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Resumen El tumor desmoide es una forma infrecuente de fibromatosis de origen musculoaponeurótico extremadamente raro. En su mayoría, se localiza en abdomen y es muy raro en pared torácica. Dada su incapacidad para metastatizar se ha considerado benigno, sin embargo, su crecimiento local rápido y agresivo hace que el tratamiento quirúrgico sea igualmente agresivo y completo. Presentamos un caso de tumor desmoide de pared torácica intervenido en paciente de 40 años, de 1 año de evolución y crecimiento rápido y agresivo con deformidad de pared torácica. Realizamos exéresis del tumor y de 5 arcos costales parcialmente, más reconstrucción con material protésico y colgajo dermograso. La resolución quirúrgica de este tipo de tumores en etapas avanzadas requiere participación interdisciplinaria.