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Fragestellung: Desmoidtumoren sind in ihren Verhalten unberechenbar. Etabliert sind die operative Therapie, die Strahlentherapie und diverse Systemtherapien. Ziel dieser Arbeit war es insbesondere die Ergebnisse der operativen Therapie aufzuarbeiten und Empfehlungen für die zukünftige Behandlung[zum vollständigen Text gelangen Sie über die oben angegebene URL], Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2017)

Fragestellung: Aggressive Fibromatosen sind Tumoren des Weichgewebes, die aufgrund ihres invasiven Wachstums umliegendes Gewebe infiltrieren und destruieren können. Als besonders problematisch erweist sich hierbei die ausgeprägte Rezidivneigung dieser Tumoren nach Resektion. Die Radikalität[zum vollständigen Text gelangen Sie über die oben angegebene URL], 46. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 20. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC)

Aggressive fibromatoses is rare mesenchymal tumors, which could invade the neighboring structures sometimes in a very aggressive way and responsible of frequent locoregional recurrences but devoid of metastatic potential. Their evolution is unpredictable. At present, the strategy of their management is questioned and these tumors are more and more often watched after their diagnosis. In case of evolutionary tumor, the available systematic treatments are multiple but of variable efficiency. Any prognostic factor of recurrence or spontaneous evolution capacities and no predictive factor of efficiency of the medical treatments was identified today. The works of first 2 publications studied the prognostic clinical factors of recurrence after surgical excision, and held the young age of the patient, the big tumoral size and its extra-abdominal location as being of bad forecast. In a 3rd publication, we looked for if the molecular subcategory of CTNNB1 mutation observed in the sporadic fibromatoses could influence the recurrence: the S45F mutation is of less good forecast than the others. Another article reports the results of the analysis of the miRNAs expression profiles of the fibromatoses which seem to correlate in their forecast but this must be confirmed. The three following articles present works looking for predictive factors of response of fibromatoses to the imatinib: the expression of none of the known targets for the imatinib was not found as influencing significantly the response to the treatment. The role of the M541L and V530I variants of the exon 10 of KIT remains to determine, Les fibromatoses agressives sont des tumeurs conjonctives rares, pouvant envahir les structures adjacentes parfois de manière très agressive et responsables de fréquentes récidives loco-régionales mais dépourvues de potentiel métastatique. Leur évolution est imprévisible. Actuellement, la stratégie de leur prise en charge est remise en cause et ces tumeurs sont de plus en plus souvent surveillées à leur diagnostic. En cas de tumeur évolutive, les traitements systémiques disponibles sont multiples mais d'efficacité variable. Aucun facteur pronostique de récidive ou d'évolutivité spontanée et aucun facteur prédictif d'efficacité des traitements médicaux n'a aujourd'hui été identifié. Les travaux de 2 premières publications ont étudié les facteurs cliniques de récidive après exérèse chirurgicale, et ont retenu le jeune âge du patient, la grande taille tumorale et sa localisation extra-abdominale comme étant de mauvais pronostic. Dans une 3ème publication, nous avons recherché si le sous-type moléculaire de mutation de CTNNB1 observé dans les fibromatoses sporadiques pouvait influencer la récidive: la mutation S45F est de moins bon pronostic que les autres. Un autre article rapporte les résultats de l'analyse des profils d'expression des miRNAs des fibromatoses qui semblent se corréler à leur pronostic mais cela doit être confirmé. Les 3 articles suivant présentent des travaux recherchant des facteurs prédictifs de réponse des fibromatoses à l'imatinib : l'expression d'aucune des cibles connues de l'imatinib n'a été retrouvée comme influençant significativement la réponse au traitement. Le rôle des variants M541L et V530I de l'exon 10 de KIT reste à déterminer

Desmoid tumors are non-metastatic mesenchymal tumors with an aggressive local growth. Depending on the anatomic location, morbidity varies. We report of a patient with a desmoid tumor of the right shoulder which was treated in our department by surgical excision, plastic-surgical wound closure and postoperative adjuvant radiation. Desmoidtumoren sind seltene, nicht-metastasierende mesenchymale Tumore mit einem lokal agressiv-infiltrativen Wachstum. Wir berichten über einen Patienten, der aufgrund eines Desmoidtumors in unserer Abteilung durch Exzision, plastisch-chirurgische Defektdeckung und einer adjuvanten Bestrahlung behandelt wurde.

Aggressive Fibromatosen sind seltene fibroblastisch/myofibroblastisch differenzierte Weichgewebsneoplasien mit lokal aggressiven und infiltrativen Wachstumsmustern. Trotz weiter oder marginaler Resektionen rezidivieren sie häufig mehrfach. Ziel dieser Studie war die Analyse klinischer und histopathologischer Parameter mit möglichem prognostischen Einfluss auf die Entstehung von Lokalrezidiven. 54 Desmoide wurden retrospektiv unter Berücksichtigung klinischer Parameter (Geschlechtsverteilung, Patientenalter, Lokalisation, Tumorgröße, Resektionsstatus, adjuvante Radiatio) analysiert. Eine immunhistochemische Untersuchung wurde auf betta-Catenin, p53, SMA, Desmin, Ki-7, c-erbB2, EGFR, c-kit, CD34 und S-100 mit 24 Patienten durchgeführt. Ein Patientenalter < 30- und >50 Jahren und das Nicht-Erhalten einer adjuvanten Radiatio waren signifikant mit einer erhöhten Lokalrezidivrate assoziiert; ebenso eine erhöhte nukleare betta-Catenin Expression und/oder p53 Expression.

Die Arbeit vergleicht die Erfolgsraten von operativer und adjuvanter Therapie bei aggressiver Fibromatose. Die Untersuchung erfolgte anhand eines Patientengutes der UKM zwischen 1988 -2002 und mittels einer aktuellen Literaturübersicht. Klinisch durchgeführt wurden operative Resektionen, adjuvante Therapieformen wie Radio,- Chemo,- und Hormontherapie sowie die Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika. Die Auswertung ergab, dass bei einem mit mindestens weitem Sicherheitsabstand resektablen Tumor die alleinige Operation das schonendste Heilungsverfahren darstellt. Ist diese nicht ohne große negative Konsequenzen für den Patienten durchführbar, so sollte bei marginaler oder intraläsionaler Resektion eine Nachbestrahlung erfolgen. Ist der Tumor inoperabel, so ist die Strahlentherapie auch als primäre Therapieform geeignet. Die Wirksamkeit der adjuvanten Behandlung durch Chemotherapie, Hormontherapie oder nichsteroidaler Antirheumatika konnte nicht festgestellt werden.