Search

Otozomal resesif kalitilan Ailesel Akdeniz Atesi tekrarlayan ates, dokuntu, artrit, artralji, karin agrisi gibi klinik bulgularla karakterizedir. Bircok sistemi tutabilen FMF’nin en onemli komplikasyonu bobrek tutulumuna bagli amiloidoz gelisimidir. Tedavide kullanilan temel ilac ise kolsisindir. Bu makalede cocuk hastaliklari poliklinigine tekrarlayan tek tarafli lokalize ayak bileginde odem, kizariklik ve dokuntu yakinmalari ile basvuran ve takibinde klinik ve genetik tetkikler sonucunda FMF tanisi alan bir olgu sunulmustur. Tekrarlayan ates, karin agrisi, artrit veya artralji ya da izole erizipel benzeri dokuntusu olan cocuklarda FMF on tanida mutlaka akla gelmelidir. Bu sayede cocuklarda erken amiloidoz gelisimi ve FMF’e bagli komplikasyonlar da engellenmis olacaktir

Alkalen fosfataz ozellikle ergenlik doneminde artmis buyume hizi nedeniyle ve gebelik doneminde ise fetal ve plesental yapilarin uretimindeki artistan dolayi 2- 3 kat artabilir. Fakat hayatin hicbir doneminde benign gecici hiperfosfatazemideki kadar artmaz. Benign gecici hiperfosfatazemi (BGH), siklikla 5 yasindan kucuk cocuklarda serum alkalen fosfataz duzeyinin (ALP) normal degerlerin 3–50 kata kadar yuksekligi ile seyreden ve ALP’nin haftalar veya aylar icinde normale dondugu benign bir klinik durumdur. Bu hastalikta genellikle karaciger ve kemik kaynakli ALP izoenzimleri yukselir, ince barsak izoenzimlerin yukseldigi daha az gorulmustur. ALP yuksekligi ile basvuran hastalarda karaciger, kemik hastaliklari ve maligniteler ekarte edildikten sonra benign gecici hiperfosfatazemi tanida akla gelmelidir. Bu yazida bulanti kusma nedeniyle takip edilen ve bakilan tetkiklerinde rastlantisal olarak ALP duzeyinin normalin 20 kati kadar yuksek olan ve diger hastaliklar ekarte edilerek BGH tanisi konulan15 aylik kiz hastayi literaturdeki bilgiler esliginde paylasmak istedik.

Hiperkalsemi, bazı lenfoproliferatif hastalıklarda sıkça görülmesine rağmen çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemilerinde nadir bir komplikasyondur. Bu yazıda hiperkalsemi ve çoğul patolojik kemik kırıkları ile başvuran ve akut lösemi tanısı konulan 8 yaşında bir erkek olgu sunulmuştur. Hiperkalsemi etkeni olabilecek tüm nedenler araştırıldı ve laboratuar testler normal bulundu. Hiperkalsemi, intravenöz izotonik sodyum klorür, furosemid, steroidler ve bifosfonatlar ile tedavi edildi. Hiperkalsemi, çocukluk çağı akut lenfoblastik löseminin başlangıç laboratuvar bulgusu olabilir. Tekrarlayan laboratuvar ve periferik yayma incelemeleri hiperkalseminin ayırıcı tanısında önemlidir., Hypercalcemia is common in somelymphoproliferative disorders, but is a rare complication of acutelymphoblastic leukemia in childhood. We report a 8-year-old boy who presentedwith hypercalcemia and multiple pathologic bone fracture was diagnosed to haveacute lymphoblastic leukemia. All the disorders that could be the reason ofhypercalcemia and the laboratory testswere within normal limits. Hypercalcemia was treated with intravenous isotonicsodium chloride solution, furosemide and biphosphonates. Hypercalcemia may be apresenting laboratory finding of acute lymphoblastic leukemia in childhood.Repeat laboratory and peripheral blood smear examinations are important fordifferential diagnosis of hypercalcemia.