Search

ÖZAmaç: Bu çalışmada kliniğimizde Ewing sarkom tanısı ile izlenen hastalarınklinik özellikleri, tedavi detayları ve tedavi yanıtları değerlendirilmiştir.Gereç ve Yöntem: Ocak 1985– Ocak 2020 tarihleri arasında Çocuk OnkolojiKliniğinde Ewing sarkom tanısı ile takip ve tedavi edilen 56 olgunun dosyalarıincelendi. Klinik karakteristikleri, uygulanan tedavi, yaşam hızları analizedildi.Bulgular: Ewing sarkom tanılı 56 hastanın 48’inin verilerine ulaşılabildi. Buhastaların ortanca tanı yaşı 12 yaş (0-17 yaş), Erkek/Kız oranı 0,8 idi.Semptomların başlangıcından tanıya dek geçen ortanca süre 10 hafta (0-108hafta) idi. Primer tümör yerleşim yeri: ekstremite %35,4 (n:17), paravertebral%8,3 (n:4), pelvik %20,8 (n:10), göğüs duvarı %20,8 (n:10), kafa ve yüz kemikleri%8,3 (n:4), yumuşak doku %6,4 (n:3) idi. Histopatolojik incelemede, %75’iEwing (ekstraosseoz 17, osseoz 19), %25’i PNET (n:12) idi. Hastaların %35,4’ütanıda metastatikti (akciğer n: 13, kemik n: 5, kemik iliği n: 3, uzak lenf nodu n:2, karaciğer n: 1). Ortanca izlem süresi 23 ay (2 ay– 22 yıl) olup olaysız yaşamhızı 5 yıllık %37, 10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Genel yaşam hızı 5 yıllık %42,10ve 15 yıllık %33 bulundu.Sonuç: Kemoterapi ve primer bölge radyoterapisine rağmen olgularımızınyarısı kaybedilmiştir. Olaysız ve genel yaşam hızları düşük olmasına rağmenliteratür ile uyumludur. Hastaların ileri evre hastalıklı olmaları, tedavi altındaprogresyon gelişmesi ve cerrahi oranlarının düşük olması ile ilişkili olabilir.Son 10 yılda sonuçların daha iyi olması, multidisipliner tedavi yaklaşımındakigelişmeler ile ilişkilidir.Anahtar Kelimeler: Ewing sarkom, Tek merkez deneyimi, Tedavi sonuçları

Giriş: Beta talasemiler en sık gözlenen otozomal resesif hastalıklardan biridir.Beta talasemilerde klinik özellikler son derece değişkendir.Hastalık ciddiyetini belirleyen ana faktörler, hastalığa neden olan mutasyonun kendisi (HBB gen mutasyonu) ve ?/? globulin zinciri üretme kapasitesidir. Bu çalışmada HbF düzeyindeki değişikliklerle ilişkili olduğu gösterilmiş 6q23.3 üzerindeki HBS1L-MYB interjenik bölgesindeki değişikliklerin kliniğe etkisinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Talasemi majör ve intermedia tanısıyla izlenen 87 hasta çalışmaya alındı. Tanı yaşı, ilk transfüzyon yaşı, tanı dönemindeki kan sayımı verileri, HbF düzeyleri, splenektomi durumu, yıllık eritrosit transfüzyon miktarı (ml/kg/yıl), transfüzyonel demir yükü (mg/kg/gün), çalışma anındaki ferritin değerleri kaydedildi.HBS1L-MYB rs4895441 gen polimorfizmi PCR-RFLP yöntemi ile çalışıldı. Beta globin gen mutasyonu, ?globin gen mutasyonu, HBS1L-MYB rs4895441 gen polimorfizminin kliniğe etkisi ve talasemi intermedia kliniğini tahmin ettirici etkisi incelendi. Bulgular: HBS1L-MYB rs4895441 lokusunda en az bir G aleli taşıyan hastalarda ortalama tanı yaşı daha geç ve HbF düzeyleri daha yüksek saptandı. İyileştirici alellerin talasemi intermediayı tahmin ettirici etkisini değerlendirmek için yapılan lojistik regresyon analizinde HBS1L-MYB rs4895441polimorfizminin Tİ ile ilişkili olduğu saptandı. Sonuç: Gelecekteki tüm genom dizileme çalışmalarının, hastalık ciddiyetini değiştiren polimorfizmleri daha iyi tanımlaması muhtemel olsa da; bu çalışmanın sonuçları, HBS1L-MYB rs4895441 polimorfizminin daha geç tanı yaşı ve talasemi intermedia kliniğini öngörmede yardımcı olabileceğini göstermiştir., Introduction: Beta thalassemia is one of the most common autosomal recessive diseases. The clinical features of beta thalassemia are highly variable. The main factors that determine the severity of the disease are the mutation itself (HBB gene mutation) and the ?/? globulin chain production capacity. The aim of this study was to investigate the effect of changes in the HBS1L-MYB intergenic area on 6q23.3 which wasshown to be associated with changes in HbF level. Materials and Method: 87 thalassemia major and intermedia patients were enrolled in the study. Age of diagnosis, first transfusion age, blood count data at the time of diagnosis, HbF level, history of splenectomy, amount of erythrocyte transfusion (ml/kg/year), transfusional iron load (mg/kg/day), and ferritin level were examined. HBS1L-MYB rs4895441 gene polymorphism was studied by PCR-RFLP method. Beta globulin gene mutation, ? globulin gene mutation, the effect of HBS1L-MYB rs4895441 gene polymorphism on the manifestation of the disease and the predicting the thalassemia intermedia manifestation were investigated. Results: Patients with at least one G allele in the HBS1L-MYB rs4895441 locus had a higher meanage of diagnosis and higher HbF levels. HBS1L-MYB rs4895441 polymorphism was found to be related to TI in the logistic regression analysis performed in order to assess the healing alleles in predicting thalassemia intermedia. Conclusion: Although it is likely that the future genome sequencing studies will beter describe the polymorphisms that alter these verity of disease, this study has shown that the HBS1L-MYB rs 4895441 polymorphism is related with higher age of diagnosis and may help in predicting thalassemia intermedia clinic.

WOS:000426572200004, PubMed ID: 28179213, Amaç: Türkiye'deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır.Gereç ve Yöntemler: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji ve onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular: On sekiz merkezden, 2002-2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-117 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) 7 was present in 18% of patients. JMML mutational analysis was performed in 32 of 65 patients (49%) and PTPN11 was the most common mutation. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) could only be performed in 28 patients (44%), the majority being after the year 2012. The most frequent reason for not performing HSCT was the inability to find a suitable donor. The median time from diagnosis to HSCT was 9 months (min-max: 2-63 months). The 5-year cumulative survival rate was 33% and median estimated survival time was 3017.4 months (95% CI: 0-64.1) for all patients. Survival time was significantly better in the HSCT group (log-rank p0.019). Older age at diagnosis (2 years), platelet count of less than 40x109/L, and PTPN11 mutation were the factors significantly associated with shorter survival time. Conclusion: Although there has recently been improvement in terms of definitive diagnosis and HSCT in JMML patients, the overall results.

WOS: 000426572200004, PubMed ID: 28179213, Objective: This study aimed to define the status of juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) patients in Turkey in terms of time of diagnosis, clinical characteristics, mutational studies, clinical course, and treatment strategies. Materials and Methods: Data including clinical and laboratory characteristics and treatment strategies of JMML patients were collected retrospectively from pediatric hematology-oncology centers in Turkey. Results: Sixty-five children with JMML diagnosed between 2002 and 2016 in 18 institutions throughout Turkey were enrolled in the study. The median age at diagnosis was 17 months (min-max: 2-117 months). Splenomegaly was present in 92% of patients at the time of diagnosis. The median white blood cell, monocyte, and platelet counts were 32.9x10(9)/L, 5.4x10(9)/L, and 58.3x10(9)/L, respectively. Monosomy 7 was present in 18% of patients. JMML mutational analysis was performed in 32 of 65 patients (49%) and PTPN11 was the most common mutation. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) could only be performed in 28 patients (44%), the majority being after the year 2012. The most frequent reason for not performing HSCT was the inability to find a suitable donor. The median time from diagnosis to HSCT was 9 months (min-max: 2-63 months). The 5-year cumulative survival rate was 33% and median estimated survival time was 30 +/- 17.4 months (95% CI: 0-64.1) for all patients. Survival time was significantly better in the HSCT group (log-rank p=0.019). Older age at diagnosis (>2 years), platelet count of less than 40x10(9)/L, and PTPN11 mutation were the factors significantly associated with shorter survival time. Conclusion: Although there has recently been improvement in terms of definitive diagnosis and HSCT in JMML patients, the overall results are not satisfactory and it is necessary to put more effort into this issue in Turkey.

Introduction. Coincidence of X-linked agammaglobulinemia (XLA) and secondary hemophagocytic syndrome (sHS) is atypical. Both diseases are rare and pathogenesis of the latter one is not clearly known. Case Presentation. A 5-year-old boy was diagnosed both with XLA and sHS. However, in his history, he did not have severe and recurrent infections. Bruton tyrosine kinase (BTK) gene mutation was present (c.1581_1584delTTTG). To the best of the authors’ knowledge, coincidence of XLA and sHS had not been reported in the literature before. Conclusion. Patients with XLA are extremely vulnerable to recurrent bacterial infections. The diagnosis of XLA with sHS at any time of life is both an interesting and challenging situation without history of recurrent bacterial infections.

Hyperleukocytosis, defined as a peripheral leukocyte count ≥ 100×109/L, is seen in 5-20% of newly diagnosed cases of childhood leukemia and is a poor prognostic factor. In this study, we aimed to examine the presenting clinical and laboratory features, complications, and treatment outcome of 47 children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) and hyperleukocytosis who were diagnosed and treated in four medical centers of İzmir between January 1990 and January 2001. The median age was 5.0 years (range: 0.1-16.3 years). Median white blood cell count was 495×109/L (range: 107×109/L-794×109/L). Forty-two of 47 patients (90%) had hepatosplenomegaly, 5 (11%) had respiratory distress, 3 (6%) had neurologic symptoms, 3 (6%) had diffuse cervical lymphadenopathy, and 3 (6%) had acute renal failure at admission. Ten of 47 patients (21%) had central nervous system involvement, and 17 (36%) had mediastinal mass. Ten patients (21%) had coagulopathy and 15 patients (32%) had metabolic complications (8 patients had hyperuricemia, 4 had hyperphosphatemia, 2 had hyperuricemia, hyperphosphatemia and hypercalcemia, and 1 had hypocalcemia) before the initiation of therapy. Forty of 47 patients (85%) with hyperleukocytosis were effectively managed with intravenous hydration, alkalinization, and allopurinol therapy. Early death during remission induction therapy occurred in 5 patients (11%) with respiratory distress and sepsis. Kaplan-Meier estimates of event free survival and overall survival were 37.0% and 40.5%, respectively. © Turkish Society of Hematology.

Amaç: Gebelikte demir eksikliği anemisi gelişmekte olan ülkelerde önemli bir halk sağlığı sorunudur. Ancak, gebelikteki demir durumunun değerlendirilmesinde optimal laboratuvar tetkiki konusunda halen fikir birliği yoktur. Bu çalışmadaki amacımız gebelerdeki demir durumunun değerlendirilmesinde serum soluble transferin reseptörünün (sTfR) kullanılıp kullanılamayacağını araştırmaktır. Yöntem: Çalışmaya SB Kadın Hastalıkları ve Doğumevi Eğitim ve Araştırma Hastanesinde miadında normal doğum yapan 164 gebe alınmıştır. Demir durumu değerlendirilen ve talasemi taşıyıcılığı, sınıflandırılamayan anemi, transfüzyon öyküsü, çoğul gebelikler ve enfeksiyonlu olanlar çalışma dışı tutularak 132 gebe ile çalışmaya devam edilmiştir. Gebelerden, doğumdan önceki gün içinde 2 mi EDTA'lı ve 2 adet 2 ml düz kan alınmıştır. Eritrosit indeksleri tam otomatik kan sayım cihazında (Symex-SE, 9000), ferritin otoanalizörede immunoturbidimetrik (Hitachi 911), sTfR düzeyleri ise nefelometrik yöntemle (Dade Behring) çalışılmıştır. Demir durumunun değerlendirilmesinde altın standart olarak serum ferritin düzeyi alınmıştır. Ferritin, Aim: Iron deficiency anemia (IDA) is an important public health problem in pregnancy, especially in developing countries. However, conventional markers for assessing iron status tend to be less reliable in pregnancy. Our aim was to study whether soluble serum transferrin receptor (sTfR) could be effectively used or not as a marker for iron deficiency in pregnancy. Methods: One-hundred and sixty-four relatively low- income healthy pregnant women, accepted for term delivery at Ege Gynecology and Obstetrics Hospital, were studied for iron status. the women with thalassemia trait, anemia of other causes, multiple pregnancies and a history of blood transfusion for any reason were excluded. One-hundred and thirty-two subjects were included in the study in the final analysis. Erythrocyte indices were studied with an automatic coulter (Symex SE, 9000). Serum ferritin and sTfR levels were measured by an immunoturbidimetric and nephelometric method (Dade Behring, Dutch) respectively. A serum ferritin level of less than 15 ng/dl was accepted as iron deficiency (ID). in addition to tow ferritin level, a hemoglobin (Hb) level less than 11 g/dl were considered as IDA. the pregnant women with normal Hb and ferritin levels were evaluated as control group. the data were analyzed on SPSS for Windows (version 10.0). Chi square, Pearson correlation test and one-way ANOVA were used for statistical analysis. Results: the mean age and the gestational age of pregnant women were 26.4±4.7 years and 39.4±1 weeks, respectively. the median number of parity was 2. Seventy-two (52.3%) women had IDA and 15 (13.6 %) had ID. All of the hematological parameters showed statistical difference between the IDA, ID and the control groups, except MCHC (p1.8 mg/dl) were 70%, 72%, 83% and 55% respectively. Thirty percent of the subjects were not given iron supplementation during pregnancy, and 35% of them did not receive routine prenatal care. Conclusion: From the data in this study, it can be said that because of the low sensitivity, the measurement of serum sTfR level for the evaluation of iron deficiency in the pregnancy does not provide additional benefit to the conventional serum ferritin measurement. Also, the prevalence of ID and IDA among pregnant women in low socio-economic population in Izmir is very high.

7.ÖZET Amaç: İmmun trombositopenik purpura çocukluk çağında en sık trombositopeni nedenlerinden biridir. ITP'de trombositopeni mekanizması bilinmekle birlikte hastalığın etyolojisi ile ilgili genetik yatkınlık, tetikleyici çevresel faktörler (aşılama, toxinler...), immun sistem gibi faktörlerin hangi hastalarda ve nasıl akut veya kronik ITP gelişmesinde rol oynadığı bilinmemektedir. Akut ve kronik ITP arasındaki klinik ve epidemiyolojik farklılıklar her iki klinik formda da trombositopeni oluşumunda farklı patofizyolojik mekanizmaların sorumlu olduğunu düşündürmektedir. Patogenezde T hücre anormalliklerinin önemli rolü olduğu bilinmekte ve kronik ITP'de IFN-y, IL-2 ve İL- 10' un serum düzeylerinin yüksek saptanması akut ve kronik ITP'nin patogenezinde farklı mekanizmaların rol oynadığını desteklemektedir. Son yıllarda TGF-pl, TNFa, IL-10, IL-6, IFNy gibi sitokinlerin gen polimorfizmleri ile GVHD, SLE, osteoporoz, transplant reddi gibi hastalıklar arasında ilişki gösterilmiş, bazı genotipleri taşıyan kişilerde hastalığın oluşma riskinin arttığı bildirilmiştir. Bu sitokinlerden TGF-Bl hücre gelişmesi, yara iyileşmesi, onkogenez, immunmodulasyon, fibrozis ve ateroskleroz gibi çeşitli fizyolojik ve patolojik olaylarda rolü olan multifonksiyonel bir sitokindir. TGF-j31'in B hücre proliferasyonunu ve antikor üretimini azaltıcı, antijen sunan hücrelerin aktivitesini inhibe edici ve aynı zamanda Thl ve Th2 hücreleri üzerine baskılayıcı özelliğe sahip olduğu bildirilmektedir. Andersen ve arkadaşları, kronik ITP'li hastalarda aktif hastalık döneminde aktive T hücrelerinin arttığını, remisyondaki (trombosit sayısı > 150xl09/L ) hastalarda ise Th3 sitokini olan TGF-(31 serum düzeyinin ve aynı zamanda major TGF-31 kaynağı olan NK hücrelerinin artarak immun yanıtın hastalanmasında önemli rol oynadığını göstermişlerdir. Bu bilgiler ışığında çalışmamızda TGF-J31 gen polimorfizmlerinin ITP gelişmesi, hastalığın klinik seyri ve tedaviye yanıtta risk faktörü olasılığını araştırmayı planladık. Hastalar ve yöntem: En az 6 aydır ITP tanısı ile izlenen 6ay-16yaş grubunda 35 akut ITP, 40 kronik ITP'li çocuk ve 97 sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. ITP tanısı öykü, fizik muayene ve periferik kan yayma bulguları ile konuldu. Hasta ve kontrol grubundan 2ml kan örneği %0.1 EDTA'lı steril tüpe alınarak -20 C'de depolandı. Örneklerin toplanması tamamlandıktan sonra kan örneklerinden DNA izolasyonu yapıldı. TGF-01 geni 509(C-»T), Kodon25(Arg->Pro), Kodonl0(Leu->Pro) polimorfizmleri PCR ve enzim kesimleri yapılarak değerlendirildi. 48Bulgular: Akut ITP'li hastaların yaşları 6ay-16yaş (ortanca 6.0 yıl), kronik ITP'li hastaların yaşlan 3yaş-16yaş (ortanca 9.5 yıl) olarak saptanmış ve kronik ITP'li hastaların ortalama yaşlarının istatistiksel olarak anlamlı oranda yüksek olduğu bulunmuştur (p=0.000). Akut ITP'li hastaların tanı sırasında trombosit sayısı ortalama 9.5 ± 6.5 x 109/L (1.0 - 26.0), kronik ITP grubunda 20.0 ± 16.4 x 109/L (1.0 - 78.0) olarak bulunmuştur. Tanı anındaki ortalama trombosit sayısı kronik ITP grubunda, akut ITP grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı oranda yüksek bulunmuştur (p=0.001). Her iki hasta grubunda hemoglobin, ve lökosit sayılan arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmamıştır (sırasıyla p=0.588, p=0.474). TGF-pi'in bakılan 509(C->T), Kodon25(Arg-»Pro), Kodonl0(Leu-»Pro) polimorfizmleri genotip sıklığının dağılımı açısından akut ITP, kronik ITP ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulunmamıştır (sırasıyla p=0.468 p=0.469, p=0.135). TGF-pl'in 509(C->T), Kodon25(Arg->Pro), Kodonl0(Leu->Pro) polimorfizminlerinin allel sıklıkları açısından da üç grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır (sırasıyla p=0.133, p=0.445, p=0.120). Kronik ITP'li hastaların tedavi yanıtları ile TGF-pl gen polimorfizmleri karşılaştırıldığında sadece Kodonl0(Leu-»Pro) polimorfizmi ile tedaviye yanıt arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmıştır (p=0.010). Ancak bu istatistiksel anlamlılık tam yanıtlı hasta grubunda az sayıda olgu olması nedeni ile tartışılabilir. Kısmi yanıtlı hasta grubu ile minimal yanıtlı ve yanıtsız hasta grubu karşılaştırıldığında ise aralarında istatistiksel anlamlı farklılık saptanmamıştır (p=0.337). TGF-pl'in bakılan 509(C-»T), Kodon25(Arg-»Pro), Kodonl0(Leu-»Pro) polimorfizmlerindeki genotip sıklığının ITP'li hasta grubunda kontrol grubuna göre farklı olmaması bu genotiplerin ITP için risk faktörü olmadığını göstermektedir. Sonuç: Sonuç olarak çalışmamızda TGF-pi geninin bakılan üç polimorfizmindeki genotip ve allel sıklığının ITP'li hasta grubunda kontrol grubuna göre farklı olmaması bu genotiplerin ITP gelişimi ve klinik seyri için risk faktörü olmadığını düşündürmektedir. Ancak kronik ITP'de Kodonl0(Leu-»Pro) polimorfizminin tedaviye yanıtta olumsuz risk faktörü olabilir. Hasta sayısının arttırılması ve diğer TGF-pi polimorfizmlerinin çalışılması durumunda farklı bulgular elde edilebilir. 49 8.SUMMARY ROLE OF TRANSFORMING GROWTH FACTOR-01 GENE POLYMORPHISMS IN CHILDHOOD IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA Objective:Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is one of the most frequent cause of acquired thrombocytopenia in childhood. Although the mechanism of trombocytopenia in ITP has been known for a long time, etiology of the disease still remains unknown. How the genetic and enviromental factors and immune systems of the patients affect the etiology and the clinical progress of ITP have not been understood yet. Increased activation of T-cells, enhanced cytokine production such as IFN-y, IL-2 and IL-10 in chronic ITP suggest that different mechanisms may operate in the pathogenesis of chronic and acute ITP. Recently, an association between some cytokine gene polymorphisms, such as TGF-J31, IL-10, TNF-alpha, and IL-6 and frequency of several diseases, such as GVHD, SLE, osteoporosis, and allograft rejection have been demonstrated. Among these cytokines, TGF-31 is a multifunctional cytokine that plays a role in cell growth, wound healing, oncogenesis, immunomodulation, fibrosis, and atherosclerosis. TGF-(31 also has a suppressor effect on B-cell proliferation, Th-1 and Th-2 cells, antibody production and an inhibitor effect on activity of antigen presenting cells and on megakaryopoiesis. Andersen et al determined increased serum TGF-(31 levels and enhanced NK cells, which are one of the major sources of TGF-J3I, in patients who are in the remission period of ITP. In our study we aimed to investigate whether TGF-f31 gene polymorphisms have a role on development, clinical progress, and treatment response in pediatric patients with ITP. Methods: Thirty-five children with acute ITP, forty children with chronic ITP and ninety- seven healthy children between 6 months old and 16 years old were enrolled in this study. The diagnosis of ITP was based on past history,physical examination and peripheral blood findings. In all children, blood samples (2ml) were collected into EDTA tubes and genomic DNA was extracted. TGF-01 gene 509(C-»T), codon25(Arg->Pro), codonlO(Leu-»Pro) polymorphisms and alleles were studied by using a coupled polymerase chain reaction-restriction enzyme digestion method. Results: Acute ITP patients were between 6 months old and 13 years old (median 6.0 years old), chronic ITP patients were between 3 years old and 16 years old (median 9.5 50years old). The age of the patients with chronic ITP was significantly older than patients with acute ITP (p=0.000). At the time of diagnosis, mean platelet counts were 20.0 ± 16.4 x 109/L (1.0 - 78.0) and 9.5 ± 6.5 x 109/L (1.0 - 26.0) respectively in chronic ITP and acute ITP groups. Mean platelet counts was significantly high in patients with chronic ITP (p=0.001).The hemoglobin level and leukocyte count did not differ significantly between the acute and chronic ITP groups (respectively p=0.588, p=0.474). The frequencies of TGF-pi 509(C-»T), codon25(Arg->Pro) and codonl0(Leu^Pro) polymorphisms between acute ITP, chronic ITP, and control group did not differ significantly (respectively p=0.468 p=0.469, p=0.135). Also allele frequencies of these groups did not differ significantly ( p=0,133, p=0.445, p=0.120). When patients with chronic ITP were evaluated according to their therapy response, there was a statistically significant difference between codonl0(Leu-»Pro) polymorphism and therapy response (p=0.010). This significance was found suspicious, because there were only few patients having codonl0(Leu-»Pro) polymorphism in the good responder group and there was no statistically significant difference between the partial responders and minimal or nonresponders (p=0.337). Conclusions: Our results demonstrated that the frequency of TGF-(31 gene 509(C-»T), codon25(Arg-»Pro) and codonl0(Leu-»Pro) polymorphisms and alleles do not play a role as a genetic risk factor in development and clinical progress of ITP. On the other hand, TGF-J31 gen codonl0(Leu->Pro) polimorphisin may be a negative risk factor in treatment response. Different results may be obtained with further studies involving larger patient populations and other TGF-Plgene polymorphisms. 51 642