Search

Tethered Cord syndrome (TCS) is a disease in which neural tissue ischemia develops as a result of stretching of the spinal cord and eventually progressive neurological loss develops. Children with TCS have urinary day-night incontinence, frequent urination and frequent urinary infection. Signs and symptoms can be present from birth, but often occur over time. The feared condition is renal damage due to neurogenic bladder (NM) and chronic renal failure (CRF). In this article, we present a 14-year-old female patient who developed CRF due to TCS, who had leaked urine during day and night since her childhood and later presented with renal failure.

Akut romatizmal ateşin (ARA) en önemli bulgusu kardittir. ARA’da akut dönemde birçok ritim bozukluğu görülebir. Mekanizma tam olarak bilinmese de toksemiye bağlı vagal tonus artışının en sık neden olduğu düşünülmektedir. ARA’da görülen kalp blokları antienflamatuar tedaviye iyi yanıt verir. Nadiren geçici veya kalıcı pacemaker ihtiyacı olur. Akut romatizmal ateşin sık görüldüğü ülkelerde, AV blok olan hastalarda ARA’nın düşünülmesi gerektiği vurgulanmaktadır. Bu nedenle ülkemiz koşullarında açıklanamayan EKG anormallikleri varlığında kapak tutulumu saptanmasa bile ARA akılda tutulmalıdır.

Hinman syndrome (non-neurogenic neurogenic bladder); is a severe voiding dysfunction that significantly affects the upper urinary tract due to the discordance between detrusor contraction and sphincter relaxation without neurological dysfunction. Typically, patients have incomplete bladder emptying and chronic urinary retention, urinary incontinence, day and night urinary incontinence, fecal retention, recurrent urinary tract infections, and renal dysfunction. Typically, patients have incomplete bladder emptying and chronic urinary retention, urinary incontinence, day and night urinary incontinence, fecal retention, recurrent urinary tract infections, and renal dysfunction. In this article, two cases followed up in pediatric nephrology clinic due to chronic kidney disease caused by Hinman syndrome are discussed.Cases: The first case; a 12-year-old female patient presented to our pediatric nephrology clinic with complaints of sudden urination and urinary incontinence for three months. At the time of admission GFR was calculated as 23.7 ml / min / 1.73m2 and bilateral hydronephrosis, bladder trabeculations and high detrusor pressure (51 cm / H2O) were determined. The second case; an 11-year-old male patient was presented to our clinic with the complaint of long-standing urinary urgency and daytime urinary incontinence. According to examinations GFR was found to be 34.5 ml / min / 1.73m2 and severe hydronephrosis on the right, diverticula in the bladder and high detrusor pressure (49 cm / H2O) were detected. Spinal magnetic resonance imaging was found to be normal in both cases and the cases were evaluated as chronic kidney disease developing because of Hinman syndrome. Conclusion: Bladder-sphincter coordination disorder can cause damage to the bladder and upper urinary tract, leading to the development of neurogenic bladder and chronic kidney disease when early diagnosis and effective treatment is not applied. Families and clinicians should be aware that urinary urgency and day and night urinary incontinence are not benign in every child, and they should be aware that it can have very serious consequences. Clinicians should keep this syndrome in mind in order to recognize the preventable cause of chronic kidney disease such as Hinman syndrome early.

Renal ve perirenal apse oluşumu çocukluk çağında nadirdir. En sık abdominal ve üriner sistem cerrahisi sonrası meydana gelmekle beraber nadiren sağlıklı çocuklarda da görülebilir. Vezikoüreteral reflü, obstrüktif üropati, renal ven trombozu, renal kalkül ya da renal travma sonrası oluşabilir.Olgu: Yedi yaşında erkek hasta, 16 gündür ateş ve sol yan ağrısı şikayetleriyle tedavi gördüğü dış merkezden, klinik iyileşme sağlanamaması nedeniyle ileri araştırma için kliniğimize yönlendirildi.1 ay önce hipospadias ve sol orşiopeksi operasyonu geçirmiş. Sol testis atrofik olduğu için orşiektomi yapılmış. Hipospadias cerrahisi sonrası 8 gün idrar sondası ile takip edilmiş. İdrar sondası çıkarıldıktan iki gün sonra ateş, kusma, sol yan ağrısı sebebiyle hastaneye başvurmuş. Dış merkezde yapılan batın ultrasonografide pyelonefrit lehine bulgular görülmüştü. On altı gün boyunca yatırılarak çoklu antibiyoterapi ile tedavi edilen ama uygun paranteral antibiyoterapiye rağmen klinik düzelme olmayan hasta tarafımıza sevk edildi. Özgeçmişinde 3 yaşında bilateral orşiopeksi cerrahisi sonrası sol testisin kısmi indirilmesi dışında patolojik özellik yoktu. Soygeçmişinde babasında çocukluk çağında nefrolitiazis öyküsü, kuzeninde intrauterin hidronefroz tanıları vardı. Muayenesinde sol tarafta kostavertebral açı hassasiyeti(KVAH) ve 38.7°C ateşi vardı. Laboratuar sonuçlarında CRP:121 mg/L, ESH:120 mg/h, lökosit 21380/mm3 saptandı. Hastanemizde çekilen kontrastlı batın BT’sinde solda en büyüğü 3 cm çapında çok sayıda renal apse tespit edildi (Resim 1). Ampirik olarak Meropenem ve Teikoplanin tedavisi başlandı. Girişimsel radyoloji tarafından apse drenajı yapıldı. Drenaj materyali eksuda vasfında idi, direk bakısında bol nötrofil görüldü. İşlem sonrası laboratuar tetkiklerinde ve kliniğinde olumlu yanıt alındı. İmmünolojik tetkikleri planlandı, normal sonuçlandı.Sonuç: Ateş, yan ağrısı, kostovertebral açı hassasiyeti, akut faz reaktanlarında yüksekliği ve geçirilmiş üriner sistem cerrahisi olan olgularda nadir de olsa renal apse olasılığının akılda tutulması gerekmektedir. Güzel alınmış bir anamnez ve klinik olarak renal apse varlığından şüphe edilmesi tanı koymak için gereklidir. Uygun antibiyoterapiye rağmen klinik yanıt alınamayan hastalarda perkütan drenaj ile anlamlı klinik yanıt alınabilmektedir.

Urofacial syndrome (US) or Ochoa syndrome is a syndrome characterized by presence of neurogenic bladder (NB) in absence of a neurological abnormality and mechanical obstruction, as well as by a characteristic facial appearance. As the micturition/urine storage center, laughing and crying centers and origin of the facial nerve are in close proximity in the reticular formation, crying facial expression when laughing and clinical presentation of NB are observed. In this manuscript a case who presented with incontinence, was noticed to have crying facial expression when laughing and, unfortunately, developed chronic renal failure (CRF) due to NB is reported.

INTRODUCTION[|]The aim of this study was to evaluate complications of long-term steroid usage on the eyes and bone metabolism, which can be detected at early stage, and to encourage the necessary precautions.[¤]METHODS[|]This retrospective study was performed with data of patients who took steroid therapy for nephrotic syndrome and were followed up between June 2006-May 2011 at Necmettin Erbakan University. [¤]RESULTS[|]Fifty-six patients were included in this study. The mean age of the patients was 4.2+-2.3 years. The patients were examined in 3 groups according to steroid therapy. Group 1 was defined as patients who had not received steroids in the past year and who were in the remission stage, Group 2 comprised patients who had received steroids in the last year and who were in the remission stage, and Group 3 was made up of patients who were in the active nephrotic period and had received steroids. In terms of biochemical parameters (serum urea, creatinine, calcium, phosphorus, magnesium, alkaline phosphatase, parathyroid hormone, osteocalcin, vitamin D, triglycerides), there was no statistically significant difference between the 3 groups. Group 3 had a higher ratio of calcium/creatinine and protein/creatinine in spot urine than Groups 1 and 2. Of 56 patients, 40 patients had eye examinations. There was no statistically significant difference determined in terms of side effects of steroid treatment.[¤]DISCUSSION AND CONCLUSION[|]Pediatricians should be very careful while following up the children who use steroids at a young age due to the possibility of cataract development and side effects on bone metabolism.[¤]

Congenital nephrotic syndrome (CNS) is a rare kidney disease which reveals itself after birth and characterized with severe proteinuria, hypoalbuminemia and edema. It is a genetic disorder that occurs with deterioration of glomerular filtration barrier especially as a result of mutation that develops in genes called nephrin and podocin. CNS could be as a result of perinatal infection as well as a part of a genetic syndrome. Immune suppressive treatment is ineffective in genetically originated CNS, however renal transplantation yields curative treatment. In many cases to prevent from life threatening edema, daily albumin infusion is needed. Additionally, high caloric diet, thyroxin and mineral supply are applied. Also prophylaxis of thrombolytic complications and opportunistic infection that could develop due to immune deficiency is needed. In this report we discussed a case with the review of literature by reporting a newborn which had CNS diagnosis as a result of persistent hypoalbuminemia and proteinuria without edema., Konjenital nefrotik sendrom (KNS), doğumdan sonra kendini belli eden ciddi proteinüri, hipoalbüminemi ve ödemle karakterize nadir bir böbrek hastalığıdır. Özellikle nefrin ve podocin adlı genlerde oluşan mutasyon sonucu glomerular filtrasyon bariyerinin bozulmasıyla ortaya çıkan genetik bir bozukluktur. KNS perinatal enfeksiyonların sonucunda olabileceği gibi, genetik bir sendromunda parçası da olabilir. İmmün süpresif tedavi genetik kaynaklı KNS"de etkisizdir ancak böbrek transplantasyonu küratif tedavi sağlamaktadır. Birçok vakada hayatı tehdit eden ödemden korumak için günlük albümin infüzyonu gerekmektedir. Ek olarak yüksek kalorili diyet, tiroksin ve mineral desteği uygulanır. Tromboembolik komplikasyonların ve immünite yetersizliğinden dolayı gelişebilecek firsatçı infeksiyonların proflaksisi gerekmektedir. Yazımızda ödemi olmayan ancak sebat eden hipoalbüminemi ve proteinüri nedeniyle KNS tanısı alan bir yenidoğan olgusunu sunarak hastalığı literatür eşliğinde tartıştık.

In this study we evaluated the vital signs of hypothermic neonates compared to controls This study has been conducted in our Neonatal Intensive Care Unit between June 2000 and February 2002 The study group included forty nine hypothermic newborns who were admitted in the first hours of their lives Another 40 newborns who had no hypothermia and were born in our hospital with similar characteristics formed the control group Weight on admission gestational age gender hospitalization time and outcome of patients were recorded Skin temperature blood pressure heart and respiration rate values were measured on admission at 1 2 3 4 6 8 10 and 12 hours The mean gestational age 35 3±3 9 wk vs 34 2±3 7 wk weight 2170±809 g vs 1896±801 g and gender distribution male 63 3 vs male 75 were similar in both groups p gt;0 05 The heart rates of hypothermic newborns were found to be lower than controls p lt;0 05 The systolic blood pressures at 4 and 8 hours and heart rates were significantly lower in the hypothermic group p lt;0 05 The heart rates of hypothermic infants at 2 3 4 6 8 10 12 hours were significantly higher than the heart rates on admission The mortality rate was higher in the hypothermic newborns In conclusion we found that hypothermia itself increases morbidity and mortality in the neonatal period by leading to disturbances in vital signs Key words: newborn hypothermia, Bu çalışmada hipotermi ile başvuran yenidoğanların bulguları kontrol grubuyla karşılaştırılarak hipoterminin vital bulgulara etkileri araştırılmıştır Çalışma Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde Haziran 2000 ile Şubat 2002 tarihleri arasında yapıldı Hipotermi saptanan ve yaşamın ilk saatlerindeki 49 yenidoğan çalışma grubu olarak alındı Karşılaştırmada kullanılmak üzere hastanemizde doğan ve hipotermiye girmeyen ve çalışma grubuyla benzer sorunları olan 40 yenidoğan kontrol grubunu oluşturdu Hastaların üniteye geliş ağırlığı gebelik yaşı cinsiyet hastanede kalış süresi ve sonucu kaydedildi Gelişte ve 0 1 2 3 4 6 8 10 12 saatlerdeki cilt ısısı kan basıncı kalp ve solunum hızları izlenerek kaydedildi Her iki grubun da gebelik yaşı 35 3±3 9 hafta ve 34 2±3 7 hafta ağırlık 2170±809 gr ve 1896±801 gr ve cinsiyet dağılımları erkek 63 3 ve 75 birbirine benzerdi p gt;0 05 Hipotermik bebeklerin üniteye kabul edildiğinde kalp tepe atım sayıları kontrol grubundaki bebeklerden anlamlı olarak düşüktü p lt;0 05 Hipotermik yenidoğanların 4 ile 8 saatlerdeki sistolik kan basınçları da anlamlı olarak düşüktü p lt;0 05 Hipotermik bebeklerin 2 3 4 6 8 10 12 saatlerdeki kalp tepe atım sayıları geliş değerlerine göre anlamlı olarak yüksekti p lt;0 05 Hipotermik yenidoğanlarda mortalite daha yüksek olarak saptandı Sonuç olarak yenidoğan döneminde hipoterminin vital bulgularda dengesizliğe yol açarak morbidite ve mortaliteyi arttırdığı sonucuna varıldı Anahtar Kelimeler: yenidoğan hipotermi

î. ÖZET İdrar yolu enfeksiyonu (İYE) çocuklarda sık rastlanan, mortalite ve morbiditesi önemini koaıyan bir hastalıktır. Özellikle beş yaş altı çocukluk döneminde enfeksiyona bağlı renal hasar oluşumu çok yüksek olup, ilk İYE bile kalıcı hasar bırakabilmektedir. Renal hasar oluştuktan sonra risk faktörleri ortadan kalksa, İYE'ye karşı profilaksi uygulansa bile renal fonksiyonlarda geri dönmeyen ilerleyici kayıpların oluşması engellenememektedir. Bu nedenle İYE'nin erken saptanıp hızlı ve etkin antirnikrobiyal tedavisinin yapılması, radyolojik incelemelerle, varsa altta yatan patolojinin ortaya konması oldukça önem arzetmektedir. Van yöresinde Tıp Fakültesine İYE tanısı ile kabul edilen hastaların fazlalığı dikkat çekmektedir. Bu nedenle YYÜ Tıp Fakültesi'nde İYE nedeni ile kabul edilen, yaşları 1 gün ile 204 ay arasında değişen, yaş ortalaması 34.58 (±37.38) ay olan 1490 çocuk çalışmaya alındı. Çocukların 856'smı (% 57.4) kız, 634'ünü (% 42.6) erkekler oluşturmaktaydı. İYE etkenleri ve dağılımları değerlendirildiğinde toplam 2897 üreme saptanırken, İYE etkenleri sıklık sırasına göre şöyleydi; E. Koli, Klebsiella, Proteus, Stafilokok, Enterobakter, Staf. aureus, Psodomonas, Enterokok ve diğerleri. Özellikle yaş artışı ile birlikte E. koli oranındaki artış, Klebsiella'daki azalış dikkat çekiciydi. Çocuklardaki vezikoüreteral reflü (VUR) dereceleri ve dağılımları şu şekilde bulundu; çekilenlerin % 76'sı normal, anormal çıkanlar kendi aralarında % 55.8 tek taraflı VUR, % 44.2 bilateral VUR şeklindeydi. Vakalarımızda toplam 222 üreter vardı. % 1 1.8 üreterde I. derece VUR, % 25.7 üreterde II. derece VUR, % 32.8 üreterde III derece VUR. % 15.8 üreterde IV. derece VUR, % 13.9 V. derece VUR vardı. İYE ile birlikte özellikle dikkat çeken patolojik durumlar şöyleydi; Gastroenteric Malnütrisyon, Fimozis, Mesane disfonksiyonu. Mental-motor retardasyon, Üriner sistem taş hastalığı, Enürezis nokturna, Hiperkalsiüri, Kabızlık, Nörojen mesane. Febril konvülsiyon. Uzamış sanlık. Vakalarımızın % 58.7'sinin alt üriner sistem, % 4î.3'ünün ise üst üriner sistem enfeksiyonu geçirdiği, % 14.3'ünün rekürren enfeksiyon geçirdiği, % 85.7'sinin geçirmediği saptandı.Vakalarımız renal skar açısından değerlendirildiğinde toplam % 35' skar saptandı. Skarlann % 25'i sağ böbrekte, % 40'ı sol böbrekte, % 35'i her iki böbrekte bulundu. Skarlann % 65'i tek taraflı idi. Vakalarımızın % 0.9'unda piyelonefrite bağlı akut böbrek yetmezliği, %1.7'sinde ise kronik böbrek yetmezliği gelişti. Sonuç olarak Van bölgesinde önemli bir sağlık sorunu olan İYE'nin genel bir değerlendirmesi yapılarak sunuldu. 2. SUMMARY Urinary tract infection (UTI), which had a significant mortality and morbidity, is a frequently seen disease in children. The first UTI attack may cause a permanent damage in kidneys because the ratio of renal damage due to infection is very high in children particularly those of younger than 5 years old. Despite elimination of the risk factors and use of prophylaxis irreversible and progressive deteriorations in renal functions are not prevented after developing the renal damage. Therefore, early diagnosis, treatment with effective antimicrobial drugs and the diagnosis of underlying pathology by radiological methods in UTI are important. It is noteworthy that the ratio of patients with UTI admitted to the university hospital is high in Van region. Therefore. 1490 children aged 1 day to 204 months (mean 34.58±37.38 months) with UTI who were admitted to Yüzüncü Yıl University Faculty of Medicine were included in the study. Of the children, 286 (57.4 %) were girls and 634 (42.6 %) were boys. When the causative agents in UTI were examined, they were in order as follows: E. coli, Klebsiella. Proteus, Staphylococcus, Enterobacter, Staphylococcus aureus, Pseudomonas, Enterococcus and the others. While E. coli was increasing with parallel to the patients' age, Klebsiella was found more frequent in older children. The distribution of vesiculoureteral reflux (VUR) in children was as follows: normal in 76 %; unilateral VUR in 55.8 %, and unilateral VUR in 44.2 % children. There were 222 ureters in our patients. The degree of VUR in patients was as follows: I. degree VUR in 1 1.8 %; II. degree VUR in 25.7 %; III. degree VUR in 32.8 %; and IV. degree VUR in 13.9 % children. The pathologies in association of UTI were gastroenteritis, malnutrition, phymosis, mesane dysfunction, mental-motor retardation, urinary system stone disease, enuresis nocturna, hypercalciuria, constipation, neurogenic bladder, febrile convulsion and prolonged jaundice. Of patients, 58.7 % had lower urinary tract infection, 41.3 % had upper urinary tract infection, 14.3 % had recurrent urinary tract infection and 85.7 % had no previous urinary tract infection. When the patients were evaluated for renal scar, 35 % children had scar; 25 % was on the right kidney, 40 % was on the left kidney, and 35 % was bilateral. Of patients. 0.9 % and 1.7 % had acute and chronic renal failure due to acutepyelonephritis, respectively. In conclusion, a review of UTI in Van region, which is an important health problem, was presented in this study. 4 76

1. ÖZET Dünyada pek çok sayıda eritrosit enzim eksikliği tespit edilmiş olup, bunlardan sadece birkaç tanesi klinik olarak önemlidir. Eritrosit enzim eksikliklerinden en sık görüleni Glukoz 6 fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliğidir. G6PD eksikliği sebebiyle, oksidan ajanlara maruz kalan eritrositler kendini koruyamamakta ve hemoliz olmaktadır. Klinik tablo, asemptomatik bireylerden, ölümle sonuçlanan çok ağır hemolitik vakalara kadar değişebilen geniş bir spektrumu kapsamaktadır. Bu nedenle G6PD eksikliğinin Van ve civarındaki ilköğretim okullarındaki erkek çocuklar arasında prevalansının tespit edilebilmesi amacıyla yaşları 6-15 arasında değişen sağlıklı 1500 çocuk çalışmaya alındı. Mikrohematokrit yöntemiyle parmak ucundan alınan kanlardan, çok basit, hızlı, ucuz ve güvenilir bir yöntem olan Beutler'in spot flouresan metodu ile enzim çalışması yapıldı. G6PD eksikliği tespit edilen vakalara enzim miktarı tayini spektrofotometrik olarak yapıldı. Ayrıca 1028 çocuğun hematokrit değerleri, yaş grupları 6-12 (Grup I) ve 12-15 (Grup II) olarak ayrılarak tespit edildi. Tarama sonucunda dört çocukta enzim eksikliği tespit edildi (% 0.26). Eksiklik tespit edilen vakalara kantitatif enzim tayini yapıldı ve dört vakanın hepsinde şiddetli enzim eksikliği tespit edildi. Dört vakanın hepsinin enzim seviyeleri 1 U/gHb'den düşük bulundu ve Class IF ye (G6PD aktivitesi % 10'dan düşük) giriyorlardı. Çalışılan 1028 çocuğun hematokrit değerleri yaş grupları içinde normal sınırlar içerisinde bulundu. Bu sonuçlar Van bölgesinde G6PD eksikliğinin Türkiye'nin genel ortalamasından çok düşük ve bulunan vakalarda şiddetli enzim eksikliği olduğunu, çalışılan hematokrit değerlerinin ise normal sınırlar içerisinde olduğunu göstermektedir. Anahtar Kelimeler: Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz, Oksidan Ajan, Beutler'in Spot Flouresan Metodu, Spektrofotometre. 2. SUMMARY Investigation of the prevalence of Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency in Van region Several enzymatic deficiencies of erythrocytes are reported, but only a few of these are clinically important. Glucose 6 phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency is the most frequent of these disorders. In this disorder, the defective erythrocytes are prone to hemolysis when exposed to oxidative agents. The clinical spectrum varies from asemptomatic cases to patients with severe hemolysis which may result in death. The aim of this study is to establish the prevalence of G6PD deficiency in Van region. The study included 1500 healthy children between ages 6 and 15 years. The screening was performed in peripheral blood samples by Beutler's spot fluorescent method. Quantitative measurements were performed in positive cases by spectrophotometric method. Additionally, hematocrit values of 1028 children were studied in two different age groups (group I ages 6-12, group II ages 12-15). During screening, four children were found to be positive for the deficiency (% 0.26). All of these four children were found to have severe enzymatic deficiency (

AMAÇ: Nemettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi (NEÜMTF) Pediyatrik Nefroloji bilim dalında, Kronik Böbrek Yetmezliği (KBY) tanısı ile izlenen olgularda, KBY etiyolojisi, başvuru yaşı, hastalığın süresi, ilk tanı anındaki tansiyon değerleri, varsa ek hastalıkları tespit etmek, ilk tanı anı ve son başvuru anındaki laboratuar bulguları, temiz aralıklı kateterizasyon uygulayan hasta sıklığını tespit etmek, diyaliz uygulanıyorsa sıklığını, çeşidini ve hastalık başlangıcından itibaren geçen süreyi tespit etmek, periton diyalizi uygulayanlarda peritonit geçirme sıklığını belirlemek, transplantasyon uygulananlarda tanıdan ne kadar süre sonra yapıldığını belirlemek, hastaların sağkalım durumunu belirlemektir. YÖNTEM: Biz çalışmamızda polikliniğimizde 2005-2017 yılları arasında başvuran, 18 yaş altında ve Böbrek Hastalığı: Global Çıktıları İyileştirme (KDIGO) 2012 Kronik Böbrek Hastalığı (KBH) Değerlendirme ve Yönetme Klinik Uygulama Kılavuzuna göre belirlenen kriterlerde kronik böbrek yetmezliği tespit edilen 82 olguyu çalışmamızda değerlendirmeye aldık. Dosyaların incelenmesinde, tanı ve takibi sırasındaki kayıt edilen bilgiler ve laboratuvar sonuçları dikkate alınarak veriler elde edilmiştir. BULGULAR: Çalışmamızda kronik böbrek hastalığı tanısı konulan 43'ü (%52,4) erkek, 39'u (%47,6) kız olarak 82 hasta incelendi. Tüm hastaların başvuru yaşları ortalaması 5,91 yaştır. Hastaların ortalama takip süreleri 1 - 12 yıl aralığında değişmekte olup, ortalaması 6,42 yıldır. Tüm tanıların 47'si (%28,8) üriner sistemin konjenital anomalileri, 30'u (%18,4) idrar yolu enfeksiyonu, 21'i (%12,8) nörojenik mesane, 18'i (%11,0) vezikoüreteral reflü, 13'ü (%7,9) nefrotik sendrom (9'u (%69) fokal segmental glomerüloskleroz), 12'si (%7,4) tübulointerstisyel nefrittir. Hastaların 29'u (%35,3) izlem süreleri boyunca renal replasman tedavisi gereksinimi olmadan takip edilmiştir, 53'ünün (%64,6) ise periton diyalizi, hemodiyaliz veya transplantasyon gerekliliği olmuştur.SONUÇ: Kronik böbrek hastalığı konjenital, yapısal, genetik, metabolik, veya enfeksiyona bağlı olarak gibi çeşitli etiyolojilerle gelişmesine rağmen hepsinin sonucunda ortak olarak ilerleyici işlev bozukluğu ortaya çıkar. Bu nedenle erken tanı, tedavi ve multidisipliner yaklaşım, ilerleyici böbrek fonksiyon kaybını ve buna bağlı ortaya çıkabilecek morbiditeleri önlemede ya da geciktirmede çok önemlidir. Son dönem böbrek hastalığı olan çocukların, erişkin hayata kronik böbrek yetmezliğine ait komplikasyonları mümkün olduğu kadar az oranda taşıyarak ulaşmaları hedeflenmekte ve onların üretici birer erişkin olmaları planlanmaktadır, bu nedenle KBH'lı çocukların tedavisiyle uğraşan doktorların, bu çocukların büyüme, gelişme ve sosyal olgunlaşmalarında yakın ilgi ve dikkat göstermeleri gerekir. OBJECTIVE: Among the cases which were being followed-up with diagnosis of Chronic Renal Failure (CRF) in Department of Pediatric Nephrology of Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine (NEUMTF); to determine etiology of CRF; age at admission; duration of the disease; blood pressure values at admission; accompanying diseases, if present; laboratory values at the time of diagnosis and at the final visit; frequency of patients performing clean intermittant catheterization; if performed, frequency, type of dialysis and the time elapsed from the onset of the disease; the frequency of experiencing peritonitis among those undergoing peritoneal dialysis; for those underwent transplantation, the duration between time of diagnosis and transplantation; and status of survival of the patients. METHOD: In our study, we evaluated 82 cases who admitted to our outpatient clinic between 2005 and 2017, under 18 years of age and were determined to have chronic renal failure according to Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease (CKD). In review of files, the data were obtained by taking into consideration the information and laboratory results recorded at the time of diagnosis and during follow-ups. RESULTS: In our study, a total of 82 patients, 43 (52.4%) being male and 39 (47.6%) being female, who were diagnosed with chronic kidney disease were examined. Mean age at admission of all patients is 5.91 years. Patients' mean duration of follow-up ranged between 1 year to 12 years, with a mean of 6.42 years. 47 diagnoses (28.8%) are congenital anomaly of the urinary system, 30 (18.4%) diagnoses are urinary tract infection, 21 (12.8%) diagnoses are neurogenic bladder, 18 (11.0%) diagnoses are vesicoureteral reflux, 13 (7.9%) diagnoses are nephrotic syndrome (9 (69%) are focal segmental glomerulosclerosis) and 12 (7.4%) diagnoses are tubuluinterstital nephritis of all the diagnoses. 29 (35.3%) of the patients were followed-up with no need for a renal replacement therapy throughout their follow-up duration, 53 (64.6%) required peritoneal dialysis, hemodialysis or transplantation. CONCLUSION: Although chronic kidney disease develops because of various etiologies including congenital, constitutional, genetic, metabolic or infectious, progressive dysfunction occurs as a result of all. Therefore, early diagnosis, treatment and multidisciplinary approach are crucial in prevention or retardation of the progressive loss of renal function and consequent morbidities. It is aimed for children with end-stage renal disease to reach the adulthood with carrying the complications of chronic renal failure as minimally as possible and planned to make them productive adults; therefore, physicians dealing with treatment of children with CRF should pay close attention to growth, development and social maturation of these children. 81