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Introduction Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines developpees a partir de petites structures neuroectodermiques derivees de la crete neurale ayant migrees au niveau du SNA (parasympathique au niveau cervical). Observation Patient âge de 53 ans, chez lequel un paragangliome carotidien est diagnostique devant l’apparition d’une masse latero-cervicale droite indolore, battante, ferme, peu mobile, avec a l’echodoppler des troncs supraaortiques (TSA) une masse echogene ovalaire de 53*48*52 mm developpee au depens de la bifurcation carotidienne droite, englobant la carotide interne sur toute sa circonference. L’angioscanner des TSA confirme l’origine glomique de la tumeur au niveau de la bifurcation carotidienne droite classee stade III selon la classification de Shamblin. Le dosage des derives methoxyles urinaires et de la chromogranine A est negatif. Il a ete malheureusement recuse de la chirurgie vu la localisation de la tumeur et l’envahissement total des axes vasculaires ainsi que de la base du crâne. Discussion Les paragangliomes carotidiens sont des tumeurs neuroendocrines rares, le plus souvent benignes et non-secretantes, avec une duree d’evolution lente (5-7 ans) et un taux de croissance d’environ 5 cm/an et d’origine genetique dans 10 % des cas. L’examen de reference reste L’Angioscanner des TSA. La prise en charge est multidisciplinaire, seul le traitement chirurgical est curatif. Lorsqu’il n’est pas possible, une radiotherapie afin de diminuer la progression tumorale peut etre une alternative au traitement.

Background Pemphigus is an autoimmune intraepidermal blistering disease mediated by autoantibodies targeting desmosomes. It can be induced by many triggers, such as ionizing radiation. Methods We report a case of radiotherapy-induced pemphigus (RIP) with a review of the published cases in the English and French literature. Results A 61-year old man was diagnosed to have epidermoid carcinoma of the piriform sinus and then received a 70 Gy radiation therapy. One month after the treatment completion, multiple blisters and erosions occurred initially on the site of irradiation, then in other skin areas. Histological examination showed an intraepidermal blister with acantholysis and necrosis of individual keratinocytes. Direct immunofluorescence and indirect immunofluorescence were typical of pemphigus. Immunoblot revealed antibodies reacting with a 110 kDa antigen. This feature was consistent with the diagnosis of RIP. Less than 20 cases of RIP have been reported previously. Mean age at diagnosis was 64.2 years, and there is a slight female preponderance. RIP occurred, in most cases, initially within the area of irradiation. Conclusion Our patient showed some distinctive findings never reported previously in RIP: a histological focal keratinocyte necrosis, and the presence of autoantibodies reacting with a 110 kDa keratinocytic protein in immunoblot analysis. Because of a different prognosis, it is important to differentiate RIP and paraneoplastic pemphigus (PNP), although cases of ionizing radiation-induced PNP had also been described. As in our patient, RIP seems to respond well to systemic corticosteroids and immunosuppressive therapy, which induce remission within a few months.

Le leiomyosarcome laryngé est une tumeur musculaire lisse maligne rare. Il représente moins de 1% de toutes les tumeurs malignes laryngées. Nous rapportons un nouveau cas chez un patient de 63 ans. Le traitement a consisté en une laryngectomie totale avec curage ganglionnaire suivie de radiothérapie. A travers ce cas et une revue de la littérature, nous discutons les aspects épidémiologiques, cliniques et étiopathogéniques de ce sarcome rare du larynx.Mots clés : Léiomyosarcome, larynx, radiothérapie, chirurgie.

Le fibrome nasopharyngien (FNP) est une tumeur bénigne rare, richement vascularisée, touchant presque exclusivement l’adolescent de sexe masculin. Sa gravité est liée à son potentiel hémorragique et à son agressivité locale.objectif : Rappeler cette entité rare et revoir ses indications thérapeutiques.observation : Nous rapportons une observation d’un FNP avec extension au niveau de la fosse infratemporale (stade iiC de la classification de Radkowski) traité par chirurgie après embolisation ce qui a permis de diminuer le saignement peropératoire, permettant une exérèse totale de la tumeur. Les suites opératoires étaient simples. Les contrôles cliniqueet scannographique à un mois postopératoire n’ont pas montré de récidive.Conclusion : La prise en charge des FNP est essentiellement chirurgicale. elle a largement bénéficié du développement de la chirurgie endonasale et de l’artériographie interventionnelle. d’autres moyens thérapeutiques: radiothérapie, chimiothérapie, sclérothérapie et hormonothérapie ont leurs indications et leurs adeptes.Mots clés : Fibrome nasopharyngien, Chirurgie, embolisation , Chimiothérapie, Radiothérapie.

Objectif : La lésion de la branche externe du nerf laryngé supérieur (BeNLS) , non rare lors de la chirurgie thyroïdienne, est responsable de modifications de la voix et de troubles de la déglutition. Mais ses différentes variantes anatomiques ainsi que les faibles taux de son identification ont découragé les chirurgiens de son repérage systématique.Le but de notre travail est de faire une description anatomique des variantes de la BeNLS , d’estimer la fréquence des nerfs à risque et de décrire les techniques chirurgicales de son identification pour proposer une approche systématique de sa préservation.Matériel et méthodes: Il s’agit d’une étude prospective portant sur 10 patients ayant eu une chirurgie thyroïdienne et chez qui on a procédé à un repérage systématique de la BeNLS dans l’espace avasculaire de Reeve. On a utilisé la classification de Cernea pour regrouper les variations anatomiques rencontrées.Résultats : On a procédé à la dissection de 13 nerfs. Le taux d’identification de la BeNLS était de 84% , 38% sont de Type 2a , 46% sont de Type 2b. Des complications ont été notées chez 3 patients dont 2 qui présentent une BeNLS de Type Ni.Conclusion : On pense que la variante anatomique de la BeNLS de type 2 présente un risque de blessure car le chirurgien manipule le pédicule supérieur au niveau du centimètre critique situé au-dessus du pôle supérieur de la thyroïde. Le sous-type 2b , le plus fréquent dans notre série , est une variante à haut risque. L’identification du nerf lors de la chirurgie thyroïdienne est la solution de choix.Mots-clés : Branche externe du nerf laryngé supérieur, anatomie, muscle crico-thyroïdien, chirurgie thyroïdienne, voix.

Pemphigus is an autoimmune intraepidermal blistering disease mediated by autoantibodies targeting desmosomes. It can be induced by many triggers, such as ionizing radiation.We report a case of radiotherapy-induced pemphigus (RIP) with a review of the published cases in the English and French literature.A 61-year old man was diagnosed to have epidermoid carcinoma of the piriform sinus and then received a 70 Gy radiation therapy. One month after the treatment completion, multiple blisters and erosions occurred initially on the site of irradiation, then in other skin areas. Histological examination showed an intraepidermal blister with acantholysis and necrosis of individual keratinocytes. Direct immunofluorescence and indirect immunofluorescence were typical of pemphigus. Immunoblot revealed antibodies reacting with a 110 kDa antigen. This feature was consistent with the diagnosis of RIP. Less than 20 cases of RIP have been reported previously. Mean age at diagnosis was 64.2 years, and there is a slight female preponderance. RIP occurred, in most cases, initially within the area of irradiation.Our patient showed some distinctive findings never reported previously in RIP: a histological focal keratinocyte necrosis, and the presence of autoantibodies reacting with a 110 kDa keratinocytic protein in immunoblot analysis. Because of a different prognosis, it is important to differentiate RIP and paraneoplastic pemphigus (PNP), although cases of ionizing radiation-induced PNP had also been described. As in our patient, RIP seems to respond well to systemic corticosteroids and immunosuppressive therapy, which induce remission within a few months.

The sarcomatoid carcinoma of the superior aerodigestive tracts is a rare malignant tumour which presents diagnostic and therapeutic challenges.We report 11 cases of spindle cell carcinomas of the upper airways.Sex-ratio was 10:1 and the mean age was 57.3 years (30 - 75 years). Nine patients were smokers and 4 presented with a history of radiation exposure. Tumoral locations were as follows: larynx: 6, hypopharynx: 1, oropharynx: 1, nasopharynx: 1, oral cavity: 2. Histological diagnosis in 3 cases required the use of immunohistochemical studies. Four patients were first seen at an advanced stage. This left 9 patients and among them 7 received a curative treatment: 5 by surgery alone, 1 by surgery and radiotherapy, 1 by radiotherapy, 1 by chemo-radiotherapy for the nasopharyngeal lesion and 1 by chemotherapy alone. Two patients died from their disease before treatment. With an average delay of 15.4 months, the rates of global survival and disease-free were 5/9 and 4/9 respectively.The sarcomatoid carcinoma of the upper airways is rare, but not unusual. Its diagnosis benefits from progresses in immunohistochemistry, but also from advances in the field of molecular biology. Its treatment and natural evolution remain controversial.

L\'hemangiome larynge de l\'adulte est extremement rare et presente des specificites histologiques et evolutives. Il peut representer un veritable defi therapeutique. Les auteurs rapportent 9 cas d\'hemangiomes larynges de l\'adulte colliges retrospectivement sur une periode de 20 ans (1984- 2004). Il s\'agissait de 6 hommes et 3 femmes, âges en moyenne de 46 ans (17 a 75 ans). Les signes d\'appel etaient la dysphonie dans tous les cas, associee a des hemorragies de sang rouge exteriorisees par voie buccale chez 3 patients. Le diagnostic reposait dans tous les cas sur la laryngoscopie directe qui retrouvait une tumefaction glottique de couleur bleutee, a surface lisse. Une biopsie avec examen anatomo-pathologique a ete systematique. Tous les patients ont beneficie d\'une exerese instrumentale de la masse par voie endoscopique, avec hemostase locale. Deux recidives ont ete notees, pour lesquels une seconde exerese instrumentale par voie endoscopique a ete realisee avec une evolution favorable. Le recul moyen etait de 9 ans. The adult laryngeal hemangioma is extremely rare and presents histological and evolutionary particularities. It can represent a real therapeutic challenge. The authors report 9 cases of adult laryngeal hemangiomas over a period of 20 years (1984-2004). It was about 6 man and 3 women, old on average of 46 years ( 17 - 75 years). The signs of appeal were the dysphonia in every case, associated to bleedings of red blood exteriorized with oral way in 3 cases. Diagnosis based in every case on the direct laryngoscopy which found a glottic tumefaction of bluish colour, in smooth surface. A biopsy with anatomo-pathological exam was realized in every case. All the patients benefited from an instrumental excision of the mass by endoscopic way, with local haemostasis. Two recurrences were noted, which benefited from a second endoscopic instrumental excision, with a favorable evolution. Average follow up was of 9 years. Journal Tunisien d\'ORL et de chirurgie cervico-faciale Vol. 16 2006: pp. 5-7

L\'amylose localisee est caracterisee par un depot de proteines fibrillaires dans un site de l\'organisme sans atteinte systemique. La localisation laryngee est tres rare. Ce diagnostic doit etre evoque devant toute lesion d\'allure benigne du larynx. Les auteurs rapportent un cas d\'amylose laryngee collige sur une periode de 10 ans. Localized amyloidosis is characterized by the deposition of amyloid fibres in a particular site or organ system in the absence of systemic involvement. The laryngeal location of amylosis is rare. The diagnosis must be suspected in front of any tumor of benign speed of the larynx. Authors report a case of laryngeal amyloidosis brought during a period of 10 years. Journal Tunisien d\'ORL et de chirurgie cervico-faciale Vol. 16 2006: pp. 30-31