Orlov, Yuriy, Shaverskyi, Andrii, Svyst, Andriy, Mykhalyuk, Volodymyr, Zyabchenko, Vadim, Malysheva, Tatyana, Chernenko, Oksana, and Dovzhenko, S.
Introduction. Supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNET) are highly malignant neoplasms with much more worse prognosis than at medulloblastomas. A retrospective analysis of treatment in the clinic of children under 3 years with sPNETs are given.Materials and methods. In the period from 1998 and 2009 years, 20 children under 3 years with sPNET, there were 10 boys and 10 girls have been treated in the clinic — 4.6% of all infants with brain tumors, diagnosed for that period of time.Results. Total tumor resection was performed in 6 (30%) patients, subtotal — in 6 (30%), partial — in 6 (30%), in 2 — biopsy was made. Postoperative lethality — 22%. In 9 (45%) observations the tumor was classified as cerebral neuroblastoma, in 1 (5%) — as cerebral ganglioneuroblastoma. Tumor cells in liquor were found in 11.8% cases, metastasis in other parts of the brain — in 15%, extraneural dissemination — in 2 patients. 11 (73.3%) underwent chemotherapy, 3 (20%) — radiation therapy. Follow-up data from 1 year to 7 years are available in 86.7% patients. The median survival was 42 months, 2- and 5-year survival — 61.5 and 15.4% respectively, recurrence rate — 20%.Conclusions. sPNET in children are relatively rare, they are one of the most malignant brain tumors. Chemotherapy inclusion into complex treatment promotes survival prolongation. To improve results of treatment in children with sPNET further search for effective complex of combined treatment of such tumors is required, especially in young children., Вступление. Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли (сПНЭО) являются высоко злокачественными новообразованиями, прогноз более неблагоприятный по сравнению с таковым при медуллобластоме. Представлен ретроспективный анализ результатов лечения в клинике детей в возрасте до 3 лет с сПНЭО. Материалы и методы. С 1998 по 2009 г. в клинике лечили 20 детей в возрасте до 3 лет с сПНЭО, в том числе 10 мальчиков и 10 девочек, что составило 4,6% всех детей этого возраста с установленным диагнозом опухоли головного мозга в указанный период. Результаты. Тотальное удаление опухоли произведено 6 (30%) больным, субтотальное — 6 (30%), частичное — 6 (30%). У 2 пациентов проведена биопсия. Послеоперационная летальность составила 22%. В 9 (45%) наблюдениях опухоль классифицирована как церебральная нейробластома, в 1 (5%) — церебральная ганглионейробластома. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаружены в 11,8% наблюдений, метастазирование в другие отделы головного мозга диагностировано в 15%, экстраневральное метастазирование — у 2 больных. У 11 (73,3%) пациентов проведена химиотерапия, у 3 (20%) — лучевая терапия. Катамнез, составивший от 1 года до 7 лет, известен у 86,7% пациентов. Медиана выживаемости — 42 мес; показатели выживаемости в течение 2 и 5 лет — соответственно 61,5 и 15,4%; частота рецидивов — 20%.Выводы. сПНЭО у детей возникают относительно редко, это одни из наиболее злокачественных опухолей головного мозга.Включение в комплекс лечения химиотерапии способствует увеличению показателей выживаемости. Для улучшения результатов лечения детей по поводу сПНЭО необходим дальнейший поиск эффективного комплекса комбинированного лечения таких опухолей, особенно у детей младшего возраста., Вступ. Супратенторіальні примітивні нейроектодермальні пухлини (сПНЕП) є високо злоякісними новоутвореннями, їх прогноз більш несприятливий у порівнянні з таким при медулобластомі. Представлений ретроспективний аналіз результатів лікування у клініці дітей віком до 3 років з сПНЕП.Матеріали і методи. З 1998 по 2009 р. у клініці лікували 20 дітей віком до 3 років з приводу сПНЕП, у тому числі 10 хлопчиків і 10 дівчаток, що становило 4,6% усіх дітей цього віку з встановленим діагнозом пухлини головного мозку у зазначений період.Результати. Тотальне видалення пухлини виконане у 6 (30%) хворих, субтотальне — у 6 (30%), часткове — у 6 (30%), у 2 — проведена біопсія. Післяопераційна летальність становила 22%. У 9 (45%) спостереженнях пухлина класифікована як церебральна нейробластома, в 1 (5%) — церебральна гангліонейробластома. Пухлинні клітини у спинномозковій рідині виявлені в 11,8% спостережень, метастазування в інші відділи головного мозку діагностоване у 15%, екстраневральне — у 2. В 11 (73,3%) пацієнтів проведена хіміотерапія, у 3 (20%) — променева терапія. Катамнез, що склав від 1 року до 7 років, відомий у 86,7% пацієнтів. Медіана виживання становила 42 міс; показники виживання протягом 2 і 5 років — відповідно 61,5 і 15,4%, частота рецидивів — 20%.Висновки. сПНЕП у дітей виникають відносно рідко, це одні з найбільш злоякісних пухлин головного мозку. Включення в комплекс лікування хіміотерапії сприяє збільшенню показників виживання. Для покращення результатів лікування дітей з приводу сПНЕП необхідний подальший пошук ефективного комплексу комбінованого лікування цих пухлин, особливо у дітей молодшого віку.