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Resumen: Introducción-objetivos: Analizar los resultados clínicos y la supervivencia tras el implante de asistencia ventricular de larga duración en pacientes pediátricos en situación de insuficiencia cardiaca terminal. Métodos: Entre enero de 2006 y noviembre 2021 se implantaron 34 dispositivos Berlin Heart EXCOR® en pacientes pediátricos. Analizamos las características preoperatorias, las intraoperatorias y las complicaciones tras el implante, así como la evolución de los pacientes (trasplante o fallecimiento). Estudio estadístico con STATA IC 15. Resultados: Edad media 51 ± 53 meses (1-180), peso medio 17 ± 16 kg (2,2-65). La cardiopatía de base fue miocardiopatía en el 68% y cardiopatía congénita en el 32%. Inicialmente el Berlin Heart EXCOR® implantado fue univentricular en el 65% de los pacientes. La indicación de implante fue puente a trasplante en el 97%. Duración media de soporte 92 ± 105 días (1-511). Complicaciones frecuentes: 62% infecciosas, 44% neurológicas (29% isquémicas y 15% hemorrágicas). Mortalidad de ictus hemorrágicos 80% y de isquémicos 20%. A partir de 2019, cuando se sustituyó la heparina por bivalirudina, los eventos neurológicos disminuyeron y no ha habido muertes por causa neurológica. El 71% han sido trasplantados y el 29% han fallecido. Conclusiones: Ante el creciente número de pacientes pediátricos en situación de insuficiencia cardiaca terminal, ha aumentado el uso del dispositivo Berlin Heart EXCOR®, especialmente como puente a trasplante. Los eventos neurológicos, sobre todo hemorrágicos, son los más temidos por su alta mortalidad. Por eso, la terapia antitrombótica continúa siendo el principal reto. A pesar de ello, supone una alternativa esperanzadora como asistencia de larga duración en población pediátrica, y permite llegar al trasplantarse al 71% de ellos. Abstract: Background and aim: The aim is to analyse clinical and survival results after the implant of a long-term mechanical assist device in pediatric patients in the end stages of heart failure. Methods: Between January 2006 and November 2021 34 Berlin Heart EXCOR® devices were implanted in pediatric patients. We analysed preoperative and intraoperative characteristics, together with complications after implant. Outcomes were also evaluated (transplant vs. death). Statistical analysis with STATA IC 15. Results: The mean age was 51 ± 53 months (1-180), mean weight 17 ± 16 kg (2.2-65). Underlying heart disease was myocardiopathy in 68% and congenital heart disease in 32%. The Berlin Heart EXCOR® device was univentricular in 64% of the patients. Surgical indication was bridge to transplant in 97%. Mean duration of mechanical support was 92 ± 105 days (1-511). Postoperative complications were common: 62% infectious and 44% neurological (29% ischaemic and 15% haemorrhagic). Mortality of haemorrhagic strokes 80%, ischaemic 20%. Since 2019, when heparin was changed to bivalirudin, no mortal strokes were observed. 71% of the patients has been transplanted, 29% has died. Conclusions: As a response to the increasing number of paediatric patients in end stages of congestive heart failure, the use of the Berlin Heart EXCOR® device has spread, especially if the intention is to use it as bridge to transplant. Neurological events, mostly haemorrhagic, are the most feared because of high mortality. Nevertheless, it is an encouraging alternative as a long-term mechanical assist device in children, allowing them to reach the transplant in 71% of the cases.

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) continues to be a challenge in terms of morbimortality. Norwood-Sano surgery has been classically the correction of choice, the introduction of new techniques like biventricular repair, in favorable cases, and hybrid procedures as a step prior to cardiac transplantation have not improved the univentricular results. Technological advances and improvements in anticoagulation therapies have made possible to implant ventricular assist devices (VAD) during the neonatal period. This has motivated us to start a left VAD program in an animal model of HLHS. Our objective is to use long term VAD in a biventricular condition in patients with HLHS as a bridge to cardiac transplantation. Although the conditions have not been met to start a program for patients, the initial results show that the technique is feasible in pigs. We believe that this line of research is worth exploring as cardiac transplant in conditions of biventricular physiology could be less risky and offer better results than the classical univentricular path. Resumen: El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) continúa siendo un reto en términos de morbimortalidad. La cirugía clásica de Norwood-Sano continúa siendo de elección y la introducción de nuevas técnicas como la reparación biventricular en los casos más favorables y los procedimientos híbridos para poder optar a un trasplante cardiaco posterior, no han conseguido una mejora en los resultados de la cirugía univentricular clásica. El avance de la tecnología y la terapia anticoagulante en los últimos años ha hecho realidad la asistencia ventricular mecánica (AVM) de larga duración en el periodo neonatal. Por estos motivos hemos iniciado un programa de implante de AVM izquierda en un modelo animal de hipoplasia de SCIH. Con el objetivo de que en un futuro la SCIH se pueda trasplantar en condiciones de biventricularidad, con el implante de una AVM izquierda de larga evolución. Los resultados iniciales muestran que técnicamente es posible en cerdos y, aunque actualmente no se dan las condiciones para iniciar un programa de este tipo en pacientes, pensamos que es una vía para seguir investigando, porque creemos que, el trasplante cardiaco en condiciones de biventricularidad, puede ser una opción con menos riesgos y mejores resultados que la vía univentricular.

Resumen: Introducción: Denominamos «situación Fallot» a una comunicación interventricular significativa con obstrucción a la salida del ventrículo derecho. Sin cirugía de reparación completa, excepcionalmente sobreviven hasta la edad adulta. Revisamos nuestra experiencia quirúrgica en estos adultos analizando sus resultados. Métodos: Indicamos reparación completa en adultos con situación Fallot no operados o solo paliados cuando sus ramas pulmonares tienen un tamaño aceptable. Estudiamos retrospectivamente 45 pacientes operados entre 1993-2022. Análisis estadístico: SPSS® 20.0. Resultados: Edad media: 37 ± 13 años, 53% varones, paliación previa 18%. Diagnósticos principales: ventrículo derecho bicameral + comunicación interventricular (60%), tetralogía de Fallot clásica (27%). Grado funcional NYHA: I 31%, II 38% y III 31%. Arritmia 20%. Hematocrito medio: 48 ± 10%. Asociaban agenesia de la arteria pulmonar izquierda un 7% e insuficiencia aórtica severa otro 7%. Indicación quirúrgica principal: estenosis pulmonar (98%). Las pruebas complementarias mostraban gradientes elevados entre ventrículo derecho-arteria pulmonar y buena contractilidad biventricular. Cirugía por esternotomía con circulación extracorpórea, hipotermia moderada y pinzado aórtico. Cierre de comunicación interventricular desde aurícula derecha (71%). Reconstrucción del tracto de salida derecho conservando válvula pulmonar (80%), interponiendo bioprótesis (16%) o parche transanular (4%). Cirugía asociada (18%): tricúspide (uno), aórtica (6), drenaje venoso pulmonar anómalo (uno). Mortalidad hospitalaria: un paciente (2,4%). Seguimiento medio 8,9 ± 7,6 años. Mortalidad tardía: 2 pacientes (4,5%). Reintervención en 7 pacientes (15%): 3 percutánea y 5 reoperados por lesiones residuales. Actualmente grado funcional i 68%, ii 28% y iii 4%, estando 83% en ritmo sinusal. Conclusiones: La reparación completa del adulto con situación Fallot logra mejoría clínica porque elimina la cianosis, cierra cortocircuitos intracardíacos y descarga de presión al ventrículo derecho. Nuestros resultados son excelentes, con elevadas tasas de conservación del anillo pulmonar, baja mortalidad y aceptable tasa de reintervención en el seguimiento posterior. Abstract: Introduction: We define “Fallot situation” as the existence of significant ventricular septal defect and right ventricular outflow obstruction. Survival into adulthood is extremely rare without complete surgical repair. We present our experience operating these adults. Methods: We consider complete surgical repair in Fallot adult patients if they have pulmonary arteries with adequate size. Retrospective study: 45 Fallot patients operated from 1993 to 2022 in our adult congenital heart unit. Statistical analysis: SPSS® 20.0. Results: Mean age: 37 ± 13 years, 53% male, 18% prior palliation. Principal diagnosis: double chamber right ventricle + ventricular septal defect (60%), tetralogy of Fallot (27%). NYHA functional class: i 31%, ii 38%, iii 31%. Arrhythmia 20%. Mean hematocrit: 48 ± 10%. Associated left pulmonary artery agenesis 7%, severe aortic regurgitation 7%. Main surgical indication was pulmonary stenosis 98%. Additional tests showed high gradients between the right ventricle and pulmonary artery, and good biventricular function. Surgeries were performed by median sternotomy with cardiopulmonary bypass, moderate hypothermia and aortic clamp. Ventricular septal defect was closed through the right atrium (71%). Reconstruction of the right ventricle outflow tract was done by preserving the pulmonary valve (80%), interposing bioprosthesis (16%), and using transannular patch (4%). Associated surgery (18%): tricuspid (one), aortic (6), anomalous pulmonary venous drainage (one). Inhospital mortality: one patient (2,2%). Mean follow-up: 8.9 ± 7.6 years. Late mortality: 2 patients (4.5%). Reintervention: 7 patients (15%) because of residual lesions (3 percutaneous, 5 surgical). Nowadays, functional class: i 68%, ii 28%, iii 4%; sinus rhythm 83%. Conclusions: Complete surgical repair in adulthood of Fallot patients achieves clinical improvement by eliminating the cyanosis, closing intracardiac shunts, and decreasing right ventricular pressure overload. Our results are excellent with good rates of pulmonary annulus preservation, low mortality and acceptable reintervention rate in the follow up.

Resumen: Introducción: Descubrir una masa intracardiaca en pediatría obliga a hacer un diagnóstico diferencial entre tumores (primarios/secundarios) y trombos, todos ellos infrecuentes en niños. Presentamos nuestra experiencia quirúrgica pediátrica de resección de masas intracardiacas. Métodos: Indicamos exéresis de la masa intracardiaca cuando causa síntomas o tiene repercusión hemodinámica por obstruir el flujo sanguíneo. Estudiamos retrospectivamente a 12 niños operados entre 2011-2022. Análisis estadístico: SPSS® v. 20.0. Resultados: Edad media: 7,1 ± 6 años (rango: 1 mes-15 años), 67% mujeres. Dos niños tenían cardiopatía congénita operada y 5 enfermedad oncológica; 2 presentaban coagulación alterada. Mayoritariamente (67%) asintomáticos y un 33% sintomáticos. Se realizó ecocardiograma en el 100% y resonancia cardiaca en el 50%: la masa obstructiva estaba localizada en la aurícula derecha en 6 pacientes, en la válvula tricúspide en 2, en el ventrículo derecho en 2 y en el ventrículo izquierdo en otros 2. Lesiones asociadas: foramen oval permeable (5), insuficiencia tricuspídea moderada (3) y estenosis pulmonar/subaórtica severa (2). Dos pacientes tenían tumor renal derecho con extensión intracardiaca por la cava inferior. Se realizó cirugía por esternotomía (11) o toracotomía (uno), con circulación extracorpórea (4 sin pinzar aorta), lográndose extirpar la masa completa (11) o parcialmente (uno). Tiempos medios de circulación extracorpórea y pinzado aórtico: 72 ± 44 y 34 ± 33 min, respectivamente. Intubación media 7 ± 7 h y estancia postoperatoria 11 ± 6 días. Dos pacientes presentaron complicaciones postoperatorias (ascitis y derrame pericárdico). Anatomía patológica de las masas explantadas: 4 trombos, 2 fibromas, 2 nefroblastomas, un mixoma, un rabdomioma, un fibroelastoma papilar y un pseudotumor inflamatorio. Sin mortalidad hospitalaria ni tardía. No hubo reoperaciones posteriores. Seguimiento medio 4,8 ± 3,7 años (máximo 10 años). Conclusiones: Recomendamos extirpar cualquier masa intracardiaca que obstruya significativamente el flujo sanguíneo o cause síntomas, para mejorar la clínica y filiar etiológicamente la masa. Nuestros resultados quirúrgicos son buenos, sin mortalidad ni reintervención en el seguimiento posterior. Abstract: Introduction: Discovering an intracardiac mass in pediatrics needs a differential diagnosis between tumours (primary/secondary) and thrombi, all being uncommon in children. We present our surgical experience resecting intracardiac masses in children. Methods: We indicate intracardiac mass excision when it causes symptoms or has hemodynamic consequences by obstructing blood flow. Retrospective study: 12 children operated from 2011 to 2022. Statistical analysis: SPSS® v. 20.0. Results: Mean age: 7,1 ± 6 years, 67% female. Two children had previous congenital heart disease repair and 5 oncologic pathology; 2 had anomalous coagulation test. Asymptomatic 67% and symptomatic 33%. Echocardiogram was performed in 100% and magnetic resonance in 50%: Obstructive mass located in the right atrium in 6 patients, tricuspid valve in 2, right ventricle in 2 and left ventricle in other 2. Associated lesions: patent foramen ovale (5), moderate tricuspid regurgitation (3) and severe pulmonary/subaortic stenosis (2). Two patients had a right renal tumor with intracardiac extension through the inferior vena cava. Surgery performed by sternotomy (11) or thoracotomy (one), with extracorporeal circulation (4 with beating heart), achieving removal of the whole mass (11) or partial (one). Mean extracorporeal circulation and aortic clamp times: 72 ± 44 and 34 ± 33 min, respectively. Mean intubation 7 ± 7 h and postoperative stay 11 ± 6 days. Two patients presented postoperative complications (ascites and pericardial effusion). Pathological anatomy of the explanted masses: 4 thrombi, 2 fibromas, 2 nephroblastomas, one myxoma, one rhabdomyoma, one papillary fibroelastoma and one inflammatory pseudotumor. No hospital or late mortality. No subsequent reoperations. Mean follow-up 4.8 ± 3.7 years (maximum 10 years). Conclusions: We recommend removing any intracardiac mass that significantly obstructs blood flow or causes symptoms, in order to improve clinically and determine the etiology of the mass. Our surgical results are good, without mortality or reintervention in subsequent follow-up.

Resumen: Introducción y objetivos: La insuficiencia cardíaca congestiva aparece en cardiopatías congénitas (CC) tras agotar los tratamientos convencionales médico-quirúrgicos. En adecuados candidatos, el trasplante cardíaco mejora su calidad y cantidad de vida.Presentamos los resultados a corto-medio plazo de nuestros trasplantes cardíacos en CC durante los últimos 20 años, centrándonos en las modificaciones técnicas que requiere el trasplante. Material y métodos: Revisión retrospectiva de 44 pacientes con CC trasplantados durante 2001-2021 en nuestro centro especializado en CC. Estudio estadístico: SPSS-15.0. Resultados: Edad mediana, 17,5 años (RIC: 3,2-40,6); 22 niños y 22 adultos. Tienen cirugías previas el 93% y asistencia ventricular previa el 25%. Diagnósticos iniciales más frecuentes: ventrículo único (45%) y trasposición de grandes vasos (20%).Trasplante bicavo 43 (98%), biatrial 1 (2%). Técnicas quirúrgicas adicionales requeridas con más frecuencia: retirada de material protésico (marcapasos-desfibriladores-asistencia ventricular-stents) y reconstrucción de ramas pulmonares. Mediana de tiempos de circulación extracorpórea 208 min (RIC: 160-245), e isquemia del órgano 271 min (RIC: 220-302).Mortalidad hospitalaria, 9 (20%). Las cirugías previas (p = 0,01), el ECMO (p = 0,007) y hemofiltro por fallo renal postoperatorios (p = 0,003) asocian mayor mortalidad hospitalaria.Seguimiento mediano 21 meses (RIC: 9-72), 4 fallecimientos tardíos. La supervivencia tras el alta hospitalaria es del 93% al año, 87% a los 3 años y 80% a partir de los 5 años. Conclusiones: El trasplante de pacientes con CC en nuestro entorno especializado tiene buenos resultados. Frecuentemente son reintervenciones que prolongan los tiempos quirúrgicos y requieren modificaciones técnicas.Las cirugías previas y la necesidad de ECMO o hemofiltro en el postoperatorio inmediato asocian significativamente una mayor mortalidad al trasplante de CC. La supervivencia tras el alta hospitalaria es favorable. Abstract: Introduction and objectives: Congestive heart failure develops in congenital heart disease (CHD) after failure of conventional medical-surgical treatments. In suitable candidates, heart transplantation improves their quality and quantity of life.We present our heart transplants in CHD performed in the last 20 years, focusing on technical modifications required, and transplant short-medium-term results. Material and methods: Retrospective analysis of 44 patients with CHD transplanted during 2001-2021 in our specialized CHD hospital. Statistical study: SPSS-15.0. Results: Median age 17.5 years (IQR: 3.2-40.6), 22 children and 22 adults. Previous surgeries: 93% and mechanical circulatory support: 25%. Most frequent initial diagnoses: single ventricle-45%, and transposition of the great vessels-20%.Transplant was bicaval: 43 (98%), biatrial: 1 (2%). Additional surgical techniques needed more frequently: removal of prosthetic material (pacemakers-defibrillators-ventricular assist-stents) and reconstruction of pulmonary arteries. Median cardiopulmonary bypass time: 208 min (IQR: 160-245), and heart ischemia 271 min (IQR: 220-302).Inhospital mortality: 9 (20%). Previous surgeries (p = 0.01), postoperative ECMO (p = 0.007) and hemofiltration for acute renal failure (p = 0.003) are statistically associated with inhospital mortality.Median follow-up: 21 months (IQR: 9-72), 4 late deaths. Survival after hospital discharge is 93% at 1 year, 87% at 3 years, and 80% after 5 years. Conclusions: Transplantation of patients with CHD with our multidisciplinary approach in a specialized setting has good results. Reoperations that prolong surgical times and transplant with technical modifications are frequent.Previous surgeries, postoperative need of ECMO or hemofiltration are significantly associated with higher inhospital mortality in these patients. Survival after hospital discharge is favourable.

Resumen: Introducción y objetivo: Las valvulopatías congénitas comprenden un espectro amplio y heterogéneo de anomalías valvulares con una incidencia baja. Analizamos los resultados y la evolución de las valvuloplastias quirúrgicas múltiples de 2 o más válvulas de nuestro centro en los últimos 15 años. Métodos: Análisis retrospectivo de todas las valvuloplastias combinadas desde enero de 2007 hasta junio de 2021 en un centro de referencia de tercer nivel. Resultados: Se operaron 25 pacientes con una mediana de edad de 4 años en global: 8 adultos con mediana de edad de 54 años y 17 niños con mediana de edad de 13,5 meses. Veintidós pacientes presentaron insuficiencia mitral, 8 insuficiencia aórtica, 2 estenosis mitral y uno estenosis aórtica severa. Dieciocho pacientes presentaron insuficiencia tricuspídea. Se realizaron 16 plastias mitrotricuspídeas, 7 mitroaórticas, una tricúspide-pulmonar y una triple plastia mitroaortotricuspídea. Tres fallos primarios de valvuloplastia requirieron reintervención, con un fallecimiento. Tres pacientes requirieron marcapasos definitivo en el postoperatorio inmediato y un paciente presentó infarto perioperatorio por estenosis de la coronaria derecha secundario a un punto del anillo tricúspide. La mediana del seguimiento fue de 45,3 meses. No hubo fallecimientos tardíos. Dos pacientes se reintervinieron en el seguimiento. En el último ecocardiograma de seguimiento 2 presentan insuficiencia mitral severa, uno una insuficiencia aórtica moderada y otro una insuficiencia tricuspídea severa, todas clínicamente bien toleradas. Conclusión: La cirugía reparadora valvular múltiple en pacientes con cardiopatías congénitas es factible y tiene buenos resultados a corto-medio plazo. Se puede emplear como tratamiento definitivo o como terapia paliativa a favor del crecimiento anular. Abstract: Introduction and objective: Congenital heart valve disease is a wide and heterogeneous spectrum of valvular anomalies with low incidence. We analysed the results and follow-up of all our patients with 2 or more surgical heart valve repairs over a period of 15 years. Methods: We retrospectively analysed all combined valve repairs performed from January 2007 to June 2021 in a tertiary referral hospital. Results: Twenty-five patients were operated with a median age of 4 years: 8 adults with a median age of 54 years, and 17 children with a median age of 13.5 months. Twenty-two patients presented mitral regurgitation, 8 aortic regurgitation, 2 mitral stenosis, and one severe aortic stenosis. Eighteen patients presented tricuspid regurgitation. Sixteen mitro-tricuspid, 7 mitro-aortic, one tricuspid-pulmonary, and one triple mitro-aortic-tricuspid combined heart valve plasties were performed. Three primary plasty failures required reintervention, and one resulted in death. Three patients required a permanent pacemaker in the immediate postoperative course, and one suffered from perioperative myocardial infarction due to right coronary artery kinking secondary to a tricuspid ring suture. Median follow-up was 45.3 months, without late deaths. Two patients were reoperated during follow-up. In the last follow-up echocardiogram, 2 patients had severe mitral regurgitation, one moderate aortic regurgitation, and one severe tricuspid regurgitation, all of them clinically well tolerated. Conclusion: Heart valve plasties of 2 or more valves in patients with congenital heart disease is viable with good short-midterm results. It could be performed as a definitive solution or as palliative treatment in favour of annular growth.

Resumen: La enfermedad valvular reumática continúa siendo la causa más frecuente de afección valvular en los países en desarrollo. A pesar de las dificultades técnicas en este tipo de enfermedad en niños, la reparación valvular presenta mejores resultados a medio y largo plazo frente a la sustitución valvular en niños y adultos jóvenes.Presentamos 2 casos clínicos que ilustran la discusión acerca de las diferentes técnicas utilizadas en la reparación valvular mitral en este grupo de edades. Abstract: Rheumatic valve disease remains the most common cause of valve disease in developing countries. Despite the technical difficulties in this pathology in children, valve repair has shown better medium and long-term outcomes than valve replacement in children and young adults.We present two clinical cases that illustrate the discussion of the different techniques used in mitral valve repair in this age group.

Resumen: Introducción: Los objetivos son analizar las alteraciones neuropsicológicas a medio plazo de los niños intervenidos del arco aórtico mediante perfusión cerebral selectiva (PCS) y detectar posibles factores modificables en la técnica quirúrgica que pueden ayudar a minimizar la afectación neurológica posterior. Material y métodos: Se establecieron como criterios de inclusión: patología del arco aórtico intervenida mediante PCS durante el primer año de vida, entre el 10 de agosto del 2004 y el 24 de mayo del 2016, fisiología biventricular y edad gestacional mayor de 31 semanas. En ausencia de cromosomopatía, se clasificaron desde el punto de vista neurológico siguiendo el modified Rankin score. En mayores de 4 años se realizaron estudios de inteligencia, nivel de atención, maduración y aptitudes psicolingüísticas. Resultados: Se incluyeron ochenta y dos pacientes, cuya edad media en el momento de la cirugía fue de 1,8 meses. El flujo medio en PCS fue de 32 ml/kg/min. El tiempo medio de PCS fue de 31 min. La mortalidad global de la serie fue del 14,8%. Con disfunción neurológica se observaron un 35,9% y se detectaron como factores de riesgo: cirugía en menores de 10 días de edad, duración de PCS mayor de 40 min y la duración del enfriamiento o calentamiento. Un 35,2% de los pacientes mayor de 5 años fueron diagnosticados de déficit de atención. Conclusiones: Los pacientes intervenidos en el primer año de vida con PCS precisan un seguimiento neuropsicológico y hay factores modificables quirúrgicos que pueden influir en el desarrollo neurológico. Abstract: Introduction: The aims of this article are to analyse the neuropsychological changes in the medium–term in children subjected to aortic arch surgery using selective cerebral perfusion (SCP), as well as to detect any modifiable factors in the surgical technique that may contribute to minimising the subsequent neurological involvement. Material and methods: Inclusion criteria were established as: aortic arch disease operated on using SCP during the first year of life, between 10 August 2004 and 24 May 2016, biventricular physiology, and gestational age greater than 31 weeks.In the absence of a chromosomal disease, they were classified, from a neurological point of view, using the Rankin score. Children over 4-years of age were subjected to intelligence studies, including attention level, development, and psycho-lingual skills. Results: The study included a total of 82 patients with a mean age of 1.8 months. The mean SCP flow was 32 ml/kg/min. The mean time of SCP was 31 minutes. The overall mortality of the series was 14.8%. Neurological dysfunction was observed in 35.9% of patients, and the following were detected as risk factors: surgery in patients less than 10-days-old, duration of SCP greater than 40 minutes, and the time required for the cooling down and/or warming-up. Attention deficit was diagnosed in 35.2% of patients greater than 5-years-old. Conclusions: Patients operated on using SCP in in the first year of life required a neuropsychological follow-up, and there are modifiable surgical factors that may have an influence on neurological development.

Introduction: The aims of this article are to analyse the neuropsychological changes in the medium–term in children subjected to aortic arch surgery using selective cerebral perfusion (SCP), as well as to detect any modifiable factors in the surgical technique that may contribute to minimising the subsequent neurological involvement. Material and methods: Inclusion criteria were established as: aortic arch disease operated on using SCP during the first year of life, between 10 August 2004 and 24 May 2016, biventricular physiology, and gestational age greater than 31 weeks. In the absence of a chromosomal disease, they were classified, from a neurological point of view, using the Rankin score. Children over 4-years of age were subjected to intelligence studies, including attention level, development, and psycho-lingual skills. Results: The study included a total of 82 patients with a mean age of 1.8 months. The mean SCP flow was 32 ml/kg/min. The mean time of SCP was 31 min. The overall mortality of the series was 14.8%. Neurological dysfunction was observed in 35.9% of patients, and the following were detected as risk factors: surgery in patients less than 10-days-old, duration of SCP greater than 40 min, and the time required for the cooling down and/or warming-up. Attention deficit was diagnosed in 35.2% of patients greater than 5-years-old. Conclusions: Patients operated on using SCP in in the first year of life required a neuropsychological follow-up, and there are modifiable surgical factors that may have an influence on neurological development. Resumen: Introducción: Los objetivos son analizar las alteraciones neuropsicológicas a medio plazo de los niños intervenidos del arco aórtico mediante perfusión cerebral selectiva (PCS) y detectar posibles factores modificables en la técnica quirúrgica que pueden ayudar a minimizar la afectación neurológica posterior. Material y métodos: Se establecieron como criterios de inclusión: patología del arco aórtico intervenida mediante PCS durante el primer año de vida, entre el 10 de Agosto de 2004 y el 24 de Mayo de 2016, fisiología biventricular y edad gestacional mayor de 31 semanas. En ausencia de cromosomopatía se clasificaron desde el punto de vista neurológico siguiendo el modified Rankin score. En mayores de 4 años se realizaron estudios de inteligencia, nivel de atención, maduración y aptitudes piscolingüisticas. Resultados: 82 pacientes se incluyeron, cuya edad media en el momento de la cirugía fue de 1,8 meses. El Flujo medio en PCS fue de 32 ml/kg/min. El tiempo medio de PCS fue de 31 minutos. La mortalidad global de la serie fue de 14,8 %. Con disfunción neurológica se observaron un 35,9 % y se detectaron como factores de riesgo: cirugía en menores de 10 días de edad, duración de PCS mayor de 40 minutos y la duración del enfriamiento y/o calentamiento. Un 35,2 % de los pacientes mayor de 5 años fueron diagnosticados de déficit de atención. Conclusiones: Los pacientes intervenidos en el primer año de vida con PCS precisan un seguimiento neuropsicológico y hay factores modificables quirúrgicos que pueden influir en el desarrollo neurológico.

Resumen: Introducción y objetivos: La pericarditis constrictiva es una enfermedad poco frecuente, con una elevada morbimortalidad, cuyo tratamiento es la pericardiectomía quirúrgica. El objetivo es presentar nuestra experiencia y analizar los resultados a corto y largo plazo. Métodos: Se incluyeron todos los pacientes intervenidos de pericardiectomía por pericarditis constrictiva desde enero de 2003 hasta febrero de 2018. Se describe la serie y se analizan los resultados a corto y largo plazo y los factores de riesgo de mortalidad. Resultados: Cincuenta y tres pacientes, con edad media de 60,5 años (±10,3). El 71,7% eran varones. La etiología más frecuente fue la idiopática (52,8%), seguida de la infecciosa/inflamatoria (28,3%) y la poscardiotomía (11,3%). El 62,3% presentaba una NYHA III-IV en el preoperatorio. La mortalidad hospitalaria fue del 11,3% (n = 6). Sin recidivas en el seguimiento. Mediana de seguimiento 64,9 meses (IQR 3,1-131,2). Supervivencia al año, a los 5 y a los 8 años del 86,4%, 81,6% y 75,1%. La NYHA IV fue el único factor independiente de mortalidad a largo plazo en el análisis multivariante. Conclusiones: La pericardiectomía es el tratamiento de elección en la pericarditis constricitiva. Aunque se trata de un procedimiento con elevada morbimortalidad, puede disminuirse significativamente si la indicación de la cirugía es precoz, antes de la aparición de síntomas refractarios. Además, una técnica quirúrgica agresiva previene la recidiva en el seguimiento a largo plazo. Abstract: Introduction and objectives: Constrictive pericarditis is a rare disease with a high morbidity and mortality. His treatment is the surgical pericardiectomy. The aim of this study is to present our experience and analyze the short and long-term outcomes. Methods: All patients who were underwent to a subtotal pericardiectomy for constrictive pericarditis from january 2003 to february 2018 were included. A description of the serie was made, short and long-term outcomes and mortality risk factors were analyzed. Results: A total of 53 patients were underwent to a subtotal pericardiectomy. The mean age was 60.5 years (±10.3). The 71.7% were males. The most frequent etiology was idiopathic (52.8%), followed by infectious/inflammatory (28.3%) and postcardiotomy (11.3%). A 62.3% of the patients had NYHA functional class III-IV preoperatively. In-hospital mortality rate was 11.3% (n = 6). There were no recurrences in follow-up. Median postoperative follow-up was 64.9 months (IQR 3.1 – 131.2). One, 5 and 10 years survival rates were 86.4%, 81.6% and 75.1%, respectively. NHYA functional class IV was the only independent factor of risk of long-term mortality. Conclusions: Pericardiectomy is the surgical technique of choice for the treatment of constrictive pericarditis. Although it is a procedure with high morbidity and mortality, it can be significantly reduced if the indication for surgery is early, before the appearance of refractory symptoms. In addition, an aggressive surgical technique prevents recurrence in long-term follow-up. Palabras clave: Pericardiectomía, Constricción pericárdica, Efusión pericárdica, Pericarditis, Pericardio, Keywords: Pericardiectomy, Pericardial constriction, Pericardial effusion, Pericarditis, Pericardium

Resumen: Introducción: La ateromatosis coronaria difusa actualmente es un reto para el cirujano cardiaco. La endarterectomía coronaria es un procedimiento útil para el tratamiento de esta enfermedad en conjunto con la cirugía de revascularización. Actualmente existe poca evidencia del impacto de la endarterectomía coronaria en la supervivencia a largo plazo de la cirugía de revascularización miocárdica. Objetivos: Analizar y comparar supervivencia y eventos adversos cardiovasculares mayores de la endarterectomía en la cirugía coronaria a corto y largo plazo. Material y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes sometidos a cirugía coronaria aislada, comparando endarterecomías vs revascularización aislada. Comparación de supervivencia a largo plazo en la cohorte total y análisis de riesgos proporcionados de Cox para la supervivencia. Comparación de eventos adversos cardiovasculares en una muestra ajustada mediante propensity score. Resultados: Media de seguimiento: 5,9 años (±3,9). Ciento siete pacientes sometidos a endarterectomía y 1.936 a revascularización aislada, a 10 años. La supervivencia fue del 62% y del 70% (p = 0,044) para el grupo de endarterectomía y revascularización aislada, respectivamente. La endarterectomía fue un factor de riesgo independiente para mortalidad (HR: 1,6; IC 95%: 1,1-2,3). En la muestra ajustada observamos una mayor incidencia de eventos adversos cardiovasculares perioperatorios (23,8% vs 10,4%; p

We have evaluated cardiac function and fibrosis in infarcted male Wistar rats treated with MitoQ (50 mg/kg/day) or vehicle for 4 weeks. A cohort of patients admitted with a first episode of acute MI were also analyzed with cardiac magnetic resonance and T1 mapping during admission and at a 12-month follow-up. Infarcted animals presented cardiac hypertrophy and a reduction in the left ventricular ejection fraction (LVEF) and E- and A-waves (E/A) ratio when compared to controls. Myocardial infarction (MI) rats also showed cardiac fibrosis and endoplasmic reticulum (ER) stress activation. Binding immunoglobulin protein (BiP) levels, a marker of ER stress, were correlated with collagen I levels. MitoQ reduced oxidative stress and prevented all these changes without affecting the infarct size. The LVEF and E/A ratio in patients with MI were 57.6 ± 7.9% and 0.96 ± 0.34, respectively. No major changes in cardiac function, extracellular volume fraction (ECV), or LV mass were observed at follow-up. Interestingly, the myeloperoxidase (MPO) levels were associated with the ECV in basal conditions. BiP staining and collagen content were also higher in cardiac samples from autopsies of patients who had suffered an MI than in those who had died from other causes. These results show the interactions between mitochondrial oxidative stress and ER stress, which can result in the development of diffuse fibrosis in the context of MI.

Resumen: Introducción y objetivos: Las prótesis híbridas combinan una prótesis vascular convencional con un stent graft de nitinol, facilitando el abordaje simultáneo de la aorta ascendente, cayado y descendente proximal. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la patología compleja de la aorta torácica. Métodos: Un total de 27 pacientes intervenidos con prótesis híbridas E-vita (n = 27) o Thoraflex (n = 1) desde octubre de 2013. Se realiza descripción de la serie y análisis de los resultados. Resultados: Edad media: 64,1 años (DE: 14,5). Varones: n = 21 (75%); 17 aneurismas (60,7%), 5 disecciones agudas (17,9%), 5 crónicas, una aortitis. EuroSCORE logístico medio: 20,2 (DE: 11,5). Cirugía previa: n = 5 (17,9%). Tiempos de circulación extracorpórea, isquemia, parada circulatoria y perfusión cerebral anterógrada: 184,7 min (DE: 52,6), 109,4 min (DE: 46,3), 50,6 min (DE: 19,6), y 75,7 min (DE: 32). Perfusión cerebral bilateral: n = 19 (67,9%). Temperatura media: 22,6 °C (DE: 3,5). Zona anastomosis distal: Z1 (n = 3; 10,7%), Z2 (n = 18; 64,3%) y Z3 (n = 7; 25%). Implante troncos supraaórticos: pastilla (n = 8; 28,6%), pastilla + bypass (n = 13; 46,3%) e injerto trifurcado (n = 7; 25%). Segundo tiempo programado en aorta distal: n = 12 (10 endovascular, una cirugía abierta y una combinada). Mortalidad hospitalaria: n = 3 (10,7%). Ictus permanente: n = 2 (7,1%). Reoperación por hemorragia: n = 2 (7,1%). Seguimiento medio: 16,6 meses (DE: 18). Supervivencia al año: 89,3%. Mortalidad en el seguimiento: n = 3 (2 de causa cardiovascular). Conclusiones: Las prótesis híbridas simplifican el tratamiento de la patología compleja de la aorta torácica, permitiendo con frecuencia resolverla en un solo tiempo o bien facilitando el segundo, sea quirúrgico o endovascular. Abstract: Introduction and objectives: The hybrid prostheses combine a conventional vascular prosthesis with a nitinol stented portion to facilitate the simultaneous approach of the ascending aorta, aortic arch, and proximal descending aorta. Experience in the treatment of this complex thoracic aorta pathology is presented. Methods: A total of 28 patients underwent surgery using the E-vita prosthesis (n = 27) or Thoraflex prosthesis (n = 1) from October 2013. The experience and the medium-term results are presented. Results: The patient variables included: mean age: 64.1 years (SD: 14.5). Men: n = 21 (75%). 17 aneurysms (60.7%), 5 acute aortic dissections (17.9%), 5 chronic dissections, 1 aortitis. Mean EuroSCORE logistic 20.2 (SD: 11.5). Prior cardiac surgery: n = 5 (17.9%). Mean cardiopulmonary bypass time, aortic cross clamp time, circulatory arrest time and selective antegrade cerebral perfusion: 184.7 min (SD: 52.6), 109.4 min (SD: 46.3), 50.6 min (SD: 19.6), and 75.7 min (SD: 32). Bilateral antegrade selective cerebral perfusion: n = 19 (67.9%). Temperature: 22.6 °C (SD: 3.5). Distal anastomosis zone: Z1 (n = 3, 10.7%), Z2 (n = 18, 64.3%), and Z3 (n = 7, 25%). Supra-aortic vessels re-implantation: En bloc (n = 8, 28.6%), En bloc + bypass (n = 13, 46.3%), and trifurcated graft (n = 7, 25%). Second-stage distal aortic intervention: n = 12 (10 endovascular, 1 open surgery, 1 combined). In-hospital mortality: n = 3 (10.7%). Permanent stroke: n = 2 (7.1%). Re-exploration due to bleeding: n = 2 (7.1%). Mean follow-up: 16.6 months (SD: 18). 1-year survival: 89.3%. Mortality during follow-up: n = 3 (2 cardiovascular). Conclusions: Hybrid prostheses simplify the treatment of complex pathology of the thoracic aorta, often being able to resolve it in a single stage, or facilitating an open or endovascular second stage. Palabras clave: Patología compleja aorta torácica, Prótesis híbridas, Trompa de elefante congelada, Keywords: Complex thoracic aortic disease, Hybrid prosthesis, Frozen elephant trunk

Resumen: Introducción: Actualmente existe una gran controversia sobre el uso de prótesis biológicas o mecánicas en posición aórtica para pacientes de mediana edad. Objetivos: Analizar la supervivencia a largo plazo de los pacientes entre 50 y 69 años según el tipo de prótesis implantada. Métodos y materiales: Revisión retrospectiva de pacientes con sustitución valvular aórtica convencional, con o sin revascularización miocárdica con edad entre 50 y 69 años. Análisis y comparación de supervivencia. Predictores del evento primario mediante análisis de riesgos proporcionales de Cox. Análisis con muestra ajustada mediante propensity score. Resultados: Media de seguimiento 5,3 años (±3,7). Doscientos noventa (52,5%) recibieron prótesis biológica y 262 (44,4%) una mecánica. Supervivencia a 7 años de 85 vs. 88% (p = 0,26) respectivamente. No identificamos el tipo de prótesis como factor predictor o de riesgo para el evento primario (HR1,5; 95% CI: 0,91-2,6). Supervivencia en la muestra ajustada: 86 vs. 90%(= 0,89) respectivamente. Conclusiones: Tanto en la cohorte total como en la ajustada, no existen diferencias significativas en la supervivencia a largo plazo según el tipo de prótesis utilizada. Abstract: Introduction: There continues to be controversy on the use of biological or mechanical prosthesis for aortic valve replacement in the middle aged population. Objectives: To analyse and compare long-term survival in patients aged from 50-69 years, according to the type of valve replacement. Methods and materials: A retrospective review was conducted on of patients aged 50-69 years with aortic valve replacement, with or without adjunct coronary artery surgery. The long-term survival was analysed and compared. A proportional hazard risks model was also performed for the primary outcome. This primary outcome was then analysed in a propensity score-matched cohort. Results: The mean follow-up was 5.3 years (±3.7). A total of 290 (52.5%) patients received a bioprosthesis, and 262 (44%) a mechanical one. The 7- year survival was 85 vs. 88% (P = .26), respectively. Valve replacement type was not associated with the primary outcome (HR1,5; 95%CI: 0.91-2.6). Survival on the adjusted cohort was 86% vs. 90% (P = .89), respectively. Conclusions: In the total cohort studied, as well as in the adjusted cohort, there was no difference in long-term survival between middle aged patients with a biological or mechanical aortic valve. Palabras clave: Sustitución valvular aórtica, Prótesis biológica, Prótesis mecánica, Edad media, Keywords: Aortic valve replacement, Surgical aortic valve replacement, Mechanical prosthesis, Biologic prosthesis, Middle aged

Resumen: La endocarditis protésica tras el implante de una prótesis aórtica transcatéter es una complicación poco frecuente que se asocia a una elevada mortalidad. Presentamos el caso de un varón de 63 años con antecedentes de implante de una prótesis aórtica transcatéter por vía transfemoral (29 mm Edwards SapienTM) quien, 4 meses tras el procedimiento, ingresa en nuestro centro por endocarditis protésica por Staphylococcus epidermidis. El ecocardiograma preoperatorio mostraba una vegetación gigante que ocupaba parte del tracto de salida del ventrículo izquierdo y la raíz aórtica, provocando una estenosis aórtica severa. Además, presentaba una insuficiencia mitral severa que no se trató en un primer procedimiento. Se explantó la prótesis infectada y se implantaron una prótesis aórtica y mitral. Abstract: Infective prosthetic valve endocarditis after a transcatheter aortic valve implantation (TAVI) is a rare complication with a high mortality rate. We report the case of a 63-years-old man with a previous history of a transfemoral transcatheter aortic valve implantation (29 mm Edwards SapienTM). Four months after the procedure, the patient was admitted to our Institution with aortic prosthetic valve endocarditis by Staphylococcus Epidermidis. The preoperative echocardiography demostrated a massive vegetation that occupied most of the left ventricle outflow tract and the aortic root resulting in a severe aortic stenosis. Besides, the echocardiogram showed a severe mitral regurgitation that was left undertreated when her transcatheter procedure was originally performed. The infected prosthesis was explanted and mitral and aortic tissue valves were implanted. Palabras clave: Endocarditis, Endocarditis protésica precoz, Prótesis valvular aórtica transcatéter, Keywords: Endocarditis, Early prostethic valve endocarditis, Transcatheter aortic valve implantation

Introducción y objetivos: La evidencia actual señala que existe una relación inversamente proporcional entre la mortalidad quirúrgica y el tiempo de evolución del infarto agudo de miocardio. El objetivo de este estudio es evaluar los resultados a corto y largo plazo de los pacientes sometidos a cirugía coronaria sin circulación extracorpórea en el contexto del infarto agudo de miocardio. Métodos: Se incluyó en el estudio a todos los pacientes intervenidos de cirugía coronaria sin circulación extracorpórea en el contexto del infarto agudo de miocardio en las primeras 72 h. Se analizaron los resultados a corto plazo, así como la mortalidad en el seguimiento y el evento combinado de muerte, accidente cerebrovascular, infarto agudo de miocardio y reintervención coronaria. Resultados: Se incluyó a 26 pacientes entre septiembre del 2003 y enero del 2016. La edad media fue 62,5 años (58,6-66,3) y fueron fundamentalmente varones (89%). El pico de troponina i preoperatoria medio fue 35,6 ng/ml (20,1-51,1) ng/ml. La enfermedad grave del tronco coronario izquierdo fue muy prevalente (73%). El Euroscore I logístico medio fue 24,5% (17,4-31,8) %. La mortalidad quirúrgica fue del 7,7%, con una mortalidad ajustada de 0,31. Respecto al seguimiento a largo plazo, la supervivencia acumulada a los 5 y 10 años fue del 61% (34%-80%) y el 48% (0,20%-73%), respectivamente. Conclusiones: La cirugía coronaria sin circulación extracorpórea en el contexto del infarto agudo de miocardio es un procedimiento seguro, con resultados favorables a corto plazo y aceptables a largo plazo.