Search

Mastocytosis is a very rare disorder and is divided into three prognostically distinct variants by World Health Organization: Cutaneous mastocytosis (CM), systemic mastocytosis (SM), and mast cell sarcoma or localized mast cell (MC) tumors. The wide range of complaints may cause patients to consult various clinics, with resulting mis- or underdiagnosis. Therefore, cooperation between different subspecialties is of paramount importance. In this article, we have compiled 104 adult mastocytosis cases diagnosed and followed in our Hematology and other clinics. 86 (82.7%) of 104 patients had systemic mastocytosis. Osteoporosis, disease-related complications, and secondary malignancies are important topics in this group. We know that indolent form has great survival. But smoldering or aggressive mastocytosis has a poor prognosis. CM and indolent SM have a significantly better prognosis compared to aggressive SM (p p

BOZKURT, CEYHUN/0000-0001-6771-9894; FIRTINA, Sinem/0000-0002-3370-8545; Erman, Baran/0000-0001-9398-8465 Erman, Baran ; Firtina, Sinem ; Adakli Aksoy, Basak ; Bozkurt, Ceyhun ; Cipe, Funda Erol (isu author) Purpose Autosomal recessive (AR) CARD9 deficiency is an inherited immune disorder which results in impaired innate immunity against various fungi. Superficial and invasive fungal infections, mainly caused by Candida or Trichophyton species, are the hallmark of CARD9 deficiency. Together with the increasing number of CARD9-deficient patients reported, different pathogenic fungal species have been described such as Phialophora, Exophiala, Corynespora, Aureobasidium, and Ochroconis. Saprochaete capitata is an opportunistic infectious agent in immunocompromised patients and is a common cause of invasive fungal disease in patients with hematological malignancies. In this study, we investigated the causative genetic defect in a patient with S. capitata fungal infection which disseminated to lymph nodes and common bile duct. Methods The identification of the isolated yeast strain was made by direct microscopic examination and confirmed by internal transcribed spacer (ITS) sequencing. We applied whole exome sequencing to search for the disease-causing mutation. Sanger sequencing was used to validate the mutation in the patient and his parents. Results S. capitata was isolated from the biopsy specimen as the causative microorganism responsible for the invasive fungal disease in the patient. Whole exome sequencing revealed a homozygous c.883C > T, (p.Q295*) mutation in CARD9, confirmed by Sanger sequencing. Conclusions This is the first report of invasive Saprochaete infection associated with autosomal recessive (AR) CARD9 deficiency in the literature and thereby further extends the spectrum of fungal diseases seen in these patients. Can Sucak Candan Biseyler Foundation (CSCBF); CSCBF We would like to thank "Can Sucak Candan Biseyler" Foundation (CSCBF) for their support and contributions during the study. CSCBF was founded in 2018 to honor Can Sucak who lost his life due to complications of primary immunodeficiency. CSCBF supports research in the field of primary immunodeficiency and promotes awareness. WOS:000511081700001 32020378 Q1

Immunosuppression is a risk factor for the development of posttransplant lymphoproliferative disorder. This type of malignancy developed in an immunocompromised man. The patient presented with focal convulsion starting from right face and right arm followed by two generalized convulsions with one minute interval. Diagnosis was made by computed tomographic (CT) scan of the cranium following oral and intravenous administration of contrast dyes which revealedmass leisons in the frontotemporal lobe and by stereotaxic biopsy. Tissue sections showed a malignant tumor cell infiltration with large areas of necrosis and many mitoses. Many tumor cells were positive for CD 20 and CD 10. These findings were consistent with large B-cell lymphoma. Central nervous system radiation with a dose of 56 Gy was given with clinical and radiological improvement. The patient died due to multiorgan failure. Finally, the immunocompromised patients should be closely followed for the development of lymphoproliferative disorder.immünsüpresyon nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık gelişmesi için risk faktörüdür. AML nedeni ile nakil yapılan bir erkek hastada sağdan başlayan ve iki jeneralize konvülziyon gözlenmesinin ardından çekilen BT taramada kitle lezyonlu saptanmış ve yapılan stereotaksik biyopsi ile CD20 ve CD10 pozitif büyük B-hücreli lenfoma tanısı konmuştur. 56 Gy dozunda SSS ışınlaması yapılan hastada klinik ve radyolojik düzelme saptanmış, ancak hasta multiorgan yetmezliği ile kaybedilmiştir.

Isolated central nervous system (CNS) relapse of non-Hodgkin lymphoma (NHL) is very rare. We report a five-year-old boy with T-cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL), who developed CNS relapse under treatment when the primary tumor was in complete remission. The patient presented initially with persistent cough and an anterior mediastinal mass and had no bone marrow or CNS involvement at diagnosis. During re-induction treatment, a routine lumbar puncture revealed blasts in the cerebrospinal fluid (CSF). The patient developed neurological signs and symptoms consequently. Craniospinal radiotherapy followed by BFM (Berlin-Frankfurt-Münster) high-risk chemotherapy protocol was initiated. Despite complete response after three courses, the patient experienced CNS relapse and expired due to disease progression. In the treatment of a NHL patient, routine CSF analysis should be done for tumor cells even when the primary disease is in complete remission.

ÖZET Dünya nüfusundaki hızlı artış, endüstrileşme ve buna bağlı olarak ortaya çıkan kentleşme aşırı bir doğal kaynak tüketimi, enerji yetersizliği gibi unsurları da içeren çevre sorunlarını beraberinde getirmiştir. Bu nedenle insanlığın geleceğinin güvence altına alınabilmesi için bu tür sorunları minimize edecek şekilde bir planlama ve kaynak yönetimi yapılması zorunlu hale gelmiştir. Son yıllarda bilgisayar donanım ve yazılım teknolojisindeki hızlı gelişme: bilgisayar destekli karar sistemlerinin yaygın olarak kullanılması olanağını sağlamıştır. Bu olanak sayesinde, karar alma süreçleri daha rasyonel ve objektif olarak oluşturulabilmekte ve bunun neticesinde ise planlama ve uygulama süreçlerinin güvenilirliği, tutarlılığı ve başarısı artmaktadır. Bilgisayar destekli bir karar destek sistemi olarak uzun bir süredir kullanılan matematik model çalışmalarına, son yıllarda uzaktan algılama yöntemleri de eklenmiş durumdadır. Uzaktan algılama, bir cisimden yayılan ışınımın nitelik ve nicelik yönünden değerlendirilmesi sureti ile fiziksel bir temas olmaksızın cismin özelliklerinin ortaya konması ve ölçülmesi şeklinde tanımlanır. Uydu fotoğraflarının işlenme potansiyeli de, bilgisayar teknolojisindeki gelişmeye paralel olarak artmış ve böylece uzaktan algılama ile elde edilen verilerin kullanım alanı yaygınlaşmıştır. Bu gelişmeler sonucunda, farklı tekniklerle derlenen verilerin ve/veya üretilen sonuçların ayni veri tabanı içinde entegrasyonunu sağlayan bir gerece ihtiyaç duyulmuştur. Kısaca GIS (Coğrafi Bilgi Sistemi - Geographic Information System) olarak adlandırılan bir gereç, 1980'li yıllardan itibaren yaygın bir kullanım alanı bulmuştur. Bu çalışmada, Coğrafi Bilgi Sistemlerinin kıyı bölgelerinin yönetimindeki kullanım olanakları üzerinde durulmuştur. Bilindiği gibi ekolojik açıdan daha hassas olan kıyı bölgelerindeki ekonomik gelişmeler, diğer kesimlere nazaran çok daha hızlı olmaktadır. Bu nedenle, gelişimin olumsuz etkilerini en aza indirgeyebilmek için kıyı bölgelerindeki planlama ve uygulamaların çok daha dikkatli olarak yapılması gerekmektedir. Bu amaçla uygulanan çağdaş yönetim modelleri, kıyı bölgelerindeki doğal kaynak kullanımına yönelik planlanma ve uygulama faaliyetlerini, entegre sistem yaklaşımlarıyla düzenlemektedir.Sunulan tez kapsamında yeni uygulamalar olması nedeniyle, gerek kıyı bölgesi yönetimi konusu, gerekse Coğrafi Bilgi Sistemlerinin tanımı, türleri ve bu tür uzaktan algılama metodları ile entegrasyonu gibi temel konular oldukça geniş bir şekilde açıklanmaktadır. Daha sonra özel bir uygulama olarak îzmir Körfezi ele alınmakta; farklı teknikler kullanılarak toplanan ve/ veya üretilen bilgilerin depolanmasına, birlikte irdelenmesine ve zaman boyutunda izlenmesine olanak veren bir Coğrafi Bilgi Sistemi geliştirilmektedir. izmir Körfezi için geliştirilen bu sisteme baz teşkil eden topografik ve batimetrik haritalar, Harita Genel Komutanlığı'na ait 1/25000 ölçekli haritalar ile Deniz Kuvvetleri Komutanlığı Seyir Hidrografi ve Oşinografi Dairesi 'ne ait 1/75000 ölçekli haritaların memleket koordinat sisteminde sayısallaştırılması sureti ile elde edilmiştir. Daha sonra Dokuz Eylül Üniversitesi Deniz Bilimleri ve Teknolojisi Enstitüsü tarafından İzmir Büyükşehir Belediyesi için gerçekleştirilmiş olan izleme çalışmaları esnasında klasik yöntemlerle toplanmış olan muhtelif su kalitesi parametrelerinin, örnek olmak üzere seçilen 1990 yılı yaz ve kış dönemlerine ait değerleri girilerek bir veri tabanı yaratılmış; Coğrafi Bilgi Sisteminin olanaklarından yararlanılarak bu parametrelerin îzmir Körfezi boyunca değişimlerini gösteren düzeç eğrileri oluşturulmuş; böylece bu parametrelerin farklı derinliklerdeki ve farklı dönemlerdeki dağılımını izlemeye olanak sağlayan çizimler üretilmiştir. Bu kapsamda ayrıca bazı- noktalardaki parametre değerlerini değiştirmek suretiyle bazı senaryolar oluşturulmuş ve bu tür değişimlerin İzmir Körfezi genelindeki dağılımları, hangi yönde ve oranda etkileyebileceği irdelenmiştir. Son olarak, mevcut bir su kalitesi modelinden elde edilen sonuçların ayni Coğrafi Bilgi Sistemine aktarılmasına olanak veren bir yazılım geliştirilmiş ve böylece Coğrafi Bilgi Sistemlerinin güçlü bir karar destek sistemine dönüşümü için önemli bir aşama olan matematik model - Coğrafi Bilgi Sistemi entegrasyonu, İzmir Körfezi ölçeğinde sağlanmıştır. Farklı kaynaklardan gelen bilgilerin ayni Coğrafi Bilgi Sistemi ortamında beraberce bulunabilmelerine olanak veren bu ilişkilendirme neticesinde, matematik model sonuçları Coğrafi Bilgi Sistemi yazılım olanakları vasıtası ile, gerek bilgisayar ekranında ve gerekse çizim formunda görsel hale dönüştürülebilmektedir. SUMMARY Rapid population increase in the World, progress in the industrialization and urbanization have caused some environmental problems like natural resource consumption, the lack of energy, etc. For this reason, optimum planning and resource management study is required to minimize the problems defined above in order to secure the future of mankind. In the recent years rapid development on computer hardware and software technology creates an opportunity for the computer aided `decision systems to be used widely. With this way decision making period becomes more rational and as a result, the reliability, accuracy and success of the planning and application processes increase. In addition to, mathematical model studies which were being used for many years, remote sensing techniques have started to be used as a computer aided decision support system. Remote sensing is defined as determining and measuring of the properties of any object without any physical contact, by quantitative and qualitative processing of the spectral transmission. As a result of these developments there is need for a tool which can integrate all data collected with different techniques and their results in one database. A tool shortly named as GIS finds a wide using area starting from 1980!s. In this study, the possibilities for the use of GIS (Geographic Information System) in Coastal Zone Management are introduced. As it is known the coastal zone is an ecologically sensitive area on which the pressure because of economic development is greater than elsewhere. That's why most careful planning is needed to minimize or prevent adverse effects. Modern management models organize, the planning and application activities in the coastal zone aiming at the sustainable use of natural resources, with the integrated system approaches.The definitions and the types of both Coastal Zone Management (CZM) and Geographic Information on System (GIS) together with the integration of Remote Sensing Methods were explained in details by taking into consideration that the fields defined in thesis covers new processes and applications. Later on Izmir bay was taken as a special case and developed a geographic information system which can store the data collected or produce by using new techniques, associate and monitor the data on a time base. Topographic and bathymetric maps, that becomes the base for this Izmir Bay system, were acquired by digitizing 1/25000 scale Military Mapping Office (HGK) and 1/75000 scale Navy Hydrography and Oceanography Office maps and converted into National Coordinate System. Later on, various water quality parameters collected by conventional in-situ^ measurements in summer and winter season of the year 1990 were input to the system to create a database. Those data had collected by Dokuz Eylül University, Institute of Marine Sciences and Technology during the monitoring studies of the bay for Izmir Metropolitan Municipality. Using the utilities within GIS software, contour lines for those parameters along the whole bay have been formed. So on, plots were produced in order to monitor the distribution of those parameters in various depths and various seasons. In that scope, some scenario studies were done by changing some values at some points. The changes along the distribution of the whole Izmir Bay were analyzed. Finally, a new software was developed to transfer the results belonging to the existing water quality model study, into the GIS database. With this way, integration of mathematical model and Geographic Information System which is the important stage for the conversion of GIS to a powerful Decision Support System were succeeded at Izmir Bay scale. By means of this relation that provides a facility to hold the data collected and retrieved from different sources, the results of mathematical model can be converted into visual for both on computer screen and on output form by using GIS facilities. 93