1. Non HCV-related infectious cryoglobulinemia vasculitis: Results from the French nationwide CryoVas survey and systematic review of the literature
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Emmanuelle Plaisier, Bruno Graffin, Arnaud Hot, Luc de Saint-Martin, Catherine Michel, Patrice Cacoub, Patricia Senet, P. Belenotti, Olivier Hermine, Adeline Lacraz, Jean-Emmanuel Kahn, Benjamin Terrier, Xavier Mariette, Isabelle Marie, Jean-Marc Léger, Thomas Quemeneur, Fabrice Bonnet, Laurent Chiche, Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Médecine Interne [CHU Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Service de Néphrologie-Transplantation-Dialyse, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Groupe hospitalier Pellegrin, Service de Médecine Interne (MARSEILLE - Med Int), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM), CHU Pontchaillou [Rennes], Centre d'Immunologie de Marseille - Luminy (CIML), Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Médecine Interne, Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Physiologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN), Institut National de la Recherche Agronomique (INRA)-Université de Nantes (UN), CH Valenciennes, Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest] (DMIP - Brest), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Groupe d'Etude de la Thrombose de Bretagne Occidentale (GETBO), Université de Brest (UBO)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO), AB Science SA, Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses (CIMI), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut National des Sciences Appliquées - Toulouse (INSA Toulouse), Institut National des Sciences Appliquées (INSA), Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université-Sorbonne Université, Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie (I3), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Service de Médecine Interne [Rouen], Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Aix Marseille Université (AMU), UMR 1280 Physiologie des Adaptations Nutritionnelles, Institut National de la Recherche Agronomique (INRA)-Université de Nantes (UN)-Alimentation Humaine (ALIM.H), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Physiologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN), Université de Brest (UBO), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapies Régénératrices (PANTHER), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Hôpital Européen [Fondation Ambroise Paré - Marseille], Service de Médecine Interne [HI des Armées Legouest, Metz], Hôpital d’Instruction des Armées Legouest [Metz], Physiopathologie des Adaptations Nutritionnelles (PhAN), CHU Valenciennes, Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de Neurologie [CHU Pitié-Salpêtrière], IFR70-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Remodelage et Reparation du Tissu Renal, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Physiologie des Adaptations Nutritionnelles [UMR_A1280] (PhAN), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de neurologie 1 [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), and Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)
- Subjects
Adult ,Male ,medicine.medical_specialty ,Epstein-Barr Virus Infections ,Hepatitis C virus ,[SDV]Life Sciences [q-bio] ,Immunology ,medicine.disease_cause ,Anti-Infective Agents ,Adrenal Cortex Hormones ,Recurrence ,Surveys and Questionnaires ,medicine ,Immunology and Allergy ,Humans ,Epstein–Barr virus infection ,ComputingMilieux_MISCELLANEOUS ,Aged ,Hepatitis B virus ,business.industry ,Remission Induction ,Systemic Vasculitis ,Bacterial Infections ,Hepatitis B ,Middle Aged ,medicine.disease ,Prognosis ,Cryoglobulinemia ,Dermatology ,3. Good health ,Treatment Outcome ,Cytomegalovirus Infections ,[SDV.IMM]Life Sciences [q-bio]/Immunology ,Rituximab ,Female ,France ,Vasculitis ,business ,Immunosuppressive Agents ,[SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology ,medicine.drug ,Systemic vasculitis - Abstract
In patients with infectious cryoglobulinemia vasculitis (CryoVas) in the absence of hepatitis C virus infection, data on presentation, therapeutic management and outcome are lacking. We conducted a nationwide survey that included patients with HCV-negative CryoVas. We describe here the presentation, therapeutic management and outcome of 18 patients with non-HCV infectious CryoVas and 27 additional patients identified form a systematic review of the literature. We included 18 patients, mean age 57.9±13.5 years. Infectious causes were viral infections in 8 patients [hepatitis B virus (HBV) in 4, and cytomegalovirus, Epstein Barr virus, parvovirus B19 and human immunodeficiency virus in one case each], pyogenic bacterial infection in 6 patients, parasitic infection in 2 patients, and leprosy and candidiasis in one case each. Baseline manifestations were purpura (78%), glomerulonephritis (28%), arthralgia (28%), peripheral neuropathy (22%), skin necrosis (22%), cutaneous ulcers (17%), and myalgia (11%). Cryoglobulinemia was type II in 2/3 of cases. Most cases received specific anti-infectious therapy as first-line therapy, sometimes associated with corticosteroids, achieving sustained remission in the majority of cases. Refractory or relapsing patients, frequently related to HBV infection, showed a complete remission after rituximab in addition to antiviral therapy. In contrast, corticosteroids and/or immunosuppressive agents used in the absence of anti-infectious agents were frequently associated with refractory CryoVas. Viral and pyogenic bacterial infections represent the main causes of non-HCV infectious CryoVas. Antimicrobial therapy is commonly associated with sustained remission. Immunosuppressive agents should be considered only as a second-line option in patients with refractory vasculitis.
- Published
- 2015