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Resume Introduction La calcinose pseudo-tumorale est une complication rare de la sclerodermie systemique, de physiopathologie mal connue, caracterisee par la presence dans les tissus extra-articulaires, rarement intra-articulaires, de masses volumineuses faites de cristaux d’hydroxyapatite. Observation Nous rapportons un cas original d’une calcinose pseudo-tumorale intra et extra-articulaire du poignet diagnostiquee chez une patiente suivie pour une sclerodermie systemique cutanee limitee. La calcinose avait un mode de revelation tres inhabituel par un syndrome canalaire secondaire a une compression du nerf radial au poignet. Le traitement chirurgical a entraine une nette amelioration clinique et fonctionnelle. Commentaire Bien que les calcinoses sous-cutanees soient une complication assez frequente de la sclerodermie systemique, la forme pseudo-tumorale reste exceptionnelle. Elle peut se compliquer de douleurs, de surinfections, de limitations fonctionnelles mais sa revelation par un syndrome canalaire est rarement decrite dans la litterature.

Thrombosis and hemorrhage are two opposing manifestations of multiple myeloma. These hemostatic disorders are present in less than 12% of patients at diagnosis and involve various pathophysiological mechanisms. We report the case of a 39-year-old patient with multiple myeloma revealed by the association of a hemorrhagic syndrome and deep vein thrombosis related to a hypoprothrombinemia-anticoagulant lupus syndrome.

Resume Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare qui peut compliquer l’evolution d’un certain nombre de maladies systemiques. Parmi ces dernieres, les pathologies hematologiques representent 3,5 % des cas. Il s’agit essentiellement de gammapathies monoclonales et de leucemies aigues myeloblastiques. Observation Nous rapportons le cas d’un pyoderma gangrenosum survenu chez une patiente qui avait eu six mois plus tot une allogreffe de cellules souches hematopoietiques dans le cadre du traitement d’une leucemie aigue lymphoblastique T. Discussion Cette association vient enrichir la liste des affections generales qui peuvent etre associees au PG et celle des affections dermatologiques qui peuvent survenir chez les sujets greffes de moelle.

Le syndrome d’obstruction sinusoidale (SOS) hepatique (plus connu sous le nom de maladie veino-occlusive) est une vascularite caracterisee par une obliteration des veinules hepatiques terminales. Les principales etiologies sont dominees par la greffe des cellules souches hematopoietiques et la chimiotherapie neoadjuvante pour un cancer colorectal metastatique. Nous rapportons dans ce travail l’observation d’un SOS chez un patient traite pour un lymphome diffus a grandes cellules avec localisation hepatique sur terrain d’hepatite virale B active. Le SOS est une complication severe survenant dans nombre de situations oncologiques auxquelles nous ajoutons l’association: lymphome hepatique et hepatite virale chronique.

Purpose: To highlight diagnostic challenges of pseudotumoral abdominal tuberculosis. Materials and methods: Three cases of pseudotumoral abdominal tuberculosis were compiled in our department between 2014 and 2015. They were aged 34 years, 42 years and 61 years respectively. They were immunocompetent and had no personal or family history of tuberculosis. Clinical presentations were non-specific, represented by abdominal pain and weight loss in the three patients and chronic diarrhea in one patient. Abdominal ultrasound and computed tomography CT were performed in all patients. Abdominal MRI was performed in one case as well as a colonoscopy. Results: Retroperitoneal tuberculosis and colic tuberculosis were noted in the 1st and 2nd case. Macro-nodular and biliary hepatic tuberculosis was retained in the third case. The diagnosis was based upon histopathology in the 3 cases showing tubercular granuloma with caseation. Anti-tuberculosis therapy was prescribed for 6 months. Evolution was favorable in all patients. Conclusion: Tuberculosis continues to present diagnostic difficulties, particularly in its pseudo-tumoral form, even in endemic tuberculosis countries like ours.

Hematologic involvement is a common manifestation during systemic lupus erythematosus (SLE). Pancytopenia represents an infrequent mode of revelation, most often of peripheral origin, exceptionally secondary to a bone marrow disorder and particularly to an autoimmune myelofibrosis (AIMF). This entity, distinct from a primary myelofibrosis (MFP), is characterized by reticulin fibrosis of the bone marrow lack of atypical bone marrow cells, the presence of auto-antibodies and absence of classical signs of myeloproliferation. Generally the AIMF associated to the SLE had a favorable evolution and appears to often respond to corticosteroids and/or immunosuppressive treatments. This case illustrates the original association of an SLE revealed by a pancytopenic MFAI in a male patient with a dramatic improvement under corticosteroids.

Nous rapportons l’observation d’un patient de 58 ans ayant une maladie de Rendu-Osler (MRO) avec atteinte hepatique asymptomatique revelee par une hepatosplenomegalie. Nous nous proposons de revoir les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, diagnostiques, evolutives et therapeutiques des malformations vasculaires hepatiques au cours de la MRO.

La leishmaniose visc?rale est une forme particuli?rement grave de l?infection par les parasites intracellulaires du genre Leishmania. Bien que c?est une affection immunod?primante, la survenue de la leishmaniose au cours du lupus ?ryth?mateux syst?mique est rarement d?crite. Nous rapportons le cas d?une patiente suivie pour lupus ?ryth?mateux syst?mique, qui pr?sente un tableau de fi?vre prolong?e nue avec discr?te spl?nom?galie. Le bilan biologique confirme la pouss?e de la maladie lupique avec un syndrome inflammatoire sans s?rite. Malgr? un traitement cortico?de et immunosuppresseurs, l??volution est marqu?e par l?aggravation de l??tat g?n?ral, la persistance du syndrome f?brile et l?apparition d?un syndrome d?activation macrophagique. Le m?dullogramme montre des formes amastigotes de leishmania sp. La patiente est trait?e par antimoniate de m?glumine avec bonne ?volution clinique et biologique. Cette observation pose le probl?me du diagnostic de la leishmaniose visc?rale au cours du lupus ?ryth?mateux syst?mique du fait de sa pr?sentation clinique souvent atypique. Le diagnostic doit ?tre ?voqu? devant tout tableau infectieux prolong? inexpliqu? chez un patient atteint de lupus ?ryth?mateux syst?mique m?me en absence de s?jour en zone d?end?mie.

L'amylose AL systémique primitive est un désordre hématologique rare. La plupart des recommandations thérapeutiques sont basées sur des études de phase II ou des comparaisons rétrospectives et des séries de cas. Le but de cette étude était de décrire les cas d'amylose primitive AL et de faire une comparaison entre le protocole standard Melphlan-Dexamethasone et les nouveaux agents dans le traitement de première ligne de ces patients. Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et multicentrique, portant sur l'ensemble des cas d'amyloses AL colligées durant une période s'étalant de juillet 2009 à juin 2016 au sein de 2 centres hospitaliers militaires. Vingt cinq patients ont été colligés dans notre série (12 traités par le Melphalan-Dexamethasone et 13 par des protocoles contenant au moins du Bortézomib ou du Lénalidomide). Il n'y avait pas de différence significative entre les 2 groupes en termes de caractéristiques épidémiologiques, cliniques ou pronostiques. Après un suivi médian de 40 mois, la survie globale médiane était de 54 mois dans le groupe melphalan-Dexamethasone et de 60 mois dans le groupe nouvelles thérapeutiques (P = 0,98). Concernant la survie sans progression, elle était de 18 mois pour le groupe traitement standard contre 11 mois pour le 2ème groupe (P = 0,08). Dans notre petite série nous n'avons pas trouvé une supériorité des nouvelles thérapeutiques par rapport au protocole classique. Ce résultat doit être confirmé par la réalisation d'une vraie étude prospective surtout en raison du coûtde ces nouvelles molécules qui ne sont pas toujours accessibles surtout dans les pays en voie de développement.

L'anemie constitue un probleme majeur de la sante publique a travers le monde malgre l'amelioration remarquable des conditions de vie. Elle est classee par l'OMS comme l'un des dix problemes les plus serieux du monde. Notre objectif est de decrire les profils epidemiologique et etiologique des cas d'anemies prises en charge dans notre formation. Il s'agit d'une etude retrospective menee durant 5 ans, allant de Janvier 2011 a decembre 2015 et portant sur 150 patients. L'âge moyen de nos patients est de 48,8ans et les femmes sont les plus touchees avec un sex-ratio de 1,78. Le taux moyen de l'hemoglobine est de 8 g/dl avec des extremes allant de 3,4 a 11,4 g/dl. L'anemie ferriprive est le diagnostic etiologique dominant etant retrouvee dans 60% des cas, suivie par l'anemie megaloblastique observee chez 21% des patients puis les anemies hemolytiques dans 7,33% des cas. La survenue d'une anemie chez l'adulte peut representer un veritable defit diagnostique pour l'interniste et cela parfois dans un contexte d'urgence. Le recours a des examens specialises peut s'imposer.

Le purpura thrombopenique amegacaryocytaire acquis est une pathologie tres rare caracterise par une thrombopenie severe liee une reduction ou une disparition des megacaryocytes au niveau de la moelle osseuse. Il peut etre primaire idiopathique ou secondaire a de nombreux etats pathologique dont des hemopathies. Nous rapportons le cas d'un patient de 24 ans admis pour prise en charge d'un syndrome hemorragique mis sur le compte d'un purpura thrombopenique immunologique. Le diagnostic a ete redresse en une amegacaryocytose aquise apres un echec de la corticotherapie et la realisation d'un myelogramme. Le patient a ete mis sous traitement par ciclosporine avec une evolution rapide vers une leucemie aigue myeloblastique. La progression d'une amegacaryocytose acquise vers une leucemie aigue est rapporte mais generalement pas aussi rapidement et surtout preceder par un syndrome myelodysplasique ou une aplasie medullaire. Cette observation impose un suivi strict et rapproche de ces pathologies d'apparence benigne.

L’infection palustre est une parasitose qui s’accompagne assez frequemment de perturbations hematologiques et biochimiques. Quoique non specifiques, ces signes biologiques peuvent etre evocateurs du paludisme chez des patients ayant sejourne en zone d’endemie et presentant des signes cliniques de la maladie. Nous avons essaye a travers cette etude d’apprecier la frequence de ces perturbations chez une serie de cas avec paludisme d’importation. Nous avons analyse la NFS, le bilan lipidique, la CRP et la LDH chez une serie de 30 cas de paludisme. La thrombopenie etait presente chez 90% des cas (n=27) et l’anemie chez 23% des cas (n=7). La CRP etait augmentee chez tous les cas. L’hypocholesterolemie etait chez 80% des cas (n=24), l’hypoHDLemie chez 93,3% des cas (n=28), l’hypertriglyceridemie chez 36,6% (n=11) et la LDH etait elevee chez 53,3% des cas (n=16). Ainsi, devant une suspicion d’infection palustre avec un examen direct negatif, la presence associee de ces perturbations biologiques augmenterait la probabilite diagnostique en faveur du paludisme.

L'amylose AL systémique primitive est un désordre hématologique rare. La plupart des recommandations thérapeutiques sont basées sur des études de phase II ou des comparaisons rétrospectives et des séries de cas. Le but de cette étude était de décrire les cas d'amylose primitive AL et de faire une comparaison entre le protocole standard Melphlan-Dexamethasone et les nouveaux agents dans le traitement de première ligne de ces patients. Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et multicentrique, portant sur l'ensemble des cas d'amyloses AL colligées durant une période s'étalant de juillet 2009 à juin 2016 au sein de 2 centres hospitaliers militaires. Vingt cinq patients ont été colligés dans notre série (12 traités par le Melphalan-Dexamethasone et 13 par des protocoles contenant au moins du Bortézomib ou du Lénalidomide). Il n'y avait pas de différence significative entre les 2 groupes en termes de caractéristiques épidémiologiques, cliniques ou pronostiques. Après un suivi médian de 40 mois, la survie globale médiane était de 54 mois dans le groupe melphalan-Dexamethasone et de 60 mois dans le groupe nouvelles thérapeutiques (P = 0,98). Concernant la survie sans progression, elle était de 18 mois pour le groupe traitement standard contre 11 mois pour le 2ème groupe (P = 0,08). Dans notre petite série nous n'avons pas trouvé une supériorité des nouvelles thérapeutiques par rapport au protocole classique. Ce résultat doit être confirmé par la réalisation d'une vraie étude prospective surtout en raison du coûtde ces nouvelles molécules qui ne sont pas toujours accessibles surtout dans les pays en voie de développement.Mots clés: Amylose AL, Melphan-Dexamethasone, nouveau traitementEnglish Title: Treatment of systemic AL amyloidosis: about 25 casesEnglish AbstractPrimarye systemic AL amyloidosis is a rare hematologic disorder. The majority of the therapeutic guidelines are based on phase II studies or on retrospective comparisons and case series. Our study aimed to describe all the cases of primary AL amyloidosis reported in 2 military hospitals and to make a comparison between standard melphalan-dexamethasone protocol and new agents in first-line treatment of patients with this disease. We conducted a retrospective, descriptive and multicentric study of all patients with AL amyloidosis whose data were collected during the period July 2009-June 2016. Twenty five patients were enrolled in the study (12 patients treated with melphalan-dexamethasone and 13 with bortezomib-based protocol or lenalidomide-based protocol). There was no significant difference in the epidemiological, clinical and prognostic features between the 2 groups. After a median follow up of 40 months, median overall survival was 54 months in the melphalan-dexamethasone-treated group and 60 months in the new therapies-treated group (P = 0.98). Progression-free survival was 18 months in the standard treatment group vs 11 months in the 2nd group (p = 0.08). In our small case series we haven’t found a superiority of the new therapies compared to the standard protocol. This result should be confirmed by a true prospective study, mainly because of the cost of these new molecules that are not always accessible, especially in developing countries.Keywords: AL amyloidosis, melphalan-dexamethasone, new treatment

Resume La pneumonie chronique idiopathique a eosinophiles (maladie de Carrington), connue de longue date, s’inscrit dans le cadre des pneumopathies a eosinophiles sans cause determinee. Le diagnostic repose sur des caracteristiques cliniques, des infiltrats pulmonaires associes a une eosinophilie circulante et/ou alveolaire. Le poumon a eosinophiles est le resultat de la secretion par la cellule Th2 de l’interleukine-5 qui entraine le recrutement et l’activation des eosinophiles. La thyroidite d’Hashimoto, maladie auto-immune specifique d’organe, est la consequence d’une rupture de la tolerance centrale et peripherique du fait de facteurs genetiques et environnementaux. L’association entre les deux pathologies n’a jamais ete decrite dans la litterature. Cet article fait le point sur la physiopathologie, le diagnostic, le traitement d’une association exceptionnelle entre une maladie rare, la maladie de Carrington et la thyroidite d’Hashimoto.

L'anémie constitue un problème majeur de la santé publique à travers le monde malgré l'amélioration remarquable des conditions de vie. Elle est classée par l'OMS comme l'un des dix problèmes les plus sérieux du monde. Notre objectif est de décrire les profils épidémiologique et étiologique des cas d'anémies prises en charge dans notre formation. Il s'agit d'une étude rétrospective menée durant 5 ans, allant de Janvier 2011 à décembre 2015 et portant sur 150 patients. L'âge moyen de nos patients est de 48,8ans et les femmes sont les plus touchées avec un sex-ratio de 1,78. Le taux moyen de l'hémoglobine est de 8 g/dl avec des extrêmes allant de 3,4 à 11,4 g/dl. L'anémie ferriprive est le diagnostic étiologique dominant étant retrouvée dans 60% des cas, suivie par l'anémie mégaloblastique observée chez 21% des patients puis les anémies hémolytiques dans 7,33% des cas. La survenue d'une anémie chez l'adulte peut représenter un véritable défit diagnostique pour l'interniste et cela parfois dans un contexte d'urgence. Le recours à des examens spécialisés peut s'imposer.

The overlap syndrome is frequently encountered in rheumatology, but the coexistence of Behcet's disease and ankylosing spondylitis is considered to be rare. We present a case of this interesting coexistence in a 49-year-old male with positivity for HLA-B51 and negativity for HLA-B27.

Les douleurs lombaires relèvent d'étiologies multiples dont le diagnostic peut être source de grandes difficultés. Le lymphome rachidien primitif est rare et son diagnostic nécessite une biopsie souvent scanoguidée. Un homme de 30 ans, était hospitalisé pour lombalgies inflammatoires évoluant dans un contexte d'altération de l'état général avec à l'examen des douleurs à la palpation des apophyses épineux L2L3, sans syndrome tumoral périphérique. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. Le bilan morphologique était en faveur d'une spondylodiscite. La première biopsie montrait une ostéite granulomateuse. L'aggravation clinique et radiologique sous anti bacillaire a mené à reconsidérer le diagnostic et la deuxième biopsie confirme le diagnostic du lymphome. Le diagnostic de tuberculose osseuse en particulier vertébrale nécessite une confirmation bactériologique et ou histologique pour ne pas méconnaître un lymphome osseux primitif.

Les traitements Anti TNF alpha sont de prescription de plus en plus large. Des événements secondaires multiples ont été rapportés ses dernières années, en particulier les neuropathies périphériques. Nous rapportons un cas de neuropathie axonale survenant trois mois après le début d’un traitement par Infliximab. Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, suivie pour réctocolite hémorragique résistant au traitement et ayant nécessité un traitement par Infliximab. Trois mois après, la patiente présente un tableau de neuropathie axonale sensitive. Le bilan étiologique restait négatif et la réduction des doses s’est accompagnée d’une amélioration de la symptomatologie. Le délai entre l’instauration du traitement à base d’Infliximab et l’apparition des manifestations cliniques de même que l’amélioration après réduction des doses plaident en faveur de la responsabilité de l’Infliximab dans la survenue de la neuropathie sensitive. La prise en charge n’est pas standardisée et doit être discuté au cas par cas.The Pan African Medical Journal 2016;24

La tuberculose hepatique nodulaire est rare. Nous rapportons une forme pseudo-tumorale dont le tableau clinico-biologique et radiologique initial etait aspecifique. Il s'agit d'un jeune marocain suivi pour maladie de Wilson et presentant une fievre au long cours. L'imagerie met en evidence une lesion nodulaire hepatique non specifique. L'examen anatomo-pathologique au cours d'une biopsie echo guidee du nodule hepatique permit de porter le diagnostic. L'evolution clinique est favorable sous traitement specifique. Key words : Maladie de Wilson, tuberculose, foie

L’infection palustre est une parasitose qui s’accompagne assez fréquemment de perturbations hématologiques et biochimiques. Quoique non spécifiques, ces signes biologiques peuvent être évocateurs du paludisme chez des patients ayant séjourné en zone d’endémie et présentant des signes cliniques de la maladie. Nous avons essayé à travers cette étude d’apprécier la fréquence de ces perturbations chez une série de cas avec paludisme d’importation. Nous avons analysé la NFS, le bilan lipidique, la CRP et la LDH chez une série de 30 cas de paludisme. La thrombopénie était présente chez 90% des cas (n=27) et l’anémie chez 23% des cas (n=7). La CRP était augmentée chez tous les cas. L’hypocholestérolémie était chez 80% des cas (n=24), l’hypoHDLémie chez 93,3% des cas (n=28), l’hypertriglycéridémie chez 36,6% (n=11) et la LDH était élevée chez 53,3% des cas (n=16). Ainsi, devant une suspicion d’infection palustre avec un examen direct négatif, la présence associée de ces perturbations biologiques augmenterait la probabilité diagnostique en faveur du paludisme. Malaria infection is a parasitic disease often associated with hematological and biological disturbances. Although not specific, these biological signs may be suggestive of malaria in patients who stayed in endemic areas and showing clinical signs of the disease. Our study aimed to assess the frequency of these disturbances in a series of cases with imported malaria. We analyzed NFS, the lipid profile, CRP and LDH in a series of 30 cases of malaria. Thrombopenia was found in 90% of cases (n = 27) and anemia in 23% of cases (n = 7). CRP increased in all cases. Hypocholesterolemia was found in 80% of cases (n = 24), hypoHDLemia in 93.3% of cases (n = 28), hypertriglyceridemia in 36.6% (n = 11) and LDH increased in 53.3% of cases (n = 16). Thus, where there is suspicion of malaria infection with negative direct examination, the presence of both these biological disturbances would increase the diagnostic probability of malaria.

Les douleurs lombaires relèvent d'étiologies multiples dont le diagnostic peut être source de grandes difficultés. Le lymphome rachidien primitif est rare et son diagnostic nécessite une biopsie souvent scanoguidée. Un homme de 30 ans, était hospitalisé pour lombalgies inflammatoires évoluant dans un contexte d'altération de l'état général avec à l'examen des douleurs à la palpation des apophyses épineux L2L3, sans syndrome tumoral périphérique. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. Le bilan morphologique était en faveur d'une spondylodiscite. La première biopsie montrait une ostéite granulomateuse. L'aggravation clinique et radiologique sous anti bacillaire a mené à reconsidérer le diagnostic et la deuxième biopsie confirme le diagnostic du lymphome. Le diagnostic de tuberculose osseuse en particulier vertébrale nécessite une confirmation bactériologique et ou histologique pour ne pas méconnaître un lymphome osseux primitif.

Les traitements Anti TNF alpha sont de prescription de plus en plus large. Des événements secondaires multiples ont été rapportés ses dernières années, en particulier les neuropathies périphériques. Nous rapportons un cas de neuropathie axonale survenant trois mois après le début d’un traitement par Infliximab. Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, suivie pour réctocolite hémorragique résistant au traitement et ayant nécessité un traitement par Infliximab. Trois mois après, la patiente présente un tableau de neuropathie axonale sensitive. Le bilan étiologique restait négatif et la réduction des doses s’est accompagnée d’une amélioration de la symptomatologie. Le délai entre l’instauration du traitement à base d’Infliximab et l’apparition des manifestations cliniques de même que l’amélioration après réduction des doses plaident en faveur de la responsabilité de l’Infliximab dans la survenue de la neuropathie sensitive. La prise en charge n’est pas standardisée et doit être discuté au cas par cas.