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Os autores relatam caso de compressão medular torácica por lesão da quinta articulação costovertebral à direita. O diagnóstico pré-operatório, com mielotomografia, foi de processo expansivo intrarraquidiano extradural ao nível de T5. Feita a abordagem cirúrgica por laminectomia, com ressecção apenas da lesão intrarraquidiana. O diagnóstico de fibroma condromixóide somente foi definido com o estudo histopatológico. A paciente teve importante melhora neurológica. Decidiu-se pelo acompanhamento clínico e radiológico. Após dois anos houve recidiva do processo para dentro do canal raquidiano. Desta vez, foi realizada abordagem posterolateral à direita, por costotransversectomia e retirada da lesão. O diagnóstico histopatológico foi o mesmo. A paciente evoluiu com melhora neurológica e está sendo feito o seguimento há dois anos. Chamamos a atenção para a raridade do caso e discutimos a conduta. A case of chondromyxoid fibroma (CMF) arising from the Sth right costovertebral junction and spreading into spinal canal causing spinal cord compression is presented. A myelotomography revealed a complete block at T5 level. The patient underwent a decompressive laminectomy with removal of an epidural tumor. This specimen was sent for pathological examination and interpreted as a CMF. The patient had a neurological improvement, post operative MRI revealed a spinal cord free of compression, and we decided on the follow up of the case. Two years later there was reccurrence of the tumor. A posterolateral access by costotransversectomy was made and the lesion was resected. The patient had a neurological improvement which persists on the follow up (two years, at present). Clinical, radiologic and histologic findings, surgical management and recurrence are discussed. The pertinent literature is reviewed.