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Objetivo: Identificar o perfil dos pacientes internados, por anemia ferropriva, nas macrorregiões de saúde do Brasil nos últimos cinco anos. Métodos: Trata-se de um estudo de base populacional, descritivo e de caráter transversal, com dados obtidos na plataforma DATASUS no Sistema de Informações Hospitalares do SUS (SIH-SUS), com abordagem da população internada por anemia por carência de ferro no período de maio de 2019 a maio de 2024. Os dados filtrados foram selecionados para análise a partir dos seguintes indicadores epidemiológicos: quantidade total de internações hospitalares, por ano e por região, critério de atendimento, valor médio da internação por paciente, tempo médio de internação, número de óbitos e taxa de mortalidade. Além disso, a internação hospitalar foi estratificada por faixa etária, sexo e cor/raça. Como a fonte de dados é de acesso público, o estudo não necessitou de aprovação do comitê de ética em pesquisa e humanos. Resultados: No intervalo proposto, foram notificadas um total de 66.530 internações havendo uma tendência crescente no número de registros. Nesse interím, houve um aumento do número de casos, sendo o ano de 2019 com a menor quantidade registrada com 7.751 (11,65%) e a maior em 2023 com 15.680 (23,56%). Quanto às regiões, houve 27.371 (41,14%) registros no Sudeste, 17.603 (26,45%) no Nordeste, 10.346 (15,55%) no Sul, 5.614 (8,43%) no Norte e 5.596 (8,41%) no Centro-Oeste. A região Sudeste também foi a com maior número de óbitos, com 1.375 (2,06%) notificações seguida pela região Nordeste com 861 (1,29%) em relação ao total de internamentos. Quanto ao critério de atendimento, 94,19% foram de modo urgente enquanto 5,80% de modo eletivo. O valor médio da internação foi de R$ 440,75 e uma média de 4,8 dias internados por paciente. Ademais, foi contabilizado um total de 2.929 óbitos, retratando uma taxa de mortalidade de 4,40%. No que tange a faixa etária, houve maior número de internações entre pacientes de 80 anos ou mais, com 11.748 (17,65%) casos, seguido de 70 a 79 anos com 11.558 (17,37%) e entre 60 e 69 anos com 9.999 (15,02%). Dentre os óbitos, notou-se maior prevalência nas faixas etárias em que houve maior número de internações, registrando, respectivamente, 965 na faixa etária acima dos 80 anos, 737 na de 70 a 79 e 538 na de 60 a 69 anos. Quanto ao sexo, houve predomínio do feminino em 58,50% e a raça parda foi a mais acometida com 43,55% do total, seguida pela branca com 33,90% e com 10.393 casos sem informação. Discussão: Ante o exposto, é notória a urgência em reforçar a atuação dos serviços de saúde na prevenção da anemia ferropriva tendo em vista o caráter crescente de casos. O fato de a região Sudeste liderar em notificações e ter tido um aumento de casos de internações pode ser atribuído à alta densidade populacional, o que é crítico, uma vez que é uma região com maiores recursos e níveis de escolaridade, sugerindo que os mais afetados podem ser grupos marginalizados e vulneráveis. Conclusões: Posto isto, destaca-se a importância de aprimorar as estratégias de prevenção, educação nutricional e acesso a cuidados de saúde a fim de enfrentar essa condição. A liderança da região Sudeste em notificações e óbitos infere a urgência de um olhar mais atento para possíveis desigualdades no acesso aos serviços de saúde. A aplicação de programas educativos que promovam a adoção de hábitos alimentares saudáveis e a garantia do acesso a suplementos de ferro são medidas cruciais para enfrentar este desafio.

Paciente feminina, 52 anos, apresentando carcinoma infiltrativo de endométrio com manifestações clínicas de sangramento vaginal e hematúria persistente. História de múltiplas internações prévias e uso de crack, além de anemia crônica. Procurou atendimento médico em uma Unidade de Pronto Atendimento devido a sintomas de fraqueza, sendo constatado valor de hemoglobina de 4,1 g/dL, evadindo-se da unidade antes que fosse realizada transfusão sanguínea com concentrado de hemácias. No mesmo dia, foi encontrada desmaiada na rua e levada pelo Serviço de Atendimento Móvel de Urgência (SAMU) até o Hospital Universitário da cidade, onde já apresentava histórico de internações e atendimentos. Foi admitida na enfermaria, em que o valor de hemoglobina já havia diminuído para 1,9 g/dL, recebendo duas bolsas de concentrado logo em seguida. Não houve queixas espontâneas relevantes, mantendo sangramento vaginal leve com coágulos e hematúria persistente sem volume diário significativo. Boa aceitação de dieta oral, sem náuseas, vômitos ou febre. Devido ao histórico hospitalar da paciente, possui resultado anatomopatológico prévio com indicação de carcinoma pouco diferenciado infiltrativo em tecidos fibroconjuntivo e muscular liso, sugestivo de adenocarcinoma endometrioide de alto grau, com evidências de invasão na bexiga, manifestando-se clinicamente com hematúria persistente, requerendo irrigação vesical contínua. Além de anemia crônica tratada com transfusões recentes e lesão renal aguda (KDIGO III) provavelmente de origem pós-renal, com múltiplas sessões de hemodiálise sem intercorrências. Na internação atual, a paciente evadiu-se, impossibilitando a nova dosagem de hemoglobina e acompanhamento do seu quadro clínico atual. Em todos os internamentos anteriores foram solicitados encaminhamentos para o atendimento ambulatorial para controle anêmico e do carcinoma de endométrio, porém, devido a mesma viver em situação de rua e hábitos de adicção, não foi realizado nenhum retorno. Este relato destaca a complexidade de um manejo de difícil resolução devido ao quadro psíquico e adicto da paciente, ressaltando a importância da abordagem multidisciplinar e da vigilância constante para otimizar os desfechos clínicos e terapêuticos.

Objetivo: Analisar o perfil epidemiológico das hospitalizações por anemia ferropriva em mulheres no Brasil nos últimos cinco anos. Métodos: Realizou-se um estudo de base populacional, descritivo e transversal, com dados do DATASUS no Sistema de Informações Hospitalares do SUS (SIH-SUS), com ênfase na população feminina internada por anemia ferropriva no período de maio de 2019 a maio de 2024. Os dados foram filtrados a partir dos marcadores epidemiológicos: quantidade total de internações hospitalares por ano e região, caráter de atendimento, tempo médio de permanência na unidade hospitalar, valor médio da internação hospitalar por paciente, número total de óbitos, faixa etária, raça e taxa de mortalidade. Por tratar-se de fonte de dados de acesso público, a aprovação pelo comitê de ética e pesquisa em humanos foi irrisória. Resultados: Nesse quinquênio, foram registradas 38.924 internações por anemia ferropriva. Anualmente, obteve-se uma oscilação, sendo 2023 com o maior número, 9.205 (23,64%) casos, seguido por 2022 com 8.127 (20,87%) e o de 2021 com 7.560 (19,42%). Até maio de 2024, haviam sido registrados 3.437 casos. Regionalmente, notou-se maior incidência no Sudeste com 16.022 (41,16%) casos e a menor no Norte com 2.988 (7,68%). Além disso, a maioria das hospitalizações ocorreu em situações de urgência 36.546 (71,44%). A média de permanência da paciente na unidade hospitalar foi de 4,6 dias e o valor médio da internação foi de R$436,16. Foram registrados 1.470 óbitos, 28,02% em pacientes com 70 a 79 anos, 27,38% em 80 anos ou mais e 20,34% em 60 a 69 anos. A taxa total de mortalidade foi de 3,78%. Em relação à faixa etária, a maior parte das internações foi de mulheres com 40 a 49 anos, registrando 7.230 casos, seguida pela de 80 anos ou mais com 6.503 e pela de 70 a 79 anos com 6.046. A raça parda foi a mais prevalente com 16.969 (43,59%) registros, seguida pela preta com 13.194 (33,89%) e com 6.068 (15,58%) sem informação. Discussão: A anemia ferropriva é uma doença carencial capaz de influenciar o número de internações devido à alta prevalência e sintomas clínicos. Diante da análise, é possível notar a superioridade dos casos na população entre 40 a 49 anos quando comparado às outras faixas etárias. Ademais, há uma predominância de internação na população parda. Não obstante, a prevalência das internações em caráter de urgência evidencia a necessidade de medidas para diagnóstico precoce. Devem ser consideradas as variadas etiologias, como a menorragia, sobretudo em mulheres em idade reprodutiva. Episódios de perdas sanguíneas que requerem rápida intervenção terapêutica devem ser investigados por possível associação a condições como malignidades ou sangramentos do trato gastrointestinal. Além disso, a categoria “sem informação” para cor/raça foi a terceira em maior número de registros, o que prejudica uma análise mais precisa dos dados. A letalidade, apesar de baixa, foi maior em idades avançadas, possivelmente pelas comorbidades e maior fragilidade da paciente senil. Conclusão: A anemia ferropriva é um importante problema de saúde pública devido à sua elevada incidência e sequelas, sobretudo, entre camadas socialmente menos favorecidas. Sua prevalência segue a tendência mundial dos países em desenvolvimento, justificando a adoção de medidas eficazes de prevenção e intervenção precoce com o fito de reduzir o número das internações, priorizando-se a investigação da causa base e tratamento efetivo.

Objetivo: Relatar através de estudo descritivo um caso clínico de um paciente portador de anemia falciforme, o qual apresentou-se no pronto socorro em um hospital público do oeste do Paraná com queixas de algia na região lombar, sendo evidenciado posteriormente crise falcêmica. Materiais e métodos: Estudo descritivo e análise de dados de prontuário eletrônico. Resultados: Paciente sexo masculino, 47 anos, casado, residente na cidade de Cascavel, Paraná, procurou atendimento hospitalar referindo-se algia em região lombar de forte intensidade com início há três dias. Sem melhora ao uso de analgesia simples e sem apresentar outros sintomas ou irradiação. Menciona acompanhamento no Hemocentro devido a doença hematológica de base, anemia falciforme, diagnosticada aos 2 anos de idade. Relata uso de Hidroxiureia (1000 mg/dia) há 17 anos. Quadro clínico sugestivo de crise falcêmica. Discussão: A anemia falciforme caracteriza-se como uma doença hematológica causada por uma alteração no cromossomo número onze que altera o formato das células dos eritrócitos, diminuindo sua capacidade de transportar oxigênio para as células do corpo levando a vários sintomas como dor generalizada, fraqueza e apatia, que se diferencia das outras anemias por transformar as hemácias em forma de foice, diminuindo sua vida útil e dificultando a passagem pelos vasos sanguíneos, o que consequentemente, pode levar ao entupimento das mesmas. Além dos sintomas comuns de outras anemias, é comum a exposição por infecções frequentes, dor nos ossos, músculos e articulações, mãos e pés inchados, retardo no crescimento e atraso da puberdade. Suas causas são genéticas, portanto, o traço da doença deve estar presente nos pais. O maior número de afetados do mundo encontra-se localizado na população africana por conta do traço genético da doença, que por sua vez protege os indivíduos da infecção Plasmodium (malária) o que é muito presente no país. O diagnóstico da anemia falciforme é feito através do teste do pezinho já nos primeiros dias de vida do bebê, pela amniocentese ou da biópsia do vilo corial. O tratamento é feito com o uso de medicamentos como Ácido fólico, analgésicos em geral, e, em alguns casos em que os episódios de dores são muito frequentes com o uso da hidroxiureia, onde os mesmos devem ser administrados por um longo período ou de forma continua, assim como o acompanhamento médico mensal e em alguns casos, pode ser necessária a transfusão sanguínea, sendo esses processos um dos grandes responsáveis por redução da imunidade. O transplante de medula óssea também é uma forma de tratamento, sendo indicado em casos graves ou por avaliação médica, podendo levar a cura da doença.

Introdução: As β-talassemias são doenças genéticas hereditárias caracterizadas pela síntese deficiente ou ausente da globina β, enquanto a produção de globina α permanece normal. Isso resulta na acumulação de globina α nos eritrócitos, levando à destruição celular, eritropoese ineficaz e anemia microcítica e hipocrômica. A β-talassemia se apresenta em três formas: menor, intermediária e maior. A talassemia menor, geralmente assintomática, envolve indivíduos heterozigotos com anemia leve com hemoglobina (Hb) em torno de 10 g/dL e presença de esquizócitos, dacriócitos e pontilhados basófilos. A talassemia intermediária é sintomática, com Hb entre 7-10 g/dL, anemia mais intensa e presença de codócitos e eritroblastos. Já a talassemia maior é grave, necessitando de transfusões regulares devido à ausência ou deficiência intensa de globina β, resultando em anemia severa e hemólise com Hb < 7 g/dL. O diagnóstico é feito por hemograma e eletroforese de hemoglobina. Objetivo: O objetivo do estudo foi relatar um caso de β-talassemia menor em uma gestante, abordando o manejo clínico durante a gestação, a avaliação do diagnóstico diferencial e as implicações das comorbidades. Materiais e métodos: Este estudo descritivo e retrospectivo foi realizado através da análise de prontuário eletrônico de uma paciente admitida em um hospital de Cascavel-PR. Resultados e discussão: Uma paciente, de 24 anos, gestante, com diagnóstico de β-talassemia menor desde a adolescência, apresentou fadiga, dores articulares e anemia grave. Na admissão, seu hemograma mostrou Hb de 7,7 g/dL, com índices hematimétricos reduzidos e presença de eliptócitos, dacriócitos, codócitos, esquizócitos, pontilhado basófilo e policromasia. A última eletroforese de hemoglobina apresentou HbA1 91,4%, HbA2 6,3% e HbF 2,3%. Após transfusão sanguínea e ausência de intercorrências, a paciente recebeu alta com plano de retorno. Novos exames foram solicitados para investigar possível talassemia intermediária ou anemia dilucional gestacional. Quatro meses depois, devido a complicações na diabetes gestacional, o parto foi induzido. A paciente e o recém-nascido tiveram alta sem complicações adicionais. Os valores hematológicos iniciais sugeriram uma reavaliação do diagnóstico de β-talassemia menor. No entanto, a ausência de sintomas severos e de transfusões regulares, juntamente com as proporções de HbA1, HbA2 e HbF típicas de β-talassemia menor, indicam que o agravamento da anemia foi provavelmente relacionado ao estado gestacional e anemia dilucional. Esta última é caracterizada pelo aumento do volume plasmático e redução do hematócrito, sendo uma condição fisiológica e reversível após o parto. Conclusão: O manejo de gestantes com β-talassemia menor, especialmente com comorbidades como diabetes gestacional e hipotireoidismo, requer acompanhamento rigoroso e contínuo para identificar e tratar complicações, garantindo a saúde materna e fetal. Este caso sublinha a importância de revisões diagnósticas periódicas para um tratamento adequado, adaptado às mudanças fisiológicas ao longo da vida.

Introdução/Objetivo: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) ocorre quando autoanticorpos se ligam à superfície dos eritrócitos, ocasionando sua destruição. Os anticorpos envolvidos podem ser da classe IgM, ocorrendo a hemólise via ativação do sistema complemento, ou podem ser da classe IgG, os quais são incapazes de aglutinar as hemácias e consequentemente a hemólise ocorre no sistema reticuloendotelial. Essa condição se classifica de acordo com sua etiologia, ou seja, primária (idiopática) ou secundária (associada a imunodeficiências, infecções virais, uso de medicamentos ou neoplasias). Dessa forma, o presente estudo teve por objetivo relatar um caso de um paciente que desenvolveu AHAI após ser internado e receber tratamento para pneumonia. Relato de caso: Homem, 74 anos, antecedente de Insuficiência Cardíaca (IC), refere que há cerca de dois meses iniciou com tosse seca, astenia e edema generalizado, recebendo tratamento para pneumonia e foi submetido a procedimento de cateterismo. Recebeu alta hospitalar em uso de medicamento para IC e Claritromicina. Após três semanas, evoluiu com febre, hipotensão, tosse e astenia, sendo tratado com Cefepime. Ao ser internado novamente, foi realizado o hemograma, no qual evidenciou-se anemia, com diminuição progressiva de hemoglobina, policromasia, macrocitose e CHCM elevado, outros exames evidenciaram reticulocitose, hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina indireta, hemoglobinúria, aumento da enzima lactato desidrogenase (LDH) e Coombs Direto positivo para IgG. Após suspeita de anemia hemolítica autoimune, foi iniciado corticoterapia com Metilprednisolona, ácido fólico e realizado transferência para hospital especializado, para tratamento adequado. Discussão: Diversos medicamentos utilizados na prática clínica podem causar efeitos colaterais graves, como a AHAI, sendo mais frequente por antibióticos, os quais destacam-se as beta-lactamases (principalmente cefalosporinas e penicilinas), de tal forma que induzem à produção de Imunoglobulinas G (IgG), que reagem com o complexo fármaco-membrana eritrocitária. Esse mecanismo resulta na remoção acelerada dos glóbulos vermelhos através de fagocitose por macrófagos, ocorrendo principalmente no baço. Conclusão: Sendo assim, o reconhecimento precoce da AHAI e sua etiologia é fundamental para a instituição de suporte intensivo necessário e um prognóstico favorável. Por fim, percebe-se o quão importante é o uso racional e controlado dos antibióticos, tendo em vista o efeito que tais fármacos podem ter sobre o sistema sanguíneo.

Introdução/Objetivos: A doença falciforme é caracterizada pela presença do alelo βsque, quando em homozigose, identifica a anemia falciforme (HbSS). A fisiopatologia da doença induz à ativação e expressão de uma série de moléculas e células na circulação, responsáveis pela instauração de um processo inflamatório crônico. O fenótipo Duffy nulo, resultado de uma mutação pontual no box do promotor eritroide GATA-1, pode interferir nesse processo inflamatório, uma vez que leva ao silenciamento da expressão do antígeno Fyb na membrana das hemácias que, quando presente, atua como um receptor para quimiocinas pró-inflamatórias. Assim, o presente trabalho buscou identificar a influência da mutação em GATA-1 no processo inflamatório de indivíduos falciformes. Material e métodos: O genótipo Duffy de cada indivíduo foi identificado a partir da genotipagem dos alelos FY*01, FY*02 e FY*02N.01 em amostras de DNA de indivíduos falciformes e de doadores de sangue saudáveis. Também, foram coletadas amostras de soro de todos os indivíduos para realização da dosagem dos marcadores de inflamação e hemólise: proteína C reativa (PCR), interleucina-8 (IL-8), interleucina-1β (IL-1β) e lactato desidrogenase (LDH). Ainda, dados referentes ao uso de hidroxiureia pelos indivíduos falciformes foram coletados acessando o prontuário dos pacientes. Foram incluídos no estudo indivíduos HbSS estáveis e não transfundidos em pelo menos um mês anterior à coleta das amostras. Todos os indivíduos incluídos apresentaram idade igual ou maior a 18 anos. Resultados: Foram coletadas amostras de 37 indivíduos HbSS e 37 doadores de sangue saudáveis, sendo identificada diferença estatística significativa nos níveis de IL-8 (p < 0,001), PCR (p < 0,001) e LDH (p < 0,001) entre os grupos, onde os indivíduos falciformes apresentaram os maiores níveis séricos dos três marcadores. O uso de hidroxiureia pelos indivíduos falciformes não demonstrou interferência nos níveis das interleucinas analisadas, sendo identificada diferença apenas nos níveis de PCR e LDH com o uso do medicamento. Em relação aos genótipos, foi verificada diferença estatística significativa apenas nos níveis de IL-8 (p = 0,003), com os maiores níveis encontrados nas amostras de indivíduos mutados em homozigose (FY*02N.01/FY*02N.01). Discussão: Os resultados obtidos na comparação dos indivíduos falciformes com os doadores saudáveis já eram esperados devido a inflamação crônica presente no primeiro grupo. Apesar da influência da hidroxiureia nos níveis de PCR e LDH, os níveis de ambos os marcadores permaneceram significativamente maiores em comparação com os marcadores nos doadores saudáveis, não interferindo nas análises realizadas no estudo. Não há consenso na literatura acerca da influência do antígeno Duffy nos níveis de IL-8 em indivíduos falciformes, onde o presente trabalho contribui demonstrando que a mutação em GATA-1 em homozigose pode influenciar nos níveis de IL-8 nesses indivíduos, sugerindo um maior risco de vaso-oclusão, uma vez que a IL-8 tem importante efeito na formação de pequenos trombos e a própria fisiopatologia da doença leva a uma predisposição à ocorrência de crises vaso-oclusivas. Conclusão: A partir dos resultados, conclui-se que a presença do alelo mutado em homozigose tem associação com os níveis de IL-8, contribuindo para a manutenção do processo inflamatório e maior risco vaso-oclusivo nesses indivíduos.

Introdução: A reação leucemóide é uma condição hematológica caracterizada por um aumento acentuado e reativo na contagem de leucócitos no sangue periférico, definido por uma contagem de leucócitos superior a 25.000/mm3. Ao contrário da leucemia, a reação leucemóide é uma resposta benigna e reativa a uma variedade de estímulos. É frequentemente observado em resposta a infecções graves, inflamação, estresse fisiológico ou certos distúrbios hematológicos. Este estudo visa relatar um caso clínico de reação leucemóide, discutindo suas características, diagnóstico diferencial e importância. Caso clínico: F.S.P, sexo feminino, 85 anos, deu entrada ao serviço de emergência de um hospital universitário com histórico de tosse secretiva de coloração esverdeada, coriza e dispneia a esforços moderados. Na admissão iniciou com dor torácica em queimação, de forte intensidade, sem irradiação, sem fatores de melhora ou piora, associada a dispneia aos mínimos esforços. Eletrocardiograma realizado, com supra de ST de V1-V3, realizado AAS 300 mg, clopidogrel 300 mg, nitroglicerina 2 mL/hr e solicitado exames laboratoriais. Hemograma com contagem de leucócitos de 47.400/mm3, presença de granulação tóxica e neutrofilia com desvio à esquerda. Nos dias seguintes, a paciente desenvolveu uma disfunção renal e importante leucocitose, atingindo uma contagem de 119.900/mm3, com acentuado desvio a esquerda (8 mielócitos, 5 metamielócitos, 5 bastões, 62 segmentados), episódio febril, acidose respiratória, creatinina, ureia e potássio elevados e cultura positiva de secreção traqueal para Pseudomonas aeruginosa. A paciente evoluiu com PCR e após foi constatado óbito. Discussão: A reação leucemóide é normalmente uma resposta a um processo infeccioso, com resposta escalonada e policlonal. No hemograma, raramente há presença de eosinófilos, e a enzima fosfatase alcalina está presente nas células granulocíticas. Reações leucêmicas com mais de 50.000/mm3 levam a um risco iminente de choque séptico. Por outro lado, a leucemia é uma doença hematopoética, apresenta hiato leucêmico, resposta monoclonal e eritrócitos e plaquetas alteradas. Há eosinófilos no hemograma e a fosfatase alcalina é negativa. Conclusão: O presente caso, evidencia uma reação leucemóide correlacionada a um quadro de infecção bacteriana. É de extrema importância o reconhecimento correto desta condição, pois evita o diagnóstico equivocado de leucemias, que podem levar a tratamento agressivos e desnecessários e permite o direcionamento adequado da investigação etiológica para identificar e tratar a causa subjacente. Além disso, o estudo da reação leucemóide é essencial para aprimorar a precisão diagnóstica, aprofundar a compreensão dos mecanismos imunológicos e hematopoiéticos que regem a resposta do organismo a estímulos patológicos e contribui para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas e de manejo clínico.

Introdução/Objetivos: As razões derivadas do hemograma, como a razão neutrófilo-linfócito (NLR), razão plaqueta-linfócito (PLR), razão neutrófilo-plaqueta (NPR) e índice de imuno-inflamação sistêmica (SII), têm sido cada vez mais pesquisadas e utilizadas como preditores de severidade de diversas doenças e indicadores de inflamação sistêmica. A doença falciforme é caracterizada por uma inflamação crônica que pode ser influenciada por fatores imunológicos e/ou genéticos, os quais são capazes de modular a resposta inflamatória e, consequentemente, alterar o quadro clínico e a severidade da doença. Nesse sentido, a mutação em GATA-1 se apresenta como um possível interferente que leva a uma resposta inflamatória exacerbada, uma vez que o receptor que auxilia na modulação das citocinas não está presente na circulação. Dessa maneira, o objetivo do presente trabalho foi identificar as razões derivadas do hemograma em indivíduos falciformes e verificar a influência da mutação em GATA-1 nesses parâmetros. Material e métodos: As razões derivadas do hemograma analisadas foram a NLR, PLR, NPR e SII. Os dados utilizados para os cálculos das razões foram coletados a partir do hemograma de indivíduos falciformes (HbSS) estáveis e de controles aparentemente saudáveis, ou seja, indivíduos que não apresentaram alteração dos parâmetros hematológicos, detectados pelos resultados do hemograma. A pesquisa pela mutação em GATA-1 foi realizada utilizando a técnica de genotipagem (PCR-SSP) a partir do DNA extraído das amostras de sangue total dos indivíduos falciformes. Todos os indivíduos incluídos no estudo apresentaram idade maior ou igual a 18 anos. A análise estatística foi realizada utilizando-se os testes U de Mann-Whitney ou T student. Resultados: Foram analisados os dados de 37 indivíduos falciformes e 37 controles. Foi verificado aumento significativo nos valores de PLR (136 ± 53; 109 ± 33, p = 0,012) e SII (631 ± 417; 342 ± 129, p < 0,001) nos indivíduos falciformes com relação aos controles. Em relação à presença da mutação em GATA-1, foi verificado aumento significativo (p = 0,023) apenas nos valores medianos de PLR nos indivíduos falciformes mutados (176; 116 - 196) com relação aos não mutados (103; 79 - 163). Discussão: Os valores de SII maiores nos indivíduos falciformes em comparação aos controles indica uma relação descompensada entre inflamação e resposta imune nos indivíduos HbSS, resultado que reforça a inflamação crônica presente nesses indivíduos. A PLR é um marcador que revela mudanças nas contagens de plaquetas e linfócitos devido a estados inflamatórios e pró-trombóticos. A diferença observada nos valores de PLR entre os indivíduos falciformes e os controles já era esperada, uma vez que esse parâmetro está associado à trombocitose, fator diretamente relacionado à fisiopatologia da doença falciforme e que leva à vaso-oclusão. Ainda, os maiores valores de PLR encontrado nos indivíduos falciformes GATA-1 mutados em comparação aos indivíduos não mutados, sugere o aumento do estado inflamatório e pró-trombótico no primeiro grupo. Conclusão: Os resultados obtidos reforçam a presença de um estado inflamatório crônico no indivíduo HbSS e indicam uma possível interferência da mutação em GATA-1 na intensidade inflamatória e no estado pró-trombótico da doença falciforme.

Objetivos: Determinar os intervalos referenciais do Tempo do Protrombina (TP) e do Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa) de acordo com os grupos sanguíneos ABO, gênero e grupo etário, em indivíduos considerados saudáveis. Além disso, avaliar se há diferença entre os intervalos referenciais entre os grupos. Material e métodos: Foram avaliados 1745 resultados de indivíduos saudáveis e não internados provenientes do atendimento ambulatorial de um hospital universitário. Sangue periférico foi coletado em tubo à vácuo BD Vacutainer® de citrato de sódio tamponado 0,105 mol/L na proporção de nove partes de sangue para uma parte de solução de Citrato, conforme recomendado pela CLSI (Clinical and Laboratory Standards Institute). As amostras foram imediatamente centrifugadas a 1500 g por 15 minutos. Para a realização da tipagem sanguínea, foram aproveitadas as amostras de sangue periférico em EDTAK2 (BD Vacutainer®, Becton Dickinson, Franklin Lakes, USA) dos casos em que havia solicitação de hemograma. O TP e TTPa foram realizados utilizando Neoplastine® CI Plus (Diagnóstica Stago S.A.S, Asnières sur Seine, França) e ATTP® (Diagnóstica Stago S.A.S, Asnières sur Seine, França). As determinações foram realizadas no equipamento STA Compact Max® (Diagnóstica Stago S.A.S, Asnières sur Seine, França). Resultados: A determinação do Grupo ABO foi realizada em 345 casos. Cerca de 49% (169) eram do Grupo O, 34% (117) eram do grupo A, 14% (47) do grupo B e 3% (12) do grupo AB. Os valores de TTPa foram maiores nos indivíduos do grupo sanguíneo O [36,8s (27,5–49,6s)] em relação aos do grupo A [36,0s (25,2–49,0s)], B [35,6s (26,2–44,3s)] e AB [32,9s (28,3–39,8s)] (p = 0,042). O mesmo não foi observado em relação ao TP. Quando avaliada a diferença entre os grupos sanguíneos individuais, os valores de TTPa foram significativamente maiores no grupo sanguíneo O e A em relação ao grupo AB (p = 0,013 e p = 0,048, respectivamente), enquanto houve apenas uma tendência a maior valor do TTPa no grupo B em relação ao AB (p = 0,095). Em relação ao gênero, observou-se valores significativamente maiores do TP [13,3s (11,6–16,5s) x 13,1s (11,2–15,5s), p < 0,001] e TTPa [36,1s (29,5–49,6s) x 35,2s (33,0–49,0s), p < 0,001] no grupo masculino que no feminino. Quanto ao grupo etário, indivíduos com idade igual ou maior que 60 anos mostraram valores de TP e TTPa significativamente maiores [13,4s (11,3-15,5s) e 36,6s (27,8–49,0s), respectivamente] que nos indivíduos com idade inferior a 60 anos [13,2s (11,2-6,5s), p = 0,001; e 35,4s (23,4–49,6s), p = 0,003, respectivamente]. Foram estabelecidos limites referenciais, sendo que os limites inferior e superior correspondem, respectivamente, aos percentis 2.5 e 97.5 da distribuição dos resultados para a população de referência com IC a 90%: Geral (TTPa 29,9–45,0s e TP 12,1–15,0s), Grupo O (TTPa 30,3–46,3s e TP 12,0–14,6s), Grupo não O (TTPa 28,3–45,9s e TP 12,0–14,9s), Masculino (TTPa 30,6–46,6s e TP 12,2–14,4s), Feminino (TTPa 28,4–44,0s e TP 12,0–14,4s), < 60 anos (TTPa 29,8–45,0s e TP 12,0–14,8s) e ≥60 anos (TTPa 30,2–45,0s e TP 12,3–15,1s). Conclusões: Apesar da significância estatística entre os valores entre alguns grupos, é possível que essa diferença não tenha um significado clínico. De uma maneira geral, chama a atenção para a importância do conhecimento sobre a população atendida por cada laboratório, sobre as possíveis variações e interferências que os resultados de exames de hemostasia podem sofrer.

Objetivo: O presente estudo visa avaliar o perfil clínico-epidemiológico de pacientes internados por linfoma não Hodgkin (LNH) e os custos das internações no Brasil. Métodos: Realizou-se um estudo de base populacional, descritivo e retrospectivo, com coleta de dados secundários a partir da plataforma DATASUS do Ministério da Saúde no Sistema de Morbidade Hospitalar. A população analisada foi composta por pacientes internados, no Brasil, no intervalo de maio de 2019 a maio de 2024 em decorrência de LNH. Os dados foram filtrados para análise a partir dos seguintes indicadores epidemiológicos: número total de internações, quantidade por ano e por região, valor total gasto, valor por internação, sexo, raça, faixa etária, número de óbitos e taxa de mortalidade. Por tratar-se de fonte de dados de acesso público, o estudo não necessitou de aprovação pelo comitê de ética em pesquisa e humanos. Resultados: Foram registradas 89.160 internações por LNH, acarretando em uma média de 17.832 casos/ano. Houve um aumento crescente de casos entre os anos, sendo que 2023 foi o que obteve maior número de registros com 18.246 casos (20,46%), seguido pelo de 2022 com 17.227 (19,32%) e 2021 com 17.131 (19,21%). Até o período analisado, do ano 2024, foram registrados 6.478 casos. Quando analisadas as regiões, houve maior prevalência na região Sudeste com 41.898 (46,99%), seguido região Nordeste com 19.277 (21,62%), Sul com 18.746 (21,02%) Centro-oeste com 5.634 (6,31%) e Norte com 3.608 (4,04%). Houve um predomínio do sexo masculino registrando um total de 52.833 casos (59,25%). Quanto à faixa etária, a mais acometida foi entre 60 a 69 anos com 17.387 (19,5%), seguida pela de 50 a 59 anos com 15.481 (17,36%) e 40 a 49 anos com 11.365 (12,74%). Enquanto a menos acometida foram aqueles com menos de um ano registrando 98 (0,1%) casos. A raça com maior número de pacientes foi a branca com 41.485 e parda com 34.364 e 8.015 casos sem informação. O tempo médio de internação foi de 7,3 dias, independentemente se enfermaria ou UTI, totalizando um custo de R$199.911.943,97 reais gastos e uma média de R$2.242,10 por internação. Dentre os pacientes internados, 7.313 foram a óbito, apresentando uma taxa de mortalidade de 8,20%. Discussão: A tendência crescente de casos evidencia um desafio para o SUS tendo em vista que trata-se de uma doença que despende elevado gasto público em sua intervenção, sendo importante o conhecimento, sobretudo, daqueles acometidos por essa doença, com intuito de melhorar a qualidade de vida destes e minorar, também, os gastos governamentais. Ademais, os achados encontrados evidenciam uma maior prevalência de internações entre homens, brancos, com mais de 60 anos e poucos registros de casos na população pediátrica. Conclusão: Com o aumento das internações é importante o monitoramento constante da incidência deste tipo de neoplasia com o fito de criar políticas públicas de prevenção e rastreio deste tipo de linfoma. Além disso, com os dados da distribuição regional das internações, é possível planejar melhor a alocação de recursos para o manejo dos pacientes e diminuição de disparidades regionais. Por conseguinte, é fundamental que haja o diagnóstico precoce dos LNH, a fim de iniciar rapidamente o tratamento dos pacientes buscando um melhor prognóstico e um desfecho clínico mais favorável.

Introdução: O Linfoma de Células do Manto (LCM) é um tipo de câncer hematológico raro e agressivo que afeta os linfócitos B maduros. Representa cerca de 6% dos linfomas não-Hodgkin, com maior incidência em homens acima de 60 anos. A dificuldade no diagnóstico precoce decorre da apresentação clínica variada e da baixa suspeição da doença. Objetivo: Relatar o caso de um idoso com LCM, destacando as dificuldades para o diagnóstico diferencial. Relato de caso: Paciente masculino, 79 anos, previamente hígido, admitido na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) do Hospital Regional de Jacobina-BA com febre, mialgia, cefaleia e dor abdominal há 6 dias. No exame físico admissional apresentava letargia, icterícia (2+/4+), hipocromia (+/4+), epistaxe moderada e baço palpável de 5 cm. Exames laboratoriais: hemoglobina 7,9 g/dL, hematócrito 24%, leucócitos 6.600/mm3, plaquetas 19.000/mm3, Dengue IgG e IgM positivos. Recebeu transfusões sucessivas de hemácias, plaquetas e crioprecipitados. Apesar da melhora clínica progressiva, persistiam plaquetopenia e anemia, além de leucocitose com predomínio linfocitário (60%). No 12° dia de internação, a ultrassonografia abdominal total mostrou esplenomegalia de 21 cm e imagens nodulares periesplênicas, sugestivas de linfonodopatia. A tomografia abdominal mostrou linfonodomegalias e conglomerados linfonodais nas cadeias periaórticas, pericavais, interaortocaval, celíaca, hepática, gástrica direita e mesentéricas superiores. O paciente recebeu alta da UTI no 17° dia e foi transferido para a enfermaria, onde foi feita a imunofenotipagem de sangue periférico que revelou marcadores compatíveis com doença linfoproliferativa crônica. Recebeu alta para acompanhamento hematológico e investigação adicional. A biópsia de medula óssea confirmou o diagnóstico, sendo solicitado o esquema R-CHOP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona). Discussão: Este caso ilustra a complexidade diagnóstica do LCM, um tipo agressivo de linfoma não-Hodgkin, que desafia a prática clínica, em especial em pacientes idosos. A apresentação do LCM pode ser insidiosa, variada e mascarada por sintomas inespecíficos como febre, mialgia e linfadenopatia, que podem ser confundidos e justapostos com infecções virais, incluindo arboviroses. A presença de linfadenopatia e esplenomegalia são características comuns do LCM, porém, esses achados são inespecíficos e podem se manifestar em outras doenças. A confirmação diagnóstica ocorre pela biópsia linfonodal ou medular. O tratamento é quimioimunoterapia e o esquema R-CHOP é a terapêutica padrão. Conclusão: O caso revela a dificuldade de ter um linfoma agressivo como possível diagnóstico diferencial na presença de adenomegalias volumosas, esplenomegalia e sintomas constitucionais no período de epidemia de arboviroses.

Objetivo: Descrever características clínicas, tipos de terapêutica e linhas de tratamento dos pacientes com Mieloma Múltiplo (MM). Metodologia: Trata-se de uma coorte retrospectiva baseada na análise de registros de 438 prontuários no período de 2018 a 2024. Foram selecionados 40 registros ao acaso da Unidade de Alta Complexidade em Oncologia (UNACON), em Feira de Santana-Bahia. Os critérios de inclusão foram: diagnóstico confirmado de MM, atendimento e tratamento recebidos na unidade de saúde estudada. Os dados foram catalogadosatravés de um formulário padronizado que incluiu os parâmetros: tipo de MM, Sistema de Estadiamento Internacional (ISS), características clínicas ao diagnóstico (anemia e níveis médios de hemoglobina, lesão óssea, disfunção renal), tipo de tratamento e número de linhas terapêuticas. Resultados: Em relação ao tipo de MM, estadiamento e diagnóstico, houve opredomínio do tipo IgG Kappa (42,5%), seguido de IgG Lambda (22,5%), IgA Lambda (15%), IgA Kappa (12,5%), Cadeia Leve Lambda e Kappa tiveram 2,5% cada. Acerca do estadiamento ISS, 32,5% estádio III, 27,5% estádio II, 15% estádio I e 25% não tinham registro. Quanto ao diagnóstico, 62,5% através do mielograma, 30% por biópsia de medula óssea e 7,5% por biópsia de outros tecidos. A lesão óssea foi a característica clínica mais prevalente (95%), a anemia (92,31%), com uma média de hemoglobina de 10,06 g/dL (um paciente foi excluído dessa análise devido à falta de informação no prontuário). Cerca de 12,5% dos pacientes apresentaram disfunção renal. Sobre o tratamento, 45% fizeram uso de um tipo de terapia, 22,5% dois tipos de terapias, 30% três tipos e 2,5% quatro tipos. Quanto ao esquema terapêutico, o Cybord foi utilizado em 27,27% dos casos, Ciclofosfamida, Talidomida e Dexametasona 22,08%, Melfalano e Prednisona 15,58%. A Talidomida em 11,69% dos casos. Bortezomibe e Dexametasona e Melfalano, Dexametasona e Talidomida foram utilizados em 7,79% e 6,49%, respectivamente. Daratumumabe e Lenalidomida, foi utilizado em 2,60%. As terapias Interferon, Ciclofosfamida e Dexametasona, Ciclofosfamida, Cisplatina e Etoposídeo, Vincristina, Doxorrubicina e Dexametasona e Bortezomibe, Talidomida e Dexametasona (VTD) representaram, cada uma, 1,30% dos esquemas terapêuticos utilizados. Discussão: O MM possui uma diversidade de características clínicas. O subtipo IgG Kappa, o diagnóstico, que ocorreu predominantemente pelo mielograma, e os achados clínicos, como lesões ósseas e anemia, corroboram com dados da literatura. O esquema Cybord, que liderou as escolhas terapêuticas no estudo, é amplamente reconhecido pela sua eficácia. A diversidade de esquemas terapêuticos utilizados evidencia a necessidade de adaptar o protocolo de tratamento de acordo com as características clínicas do paciente e da doença. Conclusão: O estudo revelou a complexidade e a diversidade no tratamento do MM em um serviço de referência no interior da Bahia, destacando um perfil de doença grave, com presença de complicações clínicas associadas à esta patologia. A poliquimioterapia é recorrente nos pacientes com MM, visto que é uma doença incurável e com múltiplas recidivas. A análise detalhada das características clínicas reforça a importância de personalizar o tratamento visando um melhor prognóstico para o paciente.

Objetivo: Investigar a distribuição das variantes de D-fraco em doadores de sangue e discutir as implicações para as políticas de imunoprofilaxia RhD em gestantes no Brasil. Material e métodos: Foram analisadas 295 amostras de doadores de sangue com fenótipo D-fraco. A fenotipagem ABO/RhD foi realizada por hemaglutinação em microplaca e, em casos de RhD negativo, a confirmação de D-fraco foi feita por fase sólida. As amostras selecionadas apresentaram resultados duvidosos na tipagem RhD por hemaglutinação e passaram por confirmação de D-fraco. Todas as amostras tinham teste de antiglobulina direto (TAD) negativo. A genotipagem foi realizada utilizando multiplex PCR para detectar D-fraco tipo 2, 38, 11, 3 ou 5, PCR-RFLP para D-fraco tipo 1, e PCR-AS para o SNP 602G>C. A análise foi conduzida através de técnicas estatísticas para calcular frequências regionais e comparar distribuições. Resultados: Observamos variações significativas na prevalência de variantes de D-fraco entre as regiões estudadas. No Nordeste, predominaram D-fraco tipo 1, 2, 3 (50%) e D-fraco tipo 38 (11.67%), enquanto no Centro-Oeste, D-fraco tipo 1, 2, 3 foi mais prevalente (67.95%). No Sudeste, observou-se uma distribuição equilibrada entre D-fraco tipo 1, 2, 3 (60.61%) e outras variantes, enquanto no Sul predominou D-fraco tipo 1, 2, 3 (46.87%) e D-fraco tipo 38 (31.25%). Discussão: A distribuição heterogênea de variantes de D-fraco sugere a necessidade de estratégias diferenciadas de imunoprofilaxia RhD em gestantes. Regiões com alta prevalência de D-fraco tipo 1, 2 e 3, como o Sudeste, podem se beneficiar da genotipagem como método de triagem para reduzir o uso indiscriminado de imunoglobulina anti-D, especialmente considerando o custo elevado dessa intervenção no serviço particular e sabendo que o SUS não fornece a medicação após o parto. A genotipagem para identificar as variantes D-fraco tipo 1, 2 e 3, que representam 60-70% dos casos, pode ser uma estratégia mais segura e econômica do que a administração universal de IgRh, especialmente considerando que essas variantes não necessitam de imunoprofilaxia Rh. A análise de custo-benefício e uma revisão da literatura sobre aloimunização em gestantes são recomendadas para fundamentar novas diretrizes no manejo da imunoprofilaxia Rh. Os resultados destacam a importância de políticas de saúde adaptadas às características genéticas regionais para otimizar recursos e melhorar os resultados clínicos. Conclusão: A análise das variantes de D-fraco em doadores de sangue revelou padrões distintos de distribuição regional no Brasil. A implementação da genotipagem pode ser particularmente benéfica em regiões com alta prevalência de D-fraco tipo 1, 2, 3, oferecendo uma abordagem mais precisa e econômica para a imunoprofilaxia RhD em gestantes. Esses achados apoiam a necessidade de estudos adicionais e a adoção de políticas de saúde pública mais direcionadas, visando reduzir custos e melhorar os resultados clínicos na prevenção da aloimunização RhD.

Objetivos: Analisar a implementação do Patient Blood Management (PBM) e do Protocolo de Transfusão Maciça (PTM) na instituição Hospital Universitário Regional dos Campos Gerais, avaliando a prescrição de medicações hemostáticas, a solicitação de hemocomponentes e exames laboratoriais, e comparando os desfechos dos pacientes de acordo com o PTM. Material e métodos: Foram coletados dados de requisições transfusionais (RTs) de pacientes admitidos no Hospital Regional Universitário dos Campos Gerais que apresentaram sangramento ou hemorragia na admissão ou durante o internamento entre abril e outubro de 2024. Os exames preconizados no PTM incluem Hemoglobina, Hematócrito, TAP, TTPA, Plaquetas, Dosagens de Fibrinogênio, Lactato, Cálcio, Sódio e Potássio, e Gasometria Venosa, repetidos a cada 3 horas ou a cada 6 unidade de Concentrado de Hemácias transfundidos. Analisou-se o número e tipo de hemocomponentes solicitados e transfundidos, e a adesão dos prescritores ao PTM. Resultados: Foram auditadas 31 RTs, envolvendo 24 pacientes (3 com 2 RTs e 1 com 4 RTs). Dessas, 84% foram para homens e 16% para mulheres, com média de idade de 48 anos. Diagnósticos mais prevalentes: Hemorragia Digestiva (32,3%), Politrauma (29%) e Agressão por Arma de Fogo (19,4%). Indicações para transfusão mais comuns: Sangramento (22,6%) e Choque Hemorrágico (16,1%). O tempo médio de internamento foi de 13 dias (8 dias em UTI). Mortalidade foi de 64,5% e 35,5% receberam alta. Dos 99 hemocomponentes solicitados, 73,7% foram transfundidos, sendo CH o mais solicitado (51,5%). Apenas uma requisição (3,2%) cumpriu o PTM, e nenhum exame foi solicitado conforme o protocolo. Hemoglobina, Hematócrito e Gasometria foram os exames mais solicitados, enquanto Cálcio e Fibrinogênio foram os menos solicitados. Discussão: A maior parte das RTs foram para homens devido a diagnósticos prevalentes como Politrauma e Agressão por Arma de Fogo. A alta taxa de mortalidade reflete a gravidade dos casos, mas a baixa adesão ao PTM pode aumentar a morbidade. Exames de admissão e controle não foram solicitados conforme o PTM, foi constatado que os testes de coagulação apresentaram resultados alterados e os pacientes apresentaram em média acidose metabólica. A tríade da coagulopatia do trauma (hemodiluição, hipotermia e acidose) reforça a necessidade de seguir o PTM. Conclusão: O PTM não foi seguido pelas equipes, possivelmente devido à alta rotatividade de profissionais. Treinamentos sobre Requisição de Hemocomponentes e o PTM foram realizados em julho, esperando-se melhores resultados nas requisições futuras.

Objetivo: Comparar o perfil epidemiológico do Transplante de Medula Óssea (TMO) autogênico de células tronco hematopoiéticas com o transplante alogênico aparentado e não aparentado. O TMO é uma forma de tratamento para algumas doenças que afetam células sanguíneas, como anemias, mielodisplasias e leucemias. Ele objetiva reconstruir a medula através de células saudáveis e pode ser do tipo autogênico, usando a medula do próprio paciente ou alogênico com medula de um doador. Métodos: Foi realizado um estudo de base populacional, descritivo e caráter transversal, com dados obtidos a partir do DATASUS, no Sistema de Informações Hospitalares do SUS (SIH-SUS), com ênfase na população internada para realizar TMO no período de maio de 2014 a maio de 2024. Os dados foram filtrados a partir dos indicadores epidemiológicos: número total de internações hospitalares por ano e região; caráter de atendimento; tempo médio de permanência no hospital pós-transplante; valor médio da internação; número de óbitos e taxa de mortalidade. Por ser uma fonte de dados de acesso público, a aprovação pelo comitê de ética em pesquisa e humanos foi desnecessária. Resultados: Foram registrados 7097 TMOs, sendo 5093 do tipo alogênico, com 3677 entre aparentados e 1416 entre não aparentados e 2004 autogênicos. Por ano, registrou-se uma média de 710 casos. A partir da análise anual, verificou-se que o alogênico, entre aparentados, obteve prevalência no ano de 2023 com 463 registros, enquanto. entre não aparentados, o ano com maior registro foi em 2017 com 181 casos. Ao analisar o tipo autogênico, notou-se que em 2015 houve registro máximo de 234 casos. Por região, houve maior incidência no Sudeste com 4778 casos, seguido pelo Sul com 1618, Nordeste com 566 e Centro-Oeste com 137. Não foram disponibilizados registros no Norte. Sobre o modo de atendimento, verificou-se que cerca de 66% dos procedimentos foram realizados de modo eletivo. Sobre o tempo médio de hospitalização, houve discrepância entre as modalidades: o tipo alogênico aparentado demandando uma média de 29,9 dias, o alogênico não aparentado 32,3 dias e o autogênico como o menor tempo registrado, demandando 18,6 dias. Acerca do valor médio de internação, o tipo alogênico não aparentado foi a mais custosa com R$ 11.985,94 por procedimento. O transplante alogênico aparentado foi o que obteve maior número de óbitos, 257, seguido pelo não aparentado, 109, e, por último, o autogênico com 61. Sendo assim, a taxa de mortalidade geral de transplante de MO no período descrito foi de 6,01%. Discussão: Percebe-se que houve uma predominância de casos no tipo alogênico em detrimento do autogênico, sobretudo, quando analisado o tipo alogênico aparentado. Ademais, é notória a disparidade regional, uma vez que a região Sudeste possui maior número de procedimentos ao analisar as três modalidades, além de não existirem registros da execução desse tipo de procedimento no Norte. Quanto à modalidade, percebe-se que o autogênico, além de demandar menor tempo de hospitalização, é menos dispendioso ao SUS e tem menor número de óbitos como desfecho clínico. Conclusão: Destarte, o procedimento feito com células do próprio paciente apresenta menos riscos, evitando a complicação mais comum do TMO, a Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro. Entretanto, por ter muitos requisitos para o procedimento, o transplante autólogo é mais realizado no Brasil apesar da dificuldade enfrentada para encontrar doadores compatíveis com o candidato.

Introdução/Objetivos: Discussão de um caso clínico sobre AHAI mista, em paciente jovem, como apresentação atípica de LES do Hospital de Base de São José do Rio Preto Material e métodos: Os dados foram obtidos de forma sistemática por meio de entrevista com o paciente e revisão do prontuário. Resumo: Paciente feminina, previamente hígida, encaminhada ao serviço do Hospital de Base de São José do Rio Preto, devido anemia grave e sintomática, associado a história de prurido em todo o corpo, poliartralgia de grandes articulações, além de algumas placas descamativas em tornozelos, cotovelos e joelhos. Na admissão solicitado suporte transfusional e na avaliação pré transfusional evidenciado pesquisa de anticorpos irregulares PAI positiva e painel reagente para todas as hemácias. Teste de antiglobulina direto TAD positivo para IgG, IgM e da fração C3d em alta intensidade. Durante internação visto em exames laboratoriais Hb 6.0 g/dL Ht 16.9% VCM 123 fL HCM 50 pg RDW 29 Leucocitos 16200 mm3 Plaquetas 39.000 mm3, Bilirrubina indireta 1.35 mg/dL, Desidrogenase Láctica 1160, Reticulócito 12%, além de FAN positivo nuclear pontilhado denso 1/640 associado a baixos níveis de C4: 7.30, sorologias negativas e tomografias de corpo total sem linfonodomegalias de grande monta. Em conjunto com a equipe da reumatologia feita a hipótese de LES associado ao quadro e optado por corticoterapia associado a imunossupressão com Rituximab quatro sessões, além do tratamento da condição de base com Hidroxicloroquina. Paciente atualmente com resolução completa da plaquetopenia, mantendo anemia leve, assintomática e em acompanhamento ambulatorial. Discussão: Anemias hemolíticas autoimunes são caracterizadas por produção de anticorpos contra os próprios eritrócitos. São classificadas a depender da temperatura em que os anticorpos se ligam aos eritrócitos. Na anemia hemolítica ao frio a temperatura ótima de reação ocorre entre 0-4°C e ela corresponde por cerca de 25% dos casos. Já na anemia hemolítica a quente a temperatura ótima de reação ocorre aos 37°C. Na anemia hemolítica mista o plasma possui anticorpos quentes (IgG) e frios (IgM). As anemias hemolíticas podem ser primárias idiopáticas ou secundárias a diversas causas como uso de fármacos, neoplasias, distúrbios linfoproliferativos, reumatológicas ou infecciosas. O quadro clínico decorre principalmente dos sintomas relacionados à anemia. As anemias hemolíticas autoimunes quentes e as mistas possuem boa resposta a corticoterapia, diferentemente dos casos de anemia hemolítica a frio. Nos casos secundários o tratamento principal deve ser direcionado a doença subjacente. Conclusão: Quadros sugestivos de anemia hemolítica autoimune devem sempre ser avaliados quanto a causas secundárias. No caso descrito acima foi possível identificar doença reumatológica e seguir com tratamento direcionado ao fator subjacente levando ao controle da hemólise e resolução dos sintomas, como consequência garantindo maior qualidade de vida ao paciente.

Objetivo: Relatar um caso de mastocitose sistêmica diagnosticada a partir da investigação de sintomas gastrointestinais e de síndrome hipereosinofílica. Metodologia: Os dados foram obtidos a partir da revisão sistemática do prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Sexo masculino, 38 anos, avaliado em contexto de emergência no Hospital de Base de São José do Rio Preto devido a epigastralgia, náuseas, vômitos, astenia generalizada, lipotímias e perda ponderal de 8 kg nos últimos 3 meses. Optado por internação, realizada endoscopia com evidência de infecção por helicobacter pylori; recebeu tratamento ambulatorial adequado. Após 6 meses, paciente retorna ao pronto-atendimento devido a quadro de progressão na síndrome consumptiva e apresentando em hemograma a presença de eosinofilia persistente (maior que 1500/mm3). Paciente submetido à nova endoscopia digestiva alta (EDA), colonoscopia e solicitada avaliação da equipe de Hematologia, que optou por realizar avaliação medular. A biópsia de medula óssea evidenciou infiltração por mastócitos, mais de 15 células por agregado (com positividade para CD117). Além disso, as análises das amostras retiradas na colonoscopia e EDA demonstraram, em regiões de íleo terminal, cólon direito, cólon esquerdo, antro e corpo gástricos, a presença de mais de 30 mastócitos por campo de grande aumento, além da positividade para CD117 (c-KIT) pela imunohistoquímica. Dessa forma, paciente com critério diagnóstico para mastocitose sistêmica de acordo com consenso internacional de classificação (ICC), passando a ser conduzido pela equipe de Hematologia para tratamento. Realizada investigação para neoplasia associada, porém, exames sem evidências de outras doenças hematológicas, incluindo mutação da V617F da Jak2 ausente. Discussão: A mastocitose sistêmica resulta de uma proliferação monoclonal de mastócitos morfologicamente e imunofenotipicamente anormais em órgãos extracutâneos, podendo resultar em disfunção de órgãos e baixa sobrevida. A doença pode acometer trato gastrointestinal, apresentando-se com sintomas que incluem náuseas, vômitos, diarreia, pirose e cólicas abdominais. Além disso, pode cursar também com sintomas constitucionais, neurológicos, cardiovasculares e ósseos. De acordo com o consenso internacional de classificação é considerada mastocitose sistêmica o paciente que apresentar critério maior, sendo ele: infiltrado denso multifocal de mastócitos triptase e/ou CD117 positivos (maior ou igual a 15) detectados na medula óssea ou em órgão extracutâneo; ou paciente que preencher três dos quatro critérios menores. Conclusão: A mastocitose sistêmica é uma doença rara e o diagnóstico na ausência de envolvimento da pele é consideravelmente mais desafiador. O tratamento em adultos deve ser individualizado, considerando o perfil de sintomas apresentado pelo paciente. Nos quadros avançados, é possível considerar o uso de agentes como cladribina, (peg)-interferon, quimioterapia e até inibidores de tirosina quinase.

Objetivos: Descrever um caso de leucemia promielocítica aguda (LPA) em paciente com tireoidopatia não controlada, enfatizando a possível correlação entre tireoidopatias e leucemias. Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: L.S, masculino, 26 anos, com diagnóstico de Doença de Graves (DG) em 2021, em uso de tapazol desde então e sem seguimento com endocrinologia, foi encaminhado à Emergência do Hospital de Base de São José do Rio Preto com quadro de dor abdominal e febre há 5 dias. Nos exames iniciais, evidenciada pancitopenia, com anemia normocítica normocrômica (Hemoglobina 9.7 g/dL), leucopenia (890/mm3 leucócitos, diferencial com 160 segmentados) e plaquetopenia leve (134 mil/mm3); hormônio tireoestimulante (TSH) suprimido e tiroxina livre (T4L) elevada. A análise da lâmina de sangue periférico inicial (LSP) era hipocelular e sem atipias. Ao exame físico, linfonodomegalia discreta em cadeias cervicais, sem hepatoesplenomegalia. A neutropenia febril foi tratada com antibioticoterapia de amplo espectro. Quanto à pancitopenia, optado por suspensão do Tapazol e início de granulokine, considerando agranulocitose induzida por anti-tireoideanos como principal hipótese. Após o quarto dia do uso, apresentou aumento progressivo de leucócitos e piora significativa da plaquetopenia, atingindo o mínimo de 12 mil/mm3 plaquetas. Paciente evoluiu com epistaxe e sangramentos em locais de punções venosas. Realizada nova LSP, com 33% de células sugestivas de imaturidade, núcleo excêntrico e citoplasma com abundantes granulações, compatíveis com promielócitos atípicos. No mielograma foram observadas 84% de células de mesmas características. A imunofenotipagem por citometria de fluxo da medula óssea foi compatível com LPA e o diagnóstico foi confirmado pela presença da translocação entre os cromossomos 15 e 17 - t(15;17). Foi iniciado ácido transretinóico (ATRA), suporte transfusional, e, em seguida, realizada indução quimioterápica conforme protocolo REGO. Discussão: Apesar de existirem evidências da relação entre doenças tireoideanas e hematológicas, o mecanismo fisiopatológico ainda é pouco elucidado. Acredita-se que as desordens autoimunes presentes em tireoidopatias são capazes de causar danos diretos a medula óssea. Além disso, o receptor do hormônio tireoideano e o receptor retinoide são da mesma família e seus domínios de ligação ao DNA possuem uma semelhança considerável, o que poderia influenciar no crescimento e diferenciação celular a nível molecular. O hipertireoidismo comumente evolui com desordens de uma linhagem hematológica, mas o desenvolvimento de pancitopenia é raro. A agranulocitose também está relacionada ao tratamento com drogas anti-tireoideanas e, nesses casos, espera-se que tal manifestação ocorra dentro dos três primeiros meses. Conclusão: Os hormônios tireoidianos possuem efeito na hematopoese e existem na literatura trabalhos que demonstram associação de tireoidopatias e neoplasias hematológicas. Esse relato descreve o diagnóstico de LPA em paciente com hipertireoidismo, com efeito confundidor inicial pelo uso prévio de Tapazol. Por se tratarem de doenças graves com alta morbimortalidade, é importante que o diagnóstico seja feito precocemente e o tratamento correto seja instituído em tempo.

Objetivo: Relatar um caso de Linfoma B de alto grau em localização atípica, com manifestação inicial de anemia hemolítica associada a trombocitopenia imune (Síndrome de Evans). Métodos: dados obtidos através de prontuário médico, consentido por paciente, e revisão de literatura. Relato de caso: Sexo feminino, 79 anos. Encaminhada ao serviço de referência com diagnóstico presuntivo de dengue, devido achado de trombocitopenia em hemograma. No entanto, sem confirmação sorológica e devido achado de anemia associada à trombocitopenia em exame da admissão, solicitada avaliação da Hematologia para investigação. Paciente apresentava hemograma prévio de 3 meses anteriores à admissão sem alterações. Iniciou clínica de astenia e perda ponderal há 2 meses, sem outros sintomas. Apresentava constipação intestinal, crônica, sem mudança de padrão. Ao exame físico inicial, não apresentava linfonodomegalias palpáveis ou esplenomegalia. Diagnosticada com Síndrome de Evans, devido padrão de anemia hemolítica autoimune, associada a trombocitopenia, com extensa investigação, incluindo exames de imagem e avaliação de medula óssea, negativa para causa secundária na ocasião. Realizado tratamento com Prednisona 1 mg/kg, com resposta inicial satisfatória e alta hospitalar. Após 30 dias, apresentou recaída com trombocitopenia grave, associada a sangramento de trato gastrointestinal. Readmitida para infusão de Imunoglobulina humana endovenosa, porém, sem resposta e com alta dependência transfusional por metrorragia. Nesta internação, queixou-se de abaulamento em região genital e súbito edema e abaulamento em hemiface direita, cuja investigação evidenciou massa em canal vaginal e lesão de aspecto invasivo em seio maxilar à direita; as biópsias de ambas foram compatíveis com Linfoma de Células B de alto grau. Dado performance status comprometido na ocasião, proposto terapia com Rituximabe em associação a Vincristina. Subsequentemente, realizado protocolo R-miniCHOP, totalizando 6 ciclos. Apresentou PET-ínterim após 4º ciclo com hipermetabolismo em massa de seio maxilar direito, classificação Deauville 4. No entanto, paciente evolui clinicamente de forma satisfatória, com recuperação de funcionalidade (PPS 100), melhora total de sintomas constitucionais e remissão hematológica completa e sustentada das citopenias até o momento. Discussão: A Síndrome de Evans é rara, com incidência de 1 a 9 casos por milhão de pessoas por ano. Definida por 2 citopenias, concomitantes ou subsequentes, de causa autoimune, sendo a anemia hemolítica autoimune associada a trombocitopenia imune a apresentação mais comum. É secundária a causa subjacente em cerca de 50% dos casos, como infecções, imunodeficiências primárias, doenças autoimunes sistêmicas e doenças linfoproliferativas, apresentando alta taxa de mortalidade, associada a recidivas e necessidade de terapias subsequentes. Com ampla gama de diagnósticos diferenciais e por tratar-se de condição rara, não há consenso para tratamento, o qual é baseado nos utilizados para AHAI ou trombocitopenia imune isoladas. Conclusão: A Síndrome de Evans configura uma condição rara, porém associada a alta mortalidade e complicações, sobretudo em sua forma secundária; quando do diagnóstico, deve-se sempre pesquisar causas secundárias. A ampla investigação para diagnóstico assertivo da causa base é determinante para o sucesso terapêutico e melhora do paciente.

Objetivo: Discussão sobre o perfil populacional e tratamento em pacientes com doença rara, em ambulatório de especialidade sobre Amiloidose. Materiais e métodos: Análise e revisão sistemática de prontuários, associado a entrevistas com os pacientes supracitados. Resumo: Este trabalho visa contemplar análise do perfil epidemiológico e desfecho primário em pacientes com Amiloidose em ambulatório multidisciplinar de especialidades com enfoque nesta patologia, no Hospital de Base de São José do Rio Preto. O ambulatório porta um total de doze pacientes, sendo três mulheres (25 %) e nove pacientes homens (75%), com idade que varia de 55 a 82 anos, com média de idade de sessenta e oito anos, em sua maioria de etnia branca, que compreende quase a totalidade dos casos, com resultado de 82 % (09 casos). Em relação ao acometimento de órgãos temos a presença de 66% de acometimento cardíaco, seguido de 50% de acometimento renal e 10% de acometimento neuropático. No quesito desfecho primário, considerando esta variável como óbito, tivemos no total a presença de seis óbitos, 50% dos casos, sendo entre eles cinco devido quadro de sepse o que corresponde a 83% do total, e um caso de óbito por arritmia cardíaca e choque cardiogênico, total de 16% de todo o número de pacientes comtemplados no ambulatório. Discussão: Amiloidose é uma doença sistêmica, caracterizada pelo depósito anormal de proteína amiloide em órgãos alvo, levando a sua disfunção, sendo identificada nas biopsias devido a birrefringência cor verde maçã após coloração com o corante vermelho do congo, e o tipo de proteína amiloide precursora define o subtipo da doença. A Amiloidose AL é a mais comum, causada pela deposição de cadeias leves de imunoglobulinas que são produzidas pelos plasmócitos, podendo levar ao acometimento renal, hepático, cardíaco, medula óssea além de nervos. Outros tipos também podem ser identificados como a Amiloidose A, que é decorrente da deposição de fibrilas amiloides em vigência de quadros inflamatórios crônicos como artrite reumatoide, além de Amiloidose por transtirretina que pode ser selvagem ou mesmo familiar. Conclusão: A análise do perfil epidemiológico e desfecho primário dos pacientes, permite a compreensão do quadro atual, associado a avaliação das principais causas de óbito e possibilidade de atuação nos fatores de risco. Este estudo visa comtemplar estas variáveis, na tentativa de melhora da qualidade de vida do paciente e no atendimento prestado.

Objetivo: Relatar um caso de doença de Rosai-Dorfman que se manifestou com clínica pouco usual, tornando o diagnóstico um desafio. Materiais e métodos: Descrição de caso acompanhado na enfermaria do Hospital de Base de São José do Rio Preto e revisão de literatura. Resultados: Mulher, 15 anos, admitida em março/2023, com história de há 3 meses ter iniciado diminuição da acuidade visual e auditiva, piores à esquerda, cefaleia e cervicalgia. A avaliação oftalmológica evidenciou que, à esquerda, a paciente enxergava apenas pontos de luz, e, à fundoscopia, havia lesões nodulares coroidianas e descolamento seroso de retina bilateralmente. A ressonância magnética de encéfalo e coluna evidenciou espessamentos meníngeos no teto do esfenoide e do bulbo até C7, além de hipersinal em T2 no corno posterior do ventrículo esquerdo, espessamento e nodulações das paredes dos seios maxilares. A biópsia e imunohistoquímica do seio maxilar demonstraram população linfoplasmocitária associada a histiócitos com citoplasma amplo e eosinofílico, com frequentes histiócitos positivos para CD163 e proteína S-100, englobando linfócitos e plasmócitos em seu citoplasma, caracterizando emperipolese, confirmando-se o diagnóstico da doença de Rosai-Dorfman. A paciente recebeu prednisona 1 mg/kg/dia, com dose progressivamente reduzida, e rituximab 375 mg/m2, uma vez por semana, por 4 semanas. Discussão: A doença de Rosai-Dorfman é uma patologia rara de histiócitos que pode se manifestar de modo nodal e extranodal (67% e 43%, respectivamente), sendo a primeira forma caracterizada por adenomegalias maciças e indolores, geralmente cervicais, e a forma extranodal de ampla apresentação, podendo acometer os olhos, o sistema nervoso central (encéfalo e medula), os seios da face, a pele, os ossos, os pulmões e brônquios, o trato gastrointestinal e os rins. Os histiócitos característicos são S100+, CD68+, CD163+, CD1a-, CD207-, e pode haver emperipolese, a qual não é patognomônica. Na maior parte dos casos, o prognóstico costuma ser favorável. Se houver baixa carga de doença, a observação clínica pode ser empregada. Entretanto, quando há doença volumosa e sintomática, o tratamento está indicado. Não há, todavia, consenso estabelecido acerca da melhor estratégia a ser aplicada. Corticoterapia, sirolimus, quimioterapia (geralmente com esquemas contendo metotrexato), imunomoduladores e terapias-alvo (como cobimetinib, um inibidor de MEK) são descritos na literatura como passíveis de uso. Tratamento cirúrgico geralmente é limitado às biópsias diagnósticas quando a doença é localizada. A radioterapia pode ser válida nos casos com síndromes compressivas, como na obstrução de vias aéreas, por exemplo. No caso relatado em questão, observamos a manifestação extranodal da doença, que, na paciente, mostrou-se por meio de alterações oculares, encefálicas, medulares (espinal) e nos seios da face, ressaltando a importância de reconhecer manifestações menos comuns da patologia. Conclusão: A doença de Rosai-Dorfman descrita neste relato manifestou-se por meio de sinais e sintomas menos habituais e frequentes, reforçando a importância de reconhecer os diversos espectros clínicos dessa doença, que, apesar de estar relativamente bem descrita do ponto de vista fisiopatológico e clínico, ainda não possui diretrizes terapêuticas bem definidas, havendo diversas opções que devem ser empregadas de maneira personalizada, levando em conta os detalhes de cada paciente, o que torna o seu manejo um desafio.

Current methods of controlling pathogens, which include the use of fungicides under the new legislative framework and new strategies in plant health are facing increasing restrictions. For this reason, finding non-chemical products to protect crops from diseases is of great interest. Our study examined the effect of a new biological preparation (BP) for the control of Fusarium graminearum on wheat seedlings. The biological preparation was applied by wheat grain inoculation, watering, grain inoculation and watering. It was found that the disease intensity is reduced by the use of BP and the best results were obtained by inoculation of grains before sowing. Watering the BP on the surface achieved poorer results. Also, if the grain has already been treated with a biological preparation, additional application by watering was not justified from either an ecological or economic point of view.

Language plays a crucial role in interpersonal communication, especially in social situations. To communicate effectively, learners need to expand their vocabulary, as vocabulary is the foundation for the four language skills of listening, speaking, reading, and writing. Teaching English as a foreign language can be challenging, especially when it comes to teaching vocabulary, and thus, the teacher needs to find ways to make the learning process more engaging. This study is a meta-analysis that utilizes a literature review to examine the effectiveness of using the Word Wall in enhancing students' English vocabulary. The sample consists of English foreign language learners who used the Word Wall, predominantly from Junior High School levels. The researcher utilized effect size calculation, based on various journal articles and research studies, to determine the effectiveness of the Word Wall strategy. The results of this study, derived from the discussion and conclusion, suggest that the use of the Word Wall has a significant effect in improving English vocabulary, particularly among Junior High School students. Effect sizes, calculated from multiple studies across different regions such as Bandar Lampung, Purworejo, Jakarta, Bandung, Tarakan, and Jakarta, indicate substantial improvements in vocabulary outcomes. Specifically, the Word Wall strategy demonstrated effect sizes of 1.183 and 1.18 at Junior High School and High School levels respectively, with an overall effect size of 3.0 across various regions in Indonesia.

The study aimed to identify the primary obstacles encountered by junior high school students when learning English. Conducted as a cross-sectional survey, data were gathered from 102 9th-grade students in three public schools in Parongpong using a Likert questionnaire and analyzed through mean scores. Findings revealed that the key barriers included students' tendency to use their native language, grammar errors, limited speaking opportunities outside school, fear of making mistakes, and restricted vocabulary. Additionally, challenges arose from listening materials' speed and complexity, unfamiliar topics and words, as well as nervousness. Furthermore, hurdles in reading practice, complex text structures, idea generation, spelling, paragraph organization, grammar, teacher's limited use of learning media, and cognitive attitudes were observed. These findings are expected to aid teaching efforts, particularly in addressing barriers for EFL learners.

Observações: 1. A data indicada em negrito refere-se ao dia de publicação no Diário Oficial da União. 2. Íntegra dos textos legais pode ser obtida em www.planalto.gov.br.

Observações: 1. As Emendas Constitucionais aqui apresentadas estão transcritas na íntegra. 2. Texto modificado da Constituição Federal pode ser obtido no site oficial da Presidência da República (www.planalto.gov.br) ou do Senado Federal (www.senado.gov.br).

This White Paper presents an overview of the current status and future perspective of QCD research, based on the community inputs and scientific conclusions from the 2022 Hot and Cold QCD Town Meeting. We present the progress made in the last decade toward a deep understanding of both the fundamental structure of the sub-atomic matter of nucleon and nucleus in cold QCD, and the hot QCD matter in heavy ion collisions. We identify key questions of QCD research and plausible paths to obtaining answers to those questions in the near future, hence defining priorities of our research over the coming decades.

This study aims to (1) comprehensively describe the design of web-based sexual violence information systems (SIM) in universities, (2) Describe sexual violence efforts in (3) Explore and explain the role of web-based Management Information Systems (SIM) in efforts to prevent sexual violence in Higher Education. This research was designed with the type of Research and Development research. This type is directed to show facts or events systematically and accurately regarding certain conditions as the focus of the study. The data collection method is carried out in three ways, including: (1) observation, (2) interview, (3) questionnaire, (4) documentation. All four are carried out in a planned manner to obtain complete and relevant data. The collected data are then analyzed using induction techniques, namely by drawing conclusions ranging from specific statements or facts to conclusions of a general nature. Research reports are presented in the form of detailed descriptive descriptions, equipped with product prototypes, images and tables as the scope of discussion. The findings of this study show that (1) the sexual violence management information system in higher education is a form of service that manages data into information with the support of website facilities as a medium of interaction, (2) efforts to prevent sexual violence in universities include task force making activities, training and workshops on sexual violence assistance, and (3) the role of web-based management information systems in preventing sexual violence in universities as a form of university commitment to make decisions / policies in developing educational institutions, and also helping service users (stakeholders) to channel their aspire for the development of institutions.

Seye Abogunrin,1 Sarah Brand,2 Kamal Desai,3 Jerome Dinet,4 Sylvie Gabriel,5 Timothy Harrower61Meta Research, Evidera, London, UK; 2Health Economics, Evidera, Bethesda, MD, USA; 3Health Economics, Evidera, London, UK; 4Health Economics and Outcomes Research (Global), 5Global Market Access and Pricing, Ipsen Pharma, Boulogne-Billancourt, France; 6Royal Devon and Exeter NHS Foundation Trust, Exeter, UKBackground: Cervical dystonia (CD) can be effectively managed by a combination of botulinum neurotoxin A (BoNT-A) and conventional therapy (skeletal muscle relaxants and rehabilitative therapy), but the costs of different interventions in the UK vary.Methods: A budget impact model was developed from the UK payer perspective with a 5-year time horizon to evaluate the effects of changing market shares of abobotulinumtoxinA, nabotulinumtoxinA, and incobotulinumtoxinA, and best supportive care from the UK payer perspective. Epidemiological and resource use data were retrieved from the published literature and clinical expert opinion. Deterministic sensitivity analyses were performed to determine the parameters most influential on the budgetary findings under base case assumptions.Results: Under base case assumptions, an increased uptake of abobotulinumtoxinA showed an accumulated savings of £2,250,992 by year 5. Treatment per patient per year with onabotulinumtoxinA and incobotulinumtoxinA costs more when compared to treatment with abobotulinumtoxinA. One-way sensitivity analyses showed that the prevalence of CD, dose per injection of each of the BoNT-As, and time to reinjection of incobotulinumtoxinA and abobotulinumtoxinA influenced the base case findings most.Conclusion: There is potential for cost savings associated with the greater use of abobotulinumtoxinA rather than other BoNT-A treatments, permitting more patients to benefit more from effective BoNT-A treatment with a fixed budget. Keywords: cervical dystonia, torticollis, botulinum toxin A, budget impact analysis

Serge Brand,1,2,* Stefanie Jossen,2,* Edith Holsboer-Trachsler,1 Uwe Pühse,2 Markus Gerber21Psychiatric Clinics of the University of Basel, Center for Affective, Stress and Sleep Disorders (ZASS), 2Department of Sport, Exercise and Health, Sport Science Section, University of Basel, Basel, Switzerland*These authors contributed equally to this work and share the first authorshipBackground: Prevalence rates of autism spectrum disorder (ASD) have increased dramatically in the last two decades. In addition to the core symptoms such as impaired communication, difficulties in social interaction, and restricted and stereotypical patterns of behavior and interests, poor sleep and motor skill (MS) deficits have also been observed in children with ASD. On the other hand, there is evidence that aerobic exercise training (AET) has a positive impact on sleep, and that specific training improves MSs. Accordingly, the aim of the present pilot study was to investigate to what extent a combination of AET and MS training (MST) would improve sleep and physical performance in a small sample of children with ASD. Method: Ten children with ASD (mean age: 10 years) took part in the study. After a thorough medical examination and psychiatric assessment, children participated in thrice-weekly 60-minute sessions of AET and MST lasting for 3 consecutive weeks. Sleep was assessed both objectively (sleep-encephalography [sleep-EEG]) and subjectively (parents’ questionnaire). MSs were assessed via standardized test batteries. Parents completed sleep and mood logs, and ratings of mood. Results: Mild-to-moderate insomnia was reported in 70% of children. Compared to nights without previous AET and MS, on nights following AET and MS, sleep efficiency increased (d=1.07), sleep onset latency shortened (d=0.38), and wake time after sleep onset decreased for 63% of the sample (d=1.09), as assessed via sleep-EEG. Mood in the morning, as rated by parents, improved after three weeks (d=0.90), as did MSs (ball playing, balance exercise: ds>0.6).Conclusion: The pattern of results of this pilot study suggests that regular AET and MST impact positively on sleep, MSs, and mood among children with ASD.Keywords: physical activity, ball playing, balancing, insomnia, sleep efficiency, autism spectrum disorder, sleep-EEG

Nasrin Abdoli,1,2 Vahid Farnia,3 Ali Delavar,4 Fariborz Dortaj,4 Alireza Esmaeili,5 Noorali Farrokhi,4 Majid Karami,6 Jalal Shakeri,3 Edith Holsboer-Trachsler,7 Serge Brand7,81International University of Imam Reza, Mashhad, Iran; 2Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, Iran; 3Substance Abuse Prevention Research Center, Psychiatry Department, Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, Iran; 4Allameh Tabataba’i University, Tehran, Iran; 5Police University, Tehran, Iran; 6Baharestan Research Center, Kermanshah Transportation Terminal, Kermanshah, Iran; 7Center for Affective, Stress and Sleep Disorders, Psychiatric Clinics of the University of Basel, Basel, Switzerland; 8Department of Sport and Health Science, Sport Science Section, University of Basel, Basel, SwitzerlandBackground: In Iran, traffic accidents and deaths from traffic accidents are among the highest in the world, and generally, driver behavior rather than technical failures or environmental conditions are responsible for traffic accidents. In a previous study, we showed that among young Iranian male traffic offenders, poor mental health status, along with aggression, predicted poor driving behavior. The aims of the present study were twofold, to determine whether this pattern could be replicated among non-traffic offenders, and to compare the mental health status, aggression, and driving behavior of male traffic offenders and non-offenders.Methods: A total of 850 male drivers (mean age =34.25 years, standard deviation =10.44) from Kermanshah (Iran) took part in the study. Of these, 443 were offenders (52.1%) and 407 (47.9%) were non-offenders with lowest driving penalty scores applying for attaining an international driving license. Participants completed a questionnaire booklet covering socio-demographic variables, traits of aggression, health status, and driving behavior.Results: Compared to non-offenders, offenders reported higher aggression, poorer mental health status, and worse driving behavior. Among non-offenders, multiple regression indicated that poor health status, but not aggression, independently predicted poor driving behavior.Conclusion: Compared to non-offenders, offenders reported higher aggression, poorer health status and driving behavior. Further, the predictive power of poorer mental health status, but not aggression, for driving behavior was replicated for male non-offenders.Keywords: driving behavior, aggression, health status, male traffic offenders, non-offenders, replication

Nasrin Abdoli,1,2 Vahid Farnia,3 Ali Delavar,4 Alirez Esmaeili,5 Fariborz Dortaj,4 Noorali Farrokhi,4 Majid Karami,6 Jalal Shakeri,3 Edith Holsboer-Trachsler,7 Serge Brand7,8 1International University of Imam Reza, Mashhad, 2Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, 3Substance Abuse Prevention Research Center, Psychiatry Department, Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, 4Allameh Tabataba’i University, Tehran, 5Police University, Tehran, 6Baharestan Research Center, Kermanshah Transportation Terminal, Kermanshah, Iran, 7Center for Affective, Stress and Sleep Disorders, Psychiatric Clinics of the University of Basel, Basel, 8Department of Sport and Health Science, Sport Science Section, University of Basel, Basel, Switzerland Background: In Iran, traffic accidents and deaths from traffic accidents are among the highest in the world, and generally driver behavior rather than either technical failures or environmental conditions are responsible for traffic accidents. In the present study, we explored the extent to which aggressive traits, health status, and sociodemographic variables explain driving behavior among Iranian male traffic offenders. Method: A total of 443 male driving offenders (mean age: M =31.40 years, standard deviation =9.56) from Kermanshah (Iran) took part in the study. Participants completed a questionnaire booklet covering sociodemographic variables, traits of aggression, health status, and driving behavior. Results: Poor health status, such as symptoms of depression, anxiety, insomnia, and social dysfunction, and also higher levels of trait aggression explained poor driving behavior. Multiple regressions indicated that poor health status, but not aggression, independently predicted poor driving behavior. Conclusion: Results suggest that health status concerns are associated with poor driving behavior. Prevention and intervention might therefore focus on drivers reporting poor mental health status. Keywords: insomnia, depression, anxiety aggression, health status, male traffic offenders

Alireza Ahmadian,1,2 Jafar Mirzaee,1 Maryam Omidbeygi,1 Edith Holsboer-Trachsler,3 Serge Brand3,41Department of Psychology, Kharazmi University, 2Sadr Psychiatric Hospital, Janbazan Medical and Engineering Research Center (JMERC), Tehran, Iran; 3Psychiatric Clinics of the University of Basel, Center for Affective, Stress and Sleep Disorders, 4Department of Sport, Exercise and Health, Sport Science Section, University of Basel, Basel, Switzerland Background: War, as a stressor event, has a variety of acute and chronic negative consequences, such as posttraumatic stress disorder (PTSD). In this context, early maladaptive schema-based problems in PTSD have recently become an important research area. The aim of this study was to assess early maladaptive schemas in patients with acute and chronic PTSD.Method: Using available sampling methods and diagnostic criteria, 30 patients with chronic PTSD, 30 patients with acute PTSD, and 30 normal military personnel who were matched in terms of age and wartime experience were selected and assessed with the Young Schema Questionnaire-Long Form, Beck Depression Inventory second version (BDI-II), the Beck Anxiety Inventory (BAI), and the Impact of Events Scale (IES).Results: Both acute and chronic PTSD patients, when compared with normal military personnel, had higher scores for all early maladaptive schemas. Additionally, veterans suffering from chronic PTSD, as compared with veterans suffering from acute PTSD and veterans without PTSD, reported more impaired schemas related, for instance, to Self-Control, Social Isolation, and Vulnerability to Harm and Illness.Discussion: The results of the present study have significant preventative, diagnostic, clinical, research, and educational implications with respect to PTSD. Keywords: veterans, PTSD, depression, anxiety

Nooshin Bazzazi,1 Mohammad Ahmadpanah,2 Siamak Akbarzadeh,1 Mohammad Ali Seif Rabiei,3 Edith Holsboer-Trachsler,4 Serge Brand4,5 1Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, Hamadan University of Medical Sciences, Hamadan, Iran; 2Research Center for Behavioral Disorders and Substance Abuse, Hamadan University of Medical Sciences; Hamadan, Iran; 3Department of Social Medicine, Faculty of Medicine, Hamadan University of Medical Sciences, Hamadan, Iran; 4Psychiatric Clinics of the University of Basel, Center for Affective, Stress and Sleep Disorders, Basel, Switzerland; 5Department of Sport and Health Science, Sport Science Section, University of Basel, Basel, Switzerland Introduction: Idiopathic central serous chorioretinopathy (CSCR) is a relatively common ophthalmic disorder characterized by the development of a serous detachment of the sensory retina. Psychophysiological factors may trigger or maintain CSCR, though, surprisingly, the association between CSCR and anxiety has yet to be studied. The aims of the present study were threefold: to determine whether 1) Iranian patients with CSCR have higher scores for anxiety, 2) anxiety is lower, if CSCR has been experienced twice, and whether 3) anxiety scores differ between sexes.Methods: A total of 30 patients with CSCR and 30 healthy age- and sex-matched controls took part in the study. A brief face-to-face interview was conducted covering demographic variables and history and occurrence of CSCR and assessing anxiety.Results: Compared to healthy controls, anxiety was significantly higher in both first-time and second-time CSCR patients. In CSCR patients, anxiety scores did not differ between sexes.Conclusion: Higher anxiety scores were observed in Iranian patients with CSCR, irrespective of whether this was the first or second occurrence of CSCR. This suggests there is no psychological adaptation in terms of reduced anxiety among patients with repeated CSCR. Keywords: idiopathic central serous chorioretinopathy, anxiety, Iranian population, healthy controls

Vahid Farnia,1 Mehdi Shirzadifar,2 Jalal Shakeri,1 Mansour Rezaei,3 Hafez Bajoghli,4,5 Edith Holsboer-Trachsler,6 Serge Brand6,7 1Substance Abuse Prevention Research Center, Psychiatry Department, Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, Iran; 2Student Research Center, Psychiatry Department, Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, Iran; 3Department of Statistics and Epidemiology, Kermanshah University of Medical Sciences, Kermanshah, Iran; 4Iranian National Center for Addiction Studies, Iranian Institute for Reduction of High-Risk Behaviors, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran; 5ASEAN Institute for Health Development, Mahidol University, Nakhon Pathom, Thailand; 6Psychiatric Clinics of the Center for Affective, Stress and Sleep Disorders, Psychiatric Hospital of the University of Basel, Basel, Switzerland; 7Sport Science Section, Department of Sport, Exercise and Health, University of Basel, Basel, Switzerland Background: A substantial disadvantage of psychopharmacological treatment of major depressive disorder (MDD) with selective serotonin-reuptake inhibitors (SSRIs) is the impact on sexual dysfunction. The aim of the present study was to investigate whether the oil of Rosa damascena can have a positive influence on SSRI-induced sexual dysfunction (SSRI-I SD) of male patients who are suffering from MDD and are being treated with SSRIs.Method: In a double-blind, randomized, and placebo-controlled clinical trial, a total of 60 male patients treated with an SSRI and suffering from MDD (mean age =32 years) and SSRI-I SD were randomly assigned to take either verum (R. damascena oil) or a placebo. Patients completed self-ratings of depression and sexual function at baseline, at 4 weeks later, and at the end of the study, 8 weeks after it started.Results: Over time, sexual dysfunction improved more in the verum group than in the control group. Improvements were observed in the verum group from week 4 to week 8. Self-rated symptoms of depression reduced over time in both groups, but did so more so in the verum group than in the control group.Conclusion: This double-blind, randomized, and placebo-controlled clinical trial showed that the administration of R. damascena oil ameliorates sexual dysfunction in male patients suffering from both MDD and SSRI-I SD. Further, the symptoms of depression reduced as sexual dysfunction improved. Keywords: major depressive disorder, Rosa damascena oil, sexual dysfunction, selective serotonin-reuptake inhibitors, SSRI-induced sexual dysfunction

On December 5, 2022, an indirect drive fusion implosion on the National Ignition Facility (NIF) achieved a target gain G_{target} of 1.5. This is the first laboratory demonstration of exceeding "scientific breakeven" (or G_{target}>1) where 2.05 MJ of 351 nm laser light produced 3.1 MJ of total fusion yield, a result which significantly exceeds the Lawson criterion for fusion ignition as reported in a previous NIF implosion [H. Abu-Shawareb et al. (Indirect Drive ICF Collaboration), Phys. Rev. Lett. 129, 075001 (2022)PRLTAO0031-900710.1103/PhysRevLett.129.075001]. This achievement is the culmination of more than five decades of research and gives proof that laboratory fusion, based on fundamental physics principles, is possible. This Letter reports on the target, laser, design, and experimental advancements that led to this result.

We present the requirements, design, and evaluation of the cryogenic continuously rotating half-wave plate (CHWP) for the Simons Observatory (SO). SO is a cosmic microwave background polarization experiment at Parque Astronómico de Atacama in northern Chile that covers a wide range of angular scales using both small (⌀0.42 m) and large (⌀6 m) aperture telescopes. In particular, the small aperture telescopes (SATs) focus on large angular scales for primordial B-mode polarization. To this end, the SATs employ a CHWP to modulate the polarization of the incident light at 8 Hz, suppressing atmospheric 1/f noise and mitigating systematic uncertainties that would otherwise arise due to the differential response of detectors sensitive to orthogonal polarizations. The CHWP consists of a 505 mm diameter achromatic sapphire HWP and a cryogenic rotation mechanism, both of which are cooled down to ∼50 K to reduce detector thermal loading. Under normal operation, the HWP is suspended by a superconducting magnetic bearing and rotates with a constant 2 Hz frequency, controlled by an electromagnetic synchronous motor. We find that the number of superconductors and the number of magnets that make up the superconducting magnetic bearing are important design parameters, especially for the rotation mechanism's vibration performance. The rotation angle is detected through an angular encoder with a noise level of 0.07 μrad s. During a cooldown process, the rotor is held in place by a grip-and-release mechanism that serves as both an alignment device and a thermal path. In this paper, we provide an overview of the SO SAT CHWP: its requirements, hardware design, and laboratory performance.

A repeat expansion mutation in the C9orf72 gene is the leading known genetic cause of FTD and ALS. The C9orf72-ALS/FTD field has been plagued by a lack of reliable tools to monitor this genomic locus and its RNA and protein products. We have validated assays that quantify C9orf72 pathobiology at the DNA, RNA and protein levels using knock-out human iPSC lines as controls. Here we show that single-molecule sequencing can accurately measure the repeat expansion and faithfully report on changes to the C9orf72 locus in what has been a traditionally hard to sequence genomic region. This is of particular value to sizing and phasing the repeat expansion and determining changes to the gene locus after gene editing. We developed ddPCR assays to quantify two major C9orf72 transcript variants, which we validated by selective excision of their distinct transcriptional start sites. Using validated knock-out human iPSC lines, we validated 4 commercially available antibodies (of 9 tested) that were specific for C9orf72 protein quantification by Western blot, but none were specific for immunocytochemistry. We tested 15 combinations of antibodies against dipeptide repeat proteins (DPRs) across 66 concentrations using MSD immunoassay, and found two (against poly-GA and poly-GP) that yielded a 1.5-fold or greater signal increase in patient iPSC-motor neurons compared to knock-out control, and validated them in human postmortem and transgenic mouse brain tissue. Our validated DNA, RNA and protein assays are applicable to discovery research as well as clinical trials.

Serge Brand,1,2 Roumen Kirov,3 Nadeem Kalak,1 Markus Gerber,2 Uwe Pühse,2 Sakari Lemola,4 Christoph U Correll,5 Samuele Cortese,6–8 Till Meyer,1 Edith Holsboer-Trachsler1 1Psychiatric Clinics of the University of Basel, Center for Affective, Stress and Sleep Disorders (ZASS), Basel, Switzerland; 2Department of Sport, Exercise and Health, Division of Sport Science, University of Basel, Basel, Switzerland; 3Institute of Neurobiology, Bulgarian Academy of Sciences, Sofia, Bulgaria; 4Faculty of Psychology, University of Basel, Basel, Switzerland; 5Division of Psychiatric Research, North Shore – Long Island Jewish Health System, Zucker Hillside Hospital, NY, USA; 6School of Medicine, University of Nottingham UK; 7Centre for ADHD and Neuro-developmental Disorders Across Lifespan, Institute of Mental Health, University of Nottingham UK; 8New York University Child Study Centre, New York, NY, USA Background: Perfectionism is understood as a set of personality traits such as unrealistically high and rigid standards for performance, fear of failure, and excessive self-criticism. Previous studies showed a direct association between increased perfectionism and poor sleep, though without taking into account possible mediating factors. Here, we tested the hypothesis that perfectionism was directly associated with poor sleep, and that this association collapsed, if mediating factors such as stress and poor emotion regulation were taken into account. Methods: Three hundred and forty six young adult students (M=23.87 years) completed questionnaires relating to perfectionism traits, sleep, and psychological functioning such as stress perception, coping with stress, emotion regulation, and mental toughness. Results: Perfectionism was directly associated with poor sleep and poor psychological functioning. When stress, poor coping, and poor emotion regulation were entered in the equation, perfectionism traits no longer contributed substantively to the explanation of poor sleep. Conclusion: Though perfectionism traits seem associated with poor sleep, the direct role of such traits seemed small, when mediating factors such as stress perception and emotion regulation were taken into account. Keywords: perfectionism, perceived stress, emotion regulation, young adults, sleep quality