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FUNDAMENTOS: A incidência do melanoma cutâneo aumentou nas últimas décadas. Embora represente 3% dos tumores cutâneos, é responsável por 75% dos óbitos. O diagnóstico precoce constitui a principal chance de cura. OBJETIVO: Descrever os aspectos epidemiológicos do melanoma em hospital universitário em 20 anos. MÉTODOS: Avaliaram-se 166 pacientes no período de janeiro de 1990 a janeiro de 2010, quanto s variáveis epidemiológicas, histológicas e óbitos relacionados ao melanoma e suas correlações. Adotou-se nível de significância de 5%. RESULTADOS: A maioria dos pacientes era brancos (74%), mulheres (61%), com média de idade ao diagnóstico de 55 anos. O tipo histológico predominante foi o lentigo maligno/lentigo maligno melanoma (35,7%) e a localização mais frequente foi a cabeça e o pescoço (30,7%). Entre os não-brancos, a região acral foi a mais acometida. Quanto espessura tumoral, a maioria dos melanomas era in situ (41,1%). O crescimento da lesão foi a queixa mais frequente (58%) e o sangramento foi mais associado a melanomas espessos. Ocorreram sete óbitos (4,2%), com maior risco de morte em menores de 20 anos e naqueles com história de sangramento, após análise multivariada. CONCLUSÃO: Esta casuística difere da maioria dos estudos em relação localização (cabeça e pescoço), ao tipo histológico (lentigo maligno/lentigo maligno melanoma) e ao maior risco de óbito em menores de 20 anos, o que pode ser devido variação regional. Estudos mais amplos são necessários para validação destes resultados. BACKGROUND: The incidence of melanoma has been steadily rising in past decades. Although it accounts for only 3% of all skin cancers, it is responsible for 75% of deaths. OBJECTIVE: to describe the epidemiological aspects of melanoma in a university hospital setting over a period of 20 years. METHODS: A total of 166 patients were analyzed between January 1990 and January 2010 for clinical and histological variables and correlations between them. A 5% level of significance was adopted. RESULTS: The majority of patients were Caucasians (74%), females (61%), with a mean age at diagnosis of 55. The predominant histological type was lentigo maligna/lentigo maligna melanoma (35.7%) and the head and neck was the most affected site (30.7%). Among non-Caucasians, the acral region was the most affected. Most tumors were in situ (41.1%). Growth of the lesion was the most frequent complaint (58.1%) and bleeding was most frequently associated with melanomas with a depth > 4mm. There were seven deaths (4.2%), with a high risk among men, non-Caucasians and those under 20 years of age, with a Breslow's depth > 2mm, with lentiginous acral melanoma and with a history of growth and bleeding. CONCLUSIONS: Our sample differs from most of the studies in the predominant location (head and neck), histological type (lentigo maligna/ lentigo maligna melanoma) and a major risk of death under the age of 20, which could be with a reflex of regional variation. Broader studies are necessary for validation of the results.

Fundamentos: indivíduos com diagnóstico prévio de melanoma possuem mais chances de desenvolver melanomas primários subsequentes do que a população geral, com frequências de 1,2 a 8,6% na literatura. Considerando-se o aumento da incidência de melanoma no mundo e a melhora da sobrevida à doença, estima-se crescente número de indivíduos susceptíveis à ocorrência de melanomas múltiplos primários (MMP). A maioria dos estudos sobre MMP é realizada fora do Brasil, com populações caucasianas. O objetivo deste trabalho é estudar a frequência e as características do MMP no ambulatório de lesões pigmentadas do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Métodos: foram analisados 160 pacientes com diagnóstico de melanoma cutâneo em acompanhamento no referido serviço, entre 1990 e 2010. Calculou-se a frequência de desenvolvimento de MMP considerando-se, para cada paciente, como data final do seguimento aúltima consulta ou o óbito. Características relacionadas a eles e aos melanomas foram comparadas entre os grupos de MMP e de melanoma único. Um modelo de análise de sobrevivência foi elaborado, caracterizando-se como falha a ocorrência do segundo melanoma primário, a fim de identificar características possivelmente relacionadas aos MMP. Resultados: entre os 160 pacientes, 19 (11,9%) desenvolveram MMP. No grupo com MMP, o sexo feminino predominou (73,7%); seis (33,3%) portadores referiam história familiar da doença e 38,9% possuíam nevos atípicos. O primeiro e o segundo melanomas foram sincrônicos em cinco (26,3%) dos 19 casos. Em 15 (78,9%) dos 19 pacientes com MMP o segundo tumor foi detectado dentro dos primeiros três anos do diagnóstico inicial. Em 14 (73,7%) indivíduos o segundo melanoma primário situava-se na mesma região anatômica do primeiro. Identificaram-se 82 melanomas nos 19 indivíduos com MMP, com média de 4,3 melanomas por paciente. O tempo médio de seguimento foi de 4,7 anos. O intervalo de tempo médio entre o primeiro e o segundo melanomas foi de 28,3 meses. A idade média ao primeiro diagnóstico no grupo de MMP foi de 47,4 anos, quase 10 anos abaixo da média do grupo de melanoma único (56,0 anos). Dos MMP, 54,2% localizavam-se no tronco, 50,8% eram do tipo extensivo superficial e 76,7% eram in situ. A diferença entre a sobrevida dos pacientes com MMP e dos indivíduos com melanoma único não foi estatisticamente significante. Conclusão: nesta casuística, encontrou-se frequência de 11,9% de MMP. A maioria dos pacientes com MMP era do sexo feminino. Entre os com MMP, nevos atípicos e/ou história familiar de melanomaeram mais frequentes quando comparados com o grupo com melanoma único. Os MMP predominavam no tronco e o tipo histológico extensivo superficial foi o mais comum. A maioria dos MMP era in situ e a sobrevida desses pacientes foi semelhante à dos portadores de melanoma único. Os resultados destacam a importância do seguimento clínico rigoroso e por toda vida dos pacientes com diagnóstico de melanoma, devido ao risco de desenvolvimento de MMP além de recorrência da doença Background: Patients with previous diagnosis of cutaneous melanoma are more susceptible to other primary melanomas than the general population. Frequency of multiple primary melanomas (MPM) varies from 1,2% to 8,6% in the literature. Because of the increasing incidence of melanoma in the world and better survival, a growing number of patients are expected to be at risk of developing MPM. Most of the studies on MPM have been performed with Caucasian population outside Brazil. The aim of this study is to analyze the frequency and the features of MPM seen at the Pigmented Lesions Unit of Federal University of Minas Gerais University Hospital, Brazil. Methods: Data from 160 patients with diagnosis of cutaneous melanoma from 1990 to 2010 were analized. For the purpose of MPM estimation, final date of follow up was either the date of the last medical visit or the date of death. Patient and tumor characteristics were compared between MPM and solitary melanoma groups. A survival analysis model in which the event was the development of a second primary melanoma was designed in order to identify possible features related to the occurrence of MPM. Results: From 160 patients, 19 (11.9%) developed MPM. Most (73.7%) of MMP patients were females. Six (33.3%) MPM patients had a positive family history of melanoma and 38.9% had atypical nevi. First and second melanomas were synchronous in five (26.3%) out of 19 cases. In 15 (78.9%) out of 19 MMP patients, the second melanoma occurred within the first three years of follow-up. In 14 (73.7%) patients, the second primary melanoma was located in the same anatomic region of the first tumor. There were 82 melanomas in 19 MPM patients with an average of 4.3 melanomas per patient. The average follow-up time was 4.7 years. The average time interval between the first and the second melanomas was 28.3 months. The average age at first diagnosis in the MPM group was 47.4 years, almost 10 years smaller than in single melanoma group (56.0 years). Of the MPM, 54.2% were located on the trunk, 50.8% were superficial spreading melanomas and 76.7% were in situ. Survival rates of MPM patients and single melanoma patients were not statistically different. Conclusion: In this series, a MPM frequency of 11.9% was found. The majority of patients with MPM were females. Among MPM ndividuals, presence of atypical nevi and/or family history of melanoma were morefrequent than in single melanoma group. MPM predominated in the trunk and the superficial spreading subtype was the most common. Most MPM were in situ and survival rate was similar in both groups. The results highlight the importance of close life-long follow-up of melanoma patients, due to the risk of MPM and disease recurrence

Muckle-Wells syndrome is a rare autosomal dominant disease that belongs to a group of hereditary febrile syndromes. It is characterized by recurrent and self-limited episodes of fever, urticaria, arthralgia, myalgia and conjunctivitis since childhood, which are related to exposure to cold temperatures. Lately, progressive sensorineural hearing loss occurs. Amyloidosis is the main complication and can be found in about 25% of the cases. It has been demonstrated that there is an association with mutations in the NLRP3 gene, which codifies cryopyrin, a protein responsible for regulating the production of proinflammatory cytokines, such as interleukin-1Beta. The authors report four cases of the disease within a family.