Search

ZusammenfassungDie Hornhauttransplantation ist das weltweit am häufigsten durchgeführte Verfahren zur Transplantation von menschlichem Gewebe. Aufgrund der großen Anzahl von Transplantationen hat sich das Versagen von Hornhauttransplantaten aus immunologischen und nicht immunologischen Gründen (z. B. Rezidiv der Grunderkrankung, hoher Augendruck, transplantierte Guttae, übertragene HSV- oder CMV-Infektion) zu einer der häufigsten Indikationen für Hornhauttransplantationen entwickelt. Die relativ neuen lamellären Transplantationstechniken haben bestimmte potenzielle Komplikationen mit sich gebracht, die zu einem Transplantatversagen führen und andere Ansätze als die perforierende Keratoplastik für eine erneute Transplantation erforderlich machen können. Andererseits bieten diese neuen lamellären Techniken auch neue Möglichkeiten zur Rettung fehlgeschlagener perforierender Transplantate, mit potenziellen Vorteilen gegenüber aufeinanderfolgenden perforierenden Keratoplastiken, wie z. B. geringere intraoperative Risiken, schnellere visuelle Rehabilitation und reduziertes Abstoßungsrisiko. Heute stellt bei gutem Heilungsverlauf der mit seinem Transplantat vor der endothelialen Dekompensation zufriedene Patient mit geringem Astigmatismus und ohne stromale Narben die optimale Voraussetzung für die DMEK nach PKP dar. Diese kann auch mit einer Phakoemulsifikation kombiniert werden (sog. Triple-DMEK). Anderenfalls erfolgt eine perforierende Re-Keratoplastik mit einem größeren Transplantat (typischerweise Excimerlaser-Re-PKP 8,5/8,6 mm), um gleichzeitig Ödem, Narben und Verkrümmung zu therapieren. Die Anamnese hat bei dieser Entscheidung Gewicht! Eine Re-DMEK bei Transplantatversagen nach DMEK und DSAEK bedarf keiner Modifikation der Standardtechnik und führt bei raschem Vorgehen zu guten Visusergebnissen. Bei eindeutiger stromaler Vernarbung nach multiplen (externen) DMEKs kann auch eine PKP zur Bereinigung der Situation erwogen werden. Bei ansonsten grundlos rezidivierenden Transplantatversagen muss man an eine herpetische oder CMV-Endotheliitis denken und nach PCR-Analyse des Kammerwasseraspirats entsprechend medikamentös therapieren.

Background This study aims to evaluate visual outcome, central corneal thickness, and re-bubbling rate in a cohort with undersized secondary Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty (DMEK) due to endothelial graft decompensation following primary penetrating keratoplasty (PK). Methods All patients who received a secondary DMEK (n = 16) or triple DMEK (n = 2) after failed primary PK between November 2020 and June 2022 were retrospectively evaluated. Analyzed parameters were corrected distance visual acuity (CDVA), central corneal thickness (CCT), re-bubbling rate and graft survival. Results 18 eyes of 18 patients were included. All patients underwent a DMEK with undersized graft after failed PK(s). Mean time between the last PK and DMEK was 102 ± 82 weeks. CDVA increased significantly from 1.12 ± 0.60 logMAR preoperatively to 0.64 ± 0.49 logMAR 6 weeks postoperatively (p = 0.013). Mean CCT decreased significantly from 807 ± 224 µm before to 573 ± 151 µm 6 weeks after DMEK (p = 0.003). Re-bubbling was necessary in eight eyes (44.4%) after a median time of 7 days. The 12-month Kaplan Meier survival was 66.7%. Conclusion In case of endothelial graft decompensation without stromal scars after primary PK, a (triple) DMEK can be performed for patients who had satisfying CDVA before the endothelial decompensation. Prior to DMEK indication, an AS-OCT should be routinely performed to circularly search for posterior steps at the PK graft margin, as well as shortly after DMEK to exclude a detachment of the endothelial graft. All patients should be informed about a higher re-bubbling rate in comparison to primary DMEK.

Ocular involvement in mucous membrane pemphigoid (MMP) is relatively rare, with a prevalence of 25 cases per million population, equating to approx. 2,100 patients throughout Germany. Diagnosis can be difficult - especially in cases of isolated ocular involvement - and treatment can be complex and lengthy. Immunosuppressants or immunomodulatory drugs are often used. Due to the complexity of diagnosis and treatment, MMP patients are usually referred to specialized centers. The aim of this project was to evaluate the current care situation of patients with ocular MMP in Germany.A paper-based survey was designed and sent to all university eye clinics and other specialized centers in Germany in April 2020. The survey asked about the existence of a specialized outpatient service, the total annual number of patients with MMP, the annual number of newly diagnosed patients, any interdisciplinary collaboration for diagnostic or therapeutic purposes, as well as the local and systemic therapy used.Of a total of 44 clinics, 28 (64%) responded, reporting a total average of 27 ± 42 (0 - 200) patients and 3.6 ± 2.2 (0 - 10) new cases per year. This corresponds to a total of 741 patients. Only nine (32%) of the responding clinics offer specialized MMP clinics. 93% of the centers collaborate with the local dermatology department. 79% perform serological and histological diagnostics in-house. About half of the centers (n = 16) apply a standardized treatment regime. Systemic glucocorticoids (66.7%) are most commonly used, followed by mycophenolate mofetil and dapsone (57.1%), rituximab (33.3%), azathioprine and cyclophosphamide (28.6%), as well as methotrexate (19.0%). The least frequently used treatment is intravenous immunoglobulin (14.3%).This survey of German ophthalmology departments obtained data from about one third of the estimated total cohort of all patients with MMP in Germany. These are presumed to be exclusively patients with at least one ocular involvement. The complex care of these patients is usually provided in collaboration with a dermatologist and with the use of systemic anti-inflammatory medication. Currently, an ophthalmological MMP register is being established to better record the epidemiology and care situation of this rare disease in Germany and to improve it in the long term.Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland.Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie.Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren (n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab (33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%).Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.

Corneal transplantation is the most commonly performed human tissue transplantation procedure worldwide. Due to the large number of grafts, corneal graft failure has become one of the most common indications for corneal transplantation for immunological and non-immunological reasons (e.g. recurrence of underlying disease, high intraocular pressure, grafted guttae, transmitted HSV or CMV infection). The relatively recently developed lamellar grafting techniques have introduced certain potential complications that may lead to graft failure and require approaches other than penetrating keratoplasty for re-grafting. On the other hand, these new lamellar techniques also offer new possibilities for salvaging failed penetrating grafts, with potential advantages over successive penetrating keratoplasties, such as lower intraoperative risks, faster visual rehabilitation and reduced risk of immune reaction. Today, the patient with good healing who is satisfied with his graft before endothelial decompensation, with low astigmatism and no stromal scars, represents the optimal condition for DMEK after PKP. This can also be combined with phacoemulsification (so-called triple DMEK). Otherwise, a penetrating re-keratoplasty with a larger graft (typically excimer laser repeat PKP 8.5/8.6 mm) is performed to treat edema, scars and irregular astigmatism simultaneously. The medical history carries weight in this decision! Re-DMEK in case of graft failure after DMEK and DSAEK does not require any modification of the standard technique and leads to good visual acuity results if performed quickly. If there is clear stromal scarring after multiple (external) DMEKs, PKP can also be considered to rectify the situation. Otherwise causeless recurrent graft failures must suggest herpetic or CMV endotheliitis and, after PCR analysis of the aqueous humour aspirate, be treated appropriately with medication.Die Hornhauttransplantation ist das weltweit am häufigsten durchgeführte Verfahren zur Transplantation von menschlichem Gewebe. Aufgrund der großen Anzahl von Transplantationen hat sich das Versagen von Hornhauttransplantaten aus immunologischen und nicht immunologischen Gründen (z. B. Rezidiv der Grunderkrankung, hoher Augendruck, transplantierte Guttae, übertragene HSV- oder CMV-Infektion) zu einer der häufigsten Indikationen für Hornhauttransplantationen entwickelt. Die relativ neuen lamellären Transplantationstechniken haben bestimmte potenzielle Komplikationen mit sich gebracht, die zu einem Transplantatversagen führen und andere Ansätze als die perforierende Keratoplastik für eine erneute Transplantation erforderlich machen können. Andererseits bieten diese neuen lamellären Techniken auch neue Möglichkeiten zur Rettung fehlgeschlagener perforierender Transplantate, mit potenziellen Vorteilen gegenüber aufeinanderfolgenden perforierenden Keratoplastiken, wie z. B. geringere intraoperative Risiken, schnellere visuelle Rehabilitation und reduziertes Abstoßungsrisiko. Heute stellt bei gutem Heilungsverlauf der mit seinem Transplantat vor der endothelialen Dekompensation zufriedene Patient mit geringem Astigmatismus und ohne stromale Narben die optimale Voraussetzung für die DMEK nach PKP dar. Diese kann auch mit einer Phakoemulsifikation kombiniert werden (sog. Triple-DMEK). Anderenfalls erfolgt eine perforierende Re-Keratoplastik mit einem größeren Transplantat (typischerweise Excimerlaser-Re-PKP 8,5/8,6 mm), um gleichzeitig Ödem, Narben und Verkrümmung zu therapieren. Die Anamnese hat bei dieser Entscheidung Gewicht! Eine Re-DMEK bei Transplantatversagen nach DMEK und DSAEK bedarf keiner Modifikation der Standardtechnik und führt bei raschem Vorgehen zu guten Visusergebnissen. Bei eindeutiger stromaler Vernarbung nach multiplen (externen) DMEKs kann auch eine PKP zur Bereinigung der Situation erwogen werden. Bei ansonsten grundlos rezidivierenden Transplantatversagen muss man an eine herpetische oder CMV-Endotheliitis denken und nach PCR-Analyse des Kammerwasseraspirats entsprechend medikamentös therapieren.

Zusammenfassung Hintergrund Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland. Methoden Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie. Ergebnisse Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren (n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab (33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%). Schlussfolgerung Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.