Search

Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by heterogeneous clinical presentation and the presence of various autoantibodies. This study aimed to determine the differences in clinical findings according to antibody positivity in patients with primary Sjögren syndrome (pSS) in the Turkish population. A retrospective study was conducted and 402 patients (378 women and 24 men) with pSS were analyzed. The patients were categorized into three subgroups based on serological tests. These were (1) quadruple seropositivity (positive for anti-Sjögren's syndrome-related antigen A antibodies (anti-SSA; anti-Ro) and anti-Sjögren's syndrome-related antigen B antibodies (anti-SSB; anti-La), rheumatoid factor (RF), and antinuclear antibody (ANA); (2) double seropositivity (positive for ANA and anti-SSA/Ro antibodies); and (3) quadruple seronegativity (negative for ANA, RF, anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies). The number of quadruple-seropositive patients was 72 (18.6%), double-seropositive 174 (43.2%), and quadruple-seronegative was 85 (21.1%). The age at diagnosis of quadruple-seropositive pSS was 42.4 ± 10.8, which was significantly younger than that of patients with double-seropositive and quadruple-seronegative pSS (p = 0.021, p = 0.112). In terms of organ involvement, salivary gland enlargement, arthralgia, arthritis, Raynaud's phenomenon, lymphadenopathy, cutaneous vasculitis, interstitial lung disease, neurological involvement, autoimmune thyroiditis, renal interstitial disease, anemia, leukopenia, hypergammaglobulinemia, and hypocomplementemia were more common in quadruple-seropositive patients with pSS than in quadruple-seronegative patients (p < 0.0001). The results of this study confirmed the strong impact of immunological markers on the pSS phenotype at the time of diagnosis. Immunological patterns play a central role in the phenotypic expression of the disease, even during the initial diagnostic phase, and can guide physicians in designing personalized treatment plans for patients with pSS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Osmangazi Journal of Medicine / Osmangazi Tip Dergisi is the property of Eskisehir Osmangazi University and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Medical Journal of Ankara Training & Research Hospital is the property of Medical Journal of Ankara Training & Research Hospital and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis, while myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogeneous group of clonal hematologic disorders characterized by ineffective hematopoiesis. Some studies suggest a relationship between MDS and BD, especially intestinal BD, and trisomy 8 seems to play an important role in both diseases. The presence of trisomy 8 is thought to be related to the intestinal involvement of BD. Here, we presented a case with the coexistence of intestinal BD, MDS, and trisomy 8. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: Familial Mediterranean fever (FMF), is an auto-inflammatory disease characterized by attacks of fever and serositis. Some scoring systems have been developed to evaluate the severity of the disease, however, predicting the severity of FMF is not possible with current knowledge. Our aim in this study was to evaluate the factors affecting disease severity in FMF. Methods: This study included 150 FMF patients. The medical data of the patients were collected retrospectively and the International severity scoring system for Familial Mediterranean fever (ISSF) was used to evaluate disease severity. Results: Patients were sorted into 3 groups based on the ISSF scores; =2=mild (Group 1; n: 61), 3-5=moderate (Group 2; n: 70), and =6=severe (Group 3; n: 19). Age at the onset of disease and age at diagnosis was younger in patients with severe disease (p: 0.009 and p: 0.031, respectively). Fever, peritonitis, and vasculitis were similar in all 3 groups. Pleuritis, erysipelas-like erythema (ELE), arthritis, myalgia, amyloidosis, and chronic kidney disease (CKD) were more common in Group 3. Conclusion: FMF patients with early onset and early diagnosis, having more frequent pleuritis, ELE, arthritis, and myalgia tended to manifest a more severe form of the disease. Close monitoring of such patients may prevent the development of amyloidosis and CKD and improve the long-term prognosis of the disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: RS3PE (remitting seronegative, symmetric synovitis with pitting edema), romatolojik ve neoplastik hastalıklar ile beraber görülebilecek paraneoplastik bir sendrom olarak karşımıza çıkabilir. Burada RS3PE düşünülen ve kolon adenokarsinomu tanısı konulan hastayı sunacağız. Olgu: Altmış üç yaşında erkek hasta halsizlik, her iki el sırtında simetrik şişlik ve el bileklerinde ağrı yakınmaları ile başvurdu. Yaklaşık altı aydır bu yakınmaları mevcut olan hastada bu süre zarfında ortalama 10 kg kaybının olduğu pandemiden dolayı doktora başvurmadığını belirtmekteydi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde bir özellik tanımlamıyordu. Fizik muayenesinde bilateral el dorsumunda (3+) gode bırakan ödemi mevcuttu. Bilateral el bileği, proksimal interfalangial ve metakarpofalengial eklemlerde şişlik, ısı artışı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı vardı. Hastada RS3PE sendromu düşünüldü. Hemoglobin: 7,4 mg/dL, hematokrit %24, lökosit: 6400/mm3, trombosit: 560000/mm3, eritrosit sedimantasyon hızı: 75 mm/h ve CRP: 54 mg/dL, ferittin 4 ng/mL olarak saptandı. Karaciğer, böbrek ve tiroid fonksiyon testleri ve tümör belirteçleri, serum elektrolit düzeyleri normal sınırlardaydı. IgM romatoid faktör (RF), anti-CCP ve anti-nükleer antikoru negatif idi. Kolonoskopide sigmoid kolonda 5 cm lik ülsere kitle tespit edildi. Biyopside kolon adenokarsinomu (evre 3) tanısı konuldu. Cerrahi planlanlandı. Hastaya RS3PE sendromu tanısı ile 10 mg/gün prednizolon başlandı. Hastanın 2. günde ödemleri azaldı ve 15. gününde tamamen kayboldu. Prednizolon dozu 5 mg ile takibi devam etmektedir. Sonuç: RS3PE kriterleri oldukça açık olmasına rağmen ayırıcı tanısı oldukça güç olan bir sendromdur. RS3PE sendromu neoplastik hastalıklarla beraber olabilir. Özellikle akciğer, meme, prostat kanserleri ön planda olmakla beraber nadir olarakta kolon kanseri görülebilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Anti- TNF alfa ajanlar nadir de olsa toksik veya otoim-mün karaciğer hastalığına sebep olabilirler. Amacımız, anti-TNF kullanan aııkilozan spondibt (AS) hastalarınuzda anti-TNF ajanın tipine göre hepatotoksisite açısından fark olup olmadığını belirlemektir. Yöntem: 2015-2017 yıllan arasında AS tanısı ile anti-TNF (golimumab (GOL), etanersept (ETN), infliksimab (INF), ada-limumab (ADA), sertolizumab pegol (CZP)) kullanan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Bilinen diyabet, hipertansiyon, obezite (vki>25), karaciğer hastalığı (hepatit, hepatostea-toz) olan, tüberküloz profilaksisi için izoniazid alan ve NSAİI kullanan hastalar çalışma dışı bırakıldı. GOL, ETN ve ADA için tedavinin 0, 3, 6, 9 ve 12. aydaki alaııin aminotransferaz (ALT) ve aspartat aminotransferaz (AST) değerleri, ESİF için ise 0,2,4, 6,12. aylardaki değerler kaydedildi. ALT ve AST'nin >40 olanlar hepatotoksisite olarak kabul edildi. Bulgular: 71 anti-TNF alan hastanın 57'si erkek idi. CZP kullanan hasta sayısı (n=2) az olduğu için çalışına dışı tutuldu. 23 GOL kullanan hastanın 0, 3,6,9 ve 12. aylardaki ALT >40 saptanan tetkik sayısı 21 iken, AST için bu sayı 6'ydı. GOL kullanan hastalarda hepatotoksisite sayısı 115 tetkikten 21 olup (% 18.2) en yüksek değere sahipti. 3 hastada GOL ara verildikten sonra tekrar başlandığında yükselme görülmedi. INF tedavisi alanda 1 hastada enzim Yüksekİ iği nedeniyle ilaç kesilip başlandıktan sonra tekrar yükseldiği görüldü. INF bir daha verilmedi. Diğer hastalarda ilaca ara verilmesi yeterli oldu. ALT değerinim AST'ye göre aruşı daha belirgindi (AS tanısı ile 4 farklı anti-TNF ajan kullanan hastaların hepatotoksisite sıklığı Tablo PS-040'da verilmiştir). Sonuç: Literatürde INF ilişkili otoimmün karaciğer hastalığının sıklığının diğer aııti-TNF' lere göre daha fazla olduğu bildirilse de geçici asemptomatik hepatotoksisite sıklığı hakkında çok fazla bilgi yoktur. Çalışmamızda GOL kullanan hasta grubunda hepatotoksisite sıklığım diğer 3 anti-TNF ajana göre daha lüksek saptadık. Sonuç olarak tüııı anti-TNF ajanların oto-immun hepatit yapmaksızın geçici hepatotoksite yapabileceği romatologlar tarafından bilinmelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Behçet hastalığı (BH) ve miyelodisplastik sendrom (MDS) ilişkisine dair pek çok olgu bildirisi vardır. Bu hastalarda trizomi 8 varlığının özellikle intestinal Behçet tutulumu ile ilişkisi olduğu düşünülmektedir. Burada MDS ile birlikte intestinal Behçet hastalığı tanısı alan ve trizomi 8 pozitifliği olan bir olguyu sunuyoruz. Olgu: 39 yaşında erkek hasta 2 ay önce başlayan halsizlik, çabuk yorulma şikayetlerine ek olarak dilde, damakta, yanak iç mukozasında ağrılı ve tekrarlayan oral aftlar ve 1 ay öncede skrotumda 2 adet ağrılı, derin aftöz ülser gelişmesi nedeni ile başvurdu.Muayenesinde çok sayıda oral aft, skrotumda yeni iyileşmiş skarlı 2 adet ülser ve aktif 1 adet skrotal ülseri vardı. Laboratuarında hemoglobin 8.4 g/dl, lökosit 1.5x103 /ul, nötrofil 0.9xl03/ul idi. Paterji testi negatif, HLA-B51 testi pozitifti. Geçirilmiş üveit ve artrit atağı yoktu. Tromboflebit, eritema nodozum ve osteofolliküler lezyonları yoktu. Behçet hastalığı düşünülen hastada anemi ve nötropeniyi açıklayacak enfeksiyöz bir neden saptanmadı. Yapılan kemik iliği biyopsisinde hipop-lazi, diseritropoetik ve megakaryositik displazi saptandı. Karyo-tip analizinde 47 XXY, +8 (trizomi) saptanan hastaya 2016 WHO sınıflamasına MDS-MLD ve IPSS-R skoru 1.9 olan MDS düşünüldü ve tedavisiz takip önerildi, Takibinıizdeyken karın ağrısı gelişen hastaya çekilen BT' de terminal ileumda barsak duvarında kalınlık olması üzerine yapılan kolonoskopide terminal ileumda 1 adet derin ülser görüldü. Histopatolojik incelemede nonspesifik inflamasyon saptandı. Ayırıcı tanıda tüberküloz için bakılan Quantıferon negatifve patolojisinde kaze-ifikasyon nekrozu yoktu. Crohn hastalığı için histolojisinde gra-nülom yoktu, kolonoskopide segmental, perianal tutulum yoktu. Hastaya metilprednisolon 60 mg/gün başlandı. Sonuç: Literatürde önce MDS sonra Behçet, önce Behçet sonra MDS tanısı alan hastalar okluğu gibi bizim hastadaki gibi eş zamanlı vakalarda mevcuttur. Özet olarak; BH genel olarak sitope-nilerin görülmediği bir hastalıktır. Eğer sitopeni varsa öncelikli olarak MDS araştırılmalıdır. Ayrıca trizomi 8 için karyotip analizi yapılmalıdır. Tersine MDS hastalığı olan bir hastada oral aft, ge-nital ülserler eşlik ediyorsa BH açısından değerlendirmelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sckukinumah, IL-17A inhihitörü olup anldlozan spondilit (AS), ptöriyatik anrıt vc plak psöriyazistc etkili yeni bir biyolojik ajandır. Bu yazıda AS vc Behçet hastalığı (BH) ile izlenirken aksi-ycl tutulum nedeniyle sckukinumah haşlanan vc ardından gastm-intcstinal sistem (GİŞ) kanama ile haşvuran bir hasta sunularak sc-kukinumabın nadir bir paradoksıl yan etkisi olan inilamatuvar barsak hastalığı riskine dikkat çekilmek istenmiştir. Olgu: 40 yaşında erkek hasta 2004'te AS, 2 yıl sonra yılda S defa olan oral ah, üveit vcostcotbllikülcr lczyonlan nedeniyle BH tanısı konuldu. AS için 2012 yılında adalimumah haşlandı.Bu tedavi alunda alt bu. artrit vc sabah tutuklukları hiç olmayan hasta ortalama 6 yıl mctcut tedavi ile takip edildi. Bu tedavi altında sol dizde tekrarbyan efiuzyonların olması, sol ayak bileğinde artrit vc sahalı tutukluğunun anması nedeniyle sckukinumah 150 mg/hafta tedavisine geçildi î. dozdan 2 gün sonra ani haşlayan rektal kanama nedeniyle adi servisimize başvurdu. GÎS kanama (Hh:8 gr/dl, 2 Ü ES verildi) nedeniyle yapılan cn-doskopidc mide vc duodcnum normal, kolorıoksopidc terminal ilcumda î adet derin yarımay şeklinde ait öz ülserler vc rektum distalindc S adet af töz ülser sapı andı. Asetilsalisilik asit vc indo-metazin kullanımı da vardı. Terminal ilcumdan alınan biyopside aktif ilcitis vc ona derecede intlamasyon saptanırkcn,rck-tumdan alman biyopside hafif kolit saptandtTNFÎ kullanımından dolayı obsı tüberküloz (TBC) açısından hiyopsidc basil veya granülomatöz infiamasyon görülmedi, TBC PCR vc Qanti-feron negatif saptandı. Biyopside Crohn veya ülseratif kolit için spesifik bir histoloji yoktu. Gaitada hakıbn kalprotektin düzeyi <50 mg/kg (<70 negatif) normal, MR enterografisnde IBH bulgusuna rastlanmadı. Hastaya ilaç ilişkili İBH veya emero-behçet aktivasyonu açısından azatiopürin vc 1 mg/kg/gün stero-id haşlandı. Sonuç: Hastamızın son günlerde oral ah bn,ostcofoÜlküler lcz-yonlan, GlS kanaması esnasında akut fazın yüksek ol n ta sı ve ko-lonoskopidc aftöz derin ülserlerin olması nedeniyle cntcmhchçct olabileceği düşünülse de sekukinumahtan sonraortaya çıkması sc-kukinuntah ilişkili ÎBH veya sekukinumah ilişkili BH aknvasyonu-nu düşündürdü. Sckukinumabın ÎBH olan hastalarda aktivasşorta sebep olduğu ve nadirde oba de novo ÎBH ortaya çıkardğı bilinmektedir. AS ve Behçet birlikteliği olan hastalarda zemindeki olası harsak intlamasyonun aktivasyon riski açısından sekuldnumab daha dikkatli haşlanmak veya verilmemelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Takayasu arteriti (TA), doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen büyük çaplı bir damar vaskülitidir. TA'li kadınlarda gebelik ilişkili morbiditeler artmıştır. Amacımız TA ile izlenen hastalarda tanı öncesi ve sonrası gebelik komplikasyonları açısından bir fark olup olmadığım ortaya koyarak tanı öncesi dönemdeki gebelik komplikasyonlarma dikkat çekmektir. Yöntem: Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Roma-toloji bölümünde 2005-2017 yılları arasında TA taıusı alan 32 kadm hasta geriye dönük değerlendirildi. Hastaların klüıik, labo-ratuvar, radyolojik görüntüleme sonuçlan, demografik veriler, tutulan damarlar, gebelik öncesi ve sonrası yalanmaları, obstetrik takipleri, fetal ve maternal komplikasyonları dosyalarından, telefonla aranarak ve elektronik kayıt sisteminden elde edildi. lik sayısı 65' ti (Tablo 1 PS-125). Hastaların yaş ortalaması 45.4 yıl idi. Gebelik öncesi TA tanısı olan 6 hasta, gelıelik sonrasında tanı almış 24 hasta olup bu hastalardan 4 tanesinde henüz TA tanısı olmadan gebelik kaybı ve morbiditesi gelişmişti. 6 hastada gelıelik komplikasyonu gelişmişti [iugr (2), preeldampsi (3), prematür doğum (2)]. 4 hastanın yaş ortalaması 49 yıl idi. 4 hastanın 3' ünde bilinmeyen sebeplerle aİKirtus gelişmiş, 1 tanesinde serebral palsili canlı doğumu gerçekleşmişti (Tablo 2 PS-125). Serebral palsili çocuk doğuran hasta gelıelikten hemen sonra halsizlik, ateşlemeleri olduğunu ve bilateral subklaviyen arterde darlık, sağ renal arterde %80'e varan darlığı olup gelıelikten 2 yıl sonra TA tanısı aldı. Sonuç: TA, uzun yıllar sessiz seyredebilir. Tutulan damarlara göre gebelikte morbiditelere sebep olabilir. TA, henüz taıu konulmamış hastalarda gelişen abortus, intrauterin gelişme geriliği gibi fetal komplikasyonların sebebi olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background/aim: Familial Mediterranean Fever (FMF) is the prototype of hereditary autoinflammatory disorders and caused by mutations on the MEFV gene located on the short arm of chromosome 16. Although some MEFV variants are clearly associated with disease phenotype, there are numerous variants with unknown clinical association which are termed as variants of uncertain significance (VUS). Here, we present clinical correlations of VUS in a large cohort of adult FMF patients from three tertiary centers located in Central Anatolia., Materials and Methods: All patients were recruited from FMF in Central Anatolia (FiCA) cohort. Demographic (sex, age at disease onset) and clinical features (disease characteristics, attack frequency, mean colchicine dose, colchicine nonresponsiveness, amyloidosis, and persistent inflammation) of patients with VUS were compared with those harboring pathogenic variants. Disease severity and damage were also evaluated using international severity score for FMF (ISSF) and autoinflammatory disease damage index (ADDI), respectively., Results: Among 971 participants included, MEFV gene analysis results were available for 814 patients. Twenty-six (3.2%) patients had single heterozygous VUS and 54 (6.6%) had pathogenic/VUS complex heterozygous variants. Patients with single heterozygous VUS had similar demographic/clinical features, ISSF and ADDI scores compared to those with single heterozygous pathogenic variant (p > 0.05 for all). No difference was observed in the demographic and clinical features of patients with single heterozygous pathogenic mutation and pathogenic/VUS complex heterozygous variant (p > 0.05 for all). ISSF and ADDI scores were lower in pathogenic/VUS complex heterozygous patients than those harboring single pathogenic mutation (p = 0.006 and 0.004, respectively)., Conclusion: Our findings suggest that patients with single heterozygous VUS has mild FMF phenotype similar to those with single pathogenic mutation. Pathogenic/VUS complex heterozygosity does not lead to a more severe clinical phenotype than having a single pathogenic variant., (This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.)

Competing Interests: The authors declare no conflict of interest.

Objective: Familial Mediterranean fever (FMF), is an auto-inflammatory disease characterized by attacks of fever and serositis. Some scoring systems have been developed to evaluate the severity of the disease, however, predicting the severity of FMF is not possible with current knowledge. Our aim in this study was to evaluate the factors affecting disease severity in FMF., Methods: This study included 150 FMF patients. The medical data of the patients were collected retrospectively and the International severity scoring system for Familial Mediterranean fever (ISSF) was used to evaluate disease severity., Results: Patients were sorted into 3 groups based on the ISSF scores; ≤2=mild (Group 1; n: 61), 3-5=moderate (Group 2; n: 70), and ≥6=severe (Group 3; n: 19). Age at the onset of disease and age at diagnosis was younger in patients with severe disease (p: 0.009 and p: 0.031, respectively). Fever, peritonitis, and vasculitis were similar in all 3 groups. Pleuritis, erysipelas-like erythema (ELE), arthritis, myalgia, amyloidosis, and chronic kidney disease (CKD) were more common in Group 3., Conclusion: FMF patients with early onset and early diagnosis, having more frequent pleuritis, ELE, arthritis, and myalgia tended to manifest a more severe form of the disease. Close monitoring of such patients may prevent the development of amyloidosis and CKD and improve the long-term prognosis of the disease.

Fascioliasis is a zoonotic infestation caused by Fasciola hepatica that usually attacks mammals, such as goats, sheep and cattle. The parasites can infect humans via freshwater plants contaminated with encysted metacercariae. In the acute phase, which involves hepatic invasion, the disease may present with abdominal pain, mild fever and hepatomegaly. In the chronic phase, the parasites settle into the biliary tracts, and then cause cholangitis and cholestasis. Sometimes, the disease may mimic malignancies, creating a mass appearance. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) is an important diagnostic and treatment method because it allows simultaneous diagnosis and treatment. Here, we present a 44-year-old female patient who presented to our hospital with complaints of abdominal pain, nausea, vomiting, anorexia and weight loss. After diagnostic investigations with laboratory and imaging methods, she was initially hospitalized with a preliminary diagnosis of cholangiocellular carcinoma (CCC). However, after a full work-up, the patient was diagnosed with Fasciola hepatica via ERCP and parasites were extracted with ERCP at the same time and then treated with a single dose of triclabendazole 10 mg/kg. Two months later, the clinical status of the patient had improved markedly, with resolution of all symptoms and all laboratory and imaging tests returning to within normal limits.

Tuberculosis is still one of the most prevalent and fatal infectious diseases in spite of considerable improvements in medical science. Splenic tuberculosis is a rare form of extrapulmonary tuberculosis. There are limited numbers of cases in which immune thrombocytopenia is associated with splenic tuberculosis. We report a case of immune thrombocytopenic purpura due to splenic tuberculosis. Our case was a 58-year-old female with headache, gum bleeding, redness in legs, and ecchymoses on the arms for 10 days. On admission to hospital, laboratory tests were as follows: platelet count 6.000/mmc (150 000-450 000), haemoglobin: 12 g/dl, WBC: 8000/mm3, erythrocyte sedimentation rate: 58 mm/h and C-reactive protein was in normal ranges. After standard laboratory tests, the patient was diagnosed with idiopathic thrombocytopenic purpura. The patient presented abdominal lymphadenopathies and spleen in normal size in radiological examinations. Diagnostic laparotomy and splenectomy and lymph node excision was performed and splenic tuberculosis was detected in pathologic and microbiologic examination. The patient was successfully treated with apheresis platelets suspension, intravenous immunoglobulin and antituberculous therapy. In conclusion, splenic tuberculosis should be suspected in patients who have fever, abdominal lymphadenopathies and immune thrombocytopenic purpura. Histopathological examination is still an ideal method to confirm the diagnosis, suitably aided by microbiological examination.