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Neoplasia Endocrina Múltipla tipo 2B (NEM-2B) é uma síndrome incomum, herdada de forma autossômica dominante e com penetrância variável. Múltiplos órgãos são envolvidos, mas com uma tríade predominante de carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma e ganglioneuromas do trato gastrointestinal. A maioria dos pacientes tem fácies característica, composta por eversão e alargamento dos lábios e eversão das pálpebras por neuromas mucosos. Os autores relatam três casos de NEM-2B, sendo dois do sexo masculino, com idade média de 15,9 anos. A manifestação clínica inicial em todos os casos foi crescimento de massa cervical em topografia de tireóide e hábito marfanóide. Foram submetidos a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical bilateral por carcinoma medular de tireóide. Um paciente apresentou feocromocitoma quatro anos após o diagnóstico de tumor de tireóide, sendo submetido a laparotomia com excisão do tumor. Um paciente evoluiu a óbito 2,5 anos após o diagnóstico e os outros dois encontram-se livres de doença, com uma média de acompanhamento ambulatorial de um ano, apesar do teste de calcitonina positivo em um dos casos.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Após sua descrição há mais de 20 anos, a TRALI - transfusion related acute lung injury - tornou-se, nos Estados Unidos e na Inglaterra, a principal causa de morbidade e mortalidade relacionada com transfusão sanguínea. Por não existirem dados confiáveis com relação à sua epidemiologia no Brasil, seu diagnóstico é difícil, pois seu quadro clínico é variado e não há dados laboratoriais específicos. Sendo assim, os relatos de casos tornam-se importantes. É o primeiro relato dessa reação transfusional, neste situação cirúrgica, indexado na base de dados LILACS. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 36 anos, submetida à mastectomia com reconstrução microcirúrgica de mama sob anestesia geral. Logo após o término da transfusão de concentrado de hemácias, na sala de recuperação pós-anestésica, evoluiu com insuficiência respiratória, não necessitando reintubação traqueal. Foi realizado tratamento de suporte em unidade de terapia intensiva após serem descartadas outras hipóteses diagnósticas. Evoluiu bem, recebendo alta hospitalar no quarto dia de pós-operatório, sem seqüelas. CONCLUSÕES: Ressalta-se a importância da realização criteriosa de transfusão sanguínea, pois, apesar da transmissão de doenças ser rara, a ocorrência de TRALI é muito freqüente, contudo subestimada pela diversidade de hipóteses diagnósticas. Por isso é salutar o conhecimento e divulgação dessa doença, sobretudo em nosso meio.JUSTIFICATIVAS Y OBJETIVOS: Después de su descripción hace más de 20 años, la TRALI - Transfusion Related Acute Lung Injury se convirtió, en los Estados Unidos de América y en Inglaterra, en la principal causa de morbidez y mortalidad relacionada con la transfusión sanguínea. Por el hecho de no haber datos confiables con relación a su epidemiología en Brasil, su difícil diagnóstico, al cuadro clínico variado y la ausencia de datos de laboratorio específicos, los relatos de casos son importantes. Es el primer relato de esta reacción transfusional indexado a la base de datos del LILACS. RELATO DEL CASO: Paciente femenino, de 36 años, sometida a la mastectomía con reconstrucción micro quirúrgica de mama bajo anestesia general. Inmediatamente después del término de la transfusión de un concentrado de hematíes, en la sala de recuperación postanestésica, evolucionó con insuficiencia respiratoria no necesitando re-intubación traqueal. Fue realizado el tratamiento de soporte en la unidad de cuidados intensivos después de descartar otras hipótesis diagnósticas. Evolucionó bien y recibió el alta al cuarto día del postoperatorio, sin secuelas. CONCLUSIONES: Resaltamos la importancia de la realización con criterio de la transfusión sanguínea, ya que a pesar de que la transmisión de enfermedades sea algo raro, el aparecimiento de TRALI es muy frecuente, sin embargo, se subestima por la diversidad de hipótesis diagnósticas. Por eso, es saludable que conozcamos y divulguemos esa enfermedad, sobre todo en nuestro medio.BACKGROUND AND OBJECTIVES: After its description more than 20 years ago, TRALI Transfusion Related Acute Lung Injury became the main cause of transfusion-related morbidity and mortality in the United States and England. Since reliable data on its epidemiology in Brazil are not available, the difficulty to diagnose, varied clinical presentation, and absence of specific laboratory data, case reports are important. This is the first report of this transfusion reaction indexed in the LILACS data base. CASE REPORT: A 36-year old female underwent mastectomy with microsurgical breast reconstruction under general anesthesia. Immediately after the transfusion of one unit of packed red blood cells in the post-anesthetic recovery room, she developed respiratory failure, which did not require reintubation. Supportive treatment was instituted in the intensive care unit after other diagnostic hypotheses were ruled out. She had a favorable evolution and was discharged from the hospital without sequelae. CONCLUSION: The importance of judicious blood transfusion is emphasized since, although disease transmission is rare, TRALI is not, but it is underestimated due to the diversity of diagnostic hypotheses. Therefore, the knowledge of this disorder and its dissemination, especially in our country, is important.

Oligodendrogliomas correspondem a 4-5% dos tumores primários do sistema nervoso central apresentando crescimento infiltrativo e lento. Relatamos os achados anatomopatológicos e clínicos de 15 casos de oligodendrogliomas. Oito pacientes eram do sexo masculino e 7 do feminino. As idades oscilaram entre 17 e 66 anos, apresentando média de 39,73 anos. A sintomatologia apresentada correspondeu ao crescimento expansivo, sendo cefaléia (60%) e crises convulsivas (60%) os sintomas mais frequentes. O lobo frontal (n=6) foi o sítio anatômico mais acometido, seguido pelo parietal (n=2), temporal (n=1) e occipital (n=1). Cinco pacientes foram submetidos a ressecção total do tumor e 10 pacientes a exerese parcial; dentre estes, 3 foram submetidos a radioterapia adjuvante, 1 a quimioterapia e 1 a quimio e radioterapia. Evidenciou-se taxa de recidiva tumoral total de 60% em período médio de 32 meses de acompanhamento. Cinco recidivas tumorais ocorreram nos pacientes submetidos apenas ao tratamento cirúrgico e quatro nos pacientes submetidos a quimio ou radioterapia adjuvante. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura, auxiliando na compreensão do comportamento biológico deste raro tumor cerebral.

Relatamos os achados clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos de 25 casos de craniofaringiomas. Dos 25 pacientes analisados, 14 ocorreram em pacientes do sexo masculino e 11 em pacientes femininos. As idades variaram de 3 a 64 anos, com média de 30,52 anos. Quanto à localização, 12 casos foram supra-selares, 10 ocorreram em região selar, sendo que 8 apresentaram extensão supra-selar, dois localizaram-se em lobo frontal e 1 em região ponto-cerebelar. Os sinais e sintomas observados incluiram alterações visuais (72% dos pacientes), cefaléia (68%), vômitos (40%) e edema de papila (24%), com período de evolução variando de 18 dias a 60 meses, com média de 11,66 meses. Treze pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica parcial, 11 a exérese total e 1 a ressecção parcial associada a quimioterapia adjuvante. Evidenciou-se taxa de recidiva tumoral total de 48%. Sete recidivas tumorais ocorreram nos pacientes submetidos apenas a exérese parcial, quatro nos pacientes submetidos a tumorectomia total e 1 no submetido a tratamento cirúrgico associado a quimioterapia. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura, corroborando para a compreensão do comportamento biológico deste tumor e apontando a extensão do tumor residual como único fator prognóstico para recidiva desta neoplasia.

Ependimomas são neoplasias compostas por células ependimárias neoplásicas, manifestando-se predominantemente em crianças e adultos jovens. Relatamos os achados clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos de 22 casos de ependimomas. Dos 22 casos analisados, 14 ocorreram em pacientes do sexo masculino e 8 em pacientes femininos. As idades variaram de 1 a 58 anos, com média de 24,63 anos. Quanto à localização, 10 casos acometeram medula, 7 ocorreram em hemisférios cerebrais, 2 intraventriculares e 1 no tronco cerebral. Os sinais e sintomas observados incluiram redução da força muscular (59,1% dos pacientes), alterações da marcha (36,3%), alterações da sensibilidade(36,3%), hiperreflexia e sindrome de hipertensão endocraniana, com período de evolução variando de 15 dias a 8 anos, com média de 17,58 meses. Sete pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica total , 7 a exérese parcial, 4 a exérese parcial associada a radioterapia adjuvante, 3 a ressecção parcial seguida de quimioterapia e 1 a tumorectomia total associada a radioterapia. Evidenciou-se taxa de recidiva tumoral total de 18,2%. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura internacional, corroborando para a compreensão do comportamento biológico deste tumor.

A traqueostomia apresenta uma série de vantagens em relação à entubação endotraqueal prolongada: conforto e maior possibilidade de comunicação para o paciente, diminuição da resistência respiratória, melhor controle de via aérea e facilidade de aspiração. No período de setembro de 1996 a dezembro de 1997 foram realizadas setenta traqueostomias à beira de leito na UTI, sob anestesia local, com tempo operatório médio de 30,5 minutos. A principal indicação foi ventilação mecânica prolongada, com uma média de 6,5 dias. Os pacientes foram acompanhados durante a internação por 1.494 dias. No terceiro dia de pós-operatório foi colhida cultura de secreção traqueal em 49 pacientes, predominando Pseudomonas aeruginosa em 40,8% dos casos. Houve 11 casos (15,7%) de complicações maiores: uma fístula traqueoesofágica, uma fasciíte necrotizante, uma úlcera traqueal, duas infecções e seis sangramentos, que necessitaram reintervenção. Um óbito foi relacionado ao procedimento, devido à fasciíte necrotizante cervical. Tendo em vista a gravidade dos pacientes, a traqueostomia à beira de leito demonstrou ser um procedimento seguro e com baixo índice de complicações maiores. Além disso, evita o transporte de doente crítico dentro do hospital, e os custos são menores do que a traqueostomia no centro cirúrgico.