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Apresentamos 5 casos de parkinsonismo nos quais as imagens de ressonância magnética (RM) mostram alterações em estruturas do circuito dos núcleos da base (NB). Foram estudados 5 pacientes: 3 do sexo masculino e 2 do feminino nos quais as manifestações clínicas tiveram início nas faixas estárias de 5 a 52 anos. Os exames de RM foram realizados com equipamento de 1.5T. As imagens nas sequências em T2 evidenciaram hipersinal bilateral e simétrico nas seguintes topografias: exclusivamente na substância negra (3 casos), exclusivamente no globo pálido (1 caso) e envolvendo simultaneamente a substância negra, o globo pálido e as conexões nigro-estriatais (1 caso). Em três casos havia dados sugestivos de parkinsonismo secundário: um pelo herbicida glifosato; outro após vacinação anti-sarampo; outro após período de coma por encefalite. Nos dois casos restantes, o diagnóstico clínico era de doença de Parkinson (DP). Entretanto, nesses dois casos, os dados da RM permitiram excluir o diagnóstico inicial de DP. A RN foi fundamental para identificar casos de parkinsonismo secundário, embora em alguns destes pacientes não tenha sido possível determinar os agentes etiológicos.

Em razão dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualização e expansão das diretrizes para orientação do neurologista brasileiro em relação ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualização do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informação do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realização de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opção terapêutica. As várias situações clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervenções terapêuticas de eficácia no tratamento são consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendação, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento.

OBJETIVO: Analisar os resultados obtidos pela ressonância magnética (RM) e eletroneuromiografia (ENMG) em pacientes com diagnóstico de esquistossomose medular (EM). MÉTODO: Foram analisadas 18 RM da coluna vertebral tóraco-lombar e 24 ENMG dos membros superiores e inferiores de pacientes com diagnóstico definido ou altamente provável de EM nas suas formas clínicas mielorradiculítica e mielítica. RESULTADOS: Entre as 18 RM realizadas, 16 (88,8%), mostraram alterações caracterizadas por imagens hipointensas em aquisições pesadas em T1, hiperintensas em T2, com captação heterogênea do contraste gadolínico e/ou realce das meninges e cauda equina. Entre as 24 ENMG, 23 (95,8%) mostraram quadro de multirradiculopatia bilateral das raízes nervosas L2, L3, L4, L5, S1, S2, assimétrico em 10 casos (41,6%). CONCLUSÃO: A RM e a ENM demonstraram ser exames úteis para o diagnóstico da EM ao revelarem anormalidades que se repetiram sob um determinado padrão em 88,8% e 95,8% dos casos, respectivamente. Apesar de não terem especificidade para a EM, estes procedimentos devem ser realizados rotineiramente com o objetivo de fortalecer o diagnóstico presuntivo desta doença.

The article presents an obituary for Professor Luiz Alcides Manreza.

High signal in the cerebral cortex and/or basal ganglia on diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DW-MRI) has been described as a good diagnostic marker for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). We report a case of sCJD with atypical clinical evolution and unusual DW-MRI findings. A 53-year-old man was seen with a 2-year history of a rapidly progressive dementia and cerebellar ataxia. Cerebrospinal fluid analysis, including the test for 14-3-3 protein, was normal. EEG did not show periodic activity. However, DW-MRI showed gyriform hyperintensity involving practically the entire cortical ribbon of the left hemisphere, whilst being limited to the posterior cingulate gyrus in the right hemisphere. DNA analysis showed no mutations or insertions in the prion protein gene, and homozigozity for methionine in codon 129. A subsequent brain biopsy confirmed the diagnosis of CJD. Thus, high signal on DW-MRI may be limited to the cerebral cortex and may present a very asymmetric distribution in sCJD.

Background and Purpose: Wilson disease (WD) is rare but one of the few metabolic disorders that can possibly benefit from effective available treatments. The literature regarding proton MR spectroscopy (MRS) in WD is scarce and controversial. The purpose of this study was to determine the brain metabolic changes due to WD by using MRS. To our knowledge, this is the first time that MRS was performed in such a large sample of patients with WD., Methods: Thirty-six patients with WD and 37 healthy volunteers were examined with MRS in the parieto-occipital cortex, frontal white matter, and basal ganglia (BG). Ratios of the following metabolites were calculated in relation to creatine (Cr): N-acetylaspartate (NAA), choline (Cho), myo-inositol (mI), and glutamine/glutamate (Glx). The mean peak line width was measured on each spectrum., Results: Compared with control subjects, patients with WD had significantly decreased NAA/Cr ratios in the three studied areas (P < .005) and an increased mI/Cr ratio in the BG (P < .001). Cho/Cr and Glx/Cr did not differ between the groups. The mean peak line in the BG was wider in patients than in control subjects., Conclusion: WD is unequivocally associated with MRS changes that could possibly be assigned to neuronal loss (in the three studied areas), to gliosis, and to iron and/or copper deposition in the BG.