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Introduction Le diabete insipide central (DIC) est une affection rare. Son diagnostic impose une enquete etiologique minutieuse pour bien identifier l’etiologie dont va dependre le traitement. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 64 ans, sans antecedents pathologiques, hospitalisee pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique(SPUPD) associe a des troubles de l’equilibre evoluant depuis 3 ans d’aggravation recente. Cliniquement, elle avait un SPUPD avec des urines hypodenses, des xanthelasmas, un syndrome cerebelleux statique et un syndrome vestibulaire central. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale et hypophysaire a montre la disparition de l’hypersignal spontane de la post-hypophyse, confirmant ainsi le DIC, avec presence des lesions nodulaires en hypersignal de la substance blanche sous-corticale. Devant ce DIC associe a une atteinte de systeme nerveux central et la presence des xanthelasmas, la maladie d’Erdheim-Chester (MEC) a ete evoquee. Une scintigraphie osseuse a montre une hyperfixation bilaterale et symetrique au niveau des tibias, unilaterale au niveau des os de l’avant bras et de l’extremite inferieure du femur gauche. Une biopsie osseuse a confirme le diagnostic de MEC. Discussion La MEC est une maladie tres rare avec des tableaux cliniques varies. Le DIC est l’atteinte endocrinienne la plus frequente. L’atteinte osseuse est constante. La scintigraphie osseuse reste un examen sensible pour la detection des sites d’infiltration osseuse. Seule l’histologie permet de confirmer le diagnostic. Le pronostic est lie aux atteintes viscerales et il est conditionne par la precocite de la prise en charge.