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Introdução/Objetivos: Relato de caso de linfoma raro, que foi tratado com protocolo nunca utilizado anteriormente para este tipo de neoplasia. Com o sucesso do tratamento, nosso objetivo é colaborar com a comunidade médica, enriquecer a literatura e trazer novas alternativas terapêuticas para os pacientes. Material e métodos: Coleta dos dados clínicos na Unidade de Hematologia do Hospital Meridional e levantamento em prontuário das provas laboratoriais, exames especializados e revisão do tema na literatura. Resultados: Paciente hoje com 73 anos, em maio/2012 teve o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) IIsB IPI = 2. Recebeu 8 ciclos de R-CHOP + radioterapia, finalizando o tratamento em 21/03/13 com remissão completa da doença. No fim de 2021 suspeitou-se de recidiva do LDGCB. Foi realizada nova biopsia de linfonodo abdominal, porém em 07/02/22 definiu-se o diagnóstico como linfoma de Hodgkin não clássico, subtipo predominância linfocítica nodular (LHPLN), estádio IV. Discussão: Como o LHPLN é o subtipo histológico mais raro do linfoma de Hodgkin (LH), não existe consenso sobre a melhor terapia nos estadios avançados. O protocolo ABVD é comumente aplicado como extrapolação da literatura do LH clássico, contudo, há relatos de que a recidiva com o ABVD é alta, com maior eficácia observada em regimes que contenham agentes alquilantes. A escolha da nova terapia foi um desafio, pois a paciente já havia recebido a dose máxima de antraciclina no tratamento anterior. Além disso também já havia usado agente alquilante e doses adicionais poderiam predispor à mielodisplasia e leucemia mieloide aguda. Por ser idosa e frágil, também não era candidata a transplante de medula óssea. Optamos pelo protocolo R-GemOx (rituximab, gencitabina e oxaliplatina) que, pela nossa revisão da literatura, nunca havia sido utilizado no tratamento de LHPLN, porém tem eficácia comprovada contra linfomas não Hodgkin de células B, com perfil de toxicidade bastante aceitável. Nesse tipo de linfoma, em casos refratários ou recidivados, a taxa de resposta global variou entre 61 a 83% e taxa de resposta completa foi de 44 a 50%, com taxa de sobrevida livre de eventos em 2 anos de 43% e sobrevida global de 66%, respectivamente, sobrevida livre de progressão em 42 meses de 28%, com sobrevida global de 37%. Também demonstrou boa ação no controle do linfoma de Hodgkin clássico com taxa de resposta global de 71% e completa de 38%. Dessa forma, a paciente recebeu 8 ciclos de R-GemOx entre 18/03/22 a 12/08/22 e obteve resposta completa que se mantém até a presente data. Conclusão: A paciente foi tratada com sucesso com protocolo de imunoquimioterapia nunca relatado anteriormente para esse tipo de neoplasia, com resultado animador. Assim, acreditamos que nossa contribuição possa ajudar comunidade médica e outros profissionais ao se depararem com casos semelhantes e servir como hipótese para realização de estudos prospectivos mais robustos que possam definir o melhor tratamento do LHPLN.

Introdução: A Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL) é uma neoplasia relacionada à infecção dos linfócitos T maduros CD4+ pelo vírus T - linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1). O HTLV-1, primeiro retrovírus humano isolado, possui caráter endêmico em regiões como o Japão, África, Caribe, América Central e do Sul, principalmente, no Peru e no Brasil. Estima-se 5-10 milhões de pessoas infectadas, porém, somente 5% desenvolvem ATLL, em geral, após longo período de latência. Objetivo: Relatar caso de paciente com o diagnóstico de ATLL, enfatizando os aspectos clínicos e diagnósticos desta neoplasia rara. Relato de caso: Feminino, 57 anos, hepatopata crônica (CHILD A), à admissão apresentava febre contínua associada à tosse produtiva, astenia, sudorese e perda ponderal de 5 kg em um mês. Encontrava-se em regular estado geral, emagrecida, hipocorada, com linfonodomegalias em cadeia cervical anterior de até 1,5 cm, móveis e de consistência fibroelástica. Recebeu diagnóstico de Tuberculose Pulmonar (BAAR e teste rápido molecular positivos). Após três meses de antibioticoterapia, retorna ao ambulatório afebril, com redução da tosse, artralgia sem artrite e reaparecimento de adinamia e anorexia. Exames laboratoriais evidenciando hipocalemia, hipercalcemia, hipomagnesemia, hiperfosfatemia e clearance de creatinina 47,3 mL/min/1.73 m2. Internada para investigação com leucocitose de predomínio linfocítico e neutropenia, sorologia HTLV positiva e mielograma com flowercells. Pela gravidade e indisponibilidade do interferon iniciado quimioterapia (R-CHOP). Após dois ciclos internou por intercorrência clínica evoluindo para óbito em 24 horas. Discussão: O risco da infecção pelo HTLV-1 levar ao quadro de ATLL é de 6 a 7% nos homens e 2 a 3% nas mulheres em um período de 20 a 30 anos.É mais comum entre 40 e 70 anos de idade sendo classificada como: aguda, crônica, linfomatosa, indolente e, recentemente, na forma tumoral primária de pele. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Clinicamente podemos encontrar adenomegalia (60%), hepatomegalia (26%), esplenomegalia (22%) e lesões de pele (39%). Laboratorialmente ocorre hipercalcemia em metade dos pacientes e hiperbilirrubinemia nos casos de infiltração hepática indicando pior prognóstico. Os níveis séricos de cálcio e DHL refletem a extensão da doença e são utilizados para avaliar sua atividade e agressividade clínica. No sangue periférico os leucócitos estão normais ou elevados e figuras de “flowercells”são consideradas patognomônicas. Desta forma, os critérios para o diagnóstico são: presença de anticorpos séricos para o HTLV-I; comprovação citológica ou histopatológica de leucemia e ou linfoma de células T maduras com antígenos de superfície CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico, principalmente, das flowecells; demonstração da integração monoclonal do HTLV-I. Em 2016, o Ministério da Saúde do Brasil publicou um protocolo com a inclusão da Zidovudina (AZT) e interferon-alfa (IFN-alfa) para o tratamento. Conclusão: A ATLL apresenta características clínicas semelhantes a outras linfoproliferações crônicas e seu diagnóstico permanece subestimado resultando em diagnóstico tardio e pior prognóstico. Sabendo que a incidência desta neoplasia apresenta relação com a prevalência do HTLV-1, é notória a necessidade da melhor abordagem na detecção precoce e prevenção da transmissão.

Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico das neoplasias mieloproliferativas crônicas não BCR-ABL acompanhados em um serviço de referência em onco-hematologia do Espírito Santo. Métodos: Realizado avaliação de dados de prontuário dos pacientes com diagnóstico de doença mieloproliferativa não BCR-ABL que possuem APAC em vigência acompanhados nos ambulatórios de hematologia de um centro de referência, no ano de 2021. Analisado dados de idade, sexo, tipo de doença mieloproliferativa, tratamento, classificação de risco, presença de JAK2, complicações trombo hemorrágicas e comorbidades. Resultados: Foram incluídos 29 pacientes. Classificados como Policitemia Vera (PV) 24% (7) e trombocitemia essencial (TE) 62% (18), 14% (4) pacientes estão completando investigação. A Idade média é de 61 anos, sendo 52% (15) maior que 60 anos. A maioria 62% (18) possue algum tipo de comorbidade, são elas: hipertensão arterial sistêmica 35% (10), hepatopatia crônica 28% (8), diabetes melitus 10% (3), hipotireoidismo 10% (3) e neuropatia sensitivo-motora 10% (2). Quanto ao tratamento 65% (19) fazem uso de ácido acetilsalicílico associado a hidroxiureia, 38% (11) apenas com hidroxiureia e 7% (2) tratam com angrelide. Foram observados 24% (7) de complicações trombo hemorrágicas, sendo elas: 5% (7) tromboses em sítios diversos, 2% (7) episódios de hemorragia. Das mutações analisadas 59% (17) apresentam JAK2 positivo. Discussão: As MPNs não BCR- ABL incluem policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose primária, leucemia neutrofílica crônica e outras entidades menos definidas, como leucemia eosinofílica crônica e NMP não classificada, sendo a TE e a PV as mais frequentes. No centro de referência avaliado foi observado nos pacientes em tratamento no ano de 2021 apenas diagnósticos de TE e PV. Somente as mutações JAK2 e BCR- ABL foram avaliadas ao diagnóstico visto que a pesquisa de outras mutações como CALR, MPL na maioria dos centros ainda não estão disponíveis. O tratamento depende de uma estratificação de risco do paciente avaliando os dados de: idade, história cardiovascular e mutações dos genes da JAK2, CARL ou MPL. A terapêutica consiste, a depender do estado de risco do paciente, em acompanhamento (conduta watch-and-wait), uso de ácido acetilsalicílico (AAS) e uso de quimioterápicos orais (hidroxiuréia principalmente). Na amostra avaliada 41 % foram classificados como baixo risco apesar de todos estarem em tratamento, o que sugere que outros fatores também interferem nessa decisão na pratica diária. É importante destacar a presença de comorbidades associadas que podem influenciar na escolha do tratamento. As principais complicações incluem trombose, sangramento ou evolução para leucemia mieloide aguda (LMA) ou fase fibrótica da doença. Nesta amostra observamos o predomínio de complicações trombo hemorrágicas (24%). Conclusão: A avaliação dos dados epidemiológicos de um serviço, bem como revisão de literatura com comparação de resultados podem identificar necessidade de atualizações da equipe em relação ao tratamento, bem como avaliar investimento de recursos para melhoria de diagnóstica.

Objetivo: Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com leucemia mieloide crônica (LMC) acompanhados no Hospital das Clínicas do Espírito Santo. Métodos: estudo retrospectivo com avaliação de dados de prontuários dos pacientes acompanhados em 2021. Analisados: idade, tempo de doença, sexo, fase da doença, linha de tratamento, resposta ao tratamento e classificação de risco. Resultados: incluídos 47 pacientes. A média de idade ao diagnóstico foi de 38 anos, sendo o mais novo com 3 e o mais velho com 76 anos. A média de idade atual é de 50 anos. Nesta amostra houve predomínio do sexo masculino 62% (29). A estratificação de risco com score SOKAL foi aplicado em apenas 15% (7) dos pacientes, sendo 29% de baixo risco, 43% de risco intermediário e 28% de alto risco. Quanto ao tratamento dos pacientes de fase crônica: 53% (25) encontram-se em primeira linha com imatinibe, 47% (22) estão em segunda linha, sendo 12 com dasatinibe e 10 com nilotinibe. Dos pacientes em fase crônica, 87% encontram-se em resposta molecular maior (RMM). Dentre os que não alcançaram a RMM, foi identificado que 83% (5) tinham má adesão ao tratamento e uma necessitou interromper o uso do inibidor de tirosina-quinase (ITK) devido à gestação. Desta amostra, apenas um paciente evoluiu para crise blástica. Discussão: LMC é uma desordem mieloproliferativa clonal decorrente de translocação recíproca entre cromossomos 9 e 22 t(9;22)(q34;q11), resultando na fusão e formação do gene BCR-ABL, que ativa a proteína tirosinaquinase BCR-ABL, responsável pela oncogênese. O tratamento de primeira linha na fase crônica é um ITK, sendo imatinibe a droga de primeira linha disponível no Sistema Único de Saúde. Segundo os critérios do European LeukemiaNet 2020, o monitoramento é feito através de PCR quantitativo, onde BCR-ABL (x fator de conversão) ≤0,1% corresponde à RMM. Na literatura há predomínio desta doença no sexo masculino, assim como observado nesta amostra, no entanto observamos média de idade ao diagnóstico de 38 anos, fugindo da faixa etária descrita (50 anos). De acordo com os dados disponíveis, cerca de 85% dos pacientes são diagnosticados na fase crônica, assim como neste estudo. Como nos dados existentes, a maioria dos pacientes apresentavam fator de risco intermediário na análise SOKAL, porém é importante salientar que esta estratificação foi aplicada na minoria dos pacientes (15%). A evolução para crise blástica ocorreu em 1 paciente, sendo este com doença diagnosticada 1 ano antes da progressão e com score SOKAL de baixo risco, diferente do descrito em literatura onde esses pacientes costumam progredir a doença em uma fase mais tardia. Conclusão: A LMC, quando em uso de ITK e remissão molecular, proporciona ao paciente uma qualidade de vida em fase crônica e com expectativa de vida equiparada à da população geral. Percebemos a importância da adesão aos ITKs na resposta ao tratamento e a relevância de uma orientação permanente para manutenção regular do tratamento, visto que a falha de adesão favorece a perda de resposta e progressão da doença. O acesso aos exames de monitoramento para avaliação de resposta permite a tomada de decisão precoce e deve ser criterioso para futuramente eleger pacientes interrupção do tratamento (remissão livre de tratamento). Faz-se necessário investir na estratificação de risco no início do diagnóstico e tratamento, bem como nos exames de monitoramento.

Introdução: A PTT, doença rara que atinge 3/milhão/ano em adultos, é considerada emergência médica com mortalidade de 95% se não tratada. Trata-se de microangiopatia trombótica, causada por deficiência da enzima ADAMTS 13 e caracterizada por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, levando à plaquetopenia. Os critérios para diagnóstico incluem: Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos em sangue periférico), plaquetopenia (< 100 mil), sinais de isquemia em órgãos alvo (alterações neurológicas e renais) e dosagem de ADAMTS 13