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Objetivos: Discutir e divulgar o raríssimo Linfoma Não Hodgkin linfoplasmocítico não IgM (ou seja, não macroglobulinemia de Waldenström), mostrando a importância de sua suspeição e diagnóstico diferencial com mieloma múltiplo. Material e métodos: Análise retrospectiva de um caso de Linfoma não Hodgkin linfoplasmocitico IgG em acompanhamento no serviço de hematologia do Hospital Unimed Volta Redonda (HUVR) - RJ. Para a revisão de literatura, foram levantados os mais recentes artigos sobre o tema nas bases de dados do site PEBMED. Resultados – Relatamos o caso de uma paciente de 48 anos, sexo feminino, natural e procedente de Volta Redonda- RJ, enfermeira, sem comorbidades. Foi Internada no HUVR com quadro de dor em coluna lombar há um ano, que tornou-se mais intensa e incapacitante há cerca de 2 meses, avaliada pela neurocirurgia e solicitada ressonância magnética de coluna lombar que mostrou fratura patológica e colapso do corpo da vértebra L3. A ressonância magnética de coluna cérvico-torácica e quadril assim como as Tomografias de Tórax, pescoço e abdome total não apresentavam alterações. Não possuía alterações no hemograma, na função renal ou em nível sérico de cálcio. Eletroforese de proteínas séricas mostrando aumento de beta 2 (2.2 g/dL) e pico monoclonal em beta 2 de 1,67 G/DL. Imunofixação sérica evidenciando componente monoclonal IgG lambda. Dosagem sérica de IgG de 2761 mg/DL. A imunohistoquimica de biópsia de vértebra apresentava 9% de linfo-plasmócitos BCL2 +, BCL6 -, CD3-, CD5-, CD10-, CD20+, CD23-, CD138+, ciclina D1 -, lambda +, kappa-, KI6715%, MUM-1 +. Compatível com Linfoma não Hodgkin B linfoplasmocítico. A biópsia de medula óssea apresentava em 80% de celularidade, moderada quantidade de linfócitos e plasmócitos com o mesmo perfil imunohistoquimico supracitado concluindo Linfoma não-Hodgkin B linfoplasmocítico, com restrição de cadeia leve Lambda. A Imunofenotipagem de medula óssea evidenciava população linfo-plasmocitária equivalente a 9% da celularidade global, com aberrancia fenotípica, CD19+/60%, CD20++, CD38+++, CD45+/30%, CD56++, CD117-, CD138++ e perfil de cadeias leves clonal Lambda: Considerar diagnóstico diferencial com discrasias plasmocitárias e linfoma linfoplasmocítico. As mutações MYD88 e CXCR4 foram negativas. A paciente foi submetida a neurocirurgia (retirada de vértebra L3 e inserção de prótese nesta localização) posteriormente encaminhada à radioterapia e segue em acompanhamento ambulatorial pela hematologia. Discussão: Tipo de Linfoma não-Hodgkin de células B raro, caracterizado pela presença de pequenos linfócitos B, linfócitos plasmocitóides e células plasmáticas com paraproteínas IgG ou IgA. Geralmente envolve a medula óssea, podendo acometer baço e linfonodos. Anemia, Hiperviscosidade, fenômenos autoimunes e sintomas B também podem ser observados. Apresenta maiores taxas de envolvimento extramedular, pior sobrevida global e maior mortalidade em comparação com a macroglobulinemia de Waldenström (MW). O principal diagnóstico diferencial é o mieloma múltiplo (nesse caso de subtipo IgG). A translocação (11,14) possui importante papel em tal diagnóstico diferencial. A mutação MYD88 L265P pode estar presente, embora em uma taxa menor do que na MW clássica e seu status não se correlaciona com manifestações clínicas específicas. Conclusão: O linfoma linfoplasmocítico não IgM é uma doença rara em que diagnóstico precoce e tratamento adequado são imprescindíveis para evitar graves complicações.