Introdução: a encefalite caracteriza-se como uma inflamação do parênquima cerebral causada por uma infecção ou autoimunidade e resulta com uma alteração neurológica, sendo considerada uma emergência neurológica. A leptospirose é uma infecção causada pela bactéria do gênero Leptospira, classificada como uma espiroqueta aeróbica móvel. Ressalta-se a L. interrogans como patogênica ao ser humano. É considerada uma das zoonoses mais importantes do mundo devido a sua distribuição global. Ao se relacionar as duas patologias, encontra-se, na literatura, que é pouco improvável que o primeiro sintoma dos pacientes com leptospirose envolva sintomas neurológicos. Porém, manifestações do sistema nervoso estão presentes em 10 a 15% dos casos e são facilmente não identificadas. Descrição do caso: Criança do sexo masculino, 11 anos, que iniciou quadro de febre alta e diária, durante 15 dias, associada a sonolência, períodos de irritabilidade, cefaleia e mialgia. Foi internado na cidade de origem, em que iniciou tratamento com antibioticoterapia e realização de sorologias, sem melhora do quadro. Foi encaminhado a hospital terciário em regular estado geral, sonolento, confuso, taquipneico, com agitação psicomotora e abdômen sensível a palpação. Houve coleta de novos exames, além de receber o resultado de sorologia positiva pra leptospirose do hospital de origem. Assim, realizou avaliação da infectologia que constatou períodos de sonolência, febre, baixa aceitação alimentar, vômitos e diarreia, além do relato da criança ter brincado em local abandonado com presença de ratos. Logo, iniciou nova terapia com antibióticos, antieméticos, hidratação venosa e sonda nasoenteral. Exames de imagem revelaram edema cerebral localizado, além de eletroencefalografia com atividade irritativa difusa e coleta de líquor com leucocitose. Ampliou-se o esquema terapêutico com melhora momentânea do quadro, porém, novo quadro de febre após 2 dias. Com isso, novos exames foram realizados e início de antibioticoterapia tripla, que trouxe boa resposta clínica. Depois de 27 dias de internação, paciente recebeu alta ainda com algumas sequelas cognitivas e motoras. Comentários: A encefalite pode ser causada por diversos microrganismo, porém, em uma pequena parcela dos casos está associada a leptospirose. Assim, a correlação dessas patologias pode ser um desafio no diagnóstico.