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Introduction Les vascularites systemiques sont caracterisees par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins arteriels, capillaires et/ou veineux. Les causes infectieuses doivent rester une cause a evoquer constamment. La syphilis, la tuberculose ou le VIH peuvent etre responsables de vascularites de gros calibre, tandis que l’endocardite infectieuse (streptocoque) peut donner une vascularite des vaisseaux de petit calibre avec parfois des ANCA. Observation L’histoire debute par un tableau febrile associe a des douleurs pharyngees, une dysphagie dans un contexte d’un syndrome pseudo-grippal avec courbatures et myalgies. Il s’agit d’un patient de 47 ans, sans antecedent ni allergies. Il consulte pendant le mois de juillet aux urgences pour une eruption evoluant depuis une dizaine de jours, maculopapuleuse, sur les faces internes des cuisses. Le medecin traitant avait initie un traitement par josamycine sans evolution favorable. Il est hospitalise dans le service de medecine interne. L’auscultation cardiopulmonaire est normale, la palpation abdominale ne retrouve pas d’organomegalie. Il existe une eruption polymorphe avec des lesions de purpura infiltrees annulaires sur la face interne des cuisses, une lesion plus filiforme erythemateuse maculaire ne disparaissant pas a la vitropression sur la face laterale des pieds. Sur le dos, nous notons une eruption erythemateuse disparaissant a la vitropression. Il n’y a pas d’adenopathies et le patient garde un tres bon etat general. D’un point de vue biologique, il existe un syndrome inflammatoire avec une CRP a 172 mg/L associe a une hyperleucocytose a predominance de PNN. Le reste du bilan retrouve une fonction renale normale, une cholestase anicterique avec une cytolyse. De plus, nous notons une hypergammaglobulinemie polyclonale avec des IgM a 5,3 g/L, des IgA a 9,1 g/L et des IgG normaux. La ferritine est augmentee a 1813, la ferritine glycosylee reste dans les normes. Le coefficient de saturation de la ferritine est a 28 %. Dans les suites, le tableau se complete d’une orchite. La biopsie cutanee confirme la vascularite leucocytoclasique avec necrose fibrinoide. Le scanner TAP ne retrouvait pas de splenomegalie, d’atteinte parenchymateuse pulmonaire ni d’adenopathie. Le bilan immunitaire est negatif. Le diagnostic de vascularite type PAN est evoque. Toutefois, les nouvelles numerations vont retrouver un syndrome mononucleosique et les serologies reviennent positives a Mycoplasme pneumoniae, positive en IgG et IgM. Au final, le diagnostic evoque est une vascularite necrosante secondaire a une infection a M. pneumoniae. La corticotherapie a donc ete suspendue et un traitement par azithromycine a ete prescrit pour 5 jours. Le patient est retourne a son domicile avec un controle hebdomadaire biologique qui a montre une normalisation complete du syndrome inflammatoire, du syndrome mononucleosique, du bilan hepatique et une ferritine revenue dans les normes en quelques semaines. L’evolution tres favorable sans traitement immunosuppresseur est bien en faveur d’une vascularite necrosante post-infectieuse. Conclusion M. pneumoniae est un germe intracellulaire responsable de pres d’un tiers des pneumonies communautaires de l’adulte. Il faut donc, meme sans symptomes pulmonaires, l’envisager devant un tableau de vascularite dans un contexte de syndrome febrile et inflammatoire et un bilan immunitaire negatif. Parmi les manifestations extrarespiratoires, les atteintes cutanees sont les plus couramment observees (10 a 25 % des cas). Ce sont classiquement des lesions maculopapuleuses, vesiculeuses, urticariennes [1] . L’erytheme polymorphe est frequent. Dans la litterature, on trouve egalement la description d’un syndrome de Steven Johnson, une necrolyse epidermique toxique, des erythemes noueux. La physiopathologie est mal connue et cette maladie serait due a la circulation de complexes immuns en lien avec la bacterie. Une resistance acquise de M. pneumoniae aux macrolides pourrait poser probleme dans le futur pour le traitement de cette maladie.

Introduction La leucemie myelomonocytaire chronique est la cause la plus frequente de monocytose chronique. Il s’agit d’une hemopathie maligne rare du sujet âge a la fois myeloproliferative et dysplasique, avec une evolution leucemique aigue ineluctable. Neanmoins, de nombreuses etiologies dont certaines infectieuses sont a considerer a la phase diagnostique. Nous decrivons le cas d’une polynucleose avec monocytose chronique revelant finalement une tuberculose disseminee. Observation Il s’agit d’un patient de 64 ans chez qui avait ete diagnostique quelques semaines plus tot une leucemie myelomonocytaire chronique devant une polynucleose a polynucleaires neutrophile a 12 000 G/mm3 et une monocytose a 4500 G/mm3 avec une biopsie osteomedullaire compatible. Il etait alors mis sous hydroxyuree. Devant la persistance d’une toux et d’une dyspnee presente depuis le debut, le diagnostic de pneumopathie leucemique etait evoque et un traitement par corticoides avec decroissance sur 2 semaines etait debute mais sans amelioration de l’etat clinique. Il est alors hospitalise dans notre service. L’examen clinique retrouvait des douleurs cervicales (examen ORL et fibroscopie digestive normaux) et une toux seche avec des crepitants des bases. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait un syndrome alveolo-interstitiel avec des adenopathies mediastino-hilaires et des bronchectasies avec epaississement parietal ainsi qu’un aspect mite diffus au niveau osseux. Une pneumopathie medicamenteuse est alors suspectee, le patient etant sous betabloquant en plus de l’hydroxyuree conduisant a l’arret de ces traitements Le bilan sanguin mettait en evidence un syndrome inflammatoire chronique ainsi qu’une hypergammapathie polyclonale. Les prelevements bacteriologiques (hemocultures, ECBU, ponction lombaire) et les serologies (VIH EBV CMV) etaient negatifs. Une recherche de tuberculose par IDR, quantiferon et bacille de Koch (BK) dans les crachats a ete realisee : tous les resultats sont revenus negatifs. Des biopsies bronchiques ont ete realisees, retrouvant une bronchite chronique moderee sans specificite ni argument pour un processus malin. Un lavage bronchio alveolaire met en evidence une formule a 150 000 cellules/mL a predominance macrophagique (90 %) dont 1 % de sideroblastes. Aucun agent infectieux ni cellule atypique n’est retrouvee. La recherche specifique de pneumocystose, BK, candida dans le lavage reste negatif. Le PET scanner a montre un hypermetabolisme ganglionnaire mediastinal bilateral avec calcifications et une infiltration hypermetabolique micronodulaire pulmonaire bilaterale diffuse homogene non systematisee qui a permis d’evoquer une miliaire pulmonaire avec adenopathies mediastinales. De plus, un foyer hypermetabolique de l’ileon motivant la realisation d’une biopsie ileo-caecal retrouva un granulome epithelioide gigantocellulaire avec necrose caseeuse. La relecture de la BOM initiale a revele egalement la presence de granulome medullaire confirmant l’atteinte osteomedullaire. La reprise de l’interrogatoire du patient permet a posteriori de retrouver un contage tuberculeux chez le pere du patient. Le patient beneficie par la suite d’une quadritherapie antituberculeuse avec corticotherapie initiale. Avec 5 mois de recul, le patient va bien en gardant pour l’instant une dyspnee d’effort. Sa numeration de formule sanguine s’est normalisee sans reprise de traitement myelosuppresseur. Discussion Notre observation presente la particularite de soulever plusieurs difficultes intriquees chez un meme patient. D’une part, un diagnostic initial errone d’une LMMC sur une monocytose chronique rappelant l’importance d’un interrogatoire meticuleux (contage), et dont les consequences notamment du fait du traitement myelosuppresseur et de la corticotherapie ont rendu le diagnostic de tuberculose plus delicat (IDR, quantiferon negatif). D’autre part, un tableau de toux et dyspnee avec image initiale de pneumopathie interstitielle ayant fait balayer un spectre large d’etiologie allant a de la pneumopathie leucemique a la miliaire tuberculeuse en passant par la iatrogenie ou d’autres agents infectieux. Conclusion La decouverte d’une polynucleose avec monocytose chronique evoque en premier lieu une leucemie myelomonocytaire chronique mais doit faire rechercher notamment a l’aide d’un interrogatoire consciencieux tout diagnostic differentiel dont la tuberculose afin de limiter le retard diagnostique et permettre la mise en place d’un traitement adapte.

Resume Introduction La maladie des griffes du chat se manifeste sous la forme d’adenites evoluant dans la majorite des cas spontanement vers la guerison. Nous rapportons deux observations de maladie des griffes du chat avec atteinte pretragienne survenant chez les sujets immunocompetents. Observations Observation 1 : un homme de 28 ans consultait pour une tumefaction cervicale gauche d’apparition recente, avec secondairement une paralysie faciale peripherique et une cytolyse hepatique. Les serologies des hepatites virales, EBV, CMV, VIH, toxoplasmose etaient negatives. La biopsie exerese ganglionnaire retrouvait une lymphadenite granulomateuse et la PCR Bartonella henselae etait positive. Sous doxycycline pendant trois mois, associe a de la rifampicine pendant 15 jours, l’atteinte hepatique disparaissait et la paralysie faciale regressait partiellement. Observation 2 : un homme de 17 ans consultait pour une tumefaction parotidienne droite associee a des adenopathies cervicales posterieures, avec fievre et sueurs profuses. Un volumineux ganglion pretragien droit avec remaniement necrotique etait visible au scanner. La PCR B. henselae sur le liquide de cytoponction ganglionnaire etait positive. L’evolution etait favorable apres un drainage chirurgical et l’echec d’un traitement par macrolides. Conclusion La localisation pretragienne de la maladie des griffes du chat est rare. Cette topographie doit etre connue et necessiter la recherche d’un contact avec un chat apres exclusion d’une localisation tumorale parotidienne, d’un lymphome ou d’une tuberculose. Le diagnostic repose sur la PCR B. henselae . L’evolution est souvent spontanement favorable mais un traitement chirurgical peut etre necessaire.

Introduction Le syndrome metabolique favorise les maladies cardiovasculaires et certains cancers, mais on ignore si la surcharge en fer, qui l’accompagne dans 25 % des cas, definissant l’hepatosiderose dysmetabolique (HSD) est un facteur de risque supplementaire. La majorite des internistes effectue cependant des saignees dans l’HSD, certaines etudes epidemiologiques ayant montre une majoration du risque cardiovasculaire, via une augmentation du stress oxydant [1] et de l’insulinoresistance [2] . Les macrophages, une des cellules clef du metabolisme du fer pourraient jouer un role important dans ce risque lie a l’HSD car ils sont capables de polarisation en macrophages dit M1, inflammatoires, ou en macrophages M2, reparateurs. Nous avons emis l’hypothese que la surcharge en fer de l’HSD pourrait etre pathogene en influencant le profil de polarisation des macrophages vers des macrophages pro-inflammatoires M1. L’objectif de l’etude Macrophage Phenotype In metabolic Syndrome with iron Overload (MEPHISTO) est d’etudier la differenciation macrophagique chez des patients de consultation de medecine interne presentant une HSD. Patients et methodes Nous avons inclus des patients recemment diagnostiques d’une HSD definie par l’association d’un surpoids (IMC > 25 kg/m2), d’un des criteres de syndrome metabolique (definition IDF 2005) [3] , d’une ferritine entre 450 et 1500 μg/L (a l’exclusion des homozygotie C282Y du gene HFE, des hepatites chroniques, de l’alcoolisme, des hemolyses et des pathologies inflammatoires chroniques) et d’une concentration hepatique en fer mesuree par IRM > 50 μmol/g de foie sec (groupe HSD). Nous les avons apparies sur l’âge, le sexe et l’IMC a 20 patients atteint de maladie metabolique sans surcharge en fer (groupe M) et a 20 temoins sains sur l’âge et le sexe (groupe T). Les sous-types de populations monocytaires (classiques, non classiques intermediaire) ont ete quantifie par cytometrie en flux. Nous avons ensuite compare les profils d’expression genique par PCR quantitative des monocytes issus de ces trois populations ainsi que des macrophages obtenus par culture dans un milieu enrichi ou non en IL4. Parmi les 48 genes ont ete selectionnes des marqueurs de polarisation macrophagique (MR, F13A1, TGFB, AMAC1, CD163) de stress oxydant (GPX, SOD), de metabolisme du fer (CD91, HCP1, DMT1, ferroportine, recepteur a la transferrine, hepcidine, ferritine). Cette etude a recu le soutien de la SNFMI via la bourse Marcel Simon 2014. Resultats Les 20 patients « HSD » etaient des hommes pour 85 % d’entre eux d’âge moyen (58 ± 9 ans) avec une ferritine a 697 ± 176 μg/L et une charge hepatique en fer mesuree par IRM a 72,3 ± 28,9 μmol/g. Les populations des groupes T, M et HSD ne montraient pas de difference de repartition monocytaire en cytometrie en flux. Le profil d’expression genique des monocytes comme des macrophages ne met pas en evidence de difference majeure entre les 3 groupes. Ainsi, si le groupe M presente plusieurs differences vis-a-vis du groupe T avec une plus forte expression de PPARG, et plus faible de PPARA, une plus forte expression de CXCL9 et CXCL10 (chemokines pro-inflammatoire Th1), les groupes M et HSD different uniquement sur un marqueur du metabolisme du fer, les sujets du groupe HSD exprimant plus le recepteur a la transferrine (+94 %, p = 0,003). Parmi les 4 marqueurs de polarisation analyses, seul le Mannose receptor, marqueur de polarisation M2, et induit dans les groupes T et M sous l’effet de l’IL4, n’est pas modifie par cette stimulation dans le groupe HSD. Conclusion En comparaison a des sujets atteints de syndrome metabolique sans surcharge en fer, les donnees d’expression geniques de macrophages issus de patients HSD ne permettent pas de conclure a un reel effet de la surcharge en fer sur la polarisation macrophagique. Cette etude ne permet pas de conclure a l’absence d’effet pathogene de la surcharge en fer dans l’HSD, mais les macrophages ne sont sans doute pas les acteurs en cause.

Cat scratch disease is characterized by adenitis with usually positive outcome. We reported two cases of cat scratch disease with preauricular involvement occurring in immunocompetent patients.Observation 1: a 28-year-old man had a recent onset of left cervical swelling, with a peripheral facial paralysis and liver cytolysis. Serologies for EBV, viral hepatitis, CMV, HIV and toxoplasma were negative. Node excision biopsy suggested granulomatous lymphadenitis and Bartonella henselae PCR on lymph node was positive. With doxycyclin for 3 months, associated with rifampicin for 15 days, abnormal liver function disappeared and facial paralysis improved. Observation 2: a 17-year-old man had parotid swelling associated with right posterior cervical lymphadenopathies associated with fever and profuse sweating. A large right preauricular lymphadenopathy with necrotic remodeling was visible on the CT-scan. Lymph fluid B. henselae PCR was positive. Positive outcome occurs after surgical drainage and short azithromycin treatment.Physicians should be aware of the rare preauricular localization of cat scratch disease and ask for contact with a cat. Parotid tumor localization, lymphoma or tuberculosis should be ruled out. Diagnosis is based on the B. henselae PCR. Outcome is often spontaneously positive but surgical treatment may be required.

Introduction La thromboprophylaxie chez les femmes enceintes avec antecedent de maladie thromboembolique veineuse (MTEV) a pour but d’eviter une recidive de MTEV pendant la grossesse ou le post-partum mais pourrait aussi ameliorer le pronostic de la grossesse. Les objectifs de cette etude etaient d’analyser l’influence de la thromboprophylaxie par heparine de bas poids moleculaire (HBPM) sur les recidives thromboemboliques, le deroulement de la grossesse et les hemorragies. Patientes et methodes Les femmes adressees en medecine interne avec antecedents de MTEV et ayant presente au moins une grossesse apres sont inclues dans cette etude retrospective. Les evenements obstetricaux (EO) sont definis par une fausse couche spontanee, une mort fœtale (> 10 SA) ou une prematurite inferieure a 34 SA. Les comparaisons des patientes avec ou sans prophylaxie et avec ou sans EO ont ete realisees par le test exact de Fisher. Resultats Cinquante-huit patientes ont ete inclues, avec un total de 140 grossesses. Trente-cinq patientes presentaient une thrombophilie (13 avec anticorps anti-phospholipide et 21 avec une thrombophilie familiale). L’âge moyen est de 24 ans au premier episode de MTEV qui etait une thrombose veineuse profonde (TVP) isolee dans 29 cas (63 %), et une embolie pulmonaire (EP) dans 17 cas (37 %). Les recidives de MTEV par grossesse etaient comparables dans le groupe avec ou sans prophylaxie (4 vs 3 ; OR 0,6 [IC95 : 0,03 ; 36] ; p = 0,5). Les recidives etaient toutes des TVP isolees. Trente-sept EO (26 % des grossesses) ont ete observes : 34 fausse couches, 3 morts fœtales, et aucune prematurite p p p = 0,36). Les recidives de MTEV avant la grossesse concernaient 31 % des patientes avec EO et 10 % patientes sans EO (OR 4,19 [IC95 : 0,76 ; 25,12] ; p = 0,10). Des hemorragies mineures durant la grossesse sont survenues chez 13 % des patientes avec EO et 10 % des patientes sans EO (OR 1,41 [IC95 : 0,12 ; 10,34] ; p = 0,7). Ces hemorragies sont survenues chez 4,7 % des patientes avec prophylaxie par HBPM et 5,4 % des patientes sans prophylaxie par HBPM (OR 0,86 [IC95 : 0,14 ; 6,08] ; p = 1). Discussion Dans cette etude retrospective, le nombre de recidive de MTEV est faible (7 sur 140 grossesses soit 5 % des grossesses) et non influence par la prophylaxie par HBPM, par ailleurs bien toleree sans hemorragie majeure. Le nombre d’EO est eleve (26 sur 140 grossesses soit 18,6 % des grossesses). La thromboprophylaxie semble significativement augmenter le nombre de grossesses avec enfants vivants en reduisant le nombre d’EO sous forme de fausse couches, comme semble l’avoir montre une etude neerlandaise, en cas de deficit en antithrombine, en proteine C ou proteine S [1] . Les patientes ayant presente des EO ont une tendance a presenter une MTEV plus recidivante ( p = 0,10). Conclusion Chez des femmes avec antecedents de MTEV, le traitement par HBPM pendant la grossesse trouverait plus son interet dans la prevention des fausse couches que dans la prophylaxie des MTEV et pourrait constituer l’objectif principal de futures etudes prospectives.

Introduction Les atteintes vasculaires surrenaliennes au cours de la grossesse sont peu frequentes mais potentiellement graves. Nous presentons ici 3 cas. Observations Cas no 1 : patiente de 25 ans, fumeuse occasionnelle, principaux antecedents : syndrome des ovaires polykystiques et surpoids. Pas d’antecedent de maladie thrombo-embolique veineuse (MTEV). A 30 + 2 SA de sa premiere grossesse, elle presente une douleur brutale de l’hypochondre droit. Le scanner retrouve une thrombose de la veine surrenalienne droite. Une anticoagulation curative par enoxaparine est debutee et poursuivie durant les 3 mois suivant l’accouchement. Il n’y a pas de retentissement fœtal. Le bilan de thrombophilie est negatif. Cas no 2 : patiente de 22 ans, antecedent de pre-eclampsie avec retard de croissance intra-uterin lors d’une premiere grossesse, d’une appendicectomie et d’une interruption volontaire de grossesse. Grossesse en cours menee sous ASPEGIC jusqu’a 38 SA. Pas d’antecedent personnel ou familial de MTEV. A 38,1 SA des douleurs du flanc et fosse lombaire gauche avec vomissement et bradycardie fœtale motivant une cesarienne pour suspicion de rupture uterine, infirmee en peri-operatoire. Persistance des douleurs en post-partum immediat. Le scanner retrouve une ischemie veineuse surrenalienne gauche sans thrombose visualisee. Pas d’anomalie clinique en faveur d’une auto-immunite, le bilan de thrombophilie est negatif. Les mutations des facteurs II et V sont en attente. Absence d’insuffisance surrenalienne. Debut d’une anticoagulation par enoxaparine et relai a j4 par warfarine. Cas no 3 : patiente de 20 ans, non fumeuse, sans antecedent particulier, presentant a 10 SA d’une premiere grossesse une douleur aigue du flanc et de l’hypochondre droit, sans fievre, avec une echographie fœtale normale. A l’echographie abdominale, hematome surrenalien droit de 94 × 90 mm, confirme par un scanner, sans signe de thrombose veineuse. Cet hematome, complique d’une legere deglobulisation (2 g d’hemoglobine/dL), est stable en echographie a 1 mois et 2 mois. La patiente ne presente pas de signe clinique ou biologique d’auto-immunite, ni d’insuffisance surrenalienne. Le bilan de thrombophilie est negatif, aucune anticoagulation n’est debutee. Bon deroulement de la grossesse. Discussion Dans la litterature tous les cas sont decrits au 3e trimestre mais toute la periode de la grossesse et du post-partum est a risque. Il s’agit pratiquement toujours une thrombose veineuse causant ischemie ou hemorragie. Dans notre cas d’hemorragie la thrombose n’a pas pu etre mise en evidence. Elles sont unilaterales, principalement a droite compte tenu de la dextroposition uterine gravidique et de l’anatomie de la veine surrenalienne droite se jetant dans la veine cave inferieure sans circulation collaterale de suppleance. Le syndrome des ovaires polykystiques n’est pas reconnu comme favorisant la MTEV. Dans la litterature 10 cas sont decrits, tous unilateraux avec 9 ischemies surrenaliennes et une hemorragie secondaire a une thrombose. Deux mutations heterozygotes pour le facteur V, un deficit en proteine S et une mutation heterozygote C677T pour la methylene-tetra-hydro-folate-reductase ont ete retrouvees. Il n’y avait jamais d’antecedent personnel ou familial de MTEV. Les autres facteurs de risque reconnus de thrombose pendant la grossesse sont le surpoids, le tabagisme, une cesarienne, la multiparite a partir de la 3e grossesse, l’âge superieur a 35 ans, une fecondation in vitro (par hyperstimulation ovarienne), une pre-eclampsie, une infection, un placenta praevia. La grossesse en elle-meme multiplie de risque de thrombose par 5 par un etat hypercoagubilite. La plupart du temps il n’existe pas de retentissement fœtal mais un ralentissement du rythme peut etre observe, a l’origine d’une extraction fœtale en urgence et d’une prematurite. Conclusion Les thromboses veineuses en peri-partum sont frequentes, les thromboses surrenaliennes sont plus rares mais il faut y penser devant des douleurs abdominales inexpliquees quelque soit le terme de la grossesse. Un bilan de thrombophilie exhaustif doit etre realise, il est cependant negatif la plupart du temps et il s’agit d’une combinaison de facteur de risque personnels. Il faut depister une insuffisance surrenalienne. Le traitement consiste en une anticoagulation curative a poursuivre au moins 3 mois en post-partum si le bilan de thrombophilie est negatif. Lors d’une prochaine grossesse il est necessaire de realiser une anticoagulation preventive jusque dans le post-partum. Les hemorragies surrenaliennes doivent faire rechercher, en l’absence de thrombose, une pathologie sous-jacente par des dosages hormonaux et une imagerie a distance.