. Global survival and complication-free survival at 5 years were 40.4% and 62.2% respectively. The 67.7% of cases died from a disease resistant to treatment or from a relapse.

El Índice Pronóstico Internacional (IPI) agrupa una serie de factores pronósticos que permiten predecir la probable evolución clínica de los linfomas no Hodgkin (LNH). Se empleó en 121 pacientes con diagnóstico de LNH de células grandes, se estratificó en 2 grupos etáreos, y estos a su vez en 4 grupos pronóstico(GP); en el Grupo A donde se agrupó los pacientes de todas las edades, el mayor número se ubicó en los GP Bajo (GPB) y Bajo-Intermedio (GPBI) con 41,32 y 38, 02 %, respectivamente. Se obtuvo el 47, 1 % de Remisión Completa (RC), las mayores se alcanzaron en el GPB (54 %) y en el GPBI (52 %). La probabilidad de Supervivencia Global (SG) a los 5 años fue del 60 %, la mayor se obtuvo en el GPB (75 %) y en el GPBI (62 %). El Grupo B tuvo los pacientes de 60 años o menos, la mayor cantidad se ubicó en los GPBI (43, 6 %) y en el Alto-Intermedio (37, 2 %) , en este grupo se alcanzó el 50 % de RC, la mejor respuesta terapéutica se obtuvo en el GP Alto con el 100 % de RC (pero con sólo 2 pacientes), seguido del GPB con el 69, 2 %. La SG a los 5 años fue del 66 %, la más elevada fue la del GPB (90 %), seguida por el GPBI (65 %). Se demostró que, de forma general, se obtienen resultados superiores, en relación con RC y SG, en el Grupo que analiza sólo a los pacientes menores de 60 años y en los Grupos de pronóstico bueno (GPB y GPBI).The International Prognostic Index (IPI) groups a series of prognostic factors that allow to predict the probable clinical evolution of non-Hodgkin's lymphomas (NHL). It was used in 121 patients with diagnosis of large-cell NHL. It was stratified into 2 age groups and these at the same time were divided into 4 Prognostic Groups (PG). In the Group A, where pàtients of all ages were included, the greatest number was found in the Low Prognostic Groups (LPG) and Low-Intermediate Prognostic Groups (LIPG) with 41.32 and 38.02 %, respectively. Complete Remission (CR) was attained in 47.1 %. The highest figures of remissions were observed in the LPG (54 %) and in the LIPG (52 %) The probability of Global Survival (GS) at 5 years was 60 %. The highest was obtained in the LPG (75 %) and in the LIPG (62 %). Group B included patients aged 60 or under. Most of them were in the LIPG (43.6 %) and in the High-Intermediate Prognostic Group (37.2 %). 50 % of CR was achieved in this group. The best therapeutic response was obtained in the High PG with 100 % of CR (but with only 2 patients), followed by the LPG with 69.2 %. GS at five years was 66 %. The highest was that of the LPG (90 %), followed by the ILPG (65 %). It was proved in a general way that better results are obtained in relation to CR and GS in the group analizing only patients under 60 and in the groups of good prognosis (LPG and LIPG).

Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de 97 pacientes sometidos a trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), entre los años 1985 y 2004, para evaluar sus alteraciones renales. Se observó una incidencia de esta complicación del 27,5 % en la muestra analizada. Las alteraciones renales más frecuentes resultaron la disfunción y la insuficiencia renales agudas (51,6 y 22,5 %, respectivamente). Durante los primeros 120 d pos -TCPH predominó la disfunción renal aguda y en el período de más de 120 d, la nefritis radiógena. Predominaron como causas la multifactorial (54,2 %) y la nefrotoxicidad por ciclosporina A (17,1 %): hasta los 30 d, la multifactorial (72,7 %); entre los 31 y 120, la nefrotoxicidad por ciclosporina A (71,4 %) y en el mayor de 120, las radiaciones (50,0 %). Se observaron más alteraciones renales entre los trasplantados alogénicos (61,5 %) que entre los autólogos (15,4 %) y en los sometidos a QMT+RT como régimen condicionante (30,8 %), que los que recibieron solo QMT (11,7 %). La aplicación en el régimen condicionante de las dosis únicas de radioterapia se correlacionó con la aparición de la nefritis radiógena.A retrospective and descriptive study was conducted among 97 patients that underwent hematopoietic progenitor cell transplantation (HPCT) between 1985 and 2004 to evaluate their renal alterations. An incidence of this complication of 27.5 % was observed in the analysed sample. The most frequent renal alterations were acute renal dysfunction and failure. (51.6 and 22.5 %, respectively). During the first 120 days of the transplantation, there was a predominance of acute renal dysfunction, whereas in the period of more than 120 days there was a prevalence of radiogenic nephritis. The prevailing causes were the multifactorial (54.2 %) and nephrotoxicity due to cyclosporin A (17.1 %): up to 30 days, the multifactorial (72.7 %); between 31 and 120 days, the nephrotoxicity due to cyclosporin A (71.4 %); and in the period over 120 days, the radiations (50 %). More alterations were observed in the allogenous transplant recipients (61.5 %) than in the autologous transplant recipients (15.4 %). Among those who underwent CMT + RT as a conditioning regime (30.8 %) there were also more alterations than among those who received only CMT (11.7 %). The application in the conditioning regime of the unique doses of radiotherapy was correlated with the appearance of radiogenic nephritis.

Se realizó un estudio retrospectivo en 644 pacientes con diagnóstico de linfoma no hodgkiniano atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital "Hermanos Ameijeiras" con el objetivo de conocer las características clínicas y epidemiológicas de esta enfermedad al debut. La relación masculino femenino fue de 1,02 : 1; el 68,7 % eran de piel blanca; el grupo etáreo más afectado fue el de 55 - 74 años; la toma ganglionar predominó sobre la extraganglionar, con una mayor incidencia en la región cervical; la médula ósea fue la toma extraganglionar más común; la afectación extranodal primaria se presentó en el 15 % de los casos; los síntomas generales se detectaron en el 27,9 % de estos pacientes; la histología agresiva predominó sobre los indolentes y el tipo histológico más observado fue el difuso de células grandes. Al diagnóstico, el 66,1 % se encontraba en estadios avanzados. Se encontró significación estadística al relacionar el grado de agresividad con la presencia de síntomas generales y los estadiosA retrospective study was conducted in 644 patients with diagnosis of non-Kodgkin lymphoma that received attention at the service of Haematology of "Hermanos Ameijeiras" Hospital in order to know the clinical and epidemiological characteristics of this disease on its onset. The males females ratio was 1.02:1. 68.7 % were white and the age group 55-74 was the most affected. The ganglionar taking prevailed over the extraganglionar, with a higher incidence in the cervical region. The bone marrow was the most common extraganglionar taking. The primary extranodal affectation was present in 15 % of the cases. The general symptoms were detected in 27.9 % of these patients. Aggressive histology predominated among the indolents and the most observed histological site was the diffuse of large cells. On diagnosis, 66.1 % were in advanced stages. Statistical significance was found on relating the aggressiveness degree to the presence of general symptoms and stages

Se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras" para conocer las causas de muerte en pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin tratados desde enero de 1983 hasta diciembre de 2008. De los 619 pacientes diagnosticados en ese período, la muestra quedó constituida por 443, de los cuales 287 (64,8 %) se encontraban vivos al final del estudio y 156 (35,2 %) habían fallecido. La recaída/progresión de la enfermedad fue la causa más importante de muerte, independientemente de la edad de presentación, la modalidad de tratamiento empleada y el tiempo de evolución (125 pacientes, 80 %). El 20 % restante de las muertes ocurrió por segundas neoplasias en 10 pacientes (6,4 %), complicaciones del tratamiento en 8 (5,1 %), complicaciones infecciosas fatales en 2 (1,2 %) y enfermedad cardiovascular en 3 (1,9 %). En 8 pacientes (5,1 %) no se precisó la causa de muerte. Las segundas neoplasias predominaron en pacientes de 40-59 años, que recibieron la modalidad de tratamiento combinada y con menos de 10 años de evolución.

El trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico (TPHalo) es un tratamiento potencialmente curativo para muchos pacientes afectados por trastornos hematológicos, ya sean de naturaleza maligna o no. A pesar de ello, hallar al mejor donante posible en el momento apropiado para llevar a cabo el TPHalo se ha convertido progresivamente en uno de los problemas logísticos más difíciles de solventar para la realización de este proceder. Es en este contexto que se inserta la aplicación del TPHalo con el empleo de donantes haploidénticos. La forma que más fuerza toma para abordar este tipo de trasplante en la actualidad es la descrita por los investigadores de la Universidad Johns Hopkins, de Baltimore, Estados Unidos, en la cual se emplea un tratamiento condicionante no mieloablativo y una profilaxis de enfermedad de injerto contra huésped (EICH) que incluye la aplicación de altas dosis de ciclofosfamida los días +3 y +4. Se le señalan resultados muy alentadores en cuanto a la mortalidad no relacionada con la recaída, de ocurrencia de EICH, así como de probabilidades de recaída, sobrevida libre de progresión y sobrevida global. Por ello su realización está permitiendo acceder a numerosos y potenciales donantes. Su actual perfil en cuanto a resultados terapéuticos, accesibilidad, costos económicos y potenciales beneficios a un número superior de pacientes, lo convierte en una alternativa viable y significativa para Cuba.

Introducción: la validación de las alteraciones citogenéticas y molecularespresentes al diagnóstico constituyen los factores pronósticos más importantes de la leucemia aguda no linfoblástica y ha permitido establecer el riesgo individual, estratificar a los pacientes e individualizar su tratamiento. Objetivo: describir el comportamiento clínico y la evolución de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica, no promielocítica, de novo, que recibieron tratamiento de inducción y consolidación clásico en el servicio de Hematología del Hospital Clínico Quirúrgico «Hermanos Ameijeiras». Método: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo que incluyó 23 pacientes ingresados entre mayo de 2008 y enero de 2011. Se estratificaron los pacientes en grupos de riesgo favorable, intermedio y desfavorable, teniendo en cuenta factores pronóstico clínicos, biológicos, citogenéticos y moleculares. Resultados: el 60,9 % presentó recuento de leucocitos menor de 25 x 10(9)/L; el 47,8 % tuvo la variante mielomonocítica, el 21,7 % presentó cariotipo normal y el 10 % la translocación (8;21). Las mutaciones del gen FLT3 y el gen NPM1 estuvieron presentes en 2 y 4 pacientes respectivamente. Con el tratamiento de inducción, el 84,2 % alcanzó la remisión completa, predominaron los pacientes en el grupo de riesgo favorable sin diferencias significativas. En el grupo de riesgo molecular favorable el número de remisiones completas fue significativamente mayor (85,7 %) (p = 0.05). El grupo de pacientes de riesgo favorable que se mantuvo en remisión completa con el tratamiento de consolidación representó el 54,5 %, aunque no resultó significativo. Conclusiones: la sobrevida libre de enfermedad fue mayor mientras que la sobrevida global se comportó igual a lo reportado en la literatura internacional, ambas fueron mayores en el grupo de riesgo favorable aunque no de forma significativa, siendo esto un logro importante del Sistema Cubano de Salud.