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194 results on '"Arnholdt, H."'

1. Pleuraerguss mit seltener Ursache

Author

Berghaus, T.M., Faul, C., Kuprat, G., Häckel, T., Striebel, M., Leipprand, E., Arnholdt, H., and Schwaiblmair, M.

Abstract

Zusammenfassung: Solitäre fibröse oder mesenchymale Tumore der Lunge und der Pleura sind sehr selten. Eine histologische Diagnosesicherung ist aufgrund des pleomorphen Gewebebildes schwierig, und eine Abgrenzung zu anderen fibrösen oder mesenchymalen Tumore ist häufig nicht eindeutig möglich. Deshalb wurde kürzlich eine überarbeitete Tumorklassifikation diskutiert, die neben dem klassischen Hämangioperizytom eine Gruppe solitärer, fibröser „Hämangioperizytom-ähnlicher“ Tumore oder auch Sarkome mit „Hämangioperizytom-ähnlichen“ Charakteristika umfasst. Eine kurative chirurgische Resektion sollte angestrebt werden und ist mit einer verbesserten Langzeitüberlebensrate assoziiert. Palliativ kann eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie durchgeführt werden, wobei hierfür keine einheitlichen Therapieempfehlungen vorliegen.

Published
2024
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14. Sporadic segmental Interstitial cell of cajal hyperplasia (microscopic GIST) with unusual diffuse longitudinal growth replacing the muscularis propria: differential diagnosis to hereditary GIST syndromes

Author

Agaimy, A., Bruno Märkl, Arnholdt, H., Hartmann, A., Schneider-Stock, R., and Chetty, R.

Subjects
ddc:610, digestive system diseases
Abstract

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) usually form a well-circumscribed mass. However, patients with germline mutations in c-KIT, PDGFRA and NF1 may present with diffuse interstitial cell of Cajal (ICC) hyperplasia along the Auer-bach plexus without forming a discrete mass. To our knowledge, sporadic diffuse ICC hyperplasia replacing the gut wall has not been described previously. We describe herein two such cases. Case 1 was a 59-yr-old woman who presented with signs of ileus and a large mass submitted as Meckel diverticulum. The resection specimen showed a large GIST with diverticulum-like and solid areas. The diverticular component showed a diffuse proliferation of spindle cells extending for several centimetres from the solid tumor replacing the full thickness of the gut wall and lined by intact mucosa. Mutation analysis revealed a combined deletion/insertion in c-KIT exon 11 (V560delEins) in both the solid and the diffuse tumor component. Case 2 was a 66-yr-old man who underwent segmental sigmoid colon resection for adenocarcinoma in a villous adenoma. Random sections from grossly unremarkable colonic wall showed a diffuse proliferation of CD117+/CD34+ spindle cells completely replacing the muscularis propria for a length of 6 mm. Molecular analysis revealed a somatic point mutation/ deletion in exon 11 of c-KIT (Q575L; L576_W582del). Absence of multiple lesions and demonstration of a wild-type sequence for c-KIT in surrounding normal tissue ruled out the possibility of a germline mutation in both cases. This peculiar diffuse form of sporadic ICC hyperplasia results from somatic c-KIT mutations and must be distinguished from syndromic ICC hyperplasia associated with hereditary GIST syndromes.

Published
2019

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