Search

Впервые описанное в 1926 г. Эриком фон Виллебрандом нарушение коагуляции, названное им наследственная псевдогемофилия , а затем получившее название болезнь Виллебранда в честь своего открывателя, является самой распространенной наследственный коагулопатией, поражающей от 1 до 3 населения планеты. Данная статья рассматривает вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения данного заболевания., In 1926 by Erik von Willebrand first described coagulation disturbance and called it hereditary pseudohemophilia . Later it was named von Willebrand disease in honor of its discoverer. This disease is the most common hereditary coagulopathy that affects 13 of the worlds population. This article analyzes the etiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment of this disease., №1(81) (2020)

Определили качество пулированной патоген-редуцированной донорской плазмы. Све жезамороженную плазму (СЗП) получали из крови 48 доноров (19 женщин и 29 мужчин). Приготовили 10 пулов плазмы (9 – из 5 доз и 1 – из 3 доз). Для инактивации патогенов использовалась технология с применением амотосалена и ультрафиолета А. Пулированная патоген-редуцированная плазма содержит достаточное количество фибриногена и фактора VIII и является более стандартизованным продуктом по сравнению с образцами СЗП отдельных доноров. Пулированная патоген-редуцированная с использованием амотосалена и ультрафиолета А плазма содержит достаточное количество фибриногена и фактора VIII, а также соответствует требованиям качества в соответствии c нормативами Республики Казахстан и Совета Европы и является более стандартизованным продуктом по сравнению с образцами СЗП отдельных доноров., The quality of the pooled pathogen-reduced donor plasma was determined. Fresh frozen plasma (FFP) was obtained from the blood of 48 donors (19 women and 29 men); 10 plasma pools were prepared (9 – from 5 units and 1 – from 3 units). The technology using amotosalen and ultraviolet A was used to inactivate pathogens. The pathogen-reduced plasma contains a sufficient amount of fibrinogen and factor VIII; and it is a more standardized product in comparison with the FFP samples of individual donors. The pathogen-reduced (using amotosalen and ultraviolet A) plasma contains a sufficient amount of fibrinogen and factor VIII. It meets the quality requirements in accordance with the standards of the Republic of Kazakhstan and the Council of Europe. It is a more standardized product in comparison with the FFP samples of individual donors., Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, Выпуск 1 2020

Представлен случай использования модульной эндосистемы (мега протеза), протезирующей коленный сустав, бедренную кость и тазобедренный сустав у больного с тяжелой формой гемофилии А. На поздних стадиях гемофилической артропатии оптимальным методом лечения является тотальное эндопротезирование пораженного сустава. Проведение таких операций у больных гемофилией возможно только на фоне заместительной гемостатической терапии. В большинстве случаев прибегают к использованию первичных эндопротезов, позволяющих максимально сохранить собственную костную ткань пациента. Десятилетняя выживаемость первичных эндопротезов коленного и тазобедренного суставов у пациентов с гемофилией составляет около 80%. В редких случаях использование первичных эндопротезов затруднено или невозможно в связи с недостаточным массивом костной ткани: асептическая нестабильность эндопротеза, перипротезный перелом, сильная деформация эпифизов бедренной и большеберцовой костей, гемофилическая псевдоопухоль бедренных и большеберцовых костей и др. В таких случаях требуется замещение дефекта костной ткани на значительном протяжении. Модульные эндопротезы (мега протезы, модульные эндосистемы) позволяют замещать частично или полностью диафизы костей. В мировой литературе описаны единичные случаи использования модульных эндосистем у больных гемофилией., The article presents a case of using a modular endosystem (mega prosthesis) that prosthetics the knee joint, femur and hip joint in a patient with severe hemophilia A. In the late stages of hemophilic arthropathy, the optimal treatment method is total joint replacement. Such operations in patients with hemophilia can only be performed with hemostatic replacement therapy. In most cases, primary endoprostheses are used to preserve the patient’s own bone tissue as much as possible. The 10-year survival rate of primary knee and hip replacements in patients with hemophilia is about 80%. In rare cases, the use of primary endoprostheses is difficult or impossible due to insufficient bone mass: aseptic loosening of the endoprosthesis, periprosthetic fracture, severe deformation of the femoral and tibial epiphyses, hemophilic pseudotumor of the femoral and tibial bones, etc. In such cases, it is necessary to replace the bone defect for a significant length. Modular endoprostheses (mega prostheses, modular endosystems) allow you to replace partially or completely the bone diaphysis. The world literature describes isolated cases of using modular endosystems in patients with hemophilia. It is interesting to share the experience of using a modular endosystem for hip, femur, and knee prosthetics in a patient with severe hemophilia A., Тромбоз, гемостаз и реология, Выпуск 4 2020

Болезнь Виллебранда является наиболее часто встречающимся наследственным заболеванием свертывающей системы крови. Выделяют 3 основных типа заболевания и несколько подтипов внутри 2‑го типа, которые связаны с качественным или количественным дефицитом фактора Виллебранда. Статистически доказано, что до 85% диагностированных случаев относятся к болезни Виллебранда 1‑го типа. Несмотря на успехи, достигнутые в диагностике этого распространенного заболевания, а также большое количество доступных лабораторных тестов, объективизация болезни Виллебранда связана со значительными трудностями. Классическим проявлением болезни Виллебранда принято считать кожно-слизистые кровотечения в личном и семейном анамнезе, которые при установленном диагнозе обычно коррелируют с тяжестью заболевания. Для оценки кровотечений используется стандартизированный опросник. Обычно данных анамнеза недостаточно для того, чтобы доказать наличие заболевания, в связи с чем требуется проведение серии лабораторных исследований. Ряд рутинных тестов, выполняемых при нарушениях системы гемостаза, имеют недостатки и не всегда являются специфичными. На сегодняшний день существуют 3 основных теста, которые используют для диагностики болезни Виллебранда: исследование антигена фактора Виллебранда (VWF:Ag), исследование активности фактора VIII (FVIII:C), исследование ристоцитин-кофакторной активности (VWF:RCo). Некоторое время назад появились сведения о том, что тест коллаген-связывающей способности фактора Виллебранда (VWF:CBA) может оценить адгезивную активность фактора Виллебранда и его взаимодействие с субэндотелиальным коллагеном благодаря уникальной структуре строения. Данная методика применялась как альтернативный или дополнительный тест к исследованию VWF:RCo. За последние несколько лет проведены исследования, в результате которых стало известно, что при болезни Виллебранда VWF:CBA реагирует в ряде случаев бы- стрее других факторов свертывающей системы крови. Наряду с тестом VWF:CBA широкой популярностью обладает генетическое тестирование, которое оказывается информативным в некоторых клинических ситуациях, но далеко не всегда, поэтому роль его до конца не изучена. Ожидается, что по мере дальнейшего изучения болезни Виллебранда и собственно самого фактора Виллебранда произойдет очередной скачок в диагностике и лечении такого уникального явления, открытого в 1926 г. Эриком фон Виллебрандом., Von Willebrand disease is the most common hereditary coagulation disease. There are 3 main types of disease and several subtypes within the second type that are associated with a qualitative or quantitative deficiency of von Willebrand factor. It is statistically proven that up to 85% of diagnosed cases are type 1 von Willebrand disease. Despite the achieved successes in the diagnosis of this widespread disease, as well as the large number of available laboratory tests, objectification of von Willebrand disease is associated with significant difficulties. The classic manifestation of von Willebrand disease is mucocutaneous bleedings in a personal and family history that usually correlates with the disease severity. A standardized questionnaire is used to evaluate bleeding. Usually, an anamnesis data alone are not enough to prove the diagnosis, and therefore a series of laboratory tests are required. A number of routine tests for detection of hemostatic disorders have limitations and are not always specific. Today there are 3 basic tests for diagnosis of von Willebrand disease: von Willebrand factor antigen (VWF:Ag), factor VIII activity (FVIII:C), ristocytin cofactor activity (VWF:RCo). Some time ago, it was reported that the collagen-binding ability test of von Willebrand factor (VWF:CBA) can evaluate the adhesive activity of von Willebrand factor and its interaction with subendothelial collagen due to its unique structure. This technique was used as an alternative or additional test for VWF:RCo study. Over the past few years, it has become known that in some cases of von Willebrand disease VWF:CBA reacts faster than other coagulation factors. As well as VWF:CBA test genetic testing also is very popular because it is informative in some clinical situations, but not always, so its role has not been fully understood. It is expected that with further study of von Willebrand disease and the von Willebrand factor itself, next progress will happen in diagnosis and treatment of such unique phenomenon, discovered in 1926 by Eric von Willebrand., Тромбоз, гемостаз и реология, Выпуск 2 (82) 2020

Болезнь Виллебранда (БВ) может представлять определенные трудности у рожениц с данной патологией. Приведены 2 клинических примера использования у женщин с БВ фактора VIII свертывания крови с фактором Виллебранда, показана эффективность и безопасность их применения. У одной пациентки было также показано использование фактора свертывания крови VIII с фактором Виллебранда во время экстракорпорального оплодотворения., Von Willebrand disease presents a certain hemostatic problem among parturients. This article shows the effectiveness and safety of using coagulation factor VIII with von Willebrand factor for the prevention of bleeding in childbirth in 2 patients with type 3 von Willebrand disease. In one patient, the use of coagulation factor VIII with von Willebrand factor during in vitro fertilization was also shown., Тромбоз, гемостаз и реология, Выпуск 3 2020