Search

Cilj: Amoksicilinski osip je generalizirani makulopapulozni egzantem koji se javlja nakon primjene semisintetskih penicilina u liječenju bolesnika koji imaju klinički neprepoznatu infektivnu mononukleozu. Često se kod takvih bolesnika pogrešno postavlja dijagnoza alergije na penicilin. Cilj ovog rada bio je prikazati pojavu osipa u djevojčice koja je liječena amoksicilinom zbog znakova upale gornjih dišnih putova. Nije imala tipičnu kliničku prezentaciju infektivne mononukleoze. Prikaz slučaja: Četverogodišnja djevojčica primljena je zbog akutnih simptoma kataralne upale gornjih dišnih putova i vrućice do 39,7 °C uz zimicu i tresavicu, na što je uvedena terapija amoksicilinom. Nakon prve doze amoksicilina javio se osip – prvo na glavi, iza uški, da bi se zatim difuzno proširio „spustivši“ se na trup i ektremitete. S obzirom na perzistirajuću vrućicu, širenje i konfluiranje osipa i grlobolju, djevojčica je hospitalizirana. Pri prijamu je bio prisutan makulopapulozni eritematozni osip, crveno ždrijelo s hipertrofičnim tonzilama i uvećani angularni limfni čvorovi. CRP je iznosio 37,1, a krvna slika bila je obilježena relativnom neutrofilijom. Iz biokemijske analize seruma za izdvojiti su bile normalne vrijednosti transaminaza. Serologijom je potvrđena akutna infekcija Epstein-Barrovim virusom. Nakon simptomatskog liječenja kožni simptomi su se postupno povukli. Pacijentica je četvrtog dana hospitalizacije postala afebrilna, a šestog dana otpuštena je kući. Zaključak: Patogeneza ovakvog kožnog osipa još je uvijek nedovoljno istražena. Najčešće je riječ o prolaznoj imunološkoj reakciji zbog virusne infekcije, a ne o razvoju prave alergijske reakcije na amoksicilin, na što se najčešće u praksi pogrešno posumnja. Zaključno, na infektivnu mononukleozu treba posumnjati čak i kada nema tipičnih kliničkih elemenata za tu bolest poput limfocitoze i povišenih vrijednosti transaminaza., Aim: Amoxicillin rash is a generalized maculopapular exanthema that occurs after the use of semisynthetic penicillins in the treatment of patients with clinically unrecognized infectious mononucleosis. Such patients are often misdiagnosed as allergic to penicillin. The aim of this study was to present the rash that occurred in a girl treated with amoxicillin due to the signs of upper respiratory tract inflammation. She did not have the typical clinical presentation of infectious mononucleosis. Case report: A four-year-old girl presented with acute symptoms of catarrhal inflammation of the upper respiratory tract and fever up to 39.7°C with chills and shivering, to which amoxicillin was introduced. After the first dose of amoxicillin, a rash appeared. First on the head, behind the ears, and then diffusely spread “descending” to the trunk and extremities. Due to persistent fever, spreading and confusing rash and sore throat, the girl was hospitalized. Maculopapular erythematous rash, red throat with hypertrophic tonsils, and enlarged angular lymph nodes were present at admission. CRP was 37.1 and blood count was marked by relative neutrophilia. It is important to point out normal transaminase values from serum biochemistry. Acute Epstein-Barr virus infection was confirmed by serology. After symptomatic treatment, the skin symptoms gradually subsided. The patient became afebrile on the fourth day of hospitalization, and was discharged home on the sixth day. Conclusion: The pathogenesis of this skin rash is still insufficiently investigated. It is most often a transient immune reaction due to a viral infection, and not a real allergic reaction to amoxicillin, which is most often mistakenly suspected in practice. In conclusion, infectious mononucleosis should be suspected even when there are no typical clinical signs for the disease, such as lymphocytosis and elevated transaminases.

Izvanbolnička upala pluća jest potencijalno ozbiljna infekcija u djece. Dijagnostika izvanbolničkih upala pluća u djece temelji se na anamnestičkim podatcima i kliničkim simptomima i znacima, potpomognuto dodatnim dijagnostičkim pretragama: laboratorijskim, slikovnim i mikrobiološkim. Etiologija izvanbolničke upale pluća ovisi o brojnim čimbenicima, kao što su sezonstvo, geografski položaj, dob bolesnika i težina bolesti. Liječenje djeteta s izvanbolničkom upalom pluća uključuje primjenu simptomatskih mjera i u većine bolesnika antimikrobnu terapiju. U radu su prikazane kliničke preporuke Hrvatskog društva za pedijatrijsku pulmologiju radi ujednačenja postupaka i kriterija postavljanja dijagnoze, liječenja i prevencije izvanbolničkih upala pluća u djece.

Izvanbolnička upala pluća jest potencijalno ozbiljna infekcija u djece. Dijagnostika izvanbolničkih upala pluća u djece temelji se na anamnestičkim podatcima i kliničkim simptomima i znacima, potpomognuto dodatnim dijagnostičkim pretragama: laboratorijskim, slikovnim i mikrobiološkim. Etiologija izvanbolničke upale pluća ovisi o brojnim čimbenicima, kao što su sezonstvo, geografski položaj, dob bolesnika i težina bolesti. Liječenje djeteta s izvanbolničkom upalom pluća uključuje primjenu simptomatskih mjera i u većine bolesnika antimikrobnu terapiju. U radu su prikazane kliničke preporuke Hrvatskog društva za pedijatrijsku pulmologiju radi ujednačenja postupaka i kriterija postavljanja dijagnoze, liječenja i prevencije izvanbolničkih upala pluća u djece., Community-acquired pneumonia is potentially serious infection in children. The diagnosis can be based on the history and clinical signs and symptoms. Additional diagnostic tests (laboratory, imaging, and microbiology) may be helpful when diagnosis is unclear. The most likely etiology depends on a number of factors such as seasonality, geographic location, the age of child, and the severity of disease. Treatment involves symptomatic measures, and in most children antibiotic therapy. This paper presents the clinical guidelines of the Croatian Society of Pediatric Pulmonology to standardize the procedures for the diagnosis and treatment of children with community-acquired pneumonia.

Cistična fibroza (CF) najčešća je nasljedna smrtonosna bolest u ljudi bijele rase. Uzrokovana je odsutnošću ili poremećajem funkcije multifunkcionalnog proteina CFTR-a (engl. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Do sada je otkriveno više od 1000 mutacija CFTR-gena podijeljenih u šest klasa. Terapijski pristup u CF-u temelji se na liječenju komplikacija i simptoma, a ne na liječenju uzroka bolesti. Međutim, istražuje se više oralno aktivnih supstancija – modifikatora CFTR-a – koje modificiraju funkciju CFTR-proteina. Time se pokušava korigirati podliježući genski defekt koji uzrokuje CF. S obzirom na to da terapijski učinak modi(katora CFTR-a ovisi o individualnom defektu proteina, za odabir prikladnih bolesnika nužno je poznavanje genotipa na oba alela CFTR-gena. Trenutačno je samo nekoliko modi(katora CFTR-a završilo treću fazu kliničkih ispitivanja i registrirano je za upotrebu. Nažalost, njihova je klinička učinkovitost skromna. Zbog izrazito nepovoljnog omjera troška i koristi kombinacija lumakaftor-ivakaftor za sada se ne može preporučiti pri liječenju bolesnika homozigota za mutaciju F508del CFTR-a. Potrebno je uložiti daljnje napore u razvoj učinkovitijih modifikatora CFTR-a., Cystic fibrosis (CF) is the most common lethal inherited disease in the white population. It is caused by the absence or dysfunction of the multifunctional CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein. More than 1,000 mutations of the CFTR gene divided into six classes have been described. Current treatments for CF manage complications and symptoms, rather than the cause of the disease. However, there are several orally active compounds under development – CFTR modulators – that aim to correct the underlying gene defect that leads to CF by modifying the function of the CFTR protein. Since the therapeutic effects of CFTR modulators are based on individual protein defects, knowledge of the genotype of both alleles of the CFTR gene is necessary for appropriate patient selection. At present there are only a few CFTR modulators which have completed the third phase of clinical trials and have been approved for use. Unfortunately, their clinical effectiveness seems to be modest. At present, due to extremely unfavourable cost-benefit ratio, the lumacaftor-ivacaftor combination can not be recommended for CF patients who are homozygous for F508del CFTR mutation. Further efforts are needed to develop the next generation of CFTR modulators with more effective modifying potential.

Cilj: Prikazati slučaj neuobičajenog kliničkog tijeka prirođenog laringealnog stridora i razmotriti indikacije za endoskopskim pregledom u takvim slučajevima. Prikaz slučaja: Terminsko eutrofično muško novorođenče je po porodu radi akutnog skrotuma te respiratornih teškoća u vidu tahipneje i hipoksemije primljeno u Kliniku za pedijatriju. Neposredno nakon kirurškog zahvata dijete je rutinski ekstubirano. Međutim, vrlo brzo nakon odvajanja od tubusa ponovno je naglo razvilo respiratorne teškoće obilježene stridorom i hipoksemijom. Dijete je ponovno intubirano i vraćeno na strojnu ventilaciju. U daljnjem tijeku se u više navrata pokušavao provesti postupak ekstubacije. Isti nije bilo moguće učiniti jer bi se nakon odvajanja od tubusa vrlo brzo vratili znakovi respiratornih teškoća pod kliničkom slikom akutnog laringotraheobronhitisa. S obzirom na probleme otežane ekstubacije i ovisnosti o tubusu te na perzistentne atipične simptome krupa i neučinkovitost farmakoterapije, dijete je u dobi od mjesec dana podvrgnuto endoskopskom pregledu dišnih putova. Vizualizirana je koncentrična subglotična stenoza membranskog tipa. U pripremama za liječenje endoskopskom laserskom ablacijom stridor je bivao sve manje izražen. Dva tjedna nakon prvog endoskopskog pregleda učinjen je kontrolni na kojem je vizualni nalaz sugerirao značajnu regresiju subglotičnog membranskog suženja. Odustalo se stoga od planirane intervencije laserom, a stridor se u dojenčeta spontano povukao. Zaključak: Iako je laringomalacija daleko najčešća etiološka podloga prirođenog stridora, i ne predstavlja apsolutnu indikaciju za endoskopijom dišnog puta, isti može biti izazvan nizom drugih rijetkih stanja uključujući prirođenu subglotičnu stenozu. U prikazanom slučaju zabilježena je neuobičajena spontana regresija subglotične stenoze membranskog tipa., Aim: To report an unusual clinical course of an infant with congenital laryngeal stridor. Indications for endoscopic examination of airways in such cases have also been discussed. Case report: A full-term male newborn was admitted to the Department of Paediatrics because of the symptoms of acute scrotum as well as because of breathing difficulties and severe hypoxemia. Soon after surgery the child was extubated but breathing difficulties persisted. A loud inspiratory stridor together with rapid respiratory deterioration occurred. The infant was intubated and underwent mechanical ventilation again. In the following period several trials of extubation were repeatedly unsuccessful despite favourable weaning parameters. Just few hours after each trial of extubation symptoms of acute laryngotracheobronchitis were apparent. Because of extubation failure, tube dependency and persistent atypical symptoms of croup unresponsive to standard pharmacotherapy, endoscopic assessment was performed at the age of one month. Concentric central membranous subglottic stenosis was visualized. While preparing for the endoscopic laser ablation treatment, stridor was getting less pronounced. Two weeks later patient underwent endoscopy again and significant regression of subglottic membrane narrowing was documented. Planned laser intervention was canceled. At the age of four months stridor disappeared. Conclusion: Laryngomalacia is the most common cause of congenital laryngeal stridor and endoscopic evaluation is usually not indicated in such cases. However, there are other causes of congenital stridor which are not so common, including congenital subglotttic stenosis. In this case an unusual spontaneous regression of congenital membranous subglottic stenosis was reported.

Cilj: Odrediti profil alergijske senzitizacije i okidače alergijskih simptoma prema dobi djeteta i tipu alergijske bolesti. Ispitanici i metode: Restrospektivno su analizirani rezultati kožnih ubodnih testova na inhalatorne i nutritivne alergene u lokalnoj populaciji ispitanika (n=1102; dob 0-18 god; 58% (n=640) dječaka i 42% (n=462) djevojčice) koji boluju od: astme s pridruženim alergijskim rinitisom ili rinokonjunktivitisom 29% (n=323), alergijskog rinitisa 24% (n=269), atopijskog ekcema 21% (n=226), alergijskog rinokonjunktivitisa 13% (n=148), astme 8% (n=85), te akutne alergijske urtikarije 5% (n=51). Podaci o neposredno zamijećenim okidačima alergijskih simptoma dobiveni su analizom anamnestičkih podataka. Rezultati: U ispitanika dojenačke dobi značajno dominira senzitizacija na nutritivne alergene (P, Aim: To determine sensitization profile and allergic triggers related to allergic disease and the age of the child. Subjects and methods: Results of skin prick tests were retrospectively analyzed to inhalational and nutritive allergens in the local population of subjects (n=1102; age 0-18 years; 58% (n=640) boys and 42% (n=462) girls) who suffer from asthma associated with allergic rhinitis or rhinoconjunctivitis 29% (n=323), allergic rhinitis 24% (n=269), atopic eczema 21% (n=226), allergic rhinoconjunctivitis 13% (n=148), allergic asthma 8% (n=85) and acute allergic urticaria 5% (n=51). Data considering diretcly notable triggers of allergic symptoms were obtained from medical history. Results: Sensitization to nutritive allergens dominates in infants (P=0.001). Sensitization to inhalant allergens has siginificant frequency in children after three years of age Sensitization to mite allergens and hairy pets appeared firstly (P=0.003). Sensitization to pollen becomes significant at school age. In subjects with asthma and allergic rhinitis dominate sensitization to inhalant allergens, mostly on mites (P=0.007), except in allergic rhinoconjunctivitis where sensitization to grass pollen is dominant. Subjects with eczema and acute urticaria are mostly sensitized to nutritive allergens such as eggs, nuts and cow's milk. However, sensitization to mites seems to be also important. Allergens are seldom observed as direct triggers of allergic symptoms. In case they are mostly associated with pollination, with hairy pets and with the consumption of eggs. Conclusion: The results are of practical importance for everyday evaluation of allergic sensitization in local population of patients. They can help in the rational selection of current and relevant allergens for skin prick testing taking care of the child's age and its allergic disease or symptoms.

Cilj: prikaz 15-godišnjeg pacijenta upućenog u našu Kliniku radi kroničnog kašlja i ezofagitisa. Prikaz slučaja: Petnaestogodišnji mladić patio je od dugotrajnog kašlja uz koji su se javljale i poteškoće gutanja. Dijagnostičkom obradom postavljena je dijagnoza gastroezofagealne refluksne bolesti (engl. gastroesophageal reflux disease, GERD) i patohistološki dokazanog ezofagitisa koji se na provedeno liječenje značajno smanjuju, ali kašalj ostaje nepromijenjen. Pulmološkom i psihijatrijskom obradom postavljena je dijagnoza psihogenog kašlja te je započeto psihoterapijsko liječenje na što dolazi do smanjenja mladićevih tegoba. Zaključak: GERD se prezentira širokim spektrom ezofagealnih i ekstraezofagealnih simptoma od kojih je značajan i kronični kašalj. Međutim, kašalj druge etiologije poput psihogenog kašlja može biti i uzrok GERD-u što diferencijalnodijagnostički moramo razmotriti kod bolesnika u kojih medikamentozna terapija nije dovela do poboljšanja., Aim: Presentation of 15-year-old patient admitted to our Clinic because of chronic cough and esophagitis. Case report: A 15-year-old boy suffers from chronic cough along with swallowing difficulties. Diagnostic workup has been performed and a diagnosis of gastroesophageal reflux disease (GERD) with pathohistologically proven esophagitis has been made with significant improvement after completion of therapy, but cough stayed unchanged. The boy was examined by pulmologist and psychiatrist and they made a diagnosis of habitual cough; psychotherapy was started and resulted in improvement of symptoms. Conclusion: GERD presents with a broad spectrum of esophageal and extraeosphageal symptoms with chronic cough as an important one. Nevertheless, a cough from different origin, such as habitual cough, may cause GERD which must be included in differential diagnosis of patients to whom pharmacological treatment failed to help.

Uvod: Ospice su visoko zarazna virusna osipna bolest od koje najčešće obolijevaju djeca. U tijeku ospica mogu se javiti komplikacije koje mogu zahvatiti gotovo svaki organski sustav. Komplikacije su češće u djece mlađe od 5 godina, trudnica i osoba s kroničnim bolestima i oštećenim imunitetom. Upala srednjeg uha je najčešća komplikacija ospica. U 0, 2% oboljelih ospice mogu imati smrtni ishod koji je najčešće uzrokovan upalom pluća, laringotraheobronhitisom i encefalitisom. Laringotraheobronhitis je najčešće posljedica bakterijske superinfekcije i drugi je najčešći uzrok smrtnog ishoda u djece oboljele od ospica. Dugogodišnje cijepljenje značajno je smanjilo incidenciju bolesti u razvijenim zemljama u kojima su ospice sporadična bolest. Procijepljenost populacije viša od 95% sprječava pojavu individualnih slučajeva ospica. U Republici Hrvatskoj cijepni obuhvat je visok pa se ospice javljaju pojedinačno ili u obliku manjih epidemija među necijepljenim ili nepotpuno procijepljenim osobama. Prikazujemo slučaj dojenčeta s kompliciranim tijekom bolesti. Prikaz slučaja: Osmomjesečno žensko dojenče s kliničkom slikom ospica zaprimljeno je u JIL Klinike za pedijatriju zbog znakova respiratorne insuficijencije. Rođeno je iz majčine osme, nekontrolirane, blizanačke trudnoće kao drugi dvojak u 32. gestacijskom tjednu. Dojenče je premješteno iz OB Gospić gdje je primljeno 8 dana pred premještaj zbog febriliteta i sipnje. Nakon dvodnevnog afebrilnog perioda, dojenče postaje ponovno febrilno. Trećeg dana febriliteta razvija makulopapulozni osip koji se javlja na licu, a potom i na trupu. S obzirom na pozitivnu epidemiološku anamnezu, posumnjalo se na ospice. Molekularnom dijagnostikom dokazan je virus morbila u brisu nazofarinksa i urinu dojenčeta te je potvrđena klinička dijagnoza. Pri prijemu dojenče ima značajne respiratorne teškoće u vidu tahidispneje uz čujan inspiratorni stridor i ekspiratornu sipnju. Vidljiv je obostrani konjuktivitis uz generalizirani makulopapulozni osip s tendencijom konfluiranja na licu i vratu. Učinjen je endoskopski pregled dišnih puteva kojim su se vizualizirale upalne promjene larinska, traheje i donjih dišnih puteva. Po završetku endoskopije dojenče se intubira. Nakon trinaest dana mehaničke potpore disanju, uspješno je ekstubirano. Otpuštena je iz bolnice 22. dana boravka urednog fizikalnog statusa. Zaključno, ovim slučajem željeli smo naglasiti da su rano prepoznavanje simptoma ospica i izolacija bolesnika uz održavanje visokog cijepnog obuhvata populacije neophodni za sprječavanje širenja infekcije.

Klinička prezentacija neke rijetke plućne bolesti u djece može biti ograničena na pluća ili su simptomi i znakovi plućne bolesti samo sastavni dio kliničke slike neke sistemske bolesti ili sindroma. Većina rijetkih plućnih bolesti ima genetsku podlogu i većinom se prezentiraju kod rođenja ili tijekom djetinjstva. U takvih rijetkih bolesnika suvremena dostignuća u otkrivanju gena, njihovih lokusa i mutacija postaju ključna za pravovremeno donošenje i potvrdu dijagnoze bolesti što je preduvjet za čim ranije uvođenje odgovarajućeg liječenja, a time i poboljšanja ishoda bolesti. Genetske pretrage, kao relativno neinvazivne dijagnostičke metode, mogu u nekim rijetkim plućnim bolestima olakšati i ubrzati donošenje ispravne dijagnoze kao što je to slučaj u djece s prirođenim deficitom sinteze surfaktantnih proteina ili u djece s primarnom cilijarnom diskinezijom. U djece s cističnom fibrozom genetska analiza više nije samo dijagnostički postupak nego njeni rezultati mogu imati i svoje terapijske implikacije.

Cilj: Prikazati slučaj neuobičajenog kliničkog tijeka prirođenog laringealnog stridora i razmotriti indikacije za endoskopskim pregledom u takvim slučajevima. Prikaz slučaja: Terminsko eutrofično muško novorođenče je po porodu radi akutnog skrotuma te respiratornih teškoća u vidu tahipneje i hipoksemije primljeno u Kliniku za pedijatriju. Neposredno nakon kirurškog zahvata dijete je rutinski ekstubirano. Međutim, vrlo brzo nakon odvajanja od tubusa ponovno je naglo razvilo respiratorne teškoće obilježene stridorom i hipoksemijom. Dijete je ponovno intubirano i vraćeno na strojnu ventilaciju. U daljnjem tijeku se u više navrata pokušavao provesti postupak ekstubacije. Isti nije bilo moguće učiniti jer bi se nakon odvajanja od tubusa vrlo brzo vratili znakovi respiratornih teškoća pod kliničkom slikom akutnog laringotraheobronhitisa. S obzirom na probleme otežane ekstubacije i ovisnosti o tubusu te na perzistentne atipične simptome krupa i neučinkovitost farmakoterapije, dijete je u dobi od mjesec dana podvrgnuto endoskopskom pregledu dišnih putova. Vizualizirana je koncentrična subglotična stenoza membranskog tipa. U pripremama za liječenje endoskopskom laserskom ablacijom stridor je bivao sve manje izražen. Dva tjedna nakon prvog endoskopskog pregleda učinjen je kontrolni na kojem je vizualni nalaz sugerirao značajnu regresiju subglotičnog membranskog suženja. Odustalo se stoga od planirane intervencije laserom, a stridor se u dojenčeta spontano povukao. Zaključak: Iako je laringomalacija daleko najčešća etiološka podloga prirođenog stridora, i ne predstavlja apsolutnu indikaciju za endoskopijom dišnog puta, isti može biti izazvan nizom drugih rijetkih stanja uključujući prirođenu subglotičnu stenozu. U prikazanom slučaju zabilježena je neuobičajena spontana regresija subglotične stenoze membranskog tipa.

U ispitivanje su uključena sva djeca mlađa od 24 mjeseca hospitalizirana zbog bronhiolitisa u Klinici za pedijatriju KBC Rijeka u razdoblju od 01.11.2014. do 31.03.2015. godine. Niti jedno od njih nije imalo indikaciju za pasivnu profilaksu palavizumabom.Ukupno je hospitalizirano 40 djece (27 muškog spola) zbog bronhiolitisa. Prosječna dob oboljelih iznosila je 4, 4 mjeseca (raspon od 2 tjedna do 23, 5 mjeseca). U 24 bolesnika (60 %) u nazalnom ispirku dokazan je RSV antigen, a u 9 (23 %) nalaz je bio negativan. U 7 bolesnika (17 %) nazalni ispirak nije uzet. U terminu je rođeno 32 bolesnika (80 %), dok je 8 djece (20 %) rođeno prije termina u rasponu trajanja gestacije od 32 do 36 tjedana. Kod prijema 26 djece (65 %) je bilo tahipnoično, a u 19 djece (49 %) zabilježeni su i drugi znakovi dispneje. Vrijednosti zasićenosti hemoglobina kisikom ≤ 92 % imalo je 17 djece (43 %). Radiogram prsnih organa učinjen je u 30 bolesnika (75 %). Radiološki opisi manjih upalnih infiltrata zabilježeni su u čak 16 djece (53 %), u dvoje bolesnika opisani su znakovi hiperinflacije pluća, a samo u dvoje bolesnika i znakovi atelektaze. Normalni radiogram prsnih organa zabilježen je u jedne trećine djece. Inhalacije hipertonične NaCl primijenili smo u 37 djece (93 %), a kisik u 22 djece (55 %). Inhalacije salbutamola primjenjene su u 28 djece (70 %), a kortikosteroidi sistemski u 16 djece (40 %). Antimikrobnu terapiju dobilo je 22 djece (55 %). Petero bolesnika (13 %) je zbog nastupa prijeteće respiratorne insuficijencije bilo nadzirano u Jedinici intenzivnog liječenja. Troje njih je bilo i mehanički ventilirano. Smrtni ishod zabilježen je u jednog djeteta u dobi od 10, 5 mjeseci

Preduvjet racionalnog liječenja djeteta s izvanbolničkom upalom pluća jest postavljanje pouzdane dijagnoze što često nije moguće. Liječenje podrazumijeva primjenu simptomatskih mjera liječenja i u većini slučajeva empirijsku antimikrobnu terapiju.Oralna primjena antibiotika učinkovita je u većine djece s bakterijskom upalom pluća. Amoksicilin u dozi od 90 mg/kg/dan preporučuje se kao antibiotik prvog izbora. Na raspolaganju su nam i oralni pripravci ko-amoksiklava te cefalosporinskih antibiotika: cefpodoksim, cefiksim, cefuroksim. S obzirom na naše podatke o rezistenciji pneumokoka na azitromicin makrolidni antibiotici ne preporučuju se za empirijsko liječenje izvanbolničke upale pluća. Isti su lijek izbora u slučajevima kada klinička slika upućuje na atipične respiratorne patogene kao uzročnike upale pluća i kada nije bilo zadovoljavajućeg odgovora na prvu liniju empirijskog liječenja.Intravenska primjena antibiotika uglavnom je indicirana kod djece s težom kliničkom slikom bolesti ili u slučajevima nepodnošenja oralnog uzimanja lijeka. Penicilin za intravensku upotrebu racionalan je empirijski izbor u tom smislu. Međutim, u djece koja nisu imunizirana pneumokoknim konjugiranim cjepivom, u područjima s nepovoljnim seroepidemiološkim pokazateljima invazivne pneumonije i sa značajnom rezistencijom pneumokoka na penicilin, kao i u sve djece s teškim oblicima bolesti uključujući i razvoj empijema, za početnu empirijsku terapiju preporučuju se ceftriakson ili cefotaksim. Za liječenje u uvjetima dnevne bolnice također se daje prednost ceftriaksonu s obzirom na jednokratno dnevno doziranje. U slučaju kada klinička obilježja izvanbolničke upale pluća upućuju na stafilokoknu infekciju tada se uz već započeti beta-laktamski antibiotik pridodaje u liječenje flukloksacilin ili klindamicin, ili pak vankomicin ovisno o lokalnim podacima o učestalosti izolata meticilin rezistentnog stafilokoka.Kod nekomplicirane izvanbolničke tipične upale pluća preporučuje se primjena antibiotika u trajanju 7-10 dana. Kod atipičnih pneumonija azitromicin se daje 3-5 dana, a klaritromicin 7-10 dana. Znakove kliničkog poboljšanja u djeteta s izvanbolničkom upalom pluća treba očekivati unutar 48-72 sata od trenutka uvođenja antibiotika u liječenje. U slučaju da isti izostane treba posegnuti za dijagnostičkom reevaluacijom i razmotriti moguće uzroke neuspjeha: antibiotik je pogrešno odabran ili nije dat u pravoj dozi ; došlo je do razvoja komplikacija bolesti (pleuralni izljev, empijem) ; bolesnik je imunokompromitiran ili pati od kakve druge podliježuće bolesti.

Navode se smjernice za liječenje izvanbolničke upale pluća Britanskog torakalnog društva i Američkog društva za infektivne bolesti koje bi mogle poslužiti kao dobra osnova za postizanje šireg konezensusa u Hrvatskoj.

Akutni hemorargijski edem dojenčeta, engl. Acute Hemorrhagic Edema of Infancy (AHEI) je rijetka bolest koju je prvi opisao Snow 1913. godine. U literaturi je još poznata kao Finkelsteinova bolest, Seidlmayerov sindrom, urtikarijalni vaskulitis i akutni benigni kutani leukocitoklastični vaskulitis u dojenčeta. Inicijalno se smatralo da je AHEI varijanta purpure Henoch Schönlein (HSP), a današnji je stav da se radi o zasebnom entitetu. Razlog tome je rijetka pojava visceralnih komplikacija i kožnih depozita imunoglobulina A koji se javljaju u bolesnika s HSP-om . Bolest je nepoznate etiologije, a postoje indicije da se radi o vaskulitisu posredovanom imunim kompleksima. Tipično se javlja u dojenčadi i male djece dobi od 4 do 60 mjeseci, a gotovo je pet puta češća u dječaka nego li u djevojčica. Nastup AHEI je povezan s predhodnom infekcijom gornjeg dišnog sustava, gastroenterokolitisom, imunizacijom ili primjenom antibiotika. Kliničku sliku karakterizira pojava petehija, purpura, ekhimoza izgleda poput mete po uškama, licu i ekstremitetima uz edem zahvaćenih dijelova tijela u djeteta koje je odličnog općeg stanja. U diferencijalnu dijagnozu spadaju: HSP, hemorargijska urtikarija, meningokokcemija, eritema multiforme, koagulopatije i reakcije na lijekove Bolest je benigne prirode, samolimitirajuće naravi i rijetko rekurira. Moguće komplikacije su artritis, nefritis, krvarenje iz probavnog sustava, intususcepcija i torzija testisa. Liječenje je simptomatsko, kortikosteroidi se koriste u slučaju visceralnih komplikacija, a antimikrobno liječnje se primjenjuje samo slučaju bakterijske superinfekcije kožnih promjena. U našem radu prikazujemo trogodišnjeg dječaka s AHEI. Iz heteroanamnestičkih se podataka saznaje da je bolesnik nekoliko dana pred prijem imao povišenu tjelesnu temperaturu, curio mu je nos i žalio se je na grlobolju radi čega mu je propisana antimikrobna terapija koamoksiklavom. Nakon jedne doze antibiotika dolazi do razvoja purpura, ekhimoza i edema po koži desne uške, obje podlaktice, oba stopala i obje nadkoljenice uz odlično opće stanje i znakove infekcije gornjeg dišnog sustava. Dječak je liječen simptomatski, a kroz sljedećih desetak dana je došlo do spontane regersije promjena.

Retrospektivno je analizirana klinička obilježja dojenčadi hospitaizirana pod dijagnozom "bronhiolitis" (n=35) i "akutni obstruktivni bronhitis" (n=43). Rezultati usporedbe sugeriraju da je fenotipski riječ o različitim upalnim bronhoobstruktivnim entitetima. Nije bilo razlike u farmakoterapijskom pristupu.

Povrh poznatog bakteriostatskog učinka makrolidi, uključujući azitromicin, mogu ublažiti kroničnu upalu i modulirati imunosni odgovor domaćina, a da ne utječu na njegovu sposobnost obrane od infekcija. Ovakva imunomodulacijska svojstva makrolida sve se više rabe u liječenju kroničnih upalnih bolesti dišnih putova u djece i odraslih. Danas je dugotrajna niskodozna primjena azitromicina široko prihvaćena i preporučuje se u liječenju cistične fibroze i bronhiektazija. Makrolidi se ispituju i rabe u liječenju kronične neutrofilne upale dišnih putova koja se često viđa u bolesnika s astmom rezistentnom na kortikosteroide i kroničnom opstruktivnom plućnom bolesti. Međutim potrebna su daljnja klinička ispitivanja koja trebaju prepoznati grupe bolesnika za koje je izgledno da će reagirati na takvo imunomodulacijsko liječenje., Besides their known bacteriostatic activity, macrolides, including azithromycin, can reduce chronic inflammation and modulate immunity without impairing host response against infection. These immunomodulatory properties of macrolides have been increasingly used to treat chronic inflammatory airway diseases in children and adults. Low-dose, long-term therapy with azithromycin is now recommended and widely adopted for the treatment of cystic fibrosis and bronchiectasis. Macrolides are also being investigated and used to treat chronic neutrophilic airway infl ammation, often seen in patients with steroid-resistant asthma and chronic obstructive pulmonary disease. However, further clinical trials are required to identify groups of patients most likely to respond to such immunomodulatory therapy.

U radu se raspravlja o problematici kontroverznog pristupa liječenja bronhiolitisa u djece. Prikazani su često oprečni rezultati metaanaliza i kliničkih pokusa vezanih uz primjenu bronhodilatatora i glukokortikoida u liječenju nakutne faze bronhiolitisa.

U 12- godišnje djevojčice u više navrata su opažene povišene vrijednosti kreatin kinaze bez kliničkih i neurofiziološkij znakova neuromuskularne bolesti. (CK

U 16 mjesečne djevojčice s atipičnim oblikom Kawasaki sindroma prisutan je bio i eritem u području BCG ožijka

A case of a two-year-old girl with primary bronchomalacia of the left mainstem bronchus is described. The girl did not present with a history of persistent or recurrent respiratory symptoms. Instead, thorough physical examination performed due to an acute upper airway infection and coincidental discovery of unilateral lung hyperinflation on chest radiography had started a sequence of diagnostic procedures. Definitive diagnosis was made by bronchoscopy. There was complete loss of bronchial lumen during expiration. The girl underwent bronchopexy, which entails surgical suspension of the affected bronchial wall to ligamentum arteriosum. Bronchopexy proved to be effective therapeutic approach in the reported case. The suspending effect of bronchopexy is expected to last long enough to allow the affected bronchus to grow and reach the size at which malacic segment will no longer produce problems., Opisan je slučaj dvogodišnje djevojčiice s primarnom bronhomalacijom lijevog glavnog bronha, koja se nije prezentirala anamnestičkim podatcima o tvrdokornim i ponavljajućim respiratornim simptomima. Fizikalni pregled i daljnji dijagnostički postupak obavljen zbog akutne infekcije gornjih dišnih putova, rezultirao je neočekivanim nalazom jednostrane hiperinflacije lijevog pluća na radiogramu prsnih organa. Konačna dijagnoza postavljena je bronhoskopijom koja je pokazala potpuni gubitak lumena lijevog glavnog bronha. Djevojčiica je podvrgnuta bronhopeksiji kod koje se stijenka zahvaćenog bronha nategne i kirurški prišije za ligamentum arteriosum. Bronhopeksija se pokazala učinkovitim terapijskim pristupom u opisanom slučaju. Očekuje se da će natežući učinak bronhopeksije trajati dovoljno dugo i omogućiti pogođenom bronhu da svojim rastom dosegne veličinu kod koje razmekšani segment više neće uzrokovati probleme.

Uznemirujući su podaci koji tijekom zadnjih nekoliko desetljeća ukazuju na porast prevalencije astme, alergijskog rinitisa, alergijskog rinokonjunktivitisa i ekcema u djece širom svijeta.

SLE se iznimno rijetko javlja u dobi ispod dvije godine. U djevojčine u dobi od 20 mjeseci postavljena dijagnoza SLE (arthritis, promjene na koži i sluznicama, hemolitička anemija, trombocitopenija, poviše ANA i anti-dsDNA)

Kronični respiratorni simptomi u djece značajan su izvor zabrinutosti roditelja. Srećom, većina takve djece ne pati od nekog ozbiljnijeg poremećaja. S druge strane, među njima ima sporadičnih bolesnika koji pate od rjeđih i teških plućnih bolesti. Detaljna anamneza i fizikalni pregled zajedno s dgovarajućim laboratorijskim i radiološkim pretragama spriječit će da takvi bolesnici ne budu pravovremeno prepoznati.

Usporedbom ISAAC I i ISAAC III u PGŽ, prevalencija astme i alergijskih bolesti pokazuje trend rasta osobito u školskoj dobi.

Prikazan je 3-godišnji dječak s hereditarnom hemorahičnom telengiektazijom u kojeg je učinjena embolizacija arteriovenske malformacije.

Cilj rada je procjeniti trend prevalencije astme kod školske djece u PGŽ. Učinjena je usporedba dvaju istraživanja u razmaku od osam godina tijekom školskih godina 2001/2002 i 2009/2010 na istom području. Ciljana populaciija obuhvatila je dvije dobne skupine djece: prva skupina djece u dobi od 6-7 godina (n=1634 vs n=1052) i druga skupina djece u dobi od 13-14 godina (n=2194 vs n=1181).Prevalencija simptoma astme kod školske djece starije dobne skupine pokazuje uzlazni trend. Rezultati dobiveni u mlađoj dobnoj skupini djece sugeriraju da bi taj trend mogao biti zaiustavljen u budućnosti.

A case of a fifteen-year-old boy with chronic immune thrombocytopenia (ITP) who developed primary pulmonary tuberculosis (TB) is presented. Such association is extremely rare in children. Searching the literature we identified only a few articles in which tuberculosis and thrombocytopenia were associated. It remains unclear whether chronic ITP and pulmonary TB are really an association or just a coincidence.

Većina djeca sa značajnim kroničnim respiratornim simptomima ima postavljenu dijagnozu astme ili nekog drugog fenotipa kroničnog ponavljajućeg wheezinga. Tek se sporadično u takvih bolesnika postavljaju dijagnoze nekih rijeđih stanja kao što je na primjer primarna cilijarna diskinezija (PCD). PCD ima široki spektar težine kliničke slike bolesti, tako da blaži oblici mogu ostati neprepoznati. U našoj Klinici kontrolira se petoro bolesnika s PCD (raspon dobi 8-21 godina ; 3 dječaka). Svi oni pate od kroničnog rinosinuitisa i imaju bronhiektazije. Dvoje od njih ima i situs viscerum inversus pa se vode pod dijagnozom Kartagenerovog sindroma. Uzimajući u obzir veličinu pedijatrijske populacije koja zemljopisno gravitira našoj Klinici, grubo procjenjena prevalencija PCD na tom području iznosi oko 1: 20.000. Prosječna dob naših bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze PCD bila je 5, 8 godina, odnosno 8, 1 godina kod troje bolesnika bez situs viscerum inversusa. To je značajno kasnije u odnosu na pacijente s cističnom fibrozom koji se trenutno liječe u našoj Klinici (n=11), i kod kojih se prosječna dob postavljanja dijagnoze kreće oko 10 mjeseci. U svih pet bolesnika s PCD vrijednosti klorida u znoju bile su normalne, kao i nalazi genske analize CFTR. Vizualni bronhoskopski nalaz bio je obilježen kroničnim upalnim promjenama i difuznim obilnim nakupinama gnojnog sekreta u svih pet bolesnika. Vizualna analiza pokretljivosti cilija na nativnom preparatu uzorka trahealnog bioptata svjetlosnim mikroskopom pokazala je potpunu nepokretnost cilija u četiri bolesnika, a u jednoga su cilije bile diskinetične. Ultrastrukturne abnormalnosti cilija analizirane na uzorcima bioptata nosne sluznice nisu potvrđene elektronskim mikroskopom u jednog bolesnika s normalnim situsom. U svih bolesnika vrijednosti FeNO bile su niske (5–8 p.p.b). Ventilacijska funkcija pluća je blaže do umjereno promjenjena (FVC 66-93%) ; FEV1 51-79%), te nema kolonizacije s P. aeruginosa. Zaključak: Unatoč postojanju ERS smjenica za primarnu cilijarnu diskineziju, problem nedijagnosticiranja ili krivo postavljene dijgnoze još uvijek postoji, pogotovo u manjim centrima i državama gdje su sofisticiranispecifični cilijarni testovi većinom nedostupni.

U dvanaestogodišnjem razdoblju liječeno je 9-ero bolesnika sa SLE, sve ženskog spola, u dobi od 11-16 godina. U četiri bolesnice bio je prisutan nefroitis.

Gastroesophageal reflux (GER) is increased in children with cystic fibrosis (CF). The role of gastric hyperacidity, which is common in CF patients with GER is not well characterized. Twenty-five CF children underwent 24 hour oesophageal pH monitoring. From each pH monitoring diurnal and nocturnal intervals were selected. In 10 patients 24-hour simultaneous oesophageal and gastric pH monitoring were performed.Thirteen of the 25 patients showed pathological GER. There were significantly more refluxes during diurnal pH monitoring. Nocturnal pH monitoring yielded significantly more refluxes longer than 5 minutes, longer episodes of refluxes and lower mean gastric and oesophageal pH. The method of choice for the diagnosis of gastroesophageal reflux in CF patients should be simultaneous oesophageal and gastric 24- hour monitoring including alert and sleep periods. Gastric acidity and reduced lung function facilitates reflux, which in turn might contribute to progression of pulmonary diseases as was seen in our patients

Antagonisti faktora tumorske nekroze (etanercept, infliximab)primjenjeni suu liječenjupetogodišnje djevojčice s juvenilnim idiopatskim artritisom i pridruženim uveitisom

Najčešća reumatska bolest u sklopu koje se javlja uveitis je juvenilni idiopatski artritis (JIA), i to u gotovo 15% bolesnika.Najveći rizik za pojavu kroničnog uveitisa imaju djeca ženskog spola, mlađa od deset godina, s oligoartikularnim oblikom JIA-a ipozitivnim antinuklearnim antitijelima (ANA). Klinički tijek uveitisa je nepredvidiv i može biti uzrokom teških oštećenja oka, najčešće glaukoma i katarakte. Terapijski pristup je individualan, pa je i dalje izazov u radu pedijatrijskih reumatologa i oftalmologa. Posljednjih petnaestak godina započela je primjena bioloških lijekova s ohrabrujućim rezultatima.U ovom radu prikazujemo djevojčicu koja boluje od poliartikularnog oblika JIA-a i pridruženog uveitisa, koju smo liječili antagonistima čimbenika tumorske nekroze alfa (TNF-α).

Background: Most children with notable chronic respiratory symptoms will be found to have asthma or an other wheezing phenotype. Only a minority of them will have one of the rarer diseases including PCD. PCD shows a broad spectrum of clinical severity, thus milder cases may remain undiagnosed. Report: Five children (aged

The aim of the study was to evaluate the natural course and potential risk factors of autoimmune thyroiditis (AIT) and thyroid dysfunction, and their influences on growth and glycemic control in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus (T1D). The study comprised 148 subjects (age range 1-21 years; males 51%) with T1D. During the interval of 12 years serum levels of thyroid peroxidase (anti-TPO) and thyroglobulin (anti-TG) autoantibodies, thyroid-stimulating hormone (TSH) and tyroksine (T4), were screened annually. Height, weight, body mass index (BMI), glycosylated hemoglobin (HbA1c), insulin dose and the number of severe hypoglycemic episodes, were recorded every 3 months. The mean follow-up was 7 +/- 4.1 years. Prevalence of AIT in subjects with T1D was 15.5%. It was significantly higher in girls (21.9% vs. 9.3%; p = 0.03). The mean age at AIT onset was 11.5 +/- 5.2 years. The mean interval between negative and positive AIT screening was 2.5 +/- 2.3 years. Cumulative incidence of AIT after 6 years of T1D duration was significantly higher in girls (30% vs. 15%; p = 0.03). Prevalence of hypothyroidism was 8.1% with no significant differences in sex distribution. Prevalence of hypothyroidism among subjects with elevated serum thyroid antibodies was 52.2% with significant male preponderance (85.7% vs. 37.5%; p = 0.005). There were no subjects who developed hypothyroidism in absence of thyroid antibodies. Cumulative incidence of hypothyroidism after 3 years from the moment of thyroid antibodies appearance was 55% with significant male preponderance (85% vs. 40%; p = 0.005). The mean interval between T1D onset and hypothyroidism development was 3.3 +/- 2.5 years, and between thyroid antibodies appearance and hypothyreoidism development was 1.7 +/- 1.2 years. The mean age at hypothyroidism onset was 12.7 +/- 5.3 years. There were no differences in growth and metabolic control between patients with and without AIT. The results of the present study confirmed frequent occurrence of AIT and thyroid dysfunction in subjects with T1D. The number of newly diagnosed subjects with AIT reached the peak at the age of puberty. Girls were significantly more predisposed to AIT at any age while amongst subjects with elevated thyroid antibodies boys developed hypothyroidism more frequently. Annual screening of thyroid antibodies in all patients with T1D is recommended, while serum TSH level should be measured in patients with detected thyroid antibodies.

The aim of the study was to evaluate the natural course and potential risk factors of autoimmune thyroiditis (AIT) and thyroid dysfunction, and their influences on growth and glycemic control in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus (T1D). The study comprised 148 subjects (age range 1–21 years ; males 51%) with T1D. During the interval of 12 years serum levels of thyroid peroxidase (anti-TPO) and thyroglobulin (anti-TG) autoantibodies, thyroid-stimulating hormone (TSH) and tyroksine (T4), were screened annually. Height, weight, body mass index (BMI), glycosylated hemoglobin (HbA1c), insulin dose and the number of severe hypoglycemic episodes, were recorded every 3 months.The mean folow-up was 7 ± 4.1 years. Prevalence of AIT in subjects with T1D was 15.5%. It was significantly higher in girls (21.9% vs. 9.3% ; p=0.03). The mean age at AIT onset was 11.5 ± 5.2 years. The mean interval between negative and positive AIT screening was 2.5 ± 2.3 years. Cumulative incidence of AIT after 6 years of T1D duration was significantly higher in girls (30% vs. 15% ; p=0.03). Prevalence of hypothyroidism was 8.1% with no significant differences in sex distribution. Prevalence of hypothyroidism among subjects with elevated serum thyroid antibodies was 52.2% with significant male preponderance (85.7% vs. 37.5% ; p=0.005). There were no subjects who developed hypothyroidism in absence of thyroid antibodies. Cumulative incidence of hypothyroidism after 3 years from the moment of thyroid antibodies appearance was 55% with significant male preponderance (85% vs. 40% ; p=0.005). The mean interval between T1D onset and hypothyroidism development was 3.3 ± 2.5 years, and between thyroid antibodies appearance and hypothyreoidism development was 1.7 ± 1.2 years. The mean age at hypothyroidism onset was 12.7 ± 5.3 years. There were no differences in growth and metabolic control between patients with and without AIT. The results of the present study confirmed frequent occurrence of AIT and thyroid dysfunction in subjects with T1D. The number of newly diagnosed subjects with AIT reached the peak at the age of puberty. Girls were significantly more predisposed to AIT at any age while amongst subjects with elevated thyroid antibodies boys developed hypothyroidism more frequently. Annual screening of thyroid antibodies in all patients with T1D is recommended, while serum TSH level should be measured in patients with detected thyroid antibodies.

Prikazan je slučaj malog djeteta s kroničnim respiratornim simptomima koji nisu reagirali na standardnu protuupalnu i bronhodilatacijsku farmakoterapiju. Nakon početnog dijagnostičkog svrstavanja u "bronhoopstruktivni sindrom" dječak je u daljnjem tijeku bolesti i bolničke obrade ipak prepoznat kao intersticijska bolest pluća. Umire u dobi od 20 mjeseci. Naknadni rezultati genetske analize pokazali su da se radilo o nasljednom poremećaju metabolizma surfaktantnog proteina C.

A 6-years girl with periodic fever syndrome was presented. Genetic analysis revealed beta delta-talasemia and coding sequence of MEFV gene.

Porast učestalosti alergijskih bolesti omiljen je predmet rasprava na svim razinama. Čini se da nadležni liječnici i roditelji često nekritički predmnijevaju da se u djece s kroničnim simptomima na nosu zasigurno radi o alergijskoj podlozi tegoba. Utvrditi koliki je stvarni udio alergijskog rinitisa (AR) u uzorku djece s kroničnim simptomima na nosu. Usporediti klinička obilježja između djece s AR i one s nealergijskom podlogom tegoba (NAR). Ispitanici s kroničnim simptomima na nosu (n=249 ; dob