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Chorea is an abnormal movement characterized by a continuous flow of random muscle contractions. This phenomenon has several causes, such as infectious and degenerative processes. Chorea results from basal ganglia dysfunction. As the control of the eye movements is related to the basal ganglia, it is expected, therefore, that is altered in diseases related to chorea. Sydenham’s chorea, Huntington’s disease and neuroacanthocytosis are described in this review as basal ganglia illnesses that can present with abnormal eye movements. Ocular changes resulting from dysfunction of the basal ganglia are apparent in saccade tasks, slow pursuit, setting a target and anti-saccade tasks. The purpose of this article is to review the main characteristics of eye motion in these three forms of chorea. RESUMO Coreia é um movimento anormal caracterizado pelo fluxo contínuo de contrações musculares ao acaso. Este fenômeno possui variadas causas, como processos infecciosos e degenerativos. A coreia resulta de disfunção dos núcleos da base, os quais estão envolvidos no controle da motricidade ocular. É esperado, então, que esta esteja alterada em doenças com coreia. A coreia de Sydenham, a doença de Huntington e a neuroacantocitose são apresentadas como modelos que têm por característica este distúrbio do movimento, por ocorrência de processos que acometem os núcleos da base. As alterações oculares decorrentes de disfunção dos núcleos da base se manifestam em tarefas de sacadas, perseguição lenta, fixação de um alvo e em tarefas de antissacadas. O objetivo deste artigo é revisar as principais características dos movimentos oculares nestas três formas de coreias.

A higher level of educational attainment constitutes a protective factor against cognitive decline in the elderly. Nevertheless, the elements underpinning this association are yet not fully understood. Objective: The primary aim of this study was to compare cognitively impaired illiterate elderly subjects with cognitively preserved counterparts, according to demographics, comorbidities, lifetime habits and APOE genotype. Methods: This is a cross-sectional analysis of the illiterate subset of participants (n=174) from the Pietà study, a community-based survey of successful brain aging conducted in Caeté (MG), Brazil. Subjects were categorized into three diagnostic groups: cognitively normal (CN), cognitive impairment no-dementia (CIND) and dementia. The groups were then compared according to selected variables. Results: Subjects with dementia were older and had an increased prevalence of reported stroke or transient ischemic attack. The three groups did not differ in relation to demographics, prevalence of comorbidities, socioeconomic level, previous occupation profile and APOE-e4 allele frequency. Qualitatively evaluated lifetime habits, such as alcohol consumption, smoking and physical activity engagement were also similar across groups. Conclusion: No associations were found between cognitive impairment/dementia and the variables evaluated in this community-based sample of illiterate elderly. RESUMO Um alcance educacional mais elevado constitui um fator protetivo contra o declínio cognitivo em idosos. Todavia, os elementos subjacentes a esta associação ainda são pouco compreendidos. Objetivo: O principal objetivo deste estudo foi comparar indivíduos analfabetos com comprometimento cognitivo com analfabetos cognitivamente normais, de acordo com aspectos demográficos, morbidades, hábitos de vida e genótipo APOE. Métodos: Este é um estudo transversal da amostra de participantes analfabetos (n=174) do Estudo Pietà, um levantamento de base comunitária sobre envelhecimento cerebral bem sucedido, conduzido em Caeté (MG), Brasil. Os sujeitos foram categorizados em três grupos diagnósticos: cognitivamente normais, comprometimento cognitivo não demência e demência. Os grupos foram então comparados conforme variáveis selecionadas. Resultados: Indivíduos com demência eram mais idosos e apresentaram uma maior prevalência de relato de acidente vascular encefálico ou ataque isquêmico transitório. Os três grupos não se mostraram diferentes em relação à demografia, prevalência de comorbidades, nível socioeconômico, perfil ocupacional prévio e frequência do alelo APOE-e4. A avaliação qualitativa de hábitos de vida, como o consumo de bebida alcoólica, fumo e engajamento em atividade física também foi semelhante entre os grupos. Conclusão: Não encontramos associações entre comprometimento cognitivo/demência e as variáveis investigadas nesta amostra comunitária de idosos analfabetos.

Este artigo apresenta revisão e ampliação das recomendações sobre os testes e baterias empregados no Brasil para o diagnóstico e avaliação cognitiva, funcional e comportamental da demência na doença de Alzheimer (DA). De modo sistemático foi revista a literatura disponível (nas bases MEDLINE, LILACS e SCIELO) e os artigos foram avaliados e classificados por níveis de evidência, para se estabelecerem as recomendações. Para a avaliação funcional a recomendação é o uso das escalas IQCODE, DAFS-R, DAD, ADL-Q e Bayer para avaliação das atividades instrumentais da vida diária e escala Katz para avaliação das atividades básicas. Para avaliação dos sintomas neuropsiquiátricos foram recomendadas as escalas NPI e CAMDEX e a Cornell para depressão em demência. Como instrumento de rastreio deve-se utilizar o Mini-Exame do Estado Mental; quanto às baterias multifuncionais, pode-se aplicar CAMCOG-R, ADAS-COG, CERAD e MDRS, que avaliam brevemente várias funções cognitivas. Para avaliação clínica da demência e classificação de acordo com a gravidade é recomendada a escala CDR. São recomendados os testes por domínio cognitivo baseados nas evidências disponíveis para uso na nossa língua. A review of the evidence on cognitive, functional and behavioral assessment for the diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease (AD) is presented with revision and broadening of the recommendations on the use of tests and batteries in Brazil for the diagnosis of dementia due to AD. A systematic review of the literature (MEDLINE, LILACS and SCIELO database) was carried out by a panel of experts. Studies on the validation and/or adaptation of tests, scales and batteries for the Brazilian population were analyzed and classified according to level of evidence. There were sufficient data to recommend the IQCODE, DAFS-R, DAD, ADL-Q and Bayer scale for the evaluation of instrumental activities of daily living, and the Katz scale for the assessment of basic activities of daily living. For the evaluation of neuropsychiatric symptoms, the Neuropsychiatric Inventory (NPI) and the CAMDEX were found to be useful, as was the Cornell scale for depression in dementia. The MiniMental State Examination has clinical utility as a screening test, as do the multifunctional batteries (CAMCOG-R, ADAS-COG, CERAD and MDRS) for brief evaluations of several cognitive domains. There was sufficient evidence to recommend the CDR scale for clinical and severity assessment of dementia. Tests for Brazilian Portuguese are recommended by cognitive domain based on available data.

Apathy is considered the most frequent neuropsychiatric disturbance in dementia and its outcome is generally deleterious. Apathy can be related to a dysfunction of the anatomical-system that supports the generation of voluntary actions, namely the prefrontal cortex and/or the prefrontal-subcortical circuits. In Alzheimer's disease, pathological and neuroimaging data indicate that apathy is likely due to a dysfunction of the medial prefrontal cortex. Accordingly, in this review article, we propose a pathophysiological model to explain apathetic behavior in Alzheimer's disease, combining data from neuroimaging, neuropathology and experimental research on the role of orbito-frontal cortex, anterior cingulate cortex, basal ganglia and dopamine in decision-making neurobiology. Apatia é considerada a alteração neuropsiquiátrica mais freqüente nas demências e suas conseqüências são habitualmente deletérias. Apatia pode ser relacionada à disfunção do sistema anatômico responsável pela geração de ações voluntárias, conhecido com córtex pré-frontal e/ou circuitos pré-frontais-subcorticais. Na doença de Alzheimer, evidências neuropatológicas e de neuroimagem funcional indicam que a apatia é provavelmente decorrente da disfunção do córtex pré-frontal medial. Assim, neste artigo de revisão, apresentamos uma proposta de um modelo fisiopatológico para explicar o comportamento apático na doença de Alzheimer, combinando dados de neuropatologia, neuroimagem e experimentação animal sobre o papel do córtex órbito-frontal, cíngulo anterior, núcleos da base e dopamina na neurobiologia da tomada de decisão.

OBJECTIVE: To evaluate the clinical features of the working memory (WM) in Parkinson's disease (PD) patients and to test the effect of levodopa on WM. METHOD: The paradigm was based on the 'n-back' tasks, which enables to study the level of executive demand (three levels of difficulty) and the domain of the information being processed (spatial items, faces and letters). The effect of levodopa was studied by testing PD patients in "on" and "off" states. RESULTS: PD patients performed less well in WM tasks than controls. There was no interaction between groups and complexity. Levodopa therapy had a positive effect only on spatial WM tasks but no effect on complexity. CONCLUSION: Our results suggest that impairment observed may result from a maintenance deficit within WM regardless the level of processing and levodopa therapy presents a positive effect on spatial WM. OBJETIVO: Avaliar as características clínicas da memória de trabalho (MT) em pacientes com doença de Parkinson (DP) e testar o efeito da levodopa na MT. MÉTODO: O paradigma baseou-se nas tarefas 'n-back', que permitem avaliar o nível de demanda executiva (três níveis de dificuldade) e o domínio da informação sendo processado (posições espaciais, faces e letras). O efeito da levodopa foi estudado pela testagem dos pacientes no estado "on" e "off". RESULTADOS: Pacientes com DP apresentam desempenho inferior ao dos controles em tarefas de MT. Não foi observada interação entre grupos e complexidade. A terapia com levodopa mostrou efeito positivo sobre a modalidade espacial, e nenhum efeito sobre a complexidade. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que o comprometimento observado pode resultar de défict de manutenção da MT, independente do nível de processamento. A terapia com levodopa apresenta efeito positivo sobre a MT espacial.

CONTEXTO: Uma síndrome amnésica clássica caracteriza-se por evidente prejuízo da memória anterógrada, variável e temporária amnésia retrógrada, sendo as formas não-declarativas da memória poupadas. Entretanto, publicações recentes relataram casos de prejuízo desproporcional da memória retrógrada em relação à anterógrada. OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente de 26 anos de idade com um quadro grave de amnésia retrógrada, aparentemente sem fatores desencadeantes. MÉTODOS: Entrevista psiquiátrica e avaliação neuropsicológica. RESULTADOS: A perda de memória do paciente se estendia por toda sua vida, mas ele era capaz de adquirir e reter novas informações. Ele também apresentava prejuízos na produção e na compreensão de palavras, assim como no reconhecimento e no uso de objetos. CONCLUSÃO: A formulação diagnóstica final do caso é difícil, apontando possivelmente o contínuo existente entre a amnésia retrógrada psicogênica e a orgânica. BACKGROUND: A classic amnestic syndrome is characterized by a significant impairment of the anterograde memory, a variable and transitory retrograde amnesia with preserved non-declarative memory. However, case reports of patients with disproportionate compromise of the retrograde memory have been described in the recent literature. OBJECTIVES: To report a 26-year-old patient with a severe global retrograde amnesia with no evident triggering factor. METHODS: Psychiatric interview and neuropsychological evaluation. RESULTS: His memory loss compromised all domains of his life, although he could acquire and retain new information. He also exhibited prominent deficits in production and comprehension of common words as well as in recognition and use of objects. DISCUSSION: The final diagnostic formulation of the present case is difficult possibly indicating a continuum between psychogenic and organic retrograde amnesia.

The Frontal Assessment Battery (FAB) has been proposed as a diagnostic tool for patients with frontal lobe syndrome. Objectives: To present the Brazilian version of the FAB and to show preliminary data on the performance of healthy elderly in the battery, correlating with age, education and scores in the MiniMental State Examination (MMSE). Methods: Forty-eight healthy elderly individuals (34 female/14 male) were evaluated, aged 69.3±6.1 years and with educational level=8.0±5.6 years. The subjects were submitted to the MMSE, the Cornell depression scale and the FAB, in which scores were determined for each item and for the total scale. All individuals had to attain above education adjusted cut-off scores in the MMSE and ≤7 points on the Cornell depression scale. Correlations were calculated between FAB total scores and age, educational level and MMSE scores, as well as between FAB items and education. Results: The mean score ±SD in the FAB was 13.0±2.3 (7 to 18). Total FAB scores correlated significantly with education (r=0.37; p=0.01) and MMSE scores (r=0.46; p=0.001). No correlation emerged between FAB scores and age. The mean score ±SD of the MMSE was 27.4 ± 1.8. Considering the six FAB items separately, two of them (similarities and conflicting instructions) correlated significantly with educational. Conclusions: In this group of healthy elderly, the Brazilian version of the FAB proved to be influenced by education, but not age. Resumo A Bateria de Avaliação Frontal (BAF) foi proposta recentemente como instrumento diagnóstico para pacientes com síndrome frontal. Objetivos: Apresentar a versão brasileira da BAF e dados preliminares do desempenho de idosos saudáveis na bateria, e sua correlação com a idade, nível educacional e escores no MiniExame do Estado Mental (MEEM). Métodos: Foram avaliados 48 idosos saudáveis (34 mulheres/14 homens), com idade média=69,3±6,1 anos e escolaridade média=8,0±5,6 anos. Todos foram submetidos ao MEEM, à escala de Depressão de Cornell e à BAF, com escores determinados para cada item e no total. Os participantes apresentaram desempenho acima de valores ajustados para a escolaridade no MEEM e ≤7 pontos na escala de Depressão de Cornell. Foram calculadas correlações entre o escore total da BAF e as variáveis idade, escolaridade e escore do MEEM, como também a correlação entre os itens da BAF e a escolaridade. Resultados: O escore médio ±DP na BAF foi 13,0±2,3 (7-18). Os escores totais da BAF se correlacionaram significativamente com a escolaridade (r=0,37; p=0,01) e com os escores do MEEM (r=0,46; p=0,001). Não foi observada correlação entre a BAF e a idade. O escore médio do MEEM foi 27,4 ± 1,8. A análise separada dos itens da BAF mostrou que dois deles (similaridades e instruções conflitantes) se correlacionaram significativamente com a escolaridade. Conclusões: Neste grupo de idosos saudáveis, a versão brasileira da BAF demonstrou ser influenciada pela escolaridade, mas não pela idade.