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Le psoriasis est une cause très fréquente de kératodermie palmoplantaire (KPP) inflammatoire acquise, quelle que soit la tranche d’âge. À l’inverse, cette dernière est très rarement l’expression d’un lymphome T épidermotrope. Chez l’adulte, une KPP est dans 0,6 % des cas une manifestation d’un lymphome T cutané, principalement des mycosis fongoïdes (MF) érythrodermiques ou des syndromes de Sézary. Nous rapportons 4 cas pédiatriques de KPP inflammatoires traitées comme des KPP psoriasiques, puis diagnostiquées MF après échec de plusieurs lignes de traitement systémique.

La cellulite à éosinophiles (syndrome de Wells) est une entité clinico-histologique rare et polymorphe. L’objectif de cette étude était, à partir d’une série de cas, de fournir des données actuelles cliniques et paracliniques, d’identifier des facteurs pronostiques, d’évaluer la réponse aux traitements et in finede proposer un algorithme de décision.

La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une maladie inflammatoire granulomateuse rare du sein qui touche les femmes entre 20 et 40 ans. Sa physiopathologie reste débattue. Sa présentation clinique peut mimer celle des mastites infectieuses et néoplasiques. Dans cette série de cas descriptifs, nous avons cherché à mieux caractériser la présentation anatomoclinique et à identifier des thérapies potentiellement efficaces.

Les carcinomes annexiels sont des cancers cutanés rares. En cas de cancer non résécable, il n’y a pas de consensus quant à la prise en charge. Les options thérapeutiques incluent le plus souvent la radiothérapie et/ou différents protocoles de chimiothérapie. Une efficacité des anti-PD1 a été suggérée dans les carcinomes trichoblastiques, mais reste à démontrer dans les carcinomes annexiels de manière générale.

Les ichtyoses congénitales autosomiques récessives (ARCI) sont un sous-groupe d’ichtyoses génétiques non bulleuses, non syndromiques. NIPAL4(ICTHYIN) est le second gène le plus impliqué. Le phénotype (érythème, desquamation) est hétérogène. Nous rapportons deux cas de lymphomes T cutanés épidermotropes (LTCE) survenus chez deux patients ARCI partageant un même variant pathogène de NIPAL4.

Les mucinoses sont un groupe hétérogène de dermatoses définies par l’accumulation de glycosaminoglycanes révélées par la coloration au bleu Alcian. On distingue les mucinoses primaires des mucinoses secondaires, souvent secondaires à une connectivite. Le lupus érythémateux peut être associé à des dépôts cutanés de mucine secondaires, souvent modérés, et des formes où la mucine est au premier plan qualifié de mucinose papulonodulaire ou tumorale. Le pronostic de ces formes est mal connu.

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique rare. Les manifestations cutanées sont habituellement au premier plan et sont souvent réfractaires ou récidivantes malgré l’utilisation de corticoïdes oraux et d’immunosuppresseurs conventionnels. L’IL-6 est une cytokine pro-inflammatoire dont les taux sériques sont élevés chez les patients atteints de PAN ; cependant il n’existe que peu de données sur l’efficacité des anti-IL6 dans cette maladie. L’objectif de ce travail est de décrire l’utilisation du tocilizumab, un anti-IL-6, chez des patients avec une atteinte cutanée réfractaire de PAN.