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L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et le Purpura thrombopénique immunologique (PTI) dans le Lupus érythémateux systémique (LES) sont associés à une morbidité plus importante, et une mortalité plus élevée en cas de PTI. Le syndrome d'Evans (SE) est connu pour son mauvais pronostic [1] , mais seulement deux études s'y sont intéressées au cours du SLE [2,3]. À ce jour, aucune étude n'a comparé les caractéristiques démographiques, cliniques et paracliniques, la réponse aux traitements, la morbi-mortalité de patients SLE avec une cytopénie auto-immune isolée ou associée à SE. Ceci est l'objet de ce travail. Étude observationnelle rétrospective à partir de trois services de médecine interne, incluant des adulte LES (ACR 2019 ou SLICC 2012), pris en charge entre 2000 et 2023, avec un PTI cliniquement significatif (CS) (thrombopénie < 30G/L), une AHAI CS (hémoglobine < 100 g/L) ou un SE CS (au moins une cytopénie CS sur deux). Les groupes SE-AHAI et SE-PTI comprenaient des patients ayant présenté, respectivement au moins une poussée d'AHAI CS ou de PTI CS. Les cytopénies d'autres causes ont été exclues. La réponse aux traitements était définie selon le consensus international de 2020 pour l'AHAI et de 2019 pour le PTI. Les groupes SE-AHAI vs AHAI, et SE-ITP vs ITP ont été comparés pour les réponses aux thérapeutiques et le nombre de poussées de cytopénie. Au total, 95 patients ont été inclus : 30 SE, 43 PTI, 22 AHAI, avec un suivi médian de 131 mois [9–340]. Il y avait 83 % de femmes, avec un âge moyen de 34 ans au diagnostic. Il y avait une majorité de caucasiens (2/3) et de patients d'Afrique du Nord (1/6). Dans le groupe SE, 19 patients (63 %) ont présenté une cytopénie avant ou au moment du diagnostic de LES, contre 12 (54 %) dans le groupe AHAI, et 35 (83 %) dans le groupe PTI. Le score SLEDAI initial était plus élevé chez les PTI que les SE (11,8 contre 5,9, p = 0,01). La prévalence d'anti-dsDNA au diagnostic était plus élevé chez les patients SE que les patients AHAI (20 (67 %) contre 7 (32 %), p = 0,02). Aucune différence statistiquement significative dans la réponse aux traitements n'a été observée. La quasi-totalité des patients a été traitée par corticoïdes (CTC). Les IgIV ont été administrées principalement dans un contexte de PTI : chez 7/22 (32 %) SE-PTI et 29/42 (67 %) PTI. Dans le groupe SE-AHAI, 5 patients (50 %) ont été traités par hydroxychloroquine et CTC en première intention sans nécessité de 2e ligne, contre 6/11 (55 %) dans le groupe AIHA, 3/10 (30 %) patients SE-PTI et 11/28 (39 %) patients PTI. Du rituximab (RTX) a été administré chez 6 (24 %) patients SE-AHAI contre 6 (27 %) AHAI, 12 (55 %) SE-PTI contre 16 (37 %) PTI, avec une réponse de 100 % pour les groupes AHAI, SE-AHAI, SE-PTI et de 81,5 % pour le groupe PTI. Au moins un immunosuppresseur a été administré à 10 (40 %) patients du groupe SE-AHAI, 10 (45 %) patients du groupe AHAI, 12 (55 %) patients SE-PTI et 17 (40 %) patients PTI, avec une réponse de 75 % à 100 % selon les groupes. Le cyclophosphamide a été administré à une plus forte proportion de patients SE-AHAI (24 %) et AHAI (17 %) que SE-PTI (9 %) et PTI (2 %), et toujours dans un contexte d'atteinte d'organe associée. Cinq patients (12 %) ont été traités par ARTPO, uniquement dans le groupe PTI, avec une réponse de 80 %. 1/22 patient a été splénectomisé dans le groupe SE-PTI (réponse complète) contre 10/43 dans le groupe PTI (90 % de réponse). À la fin du suivi, le groupe SE a présenté un nombre moyen de poussées sévères (SLEDAI > 10) plus élevé que les groupes AHAI (1,3 vs 0,37, p = 0,006) et PTI (0,39, p = 0,0004). Le groupe SE présentait plus d'atteintes rénales (36,7 vs 9,3 %, p = 0,007) et neurologiques (36,7 vs 11,6 %, p = 0,02) que le groupe PTI. Le taux d'infections sévères était plus important dans le groupe SE que dans le groupe PTI (46,6 vs 23,3 %, p = 0,045) avec un nombre moyen d'infections sévères plus important chez les patients SE (1,23 vs 0,465, p = 0,039). Il y a eu significativement plus de syndrome des anti-phospholipides artériel dans le groupe SE que dans le groupe PTI (2 (6,7 %) vs (2,3 %), p = 0,03). Il y a eu 3 décès dans le groupe SE (10 %) et 1 dans le groupe PTI (2,4 %), aucun dans le groupe AHAI (NS). Le SE est associé à une activité plus importante du LES et à des atteintes rénales et neurologiques plus fréquentes que les cytopénies auto-immunes isolées. Nous n'avons pas observé de différence significative de réponse aux traitements (CTC, IgIV, HCQ, immunosuppresseurs et RTX). Les patients du groupe SE ont présenté une incidence plus élevée d'infections graves que les patients atteints de PTI, probablement en raison de la plus forte immunosuppression associée aux traitements des atteintes d'organes associées. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Il existe un surrisque infectieux dans le lupus systémique, notamment de zona, particulièrement chez les patients ayant des autoanticorps anti-interféron alpha et traités par immunosuppresseurs [1,2]. L'anifrolumab, un anticorps monoclonal antirécepteur des interférons de type I, augmente aussi le risque de zona dans le lupus systémique [3]. Il n'existe pas de recommandations sur la prévention du zona par valaciclovir en association à un traitement par anifrolumab. Les objectifs de cette étude étaient de : 1/ évaluer la fréquence de survenue de zona sous anifrolumab en vie réelle ; 2/ analyser le potentiel bénéfice d'un traitement prophylactique par valaciclovir contre le zona. Cette étude rétrospective multicentrique a inclus des patients avec un lupus traité par anifrolumab depuis au moins 3 mois entre novembre 2021 et juillet 2024 dans des services français de médecine interne, dermatologie et rhumatologie. Cent trente deux patients, d'âge moyen 42,0 ± 12,4 ans, ont été inclus dont 92 % de femmes. Parmi eux, 87 patients (65,9 %) ont reçu un traitement préventif par valaciclovir. La posologie de valaciclovir était de 500 mg/j pour 69 patients et de 1000 mg/j pour 18 patients. Deux patients avaient reçu le vaccin vivant atténué et aucun n'avait reçu le vaccin recombinant. Treize (9,8 %) des patients avaient un antécédent de zona avant le début de l'anifrolumab. Quatorze patients ont arrêté le traitement durant le suivi pour : inefficacité (n = 10), désir de grossesse (n = 2) ou infection (n = 2). Durant le suivi médian de 234 jours (158–287,5), 4 patients ont développé un zona à 31, 164, 276 et 432 jours du début du traitement. Ces 4 patients n'avaient pas d'antécédent de zona et n'avaient pas de prévention par valaciclovir. En analyse univariée, le risque de zona était donc plus faible dans le groupe traité par valaciclovir (p = 0,01). La localisation du zona était la suivante : lombaire (n = 2), cervical (n = 1) et intercostal (n = 1). En association à l'anifrolumab, ces patients étaient aussi traités par de l'hydroxychloroquine seule (n = 2), ou en association avec des corticoïdes (n = 2) et du mycophenolate mofétil (n = 2). Aucun de ces zonas n'a été considéré comme sévère et aucun des patients n'a été hospitalisé ou n'a arrêté le traitement suite au zona. Un patient a présenté des douleurs post-zostériennes. Cette étude est limitée par son caractère observationnel et par le faible nombre de zonas survenus durant le suivi. Malgré ces limites, elle confirme l'existence d'une proportion significative de patients sans traitement préventif présentant un zona sous anifrolumab. Elle suggère également qu'un traitement prophylactique par valaciclovir est efficace dans la prévention du zona chez des patients avec un lupus sous anifrolumab. Ce résultat est particulièrement intéressant pour les patients qui ne peuvent pas recevoir le vaccin recombinant ou pour lesquels il n'est pas disponible. [ABSTRACT FROM AUTHOR]