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Introduction:Infants have the highest risk to die from heart failure. However, innovations like beta-blocker treatment introduced more than 50 years ago are not recorded in the guidelines if the clinical trials are missing or be ignored, like propranolol in infants with severe heart failure to congenital heart disease. Methods:We re-analyse our data with propranolol and the ACE-inhibitor captopril in infants with severe heart failure due to congenital heart disease as published 20 years ago and the current long-term follow up data. Results:Propranolol but not Captopril significantly reduces clinical heart failure and neurohormonal activation of the renin angiotensin aldosterone system. Propranolol significantly improve dysautonomia measured by heart rate variability. In contrast to grown up with congenital heart disease – preoperatively treated with digoxin and diuretics - our patients up to the age of 15 years – preoperatively treated with propranolol without frusemide – have normal myocardial function and heart rate variability. Discussion:The evidence-based data of propranolol to treat severe heart failure in infants with congenital heart disease are the best we have. There is no reason to withheld infants from this effective therapy of early life stress due to heart failure. Conclusion:Further studies are needed to proof the impact of propranolol in infants with severe heart failure on long-term neurodevelopment, endothelial- and myocardial function.

ZusammenfassungVorgestellt werden die Untersuchungen der Herzratenvariabilität (HRV) bei einem 11-jährigen Jungen mit multisystemischem Inflammationssyndrom bei Kindern (MIS-C) und einem 16-jährigen Mädchen mit einem posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS) jeweils nach SARS-CoV-2-Infektion. Ergebnis: Das MIS‑C ist durch eine maximale Suppression der HRV im EKG-Monitoring auf der Intensivstation gekennzeichnet. Nach i.v.-Immunglobulin-Gabe zeigte sich die Suppression der HRV als rasch reversibel. Das POTS ist durch einen Anstieg der Herzfrequenz um 40 Schläge/min und den Verlust der HRV im aktiven Stehtest gekennzeichnet und vermutlich eine Ursache für chronische Beschwerden nach einer SARS-CoV-2-Infektion. Bei MIS‑C konnten wir Autoantikörper gegen Rezeptoren des autonomen Nervensystems nachweisen. Zusammenfassung: Unsere Kasuistiken über autonome Regulationsstörungen bei Kindern mit MIS‑C und POTS nach SARS-COV-2-Infektionen sind Erstbeschreibungen, die unser Wissen zur Pathophysiologie dieser neuen Erkrankung bereichern können.

Die Kriterien des metabolischen Syndroms im Kindesalter wurden kürzlich für die große europäische IDEFICS Studie (Identification and prevention of Dietary- and lifestyle-induced health Effects in Children and infantS) definiert. Basierend auf den Kriterien Taillenumfang, Blutdruck,[for full text, please go to the a.m. URL], Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin; 64. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Bayern

Die Eiweißverlustenteropathie ist eine gefürchtete Komplikation der schweren Rechtsherzinsuffizienz mit schlechter Prognose. Kasuisitik: Ich berichte über eine heute 25 Jahre junge Frau mit Morbus Down, die im Alter von 5 Jahren eine Korrekturoperation der Fallot’schen Tetralogie[for full text, please go to the a.m. URL], Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin; 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg

Die Herzfrequenzvariabilitäts (HRV) Analyse hat sich in der kardiovaskulären Risikostratifizierung bei Erwachsenen bewährt. Aufgrund hoher Variabilität der Normwerte ist dieser Nutzen im Kindesalter noch unklar. In unserer Analyse werden der Einfluss des Body Mass Index (BMI) und[for full text, please go to the a.m. URL], Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin; 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg

Nach erfolgreicher operativer Korrektur einer Aortenisthmusstenose tritt als Spätfolge in einem Drittel der Fälle (25–68%) eine arterielle Hypertonie auf. Casereport: Wir berichten von einem 16-jährigen Patienten, bei dem im Alter von 13 Jahren diese Korrekturoperation[for full text, please go to the a.m. URL], Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin; 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg

Einleitung: Im Rahmen der schweren Herzinsuffizienz kommt es neben der Aktivierung des Sympathikus und des Renin-Angiotensin-Aldosteron Systems zur Immunaktivierung, erkennbar an erhöhten proinflammatorischen Zytokinen. Die medikamentöse Therapie der schweren Herzinsuffizienz bei Säuglingen[for full text, please go to the a.m. URL], Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin; 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg

Das Marfan Syndrom (MFS) ist eine genetisch bedingte Bindegewebserkankung mit einer Häufigkeit von 7 bis 17/100000. Verantwortlich für die Symptome ist die Mutation des Fibrillin-1 Gens auf Chromosom 15q21. Beim neonatalen MFS (nMFS) liegen neben einer Dilatation der Aortenwurzel hochgradige[for full text, please go to the a.m. URL], Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin; 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg

Objective. The aim of this paper is to describe a fatal case of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in a patient with severe heart failure, who was treated with low-dose propranolol. Patient and Interventions. We report on a 7-month-old boy with Downs syndrome who was born with an unbalanced, left dominant atrioventricular septal defect and aortic coarctation. Despite coarctation repair and pulmonary artery banding he developed intractable heart failure and fever of unknown origin. Since he remained in heart failure he received a trial of low-dose propranolol to stabilize his cardiopulmonary status, which resulted in unexpected immunomodulatory effects. Measurements and Main Result. Immunoactivation was evidenced by high concentrations of procalcitonin, soluble CD 25, tumor necrosis factor 𝛼 , and interleukin 6 and 8. Propranolol resulting in hepatic compromise as indicated by high lactate dehydrogenase and alanine aminotransferase levels. A therapeutic switch from propranolol to the 𝛽 1 -receptor blocker metoprolol appeared to be instrumental in hemodynamic improvement and allowed discharge from hospital. However, the infant ultimately died from secondary inflammatory reactivation and intractable pulmonary obstructive disease. The autopsy results revealed HLH. Conclusion. Our case describes HLH secondary to heart failure and Downs syndrome. In this highly activated inflammatory state the beneficial hemodynamic effects of propranolol may be accompanied by immunomodulatory effects and the risk of acute liver failure. HLH occurs with a distinct pathophysiology, and specific treatment might be mandatory to increase the chance of survival.