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Currently, lung impairment is the leading factor responsible for the morbidity and mortality associated with systemic sclerosis. Therefore, the recognition of the various tomography patterns becomes decisive in the clinical management of these patients. In high-resolution computed tomography studies, the most common pattern is that of nonspecific interstitial pneumonia. However, there are other forms of lung involvement that must also be recognized. The aim of this study was to review the literature on the main changes resulting from pulmonary involvement in systemic sclerosis and the corresponding radiological findings, considering the current classification of interstitial diseases. We searched the Medline (PubMed), Lilacs, and SciELO databases in order to select articles related to pulmonary changes in systemic sclerosis and published in English between 2000 and 2015. The pulmonary changes seen on computed tomography in systemic sclerosis are varied and are divided into three main categories: interstitial, alveolar, and vascular. Interstitial changes constitute the most common type of pulmonary involvement in systemic sclerosis. However, alveolar and vascular manifestations must also be recognized and considered in the presence of atypical clinical presentations and inadequate treatment responses.O comprometimento pulmonar pela esclerose sistêmica é, atualmente, o maior responsável pela morbidade e mortalidade relacionadas à doença e, assim, o reconhecimento dos seus vários padrões de alterações tomográficas se torna decisivo na abordagem destes pacientes. Embora a apresentação tomográfica mais comum, em estudos de alta resolução, seja a pneumonia intersticial não específica, existem outros achados clínicos e de imagem que não correspondem a esse padrão. O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão da literatura sobre as principais alterações pulmonares decorrentes do comprometimento pela esclerose sistêmica e de suas manifestações radiológicas, considerando-se a classificação atual das doenças intersticiais. Foi realizada uma seleção de estudos das alterações pulmonares na esclerose sistêmica entre os anos de 2000 e 2015, por meio de mecanismos de busca em publicações de língua inglesa, na base de dados Medline/PubMed, Lilacs e SciELO. As alterações tomográficas pulmonares encontradas na esclerose sistêmica têm padrão variado e podem ser agrupadas em três principais categorias: alterações intersticiais, alveolares e vasculares. As alterações intersticiais são as mais frequentemente relacionadas à doença pulmonar na esclerose sistêmica, mas as manifestações alveolares e vasculares devem ser reconhecidas e consideradas na presença de apresentações clínicas atípicas e resposta inadequada à terapia instituída.

As manifestações pulmonares intersticiais observadas em pacientes com ES são responsáveis pela maior morbidade e mortalidade relacionadas à doença o que tornam necessários esforços para a melhor compreensão do seu comportamento e para o desenvolvimento de novas propostas para a sua abordagem. A avaliação da atividade metabólica das doenças não neoplásicas tem se expandido na literatura médica através da utilização da tomografia por emissão de pósitrons, sobretudo associada à tomografia computadorizada (PET/CT). Essa modalidade de estudo tem se tornado bastante promissora na abordagem do parênquima pulmonar por ser de fácil quantificação e permitir a análise molecular do volume pulmonar total. Dessa forma realizamos um estudo de correlação da atividade metabólica pulmonar, utilizando o 18F-FDG PET/CT, com os padrões de alterações tomográficas intersticiais pulmonares pela tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) das mesmas regiões, mediadores inflamatórios séricos, quadro clínico e testes de função pulmonar. O padrão de manifestação intersticial predominante foi o de pneumonia intersticial não específica (PINE). Observou-se a presença de atividade metabólica celular em todos os padrões de alterações tomográficas, embora levemente maior nas áreas de faveolamento, mas sem diferença estatística entre elas. Na comparação das variáveis da imagem com as moléculas inflamatórias, observaram-se níveis elevados de sTNFR1, sTNFR2, CCL2 e CXCL10, destacando-se na associação com os padrões tomográficos, níveis aumentados de CCL2 nos casos em que estava presente o padrão de vidro fosco puro, sugerindo maior atividade nessa região podendo ser decorrente de maior ativação fibroblástica. Apesar das dificuldades inerentes ao método na determinação exata da atividade metabólica do parênquima pulmonar, o PET/CT pode vir a tornar-se uma ferramenta útil para a avaliação do comportamento metabólico celular do pulmão na ES. Interstitial lung disease (ILD) is the leading cause of morbidity and mortality in systemic sclerosis (ILD-SSc) and its inflammatory activity is crucial in clinical decision making regarding the beginning or modification of therapy. However, there is no available methods with enough accuracy to predict the presence of inflammatory activity in this condition. In this regard, PET/CT has being used in other inflammatory diseases but has not been fully validated in ILD-SSc. The objectives of this study were to assess the potential role of PET/CT findings to predict inflammatory activity in lung parenchyma and its correlation with, tomographic patterns (CT), clinical and pulmonary function tests (PFT) and serum levels of inflammatory mediators in ILD of SSc patients. A cross-sectional study involving 23 ILD-SSc patients was undertaken using 18F-FDG PET/CT, HRCT, chemokines levels, clinical and PFT variables. NSIP was the predominant pattern in 19 patients (82.6%) in CT. Honeycombing areas had higher SUV values (max: 1.95, mean: 0.92) although not different to the others (p = 0.85). sTNFR1, sTNFR2, CCL2, CXCL10 had higher levels as compared to controls. CCL2 levels – a marker of fibroblast activity - were correlated with the presence of ground-glass areas (p = 0. 007). According to these findings inflammatory activity is present in all CT patterns in ILD-SSC. The correlation between serum CCL2 and ground-glass pattern suggests the presence of fibroblast activity besides of other cells. This finding may support the development of novel therapies directed to this cellular target.

A doença de Behçet é uma doença inflamatória que pode envolver o tórax manifestando-se pela presença de aneurismas das artérias pulmonares. Relatamos um caso de doença de Behçet cujas alterações observadas em radiografias e tomografia computadorizada do tórax sugeriram a possibilidade do diagnóstico.

A síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara, caracterizada clinicamente por infecções respiratórias de repetição. Apresentamos um relato de caso desta doença com análise da radiografia e da tomografia computadorizada de alta resolução do tórax que mostram como principais alterações aumento do calibre da traqueia, brônquios principais e bronquiectasias centrais. Estas alterações, associadas às informações clínicas, sugerem o diagnóstico. Mounier-Kuhn syndrome is a rare disease clinically characterized by recurrent respiratory infections. The present report describes a case of this disease with analysis of chest radiography and high resolution computed tomography showing increased caliber of the trachea, main bronchi and central bronchiectasis. Such changes, in association with clinical data, suggest the diagnosis.